自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型患者因左甲状腺素治疗引起肾上腺危象一例报道并文献复习

肾上腺危象是肾上腺皮质功能不全的一种危急状态,严重威胁患者的生命安全。肾上腺皮质功能不全分为原发性、继发性及三发性。Addison病是引起原发性肾上腺皮质功能不全最常见的原因,也是自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）的重要组成部分。APS是一种罕见的内分泌系统疾病,其特点为出现一个以上内分泌腺体自身免疫性损伤。APS主要分为APS Ⅰ型和APS Ⅱ型。本文报道了1例因左甲状腺素治疗而诱发肾上腺危象的APS Ⅱ型病例,并对引发肾上腺危象的原因进行了分析、讨论,旨在为临床提供更多资料。     

自身免疫性多内分泌腺病综合征4型一例报道并文献复习

自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）是指以2个或2个以上的内分泌腺体因自身免疫功能缺陷而发生功能受损为主要表现的一系列综合征,亦可累及非内分泌腺器官。本文报道了1例APS-4型患者先后出现脱毛症、溃疡性结肠炎、1型糖尿病、促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏型腺垂体功能减退。APS-4型是一种少见的综合征,常伴有多种内分泌腺功能减退,要注意补充一种激素的同时可能影响另一种疾病的治疗。     

自身免疫性多内分泌腺病综合征一例

自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)是指一个人在一生中同时或先后发生两种以上的自身免疫性内分泌腺或非内分泌腺疾病。本文报道了1例APSⅡ型患者先后发生甲状腺功能减退症、溶血性贫血、1型糖尿病、干燥综合征、肾小管酸中毒、白癜风。     

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型一例报道并文献复习

自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）即同一患者同时或先后出现2种或2种以上内分泌腺自身免疫疾病。本文报道于2018-07-10入住南京中医药大学附属中西医结合医院1例甲状腺功能亢进（Graves病）合并1型糖尿病的APSⅡ型患儿。患儿为12岁女性,因颈前肿大伴双眼突出6年就诊,多年抗甲状腺药物治疗甲状腺功能亢进及突眼效果差,病程中伴发1型糖尿病。予以甲状腺切除术,并以胰岛素控制1型糖尿病,使得甲状腺功能亢进、甲状腺相关性眼病、1型糖尿病得以良好控制。     

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型1例报道

自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyen-docrinopathy syndrome,APS)是由于自身免疫疾病而引起的2个或2个以上的内分泌腺或与其有关联的自身免疫性疾病.APS临床较少见,现将我院收治的1例以甲状旁腺机能减退和桥本氏甲状腺炎为主要表现的APS-Ⅱ型报道如下.     

自身免疫多内分泌腺病综合征与成人隐匿性自身免疫性糖尿病

成人隐匿性自身免疫性糖尿病(LADA)可同时伴有肾上腺、甲状腺、性腺等其他内分泌腺的自身免疫性疾病,而成为自身免疫多内分泌腺病综合征(APS)中的一个表现,其共同土壤为免疫耐受的破坏。文章从APS的角度探讨LADA的研究价值。     

自身免疫多内分泌腺病综合征与成人隐匿性自身免疫性糖尿病

成人隐匿性自身免疫性糖尿病(LADA)可同时伴有肾上腺、甲状腺、性腺等其他内分泌腺的自身免疫性疾病,而成为自身免疫多内分泌腺病综合征(APS)中的一个表现,其共同土壤为免疫耐受的破坏.文章从APS的角度探讨LADA的研究价值.     

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅲ型9例

自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmunepolyglandular syndrome,APS)是指两个或两个以上的内分泌腺体因为免疫功能缺陷而同时或先后发生功能减退或亢进,并可有其他非内分泌腺体组织累及的一类疾病。由于APS相对少见,而且这些自身免疫性疾病各组分并不总是同时出现,有时两个组分甚至相差十余年才相继出现,因此在诊断     

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅲ型一例

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅲ型（Autoimmune polyendocrine syndrome-3,APS-3）是一种少见病,国内文献只有个案报道,通过对其诊治过程及文献复习加深对该类疾病的认识,指导以后的临床工作,现报道如下：     

自身免疫调节因子在1型糖尿病发病机制中的作用

1型糖尿病（ T1DM）是一种T细胞介导胰腺β细胞破坏,从而使胰腺的胰岛素产生过少,导致血糖升高的慢性自身免疫疾病［1］。自身免疫调节因子（ Aire）的缺失可引起自身免疫性多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层营养不良（ auto-immune polyendocrinopathy candidiasis ectoderma dystrophy, APECED）,又称为自身免疫性多腺体综合征Ⅰ（ autoimmune polyglandular syndrome type Ⅰ, APSⅠ）的发生,其中T1DM是APSⅠ和APSⅡ的一个重要组成部分［2］,而也有报道表明T1DM与APSⅡ有共同的免疫遗传致病基因［3］。因此,Aire的表达水平在T1DM的发病机制中可能发挥着重要作用。     

儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征

自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyendocrinopthy syndrome,APS)虽是内分泌专科的少见病,但随着认识水平的提高,临床上时常可见.该疾病是由自身免疫引起多个内分泌腺体的功能异常,亦可累及其他非内分泌系统.现将我院收治的儿童APS 7例分析如下.     

合并格林-巴利综合征与硬皮病的自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型1例报告

自身免疫性多内分泌腺病综合征是指一组包括内分泌与非内分泌器官自身免疫病的综合征,临床上比较罕见,本文报告了1例患有自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型42岁女性的病案,其同时合并格林-巴利综合征与硬皮病,此种组合国内外尚未见相关报道,值得我们进一步探讨与研究。     

多种内分泌腺病与先天性疾病合并一例

多种内分泌腺病与先天性疾病合并一例李剑波，蒋须勤（南京医科大学第一附属医院内分泌科，南京２１００２９）关键词内分泌腺病；遗传Ｇｒａｖｅｓ＇病合并重症肌无力系一组多发性自身免疫性内分泌疾病，文献已有报道，但与多囊卵巢综合征、先天性动脉导管未闭、原发性癫...     

自身抗体检测对自身免疫性肝病的临床意义

目的：探讨自身抗体检测对自身免疫性肝病诊断及鉴别的意义。方法：将696例受试对象分为3组：（1）AILD组：其中AIH患者41例,PBC患者142例;（2）病毒性肝炎组：乙型肝炎患者184例,乙型肝炎合并肝硬化患者81例,丙型肝炎患者160例,丙型肝炎合并肝硬化患者32例;（3）正常对照组56例。用间接免疫荧光法检测血清中ANA、AMA、ASMA和ANCA;用免疫印迹法检测AMA—M2型、SLA/LP、LKM-1和LC-1。结果：自身免疫性肝病组中ANA总阳性率为88．5％,高于其他各组（P〈0．01）;AIH组ASMA阳性率为17．1％,高于其他各组（P〈0．05）;PBC组AMA及AMA—M2亚型阳性率分别为84．5％和82．4％,明显高于其他各组（P〈0．05）;病毒性肝炎组中丙肝肝硬化患者ANA阳性率较高,为40．6％。结论：ANA,AMA及其亚型、ASMA等自身抗体检测是诊断自身免疫性肝病的重要指标,对各种类型的慢性肝病常规进行自身抗体检测有助于发现和鉴别AILD。     

自身免疫性内分泌腺病综合征

本文报告１１例自身免疫性内分泌腺病综合征，包括Ｇｒａｖｅｓ病伴ＩＤＤＭ３例，Ｇｒａｖｅｓ病伴白癜风４例，Ｇｒａｖｅｓ病伴重症肌无力２例，Ｇｒａｖｅｓ病伴系统性红斑狼疮１例，并对本病的分型和发病机制进行讨论。     

误诊为CHARGE综合征的自身免疫性多发性内分泌腺病综合征I型1例报道并文献复习

自身免疫性多发性内分泌腺病综合征 I 型(Autoimmune Polyendocrine Syndromes type I,APS I)是因自体免疫调节因子(Autoimmune Regulator, AIRE)基因突变导致的多个内分泌腺体功能障碍的少见的常染色体隐形遗传病.临床表现差异大,也可能累积非内分泌腺体器官...     

慢性肝病自身抗体的检测及其与自身免疫性肝病的相关性

目的 研究慢性肝病患者中自身免疫性肝病存在状况、自身抗体检测的阳性率及其临床意义。方法 选择2001年1月至2005年5月同济医院慢性肝病住院患者共367例，包括慢性乙型肝炎124例、慢性丙型肝炎45例、自身免疫性肝病122例及其它76例，采用间接免疫荧光法、免疫条带法、ELISA法检测自身抗体和自身抗体亚型。结果367例慢性肝病患者自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及AIH／PBC重叠综合征（overlap syndrome）所占比例分别为9．81％、10．90％、7．63％及4．90％。抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）及AMA—M2、核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）检出阳性率各病例组组间比较差异有显著性意义（P〈0．01或P〈O．05）。抗肝。肾微粒体抗体1型（antiLKMl）、抗可溶性肝抗原／肝胰抗原（anti—SLA／LP）抗体检出阳性率分别为5．73％、4．1％。未检出抗肝细胞溶质抗原1型抗体（anti—LC-1）。自身抗体总阳性率为20．41％。慢性病毒性肝炎患者ANA检测阳性组AST、TBil与ANA阴性组比较，差异有显著性意义（均P〈0．05）。结论 自身抗体与肝损伤程度有一定相关性。自身抗体及肝抗原自身抗体的检测是提高自身免疫性肝病检出率的有效途径。     

新疆维吾尔族自身免疫性肝病患者自身抗体谱的研究分析

目的：分析新疆维吾尔族不同类型自身免疫性肝病患者的自身抗体阳性率及其诊断意义。方法选取2012年10月至2014年10月该院门诊和住院的维吾尔族自身免疫性肝病患者51例,其中自身免疫性肝炎（AIH）20例（AIH组）,原发性胆汁性肝硬化（PBC）31例（PBC组）,采用间接免疫荧光法、免疫印迹法检测其血清生化指标和自身抗体,并进行比较分析。结果两组各项生化指标水平均明显增高,其中两组丙氨酸氨基转移酶（ALT）、γ‐谷氨酰转肽酶（γ‐GT）、碱性磷酸酶（ALP）及免疫球蛋白M（IgM）水平比较,差异均有统计学意义（P＜0．05）。AIH组患者抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体‐1（LKM‐1）抗体、抗肝细胞溶质抗原1型（LC‐1）抗体、抗可溶性肝抗原／肝胰抗原（SLA／LP）抗体及抗线粒体抗体（AMA）阳性率分别为65．0％、40．0％、10．0％、5．0％、10．0％、5．0％;PBC组患者ANA、AMA及其M2亚型（AMA‐M2）的阳性率分别为61．3％、100．0％和96．8％。结论新疆地区维吾尔族自身免疫性肝病患者的自身抗体谱具有一定的特征,自身抗体谱的检测对自身免疫性肝病诊断、分型及鉴别诊断具有重要的意义。     

肝病患者抗肝抗原自身抗体及抗核抗体的研究

目的：观察我国不同类型肝病患中几种抗肝抗原自身抗体的存在状况；结合抗核抗体（ANA）探讨非甲-非戊型肝炎中存在自身免疫性肝病的可能性。方法：200例肝功能异常患分为5组：（1）自身免疫性疾病组24例；自身免疫性肝炎5例，原发性胆汁性肝硬化6例，原发性硬化性胆管炎2例，干燥综合征4例，SLE1例和6例自身免疫性肝病未分型；（2）HAV组23例；（3）HBV组67例；（4）HCV组26例；（5）非甲-非戊型肝炎组60例，免疫荧光，Western blot，免疫印迹和EISA法分别检测ANA，AMA，SMA，LKM-1，LC-1，SLA/LP和AMA中M2，M4和M9亚型，以及SS-A，SS-B，dsDNA等ANA的多种抗原成分抗体。结果：200例血清LKM-1和LC-1全部阴性，2/200例SLA/LP阳性，NonA-E组4例AMA和M2阳性，3例SMA高滴度阳性，4例出现SS-A，SS-B或dsDNA等自身抗体，ANA在HBV组22例，HCV组10例滴度超过1：320，HAV组1例出现SS-A，SS-B或dsDNA等自身抗体，ANA在HBV组22例，HCV组10例滴度超过1：320。HAV组1例SMA达1：1000，结论：三种肝抗原抗体（LKM-1，LC-1和SLA/LP）是自身免疫性肝病特异性抗体；非甲-非戊型肝炎中存在自身免疫性疾病；病毒标志阳性患是否合并自身免疫性疾病值得进一步探讨。     

肝抗原自身抗体检测对自身免疫性肝病的诊断意义分析

目的:研究肝抗原自身抗体检测对自身免疫性肝脏疾病的诊断有何影响。方法:对某院2005年～2010年5年间收治的50例自身免疫性肝病患者和非自身免疫性肝病患者进行系统的检测,将50例患者分为2组,分别为自身免疫性肝病和非自身免疫性肝病,运用酶免疫条带技术和间接免疫荧光法,检测患者的自身抗体。结果:50例患者中,采用肝抗原自身抗体检测出的自身免疫性肝病组的抗核抗体[1](ANA)、抗LKM-1抗体、抗SLA抗体、抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)均明显高于非自身免疫性血液中的抗体数量。结论:肝抗原自身抗体对自身免疫性肝病的诊断与治疗有着重要的临床意义。