自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅲ型一例

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅲ型（Autoimmune polyendocrine syndrome-3,APS-3）是一种少见病,国内文献只有个案报道,通过对其诊治过程及文献复习加深对该类疾病的认识,指导以后的临床工作,现报道如下：     

APS-I早期确诊方法（附1例病例报道）

目的：探讨自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅰ型（APS-Ⅰ）的早期确诊方法。方法：报道1例中国APS-Ⅰ病例,结合国外72例APS-Ⅰ患者的表型和基因型进行分析。结果：APS-Ⅰ除3种典型表现外,尚可合并20余种其他病症,临床表现复杂,依靠传统的诊断方法易误诊;APS-Ⅰ的致病基因为自身免疫调节因子（AIRE）基因,对可疑患者积极进行基因检测可明确诊断。结论：APS-Ⅰ比较罕见,基因检测可早期确诊临床进展不典型的APS-Ⅰ。     

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型1例报道

自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyen-docrinopathy syndrome,APS)是由于自身免疫疾病而引起的2个或2个以上的内分泌腺或与其有关联的自身免疫性疾病.APS临床较少见,现将我院收治的1例以甲状旁腺机能减退和桥本氏甲状腺炎为主要表现的APS-Ⅱ型报道如下.     

多发性内分泌自身免疫综合征1例报告

多发性内分泌自身免疫综合征，又称多发性内分泌腺功能减退综合征(PGA)，系指病理性自身免疫反应引起2个以上分泌腺疾病的症候群。我们曾于2001年收治了1例以原发性甲状旁腺功能低下症为首发，合并2型糖尿病及原发性甲状腺功能低下的患者，系：PGA的一种新型组合，现报道分析如下。     

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型一例报道并文献复习

自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）即同一患者同时或先后出现2种或2种以上内分泌腺自身免疫疾病。本文报道于2018-07-10入住南京中医药大学附属中西医结合医院1例甲状腺功能亢进（Graves病）合并1型糖尿病的APSⅡ型患儿。患儿为12岁女性,因颈前肿大伴双眼突出6年就诊,多年抗甲状腺药物治疗甲状腺功能亢进及突眼效果差,病程中伴发1型糖尿病。予以甲状腺切除术,并以胰岛素控制1型糖尿病,使得甲状腺功能亢进、甲状腺相关性眼病、1型糖尿病得以良好控制。     

系统性红斑狼疮合并自身免疫性内分泌腺病综合征1例

系统性红斑狼疮（systemic erythmotosus lupus,SLE）是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病,其发病与体内多种自身抗体有关。自身免疫性内分泌腺病综合征（autoimmune polyendocrinopathy syndrome,APS）,即同时或先后发生两种以上自身免疫性内分泌腺或非内分泌腺疾病。分为APS—Ⅰ型和APS—Ⅱ型,后者又分为A亚型和B亚型,     

自身免疫多内分泌腺病综合征-3型1例报告及文献复习

目的 探讨自身免疫多内分泌腺病综合征-3型(autoimmune polyendocrine syndrome,APS-3)的临床特点.方法 总结1例APS-3型女性患者的临床经过,并进行文献复习.结果 患者先后出现慢性淋巴细胞性甲状腺炎、1型糖尿病反复出现低血糖,通过糖皮质激素替代治疗,血糖控制稳定,入院查24h U...     

自身免疫性多内分泌腺病综合征一例

自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)是指一个人在一生中同时或先后发生两种以上的自身免疫性内分泌腺或非内分泌腺疾病。本文报道了1例APSⅡ型患者先后发生甲状腺功能减退症、溶血性贫血、1型糖尿病、干燥综合征、肾小管酸中毒、白癜风。     

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型患者因左甲状腺素治疗引起肾上腺危象一例报道并文献复习

肾上腺危象是肾上腺皮质功能不全的一种危急状态,严重威胁患者的生命安全。肾上腺皮质功能不全分为原发性、继发性及三发性。Addison病是引起原发性肾上腺皮质功能不全最常见的原因,也是自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）的重要组成部分。APS是一种罕见的内分泌系统疾病,其特点为出现一个以上内分泌腺体自身免疫性损伤。APS主要分为APS Ⅰ型和APS Ⅱ型。本文报道了1例因左甲状腺素治疗而诱发肾上腺危象的APS Ⅱ型病例,并对引发肾上腺危象的原因进行了分析、讨论,旨在为临床提供更多资料。     

APS-Ⅰ早期确诊方法(附1例病例报道)

目的:探讨自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅰ型(APS-Ⅰ)的早期确诊方法.方法:报道1例中国APS-Ⅰ病例,结合国外72例APS-Ⅰ患者的表型和基因型进行分析.结果:APS-Ⅰ除3种典型表现外,尚可合并20余种其他病症,临床表现复杂,依靠传统的诊断方法易误诊;APS-Ⅰ的致病基因为自身免疫调节因子(AIRE)基因,对可疑患者积极进行基因检测可明确诊断.结论:APS-Ⅰ比较罕见,基因检测町早期确诊临床进展不典型的APS-Ⅰ.     

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅲ型9例

自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmunepolyglandular syndrome,APS)是指两个或两个以上的内分泌腺体因为免疫功能缺陷而同时或先后发生功能减退或亢进,并可有其他非内分泌腺体组织累及的一类疾病。由于APS相对少见,而且这些自身免疫性疾病各组分并不总是同时出现,有时两个组分甚至相差十余年才相继出现,因此在诊断     

合并格林-巴利综合征与硬皮病的自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型1例报告

自身免疫性多内分泌腺病综合征是指一组包括内分泌与非内分泌器官自身免疫病的综合征,临床上比较罕见,本文报告了1例患有自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型42岁女性的病案,其同时合并格林-巴利综合征与硬皮病,此种组合国内外尚未见相关报道,值得我们进一步探讨与研究。     

多发性内分泌机能减退症四例

多发性内分泌机能减退症四例淮阴市第一人民医院陆卫平，殷先德，郑立农关键词多发性内分泌机能减退症；阿狄森病；原发性甲状腺功能减退中图号Ｒ５８１．２；Ｒ５８４．２：Ｒ５８６．１；Ｒ５８７．１多发性内分泌机能减退症，又称多内分泌腺自身免疫综合征（ＰＡＳ）、...     

自身免疫调节因子在1型糖尿病发病机制中的作用

1型糖尿病（ T1DM）是一种T细胞介导胰腺β细胞破坏,从而使胰腺的胰岛素产生过少,导致血糖升高的慢性自身免疫疾病［1］。自身免疫调节因子（ Aire）的缺失可引起自身免疫性多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层营养不良（ auto-immune polyendocrinopathy candidiasis ectoderma dystrophy, APECED）,又称为自身免疫性多腺体综合征Ⅰ（ autoimmune polyglandular syndrome type Ⅰ, APSⅠ）的发生,其中T1DM是APSⅠ和APSⅡ的一个重要组成部分［2］,而也有报道表明T1DM与APSⅡ有共同的免疫遗传致病基因［3］。因此,Aire的表达水平在T1DM的发病机制中可能发挥着重要作用。     

自身免疫性甲状腺功能减低相关性肾病综合征病人甲状腺功能测定的意义

目的 探讨甲状腺功能（FT3、FT4、TSH）的变化在原发性肾病综合征和自身免疫性甲状腺功能减退相关性综合征鉴别诊断中的作用。方法 31例病人分为原发性肾病综合征组20例;自身免疫性甲状腺功能减退相关性肾病综合征组11例;另选无肝肾功能损害、无内分泌功能紊乱、反复小便常规检查正常者20例作为对照组;三组病例均测定血清中FT3、FT4、TSH水平;通过甲状腺功能水平的变化来明确该检查在原发性肾病综合征和相关性肾病综合征中的鉴别诊断意义。结果 三组病例中FT3、FT4、TSH水平与年龄和性别无关（P＞0．05）;自身免疫性甲状腺功能减退相关性肾病综合征与正常对照组比较FT3、FT4水平下降,TSH水平升高,二者有显著差异（P＜0．05）;原发性肾病综合征与正常对照组比较FT3、FT4、TSH水平无明显差异（P＞0．05）;原发性肾病综合征组与自身免疫性甲状腺功能减退相关性肾病综合征组比较,后者FT3、FT4水平下降,TSH水平明显升高,二者之间有明显差异（P＜0．05）。结论 FT3、FT4水平下降,TSH水平升高在原发性肾病综合征与自身免疫性甲状腺功能减退相关性肾病综合征诊断中有鉴别诊断意义。     

自身免疫性甲状腺病发病机制的研究进展

自身免疫性甲状腺病（auto immune thyroid diseases,AITD）是一组以甲状腺为靶器官的自身免疫性疾病。其发病率在1%-2%,可影响全身多个系统。主要包括Graves病、Graves眼病和自身免疫性甲状腺功能减退（AIH）。AIH又可分为甲状腺肿型（桥本甲状腺炎）和非甲状腺肿型（萎缩性甲状腺炎）。     

自身免疫多内分泌病综合征2例

自身免疫多内分泌病综合征(Polyglandular Autoimmune Syndrome,PGAS)指一个患者同时或先后患有二种以上内分泌腺特异或非器官特异的自身免疫性疾病。兹将我院2例有弥漫性甲状腺肿伴机能亢进表现的PGAS报道如下。例1:女性,18岁。渐进性脱发4年,疲劳、多汗、多食善饥、颈部增粗1年余,发热、咳嗽、     

自身免疫性多腺体综合征12例临床分析

目的：探讨自身免疫性多腺体综合征的发病机制、临床表现及诊治方法。方法：对1994年1月-2002年12月我院收治的12例自身免疫性多腺体综合征患者的临床资料进行分析。结果：11例患者有甲亢，其中2例有1型糖尿病、2例有干燥综合征、7例有白癜风，另1例有甲减、阿狄森病。结论：自身免疫性多腺体综合征是累及2个或2个以上的内分泌腺体的疾病，引起功能减退或亢进，应早期检查、治疗。     

自身免疫性多内泌腺病综合征临床研究

临床上自身免疫性多内泌腺病综合征 (ＡＧＰ综合征 )并不常见[1] ,报道较少。本文报告 4例甲状腺机能亢进症 (甲亢 )合并Ⅰ型糖尿病和 或其它自身免疫性非内分泌腺病 ,结合文献进行讨论。1　临床资料例 1　女 ,2 3岁。因心悸 ,怕热多汗、纳亢、体重减轻 1月 ,于 1996年 7月 10     

排卵功能障碍不孕患者与卵巢自身抗体的关系

排卵障碍是女性不孕症的主要病因之一［1］。正常排卵有赖于下丘脑-垂体-卵巢性腺轴的正常反馈调节及其它内分泌腺的生理功能,同时卵巢局部因素也很重要。病理检查发现部分卵巢功能早衰和多囊卵巢综合征患者卵巢组织中除生长卵泡发育不良、卵泡闭锁外,还有大量淋巴细胞、浆细胞浸润［2］,提示卵巢功能减退可能与机体自身免疫功能异常有关。