系统性红斑狼疮损伤窦房结功能引发恶性心律失常1例

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种可累及多系统的自身免疫性疾病。心脏受累为SLE的常见表现,包括心包炎、心肌炎、瓣膜受累、冠脉受累及传导系统异常等,但是SLE引起窦房结功能损伤的情况非常罕见。本文报告1例SLE损伤窦房结并导致恶性心律失常的病例,以提高临床医师对该病的认识。病例资料患者女,21岁,因颜面红斑4个月,喘憋1个     

结缔组织病相关肺动脉高压：更细致的临床分型决定更精确的治疗选择北大核心CSCD

结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）已成为风湿科医师必须面临的挑战.虽然PAH在CTD中的患病率并不高,甚至被称为罕见的脏器损伤,但PAH却是导致CTD患者死亡的重要原因之一,已越来越受风湿学界的重视.以系统性红斑狼疮（SLE）相关PAH为例,其患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）的注册研究中仅为3.8％,远低于狼疮性肾炎（47.4％）、SLE关节受累（54.5％）、SLE血液系统受累（56.1％）,甚至低于神经精神性狼疮（4.8％）;但北京协和医院对SLE近30年的死因分析发现,SLE相关PAH是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎后,SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的第三位病因.     

系统性红斑狼疮相关性再障1例

系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各器官系统的自身免疫性疾病，血液系统同样可以受累及。而引起再生障碍性贫血(再障)则非常罕见，临床称之为SLE相关性再障(SLE Assoiated Aplastic Anemia，SLEAAA)。到目前为止，国内仅有相关个案报道，我科近日收治1例SLE相关性再障，现报告如下。     

重症狼疮31例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)病情危重时可出现多系统受累。甚至危及生命，称为重症狼疮或狼疮危象。我院于2001～2004年收治重症狼疮31例，现将其临床资料总结分析如下。     

尿液检查正常的非典型系统性红斑狼疮13例临床病理特征分析

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统多脏器的自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,部分患者由于临床经过不典型,早期诊断困难。肾脏受累、尿液检查(以下简称尿检)异常是早期SLE患者的特异性临床表现,因而尿检正常的非典型病例早期诊断困难。为此,我们选择尿检正常的非典型SLE患者进行肾活检,探讨其临床病理特征及肾活检在非典型SLE病例中的诊断价值。1资料与方法1.1一般资料13例均为中国医科大学附属第一医院1996年1月至2004年1月间住院患者。均为女性,平均年龄25.7(14～52)岁,病程10d至3.3年;就诊前均未接受激素及其他免疫抑制剂治疗。…     

Logistic分析SLE伴消化系统受累的危险因素

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并消化系统受累的危险因素,为预防该病提供参考.方法采取回顾性方法对医院2013-06/2015-12的130例SLE患者的临床资料进行分析,分析SLE合并消化系统受累的临床资料差异性,并应用Logistic分析其危险因素.结果 130例SLE患者中42例患者伴消化系统受累,比例为32.3%.SLE合并消化系统受累患者中呼吸系统受累、SLE疾病活动指数(SLE disease activity index,SLEDAI)评分的比例差异有统计学意义(P0.05);呼吸系统受累、SLEDAI评分≥12分均是SLE合并消化系统受累的危险因素(OR均1.0,且均P0.05).结论 SLE合并消化系统受累的影响因素较多,而呼吸系统受累、SLEDAI评分均是其影响的危险因素,临床中应引起足够的重视.     

狼疮性肾炎药物治疗现状

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus,SLE）是一种表现有多系统损害的自身免疫介导的慢性系统性自身免疫病。临床上狼疮性肾炎（1upus nephritis,LN）是SLE主要合并症和死亡原因,其中临床报道几乎100％的SLE患者肾活检提示有肾脏受累现象。LN病情可逐渐发展,     

24例以浆膜腔积液为首发表现的系统性红斑狼疮患者临床分析

系统性红斑狼疮（SLE）是多系统受累的自身免疫性疾病,临床表现多样,SLE并发浆膜腔积液虽然并不少见,但是以浆膜腔积液为首发表现者,易造成误诊误治。现将首都医科大学附属北京友谊医院近5年诊治的以浆膜腔积液为首发表现的24例SLE患者的临床资料进行回顾性分析,以提高广大临床医师对该病的认识。     

系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者临床特征

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发难治性血小板减少患者的临床特征。方法回顾性分析1998年1月至2013年12月北京协和医院35例SLE并发难治性血小板减少的住院患者的临床资料,根据患者首次出现血小板减少时的系统受累情况,分为孤立性血小板减少组(14例)和多系统受累组(21例),比较两组性别、起病年龄、病程、首发症状、临床表现、实验室指标、系统性红斑狼疮活动性指数(systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI)评分、系统性红斑狼疮损伤指数(systemic lupus erythematosus damage index,SDI)和组间类型相互转变。结果两组女性优势、发病年龄、病程、皮肤黏膜出血和骨髓病变的组间差异无统计学意义;与多系统受累组相比,血小板减少的出现早于SLE确诊的发生率(64.3%vs.14.3%,P=0.002)、血小板减少为首发症状的发生率(100%vs.28.6%,P=0.000)在孤立性血小板减少组中增高,差异有统计学意义,首发症状为皮肤黏膜损伤(14.3%vs.57.1%,P=0.011)、关节炎(0%vs.23.8%,P=0.049)的发生率在孤立性血小板减少组中降低,差异有统计学意义;符合1997年美国风湿病协会(American College of Rheumatology,ACR)SLE分类标准方面,与多系统受累组相比,孤立性血小板减少组表现为浆膜炎(7.1%vs.38.1%,P=0.040)、关节炎(14.3%vs.66.7%,P=0.002)、神经系统病变(0%vs.38.1%,P=0.009)和抗双链DNA(double-stranded DNA,ds DNA)抗体阳性(42.9%vs.76.2%,P=0.046)减少;脏器累及损伤方面,孤立性血小板减少组骨骼肌肉损伤(14.3%vs.71.4%,P=0.001)较多系统受累组少;在病程早期多系统受累组SLEDAI[5(3~12)vs.1(1~5),P=0.007]和SDI[0(0~1)vs.0(0~0),P=0.031]显著高于孤立性血小板减少组,病情进展到晚期时表现为持续严重血小板减少伴有低疾病活动评分和出血征象,两组间差异无统计学意义。结论 SLE难治性血小板减少患者早期可分为孤立性血小板减少和多系统受累类型,晚期以持续严重血小板减少伴有低疾病活动评分和出血征象为主要特征。     

超声斑点追踪技术评价系统性红斑狼疮患者左室局部收缩功能

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SEE）是一种临床上较为常见的自身免疫性疾病．其病因和发病机制目前还不十分清楚。临床表现复杂多样。可发生各个系统和脏器损害。心血管系统是系统性红斑狼疮常累及的重要脏器之一，文献[1]报道52％～89％的SLE患者有心脏受累。大多数心脏受累患者在病程早期无临床症状，但发生冠状动脉明显病变时可危及生命，是SLE患者死亡的主要原因之一。     

CSTAR注册研究:初治系统性红斑狼疮相关血小板减少症的临床特点

目的通过分析初治系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者相关血小板减少症的临床特点,提高对其的认识及诊治水平。方法本研究为基于中国系统性红斑狼疮研究协作组(Chinese SLE Treatment and Research group,CSTAR)所进行的横断面研究,分析2009年4月至2010年2月CSTAR项目在全国104家中心入组的904例初治SLE患者的血小板减少症与人口学资料、脏器受累、实验室检查及SLE疾病活动度的相关性。结果 904例初治SLE患者中,诊断血小板减少症者194例,占21.5%,这些患者中神经精神狼疮(10.3%)、血管炎(13.9%)、狼疮肾炎(58.8%)、白细胞减少症(34.5%)及低补体血症(87.1%)的发生率升高(P0.05),而关节炎(30.4%)的发生率降低(P=0.001)。多因素分析显示白细胞减少症及SLE疾病活动指数(SLE disease activity index,SLEDAI)评分升高为血小板减少症的独立相关因素,P均0.001,OR值分别为2.731及1.075。结论血小板减少症是SLE一个常见的临床表现,它的发生提示SLE病情处于活动期,并与其他系统受累具有相关性。SLE患者出现血小板减少症时应予以密切监测及积极治疗。     

系统性红斑狼疮相关胰腺炎诊治进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并可介导多器官组织损伤的自身免疫性疾病，临床上常出现多系统受累。SLE相关性胰腺炎是SLE的严重并发症，易误诊、漏诊，治疗困难，预后不佳。因此，本文对SLE相关性胰腺炎的最新研究进展进行综述，旨在提高临床医师对SLE相关性胰腺炎的认识和诊治水平。     

系统性红斑狼疮的某些特殊临床表现

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病。有些特殊的临床表现易被误诊或漏诊。本文拟就临床确诊的SLE 患者242例中呈特殊临床表现者进行分析讨论。     

系统性红斑狼疮并发银屑病15例临床特点

目的报告系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发银屑病(psoriasis,Ps)患者临床特点及相关文献复习,探讨两种疾病共存的可能机制。方法回顾性分析北京协和医院1990年1月至2015年6月收治的SLE并发Ps患者的临床资料。结果共纳入15例患者,其中女13例,男2例,平均年龄(37.6±12.97)岁;12例为Ps先发于SLE(80.00%,1215),3例SLE先发于Ps,两者确诊中位间期为8年。SLE脏器受累以皮肤黏膜(86.67%,1315)和肌肉关节受累(占80.00%,1215)发生率高;Ps类型以寻常型为主,占66.67%(1015)。结论 SLE患者可并发Ps,本研究结果提示可能以Ps先发为主,临床以寻常型Ps多见,二者关联性尚不清楚,需在临床工作中进一步总结。     

系统性红斑狼疮合并急性心肌梗死二例

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统和器官的全身性自身免疫性疾病,其基本病理变化为血管炎。自1942年心脏受累首次报道后,心血管病变逐渐被认识,心脏各个部位均可受累,从心包、心肌、心内膜至心瓣膜,冠状动脉受累并导致心肌梗死者少见。现报道本院收治的2例SLE合并急性心肌梗死患者并结合文献复习,以加深对本病的认识。     

惰性B细胞淋巴瘤模拟系统性红斑狼疮或两者并存一例报告

正系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)作为一种多系统受累的自身免疫性疾病,并发淋巴瘤等血液系统疾病的风险增高~([1-2])。另一方面,某些肿瘤也可模拟SLE的临床与实验室表现~([3]),容易误诊。SLE和肿瘤关系复杂,造成诊断困难。本文报道一例诊断系统性红斑狼疮多年后确诊惰性B细胞淋巴瘤的病例,对两者间的关系进行探讨,为今后临床实践提供经验。     

正确认识系统性红斑狼疮肝脏受累的病理学谱

系统性红斑狼疮(SLE)是系统性自身免疫性疾病的原型疾病,以多系统受累和产生多种自身抗体为特征。患者的临床表现多样,可表现为轻度关节肿痛、皮肤受累、甚至严重危及生命的内脏器官受累等。在临床中,由于SLE疾病本身累及肝脏,出现严重肝损伤或暴发性肝衰竭的情况并不常见。肝脏并非SLE的主要累及器官,但肝酶升高等肝脏损伤表现在SLE中较为常见,肝活检结果是确诊的金标准。本文综合SLE合并肝损伤的报道,对其中因SLE疾病本身而导致的肝损伤病理学特征进行总结,以期提高对SLE并发肝损伤的组织病理学谱的认识。     

系统性红斑狼疮心脏受累88例分析(摘要)

系统性红斑狼疮(SLE)为全身性结缔组织疾病,心脏常为主要受累器官之一,且系重要致死原因。现就我院近十多年来确诊 SLE114例中心脏受累的88例临床资料作一分析。全组114例均符合美国风湿病协会之 SLE 诊断标准,其中有心脏病病变的症状、体症和/或心电     

系统性红斑狼疮与免疫的关系

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多脏器受累的自身免疫性疾病,我院自1976～1986年共收治45例,凡1982年以后收入院者均以1982年3月全国风湿病学术会议订出的SLE诊断参考标准为依据。现将其与免疫的关系分析如下。一、临床资料:男5例,女40例;年龄4～60岁,病程40天至40年。其中院外误诊为风湿热15例,过敏性皮炎9例,肾炎7     

激素联合免疫抑制剂治疗系统性红斑狼疮并发视网膜血管炎的疗效观察

<正>系统性红斑狼疮(sSLE)是以全身免疫异常而致多器官受累为特征的疾病.病理表现为自身抗体产生和免疫复合物沉积.本文对25例SLE伴发视网膜血管炎的患者给予糖皮质激素联合免疫抑制剂环磷酰胺(CTX)及甲氨蝶呤(MTX)进行系统治疗,观察疗效及毒副作用,探讨安全、合理、有效的治疗方案.1资料与方法1.1一般资料收集2012年6月至2016年6月在吉