脊髓海绵状血管瘤合并弥漫性颅内多发性海绵状血管瘤1例报告

海绵状血管瘤(cavernous angiomas,CA)属于先天隐匿性病变,是血管畸形的一种,可发生于中枢系统的任何部位,其中以脑部常见,脊髓次之。根据病变部位进一步分为脑内型和脑外型,(髓内和硬膜外)。脑内型主要位于幕上,多单发,临床上多发者较少见。少数发生于脊髓、主要位于髓内,髓内海绵状血管瘤的起源及生物学特征与颅内海绵状血管瘤     

颈髓髓内动静脉畸形的治疗(附5例报告)

目的:观察显微手术切除和血管内栓塞治疗颈部脊髓髓内动静脉畸形的效果。方法:本文收集了1993～2000年收治的5例脊髓髓内的动静脉畸形,男性2例,女性3例,年龄16～43岁,平均30.8岁,均由血管造影所证实,2例予显微手术切除,3例行血管内治疗。结果:治疗后均予再次造影,显示2例动静脉畸形全切除,2例血管畸形基本栓塞,1例大部栓塞。经6月～2年的随访患者均无临床症状加重的表现,且部分神经功能缓解。结论:对颈部脊髓髓内动静脉畸形应积极治疗,根据不同情况选择显微外科手术或血管内治疗,可帮助部分神经功能的恢复,防止病情继续恶性化。     

美兰血管造影在脊髓血管畸形杂交手术中的应用

目的：探讨脊髓血管畸形杂交手术中美兰血管造影的方法及效果。方法患者仰卧位穿刺股动脉、留置长鞘,保留长鞘尾端在体外的长度约20 cm ,并将其无菌包裹后固定在臀部外侧。然后患者改为俯卧位行后入路脊髓血管畸形切除,术中将造影管埋入供血动脉,分别使用碘造影剂和美兰进行脊髓血管造影。美兰造影过程中使用诱发电位监测脊髓功能。结果2013年7月～2015年9月完成脊髓血管畸形杂交手术中美兰血管造影46例,其中31例男性,15例女性;年龄13～65岁,平均35．6岁;髓内动静脉畸形30例,髓周动静脉瘘16例。其中38例（81．6％）病变完全切除,8例（18．4％）髓内动静脉畸形为保留脊髓功能次全切除病变。美兰造影过程中未见诱发电位改变。结论脊髓杂交手术中,美兰血管造影能够帮助术者辨别畸形血管团的结构,是一种简单、安全、有效的血管造影方法。     

硬脊膜动静脉瘘的手术治疗(附3例报告)

脊髓血管畸形包括髓内动静脉畸形（AVM）、髓周动静脉瘘和硬脊膜动静脉瘘（AVF）。髓内AVM是指由脊髓动脉供血，位于脊髓髓内的畸形血管团。髓周AVF是脊髓前后动脉与静脉在脊髓周围形成直接交通。而硬脊膜AVF是供应脊膜或神经根的细小动脉，在锥间孔附近与脊髓表面的引流静脉直     

脊髓血管胚胎发育的研究对脊髓血管畸形治疗的指导

目的 探讨脊髓血管胚胎发育对脊髓动静脉畸形治疗的指导意义。方法 采用各胎龄胚胎及胎儿、新生儿和成人尸体标本，观察脊髓血管。回顾324例脊髓血管畸形的诊治。结果 描述对脊髓血管胚胎各期的发育特征，分析脊髓纵裂畸形和椎体血管瘤伴发的脊髓动静脉畸形病例。在髓内动静脉畸形的手术中发现畸形团与正常脊髓实质之间有一层增生的胶状质相隔。结论 脊髓血管最早发生在脊髓表面，逐渐长入或被卷入脊髓实质。脊髓动静脉畸形最早发生在胎龄3周以前。大部分脊髓动静脉畸形团可以切除，而不损伤脊髓。     

椎管内海绵状血管畸形的治疗策略选择

目的探讨椎管内海绵状血管畸形选择显微手术治疗及保守治疗策略的指征。方法回顾性分析南京军区南京总医院神经外科自2003年4月至2012年10月收治的15例椎管内海绵状血管畸形患者的临床资料,随访分析显微手术和保守治疗患者预后。本组所有患者均进行MRI检查诊断为椎管内海绵状血管畸形,其中10例进行手术治疗。另外5例因病变位于髓内而症状相对较轻,选择保守治疗。结果本组患者海绵状血管畸形位于颈段5例,位于胸段10例。手术组10例均在显微镜下进行病变切除手术,其中7例海绵状血管畸形位于髓内,1例位于脊髓表面,2例位于硬脊膜外,所有病灶均全切除,病理检查证实为海绵状血管畸形。术后临床症状好转8例,无变化1例,加重1例,无手术死亡病例。保守治疗组1例发生再出血而高位截瘫,另外4例均病情稳定。结论临床症状较重的患者,特别是SCM位于髓外或者髓内较为表浅者,选择显微手术治疗;SCM位于髓内而症状轻微的患者可以观察,但是有再出血风险。     

吲哚菁绿术中荧光造影辅助下脊髓血管畸形的手术治疗

目的 总结吲哚菁绿术中荧光造影辅助下脊髓血管畸形的手术疗效.方法 自2009年8月至2011年5月,共收治脊髓血管畸形24例,在吲哚菁绿术中荧光造影辅助下行手术切除畸形血管团或夹闭畸形血管瘘口,对其疗效进行随访.结果 除1例外,术中荧光造影确认瘘口完全夹闭或髓内畸形血管团完全切除.脊髓正常血供和静脉回流得以满意保留.21例获得随访,术后3例失访.其中痊愈6例,改善10例,稳定2例,加重3例.结论 吲哚菁绿术中荧光造影可以有效地提高脊髓血管畸形的手术疗效.     

家族性脑海绵状血管畸形的分子遗传学机制

脑海绵状血管畸形(CCM)系由单层血管内皮细胞构成的良性血管错构畸形,其间无正常脑实质组织.大量尸体解剖研究显示,脑海绵状血管畸形的发病率为0.10%～0.50%[1].     

脑干海绵状血管瘤的影像学特点

海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相连,血管间没有或极少有脑实质组织。海绵状血管瘤大约占颅内所有血管畸形的5%～13%[1],其中18%～35%位于脑干[2],多发生     

脑干与脊髓内肿物的组织病理和超微结构研究

目的：研究脑干与脊髓内肿物的类别、分布和组织病理与超微结构特点。方法：取７２例脑干与脊髓内肿物的活检材料，做半薄和超薄切片，光镜与电镜观察。结果：脑干肿瘤２３例，脊髓内肿瘤１５例，脑干血管畸形１９例，脊髓内血管畸形４例，其中３例伴有肿瘤。脑干肿瘤中星形细胞瘤最多，室管膜瘤很少。脊髓内肿瘤中室管膜瘤最多，星形细胞瘤次之，９例脊髓内肿瘤，包括６例室管膜瘤，两极有空洞形成，洞壁淤血水肿。血管畸形中海绵状血管畸形最多，静脉性和毛细血管扩张型较少，可见毛细血管扩张型向海绵状血管畸形的过渡和复合型。结论：星形细胞瘤在光镜下适于按ＷＨＯ的新分级法分为四级。在电镜下需根据核异型的程度和数量及胞质内细胞器的增减来考虑恶性度。室管膜瘤、神经鞘瘤、黑色素瘤和血管外被细胞瘤在电镜下常有特异的微细结构作为确切的诊断依据。脊髓内肿瘤两极的空洞形成，考虑与肿瘤压迫，循环障碍，水肿液蓄积有关。３例脊髓内海绵状血管畸形有肿瘤与空洞并存，其发生可能与肿瘤长期压迫、循环障碍、毛细血管持续扩张有关。     

脊髓海绵状血管瘤的外科治疗

脊髓海绵状血管瘤是一少见的脊髓髓内血管畸形,常致严重的脊髓损害。本文总结四年来作者治疗此病12例的经验。患者多为青壮年,肢体瘫痪和大小便失禁为其主要症状。病变为一团浆果样薄壁血管窦,出血后血块上皮化使病变体积增大,多发生于脊髓胸段,病程可为急性发病型、双峰型和慢性进行型。反复小量出血和脊髓微循环失调是脊髓受损主要机理。MRI为确诊唯一手段。手术完全切除病变是最主要的治疗方法。     

脊髓海绵状血管瘤的外科治疗

脊髓海绵状血管瘤是一种少见的脊髓髓内血管畸形,常致严重的脊髓损害.本文总结四年来作者治疗此病12例的经验.病人多为青壮年,肢体瘫痪和二便失禁为其主要症状.病变为一团浆果样薄壁血管窦,出血后血块上皮化使病变体积增大,多发生于脊髓胸段,病程可为急性发病型、双峰型和慢性进行型.反复小量出血和脊髓微循环失调是脊髓受损的主要机理.MRI为确诊的唯一手段.手术完全切除病变是最主要的治疗方法.     

γ—刀在颅内血管畸形治疗中若干问题的探讨

目的探讨γ-刀治疗颅内血管畸形的若干问题.方法应用OUR XGD型旋转式γ-刀对64例颅内血管畸形进行治疗,其中动静脉畸形(AVM)43例,海绵状血管瘤20例,静脉血管畸形1例.治疗的周边计量10～23 Gy,中心计量20～46Gy,耙点数1～6个.结果本组28例得到3月～2年的随访,8例临床症状及影象资料均显示好转,2例临床症状好转影象无改变,其余18例需进一步观察.结论动静脉畸形是γ-刀治疗颅内血管畸形疗效最好的一类.海绵状血管瘤由于其间可有血栓形成、机化、钙化,甚至骨化,疗效次之,且治疗的剂量应比同体积的动静脉畸形小,静脉血管畸形、毛细血管扩张症及血管曲张不主张行γ-刀治疗.     

脊髓海绵状血管瘤的外科治疗

脊髓海绵状血管瘤是一种少见的脊髓髓内血管畸形，常致严重的脊髓损害。本总结四年来作治疗此病12例的经验。病人多为青壮年，肢体瘫痪和二梗失禁为其主要症状。病变为一团浆果样薄壁血管窦，出血后血块上皮化使病变体积增大，多发生于脊髓胸段，病程可为急性发病型、双峰型和慢性进行型。反复小量出血和脊髓微循环失调是脊髓受损的主要机理。MRI为确诊的唯一手段。手术完全切除病变是最主要的治疗方法。     

脊髓血管畸形的临床特征研究

目的:分析研究脊髓血管畸形的临床特征。方法:收集６２例ＭＲＩ、ＤＳＡ和(或)手术病理证实的脊髓血管畸形患者。结果;髓内隐匿型ＡＶＭ无明显的性别差异,余各类型男性多于女性;髓周ＡＶＭ、髓内ＡＶＦ青少年多见,硬膜型ＡＶＦ多见中老年;髓内ＡＶＭ多位于颈髓及胸腰髓,ＡＶＦ多位于胸腰段区域;髓内ＡＶＭ急性起病多见,ＡＶＦ多慢性起病,进行性加重。结论:根据临床症状、起病特征可初步判断病变类型,争取早期正确诊断、早期治疗。     

脊髓血管畸形血管内皮生长因子在脑脊液的表达

目的探讨脊髓血管畸形是否存在血管内皮生长因子(VEGF)表达,及其表达与临床特征之间是否存在相关性。方法在手术中留取56例脊髓血管畸形的脑脊液标本,其中动静脉畸形(SCAVM)23例,硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)19例,海绵状血管瘤(CM)14例;以我院12例蛛网膜下腔阻滞病人脑脊液作为对照组,分别通过酶联免疫吸附方法(ELISA)测定脊髓血管畸形脑脊液中VEGF含量。结果SCAVM脑脊液中VEGF浓度为(277±66)pg/ml、SDAVF为(318±54)pg/ml、CM为(146±32)pg/ml均高于正常对照组(123±27)pg/ml。术前栓塞和出血均可导致脑脊液VEGF升高。结论VEGF与脊髓血管畸形的发生、发展存在一定关系,出血和栓塞均可影响VEGF的表达。     

脊髓出血临床特征的研究

目的　提高对脊髓出血 (HM)临床特征的认识。方法　提供 8例经脊髓血管造影或MR诊断的脊髓出血病人的临床和实验室资料 ,并与国内外报道的脊髓出血病例作比较分析。结果　 8例均起病较急、有双下肢无力、下半身瘫痪、相应区域的感觉障碍、大小便失禁 ,部分病例有腰背痛、出汗减少 ,病理征阳性、血性脑脊液 ,8例中有 5例存在脊髓血管畸形 ,1例可能有髓内肿瘤 ,其余 2例分别有外伤和血液病病史。结论　脊髓出血多数由脊髓血管畸形引起 ,该病容易与亚急性坏死性脊髓病和急性脊髓炎等疾病相混淆。     

脑海绵状血管畸形的病因学研究进展

脑海绵状血管畸形（cerebral cavernous malfor-mation,CCM）是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织。过去认为CCM少见,发病率为0．02％-0．53％。近几年来随着MRI的应用,CCM发生率有所增加,与尸检报道相仿,占脑血管畸形的5％～13％。     

脑干海绵状血管畸形的显微外科治疗

目的 探讨脑干海绵状血管畸形的手术入路、手术技巧及预后。方法 回顾性分析2004年1月至2017年1月手术治疗的24例脑干海绵状血管畸形的临床资料。结果 畸形全切除22例,部分切除2例。术后随访6个月~10年,2例发生肺炎,3例发生脑膜炎,经抗生素治疗后痊愈;5例发生永久性神经功能障碍,1例遗留轻微面瘫和吞咽困难,1例昏迷后自动出院。术后KPS评分[（75.83±21.04）分]明显高于术前[（64.58±10.62）分;P<0.05]。结论 对于脑干海绵状血管畸形,应严格掌握手术指征和时机,术中根据位置选择不同的手术入路,利用神经导航及电生理监测,采取两点定位法,对神经功能的保护至关重要。     

脊髓动静脉畸形的磁共振成像

报告10例脊髓动静脉畸形(AVM)的MRI表现，其中7例经手术证实，畸形血管位于颈段1例，胸段1例，胸腰段8例。依畸形血管与脊髓关系不同分为单纯髓外型和髓内外混合型。髓外型2例，混合型8例。脊髓AVM在MRI SE序列上的典型表现为髓内或髓外硬膜下点状、条状或蚯蚓状无信号流空影像。结果表明，MRI能全面直观地显示畸形血管，是诊断脊髓AVM及其并发症的有效方法，也是随访其疗效的有效手段。