Madras型运动神经元病变异型一例

临床资料 患者男性,14岁,因"双眼视力下降伴听力下降3年,双手萎缩1年"于2009年1月就诊.3年前无明显诱因出现视力和听力下降,看不清黑板上的字,同时听不清他人说话,测视力左眼0.1,右眼0.05,听力检查发现双耳气导消失,头颅CT和眼底检查未见异常.     

头晕、头痛、双眼视力下降

病历摘要 患者男性,68 岁.因头晕、头痛、双眼视力下降1 周,于2008 年9 月18 日入我院治疗.患者于1 周前无明显诱因出现头晕,无视物旋转,无耳鸣,无构音障碍,无肢体麻木、无力,当晚出现看白炽灯发红,无明显视力下降,无视物变形;次日凌晨因头痛而苏醒,以前额部胀痛明显,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,自行服用"去痛片"后症状好转;清晨双眼视力下降、视物不清.外院头部CT 检查未见明显异常.     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症及脑卒中样发作综合征伴高同型半胱氨酸血症一例

临床资料 患者男,30岁,曾于2004年7月癫NFDA1发作1次,此后出现一过性视物不清反复发作.2006年11月于近视矫正手术后第4天出现视物模糊,于当地医院诊断为左侧枕叶大面积脑梗死,血同型半胱氨酸(Hcy) 20.30 μmol/L,余化验正常.2008年1月因"发作性视物模糊2年半,视力下降1年"就诊于首都医科大学北京天坛医院,血清化验检查均正常(包括血乳酸、丙酮酸).肌肉活体组织检查:Gomori三色染色可见不整红边纤维;电镜下见横纹肌部分肌膜下线粒体轻度增多.     

妊娠合并视神经脊髓炎谱系疾病一例报道

<正>1病例报告患者女性,28岁,主因"双眼视力下降、肢体无力反复复发缓解11年"于2017-10-03日入作者医院。患者于2006-08始出现右眼失明,治疗恢复后反复出现右眼视力下降及一侧下肢或双下肢无力,治疗后遗留右眼视力稍差。2015-11患者再次复发时于作者医院行颈部磁共振(MRI)平扫及增强扫描:第3-6颈椎节段脊髓可见长T2异常信号,未见明显强化。于北京协和医院行腰穿查脑脊液:     

克-雅病误诊为癔症一例

患者 男,52岁,已婚,农民.渐起进行性视力下降2个月,行为怪异,四肢痉挛近1个月,于2010年7月入住我院.患者在2个月前因患感冒而出现头痛,头昏,全身乏力,失眠,在当地市人民医院诊疗(具体诊断和治疗不详),一度好转,头痛症状稍有改善.不久又出现视物变形,自称外界的事物都变歪了,直的变曲了,圆的变成了方的,当时测视力为1.0,诊断为脉络膜视网膜病变.后来因为视物不清而转厦门某医院住院诊疗,检查视力为右眼0.6,左眼为0.5,诊断为双眼缺血性视神经病变.住院期间,患者得知同室病友因脑瘤术后致失明,因此感到恐惧害怕,烦躁不安,彻夜不眠,认为自己患了脑瘤,很担心自己也会失明,并出现摸索动作,视力进行性下降,2d后右眼视力为0.25,左眼为0.3,头颅CT和核磁共振结果正常.半个月后出现行为紊乱,不停地打墙,讲话含混不清等症状而转我院就诊.     

脑曼氏裂头蚴病误治一例

患者 男,29岁.反复抽搐伴头痛、视力下降3年余.2003年6月不明原因出现癫痫大发作,CT、MRI示左颞叶占位性病变(图1),考虑为胶质瘤,采用γ-刀治疗后一直未发作.     

青年女性反复视力下降,妊娠期意识障碍——视神经脊髓炎谱系病

1 临床资料患者女,22 岁,职业为会计,因“反复视力下降1 年9个月,思睡3 d”于2019 年4 月4 日入院。患者2017 年7月无明显诱因突然出现右眼疼痛,程度尚可忍受,伴有右眼视力下降,具体程度不详,于当地医院诊断为“球后视神经炎”,予以激素治疗(名称不详,最大剂量16 片),服用3个月后停药,视力基本恢复正常。1 年后(2018 年7 月)患者突然出现左眼视力下降,伴眼球转动时疼痛,于当地眼科医院就诊后,予以醋酸泼尼松30 mg 治疗,视力有所恢复。2018 年11 月患者再次出现双眼视力下降,看不清眼前物品,看手机时需要放大字体,拉近距离方可看清。2019年3 月11 日患者睡醒后感睁眼困难,勉强用力睁开眼睛时,有视物重影、头晕,需他人牵扶方能行走;同时出现右侧肢体麻木无力,行走拖步,右手无法持物,就诊于当地医院,头颅MRI示“颅内多发异常信号”。予维生素B1治疗5 d效果不明显,随后至我院住院治疗。入院时查AQP4 抗体阳性,诊断为“视神经脊髓炎谱系疾病”,予“丙球20 g”冲击治疗5 d后症状好转,双眼视力从仅可见眼前指数恢复至可看清1 m指数,可独自行走。出院1 周后,患者症状再次逐渐加重,右侧肢体麻木无力,不能行走,双眼睑下垂,难于睁眼,精神疲倦,每日多数时间处于卧床睡眠状态,可唤醒,并部分配合家人对答,为进一步诊治再次收入我科。既往史、个人史无特殊。月经史:平素月经周期约30 d,末次月经2018 年9 月25 日,怀孕27+周。家族史无特殊。     

肾炎致可逆性脑后部白质病变综合征1例报告

肾炎致可逆性脑后部白质病变综合征(RPLS)临床少见,现报告1例如下. 1 病例女,13岁.因"头痛2个月,颜面浮肿1周,视力下降伴全身抽搐1 d"于2006年11月16日入院.患儿入院前2个多月出现头痛,1周前出现面部浮肿,在当地医院按"肾小球肾炎"治疗无效.1 d前,患儿出现视力进行性下降及2次全身抽搐.既往体健.查体:T 37.4℃,P 104次/min,R 25次/min,BP 150/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),双肾叩击痛,颜面浮肿,双眼视力仅存光感,肌张力高,颈稍抵抗,Kernig征(+).     

1例以视力障碍起病的克雅氏病

1．1患者女性，77岁，河北籍。因视力下降，言语混乱、躁动1月余，加重5d于2008年4月3日入院。2008年3月，患者受到精神刺激后出现视力下降，表现为双眼阵发性视物不清，曾在当地医院以“白内障”行手术治疗。但术后患者仍双眼阵发性视物不清，并出现言语增多、混乱，乱语乱喊，躁动，夜间睡眠减少。当时生活尚能自理，3月底在当地医院以“脑血管病”进行治疗，上述症状无明显缓解。后患者出现言语减少且言语含混不清，肌阵挛，不认人，不能与人交流，不主动进食与吞咽，卧床不起，不能下地活动，生活完全不能自理，为求进一步诊治入院。     

鞍结节脑膜瘤合并Moyamoya病一例

患者 女，10岁：因双眼视力下降伴向心性肥胖、多毛4年而入院。患者于6岁时无明显诱因突然出现四肢抽搐伴意识丧失发作1次，即到当地医院就诊。行头颅CT检查发现“鞍区占位性病变”，考虑为“颅咽管瘤”。     

误诊为病毒性脑炎的烟雾病一例

1病例简介 患者 女,23岁。因“言语不清伴右侧肢体无力10个月,视力下降8个月,头痛2个月”于2006年10月27日入院。患者2005年12月下旬突然出现右侧肢体无力,在当地医院就诊,因患者发病3周前有咳嗽、头痛、乏力及发热,体温最高达38．9℃,     

介入治疗蛛网膜颗粒所致颅内高压1例报道

正1病例介绍患者女性,51岁,主因"进行性双眼视力下降2年"于2018年5月30日入院。患者于2年前出现双眼视力下降,左侧为著,伴双眼发胀,双耳耳鸣,症状逐渐加重。无头痛、恶心、呕吐,无言语不清、肢体无力、肢体麻木,无肢体抽搐发作、意识丧失。当地医院行全脑DSA示右侧横窦、乙状窦交界处狭窄,眼底检查示双眼视神经萎缩。既往史:高血压病史5年,血压最高170/110 mm Hg(1 mm Hg=133.32 Pa),规     

家族遗传性视神经萎缩一例报告

患者男,19岁。主因“右眼视力下降3周伴左眼视力下降1周”于2005年4月14日收入我院。患者在入院前3周无明显诱因下出现右眼鼻侧视野内视物模糊,予中药及维生素治疗后症状渐进性加重。入院前8d出现右眼颞侧视物不清,同时左眼视力亦下降,遂到我院就诊。既往:体健。家族史:舅舅在2     

误诊九年的瘤样炎性脱髓鞘病伴迟发放射性脑病一例

临床资料患者女性,51岁.因"反复右侧肢体无力9年余"于2008年5月4日入院.患者于1999年3月无明显诱因出现头痛、右侧肢体力弱,但尚能持物、行走,头颅CT报告为"多发片状低密度影,增强未见强化",按"脑梗死"治疗无明显好转,后逐渐出现智能下降,不能认人.     

颅咽管瘤合并双侧颈内动脉缺如一例

患者 男,33岁.因1年前无诱因出现头痛、视力下降,无小便增多,尤性功能改变.于2006年12月在本院就诊.查体:左眼视力0.8、右眼视力0.6,无其他神经阳体体征.行头部CT检查示:鞍内偏右见一不规则钙化灶,大小约10.7mm×8mm,蝶窦顶壁变薄,考虑肿瘤钙化可能性较大.     

葡萄膜大脑炎出现柯萨柯夫征群2例报告

葡萄膜大脑炎是Vogt—小柳—原田综合征的几个名称之一,实际上脑炎症状相当少见,构成柯萨柯夫(Korsakoff)征群的病例尚未见报道。现将我院所见2例报告如下。 例1:男,30岁。患者于1953年团视力迅速下降在眼科诊断为双眼近视及视网膜豚络膜炎,不久视力好转。1956年又出现视力下降、眼部胀痛,数周后又好转。1957年出现阵发性耳鸣及眩晕。1961年头发、阴毛变白,皮肤出现白斑。1962年视力再次下降,眼     

以精神症状为首发的小柳-原田综合征1例

1 病例 患者女,19岁,无业,未婚.于2007年6月无明显诱因出现精神异常,整天多卧少动,言语减少,问话不答,闭门不出,生活懒散,饮食减少.半年后症状自行缓解.能正常生活、做家务.于2008年初出现双眼发红,视物模糊,头痛,视力逐渐明显下降.     

视神经脊髓炎样起病的成人甲基丙二酸血症一例

<正>患者男性,26岁,因智力减退、小便失禁3个月、视力下降1个月,伴双下肢麻木、无力20 d,于2014年12月8日入院。患者3个月前夜间突发反应迟钝、问话不答,伴小便失禁、头晕、恶心。当地医院头部MRI检查显示脑萎缩;脑电图呈轻度异常,诊断为"抑郁症"、"病毒性脑炎",予抗抑郁药(具体方案不详)和地塞米松20 mg/d静脉滴注,治疗1周,症状仍逐渐加重。1个月前出现视力下降、不能辨     

Hallgren综合征一例报告

患者男性 ,1 8岁夜盲 ,视力下降 1 2年 ,行走不稳 1 0年 ,听力下降 4年。患者于 6岁开始出现傍晚时分视力下降 ,并进行性加重 ,半年后白天视力也下降。诊断为夜盲症 ,眼底检查提示“视网膜色素变性” ,8岁开始行走不稳 ,时有跌倒 ,症状仍以夜间明显 ,白天轻。 4年前出现双耳听力下降 ,右耳严重 ,无耳鸣。入院查体 :意识清楚 ,发育正常 ,行为正常 ,营养好 ,查体合作 ,言语流利 ,智力基本正常。双侧瞳孔等圆等大 ,对光反射灵敏。双侧视力下降 ,视野缩小 ,眼球活动、辐辏调节正常。可见双侧水平性眼震 ,快相向左。音叉振动觉上肢正常 ,约持续 1…     

多发性肌炎合并松果体瘤1例报告

多发性肌炎合并松果体瘤临床罕见,现报告1例如下. 1 病例男,36岁.因四肢无力8年,走路不稳、视力下降2年于2002年8月19日入院.患者8年前渐感双手握力差,双足背屈力弱,无肌痛和肌萎缩现象,病情缓慢进展,但尚可坚持一般体力劳动;2年前出现走路不稳,易拌倒,上楼、爬坡力量无异常,同时双眼视力由1.2下降至右眼0. 3,左眼0.5.