不同剂量熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎的研究进展

<正>原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、 慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病^[1-3]。     

原发性硬化性胆管炎研究进展

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种病因不明的,以肝内和/或肝外胆管炎症、纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病,最终发展为肝硬化.本病可能和遗传、免疫、感染、肠毒素吸收、胆管缺血等致病因子有关.现就近年有关原发性硬化性胆管炎的病因、诊断和治疗等方面研究进展作一综述.     

原发性硬化性胆管炎临床研究现状

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种慢性胆汁瘀积性肝病，其特征为肝内和肝外胆管的炎症，增生和纤维化，最终发展为胆汁性肝硬化。病变胆管狭窄的近端扩张，胆管造影显示为串珠状表现。20世纪70年代前，国外文献报道的病例约100例。内镜逆行胆胰管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）开展后，PSC病例逐渐增加。     

原发性硬化性胆管炎的诊治规范

1定义 原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）是一种较为少见的慢性胆汁瘀积性肝胆疾病,其特征为肝内外胆管节段性或弥漫性炎症伴胆管周围纤维化,引起胆管变形和节段性狭窄。病情呈进行性发展,最终导致胆汁性肝硬化以及肝功能衰竭。其发病原因目前尚不明确,可能与免疫介导的胆管上皮损伤有关,有家族聚集现象,可合并炎症性肠病等自身免疫性疾病。     

原发性硬化性胆管炎的临床与外科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC)是一种原因不明的以肝内、外胆管纤维性炎症为特征的自身免疫性疾病，临床上较少见。它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎。PSC一般无胆石，亦无胆管手术史，表现为肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞。随着病情的发展，最终导致胆汁性肝硬化、门静脉高压，可因上消化道出血、肝功能衰竭而死亡。PSC的诊断有一定困难，外科治疗方法如何选择，本文就这些问题的进展作简要综述。     

原发性硬化性胆管炎的临床与外科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC)是一种原因不明的以肝内、外胆管纤维性炎症为特征的自身免疫性疾病,临床上较少见.它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎.PSC一般无胆石,亦无胆管手术史,表现为肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞.随着病情的发展,最终导致胆汁性肝硬化、门静脉高压,可因上消化道出血、肝功能衰竭而死亡.PSC的诊断有一定困难,外科治疗方法如何选择,本文就这些问题的进展作简要综述.     

自身免疫性肝病诊断思路

自身免疫性肝病是机体自身免疫耐受被打破,出现肝功能异常及相应症状、体征的一组疾病,包括肝细胞受累的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)和主要以肝内小胆管受累的原发性胆汁性肝硬化(primary billiary cirrhosis,PBC)和肝内外胆管受累的原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).3种疾病的共同特点是在肝脏出现病理性炎症损伤的同时,血液中伴有肝病相关的自身抗体. 一、诊断思路 1.初步判断是否存在自身免疫性肝病:肝功能异常的患者,经实验室检查排除病毒性肝炎的存在,无长期大量饮酒史,无肝损害药物应用史,影像学未发现脂肪肝,应考虑自身免疫性肝病的可能,尤其是女性患者.     

胆汁酸与肠道菌群在原发性硬化性胆管炎中的作用及相关机制研究进展

<正>原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)是一种相对少见、复杂的肝病,特征为肝内、外胆管发生炎症,逐渐纤维化使管腔狭窄、胆汁慢性淤积,最终进展为肝纤维化,甚至肝功能衰竭。其发病率和患病率在不同地区呈现不同的分布。PSC患者可能没有明显症状,也可能有瘙痒、乏力、右上腹疼痛、复发性胆管炎或门静脉高压后遗症,同时,该类患者常合并碱性磷酸酶(alkaline phosphatase, ALP)、     

胆管造影可鉴别自身免疫性胰腺炎所致硬化性胆管炎和原发性硬化性胆管炎

自身免疫性胰腺炎所致硬化性胆管炎与原发性硬化性胆管炎的胆管造影表现类似,但是仅前者对于皮质类固醇治疗有较好的反应。因此,对于两种疾病的鉴别是必要的。胆管造影是原发性硬化性胆管炎诊断的参考指标。本研究比较了这两型硬化性胆管炎的特征表现。对原发性硬化性胆管炎(n=29)和自身免疫性胰腺炎所致硬化性胆管炎(n=26)的胆管造影影像所见的狭窄结构的长度和区域及其他的特殊表现进行研究。带状狭窄、念珠状或减枝树状表现及憩室样结构在原发性硬化性胆管炎中显著更常见。相反,节段性狭窄、有狭窄前扩张的长狭窄及胆总管远端的狭窄在自…     

继发性硬化性胆管炎的诊断与综合治疗

继发性硬化性胆管炎(SSC) 以肝内外胆管的慢性纤维化性狭窄和闭塞为其特征,可由胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎,临床上较少见.本病特征是见于有一次或多次胆道手术史,并伴有长期的、反复发作的胆管炎的患者.临床表现为慢性淤胆性综合征,表现为慢性淤胆、整个胆管系统弥漫性炎症和纤维化,导致肝内、外胆管梗阻,胆管数目逐渐减少,并逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝功能衰竭、肝性脑病等而死亡.目前,对SSC的研究与描述较少.与原发性硬化性胆管炎相比,其临床病理学特征十分相似,只是原发性胆管硬化症患者无手术、外伤等诱发因素.约7%～36%的硬化性胆管炎患者可同时发生胆管细胞癌(CCC)[1],其中大部分通过尸检或在肝移植时被发现.临床上,CCC表现为持续性黄疸、瘙痒、体重减轻及血清胆红素水平升高,但国内报道极少.     

原发性硬化性胆管炎内镜超声诊断分析

目的 探讨经内镜超声扫描(endoscopi ultrasonography,EUS)对原发性硬化性胆管炎的诊断价值.方法 对中山大学附一院确诊为原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)的8例患者进行EUS检查,对其影像学资料进行回顾性分析.结果 8例胆总管管壁全周性增厚(厚度≥2.5 mm)、管腔狭窄变细,3例胆管壁回声增强,肝内胆管轻度扩张4例,胆囊体积增大2例,胆囊壁均无增厚;肝门淋巴结增大4例,门静脉轻度扩张1例.结论 内镜超声在胆管疾病的诊断上可有良好的应用前景.     

原发性硬化性胆管炎7例临床诊治分析

目的:总结临床上对原发性硬化性胆管炎的治疗经验。方法:共收治胆道疾病患者766例,确诊原发性硬化性胆管炎患者7例(0.9%),均以不同方式行手术治疗。结果:7例患者术后死于肝功能衰竭1例(14.2%);良好4例(57.1%);改善2例(28.5%)。结论:对原发性硬化性胆管炎患者,经内镜逆行胆胰管造影(ERCP)或经皮肝穿刺胆管造影(PTC)检查,一旦诊断明确则应早期手术,解除胆管梗阻,可有效控制感染、保护肝脏和提高治疗效果。     

自身免疫性肝病的临床诊断和治疗概况

自身免疫性肝病是指由于机体的免疫系统攻击自身的肝组织所造成的一组以肝脏病理损害和肝脏功能试验异常为主要表现的自身免疫性疾病,通常包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC).过去多认为这类疾病在我国极为少见,因而多数临床医生对本类疾病重视不够.近年来,由于对此类疾病的认识不断深入以及有关自身抗体检查方法的不断普及,国内报道的自身免疫性肝脏疾病也不断增加.以下简要介绍有关本组疾病的国内外诊疗进展,以帮助临床医生进一步提高对本组疾病的诊断和治疗水平.     

自身免疫性肝炎及肝硬化的诊断进展

自身免疫性肝病（autoimmtme liver diseases）是指机体免疫系统对自身组织的抗原丧失免疫耐受,从而诱发了肝脏受到免疫攻击而导致的疾病。根据其临床表现、实验室检查结果、影像学和组织病理学特点可分为自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis PSC）及重叠综合征（overlap syndromes OS）。近年来,自身免疫性肝病的临床与基础研究有了较大进展,早期诊断及治疗对这些疾病发展及预后至关重要。由于MH及PBC较PSC及OS常见,因此尤其要重视对MH及PBC的早期诊断。     

原发性硬化性胆管炎

绪言原发性硬化性胆管炎是一种不常见的肝外胆管弥漫性炎症,可导致慢性胆道梗阻、随之继发胆汁性肝硬化、最后引起肝功衰竭。原发性硬化性胆管炎常没有任何明显的关联疾病同时存在,但曾有人报告此病与慢性溃疡性结肠炎、门静脉周围化脓或炎症、慢性侵袭性甲状腺炎和腹膜后纤维化有关。     

急性重症胆管炎56例腹腔镜治疗体会

急性重症胆管炎（acute cholangitis of severetype，ACST）多继发于原发性胆管结石和肝内胆管结石、炎症性胆管狭窄、胆管蛔虫病等，是胆管良性疾病致死的首要原因。腹腔镜在治疗ACST方面的探索，为其治疗开辟了又一条途径。现收集1993年～2006年腹腔镜急诊治疗的急性重症胆管炎病人56例进行回顾性分析。     

急性重症胆管炎56例腹腔镜治疗体会

急性重症胆管炎(acute cholangitis of severe type,ACST)多继发于原发性胆管结石和肝内胆管结石、炎症性胆管狭窄、胆管蛔虫病等,是胆管良性疾病致死的首要原因。腹腔镜在治疗ACST方面的探索,为其治疗开辟了又一条途径。现收集1993     

自身免疫性肝病临床诊治进展

在我国，慢性肝病是严重影响人民健康的最常见疾病之一。近几年来，由于对病毒性肝炎预防措施的实施以及饮食结构的变化，肝脏疾病谱发生了一定的变化，慢性乙型肝炎的流行率有所下降，而自身免疫性肝病和脂肪肝的流行率则有上升趋势，这应引起消化疾病工作者的重视。自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBCl和原发性硬化性胆管炎（pfimary sclerosing cholangitis，PSC），以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征。本文就自身免疫性肝病临床诊治进展的现状简要介绍如下。     

原发性硬化性胆管炎的中药治疗分析

原发性硬化性胆管炎是一种少见的,原因尚不明确的胆道疾病。其主要病变在胆管粘膜下层,可发生于肝内胆管或肝外胆管,也可累及整个胆管,胆管呈弥漫性纤维化、管壁增厚、管腔狭窄、胆汁瘀滞,进而可发生胆汁性肝硬变、门静脉高压症和肝功能衰竭。临床表现无任何特异性,主要症状为进行性黄疸及皮肤瘙痒,部分病人有右上腹隐痛或恶心呕吐、食少、发热等,后期可见肝脾肿大,临床上多通过ERCP或外科手术加以确诊。多年以来,以中药为主治疗原发性硬化性胆管炎。取得了较好的疗效,现报告如下。     

原发性硬化性胆管炎患者自身免疫性肝炎的迅速恶化

各类自身免疫性肝病中的“重叠综合征”已有所报道,尤其多发生在成人原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎(A IH)之间及儿童自身免疫性肝炎和自身免疫性胆管炎之间。但在AIH和原发性硬化性胆管炎(PSC)之间却很少有报道。且在大多数报道AIH/PSC重叠综合征的病例中,AIH和PSC常被认为是同时发生的。本文报道1例34岁的溃疡性结肠炎重叠PSC(通过结肠镜、组织学检查和胆管造影诊断)的女性患者,患者于7年后迅速恶化至肝功衰竭以及因AIH导致的溶血性贫血。肝活检提示肝门部有致密的淋巴质浆细胞浸润并有AIH的标志界面性肝炎表现及嗜酸小…