婴儿外部性脑积水68例临床分析

目的探讨婴儿外部性脑积水的临床诊断和治疗。方法1998—2005年前瞻性诊治68例婴儿外部性脑积水，其中男46例。女22例，初诊年龄3-11个月，平均5-8个月。36例因前囟隆起，24例因头围偏大前来就诊。8例因有抽搐，10例因呕吐、肺炎或其他疾病做头颅CT检查发现异常后转来诊治。笔者分析影像学、生长发育情况及诊治方法。结果初诊中8例有间断性无热惊厥，26例无症状，其中15例3个月婴儿生长稍落后，抬头差。诊断靠头颅CT检查，46例经脑活素营养脑细胞治疗，22例未经治疗，6-9个月后复查头颅CT显示脑外积水消失，随访2-3年，生长发育正常。结论婴儿外部性脑积水无特异临床表现，部分患儿有前囟隆起、头围偏大、一过性无热惊厥，头颅CT是诊断的主要工具，该病为自限性疾病，多数不需治疗。     

婴幼儿外部性脑积水42例临床分析

外部性脑积水 (externalhydrocephalus,EH)是由多种原因引起的婴儿脑发育异常的一种少见的表现 ,是交通性脑积水在婴儿时期的一种特殊表现形式。主要表现为蛛网膜下腔的扩大或脑室轻度扩大 ,所以称为外部性脑积水或脑外积水[1] ,为婴幼儿时期所特有的一过性自限性疾病[2 ] 。现将我院 1998— 2 0 0 3年共收治婴幼儿脑外积水 4 2例 ,结合文献 ,对其病因、治疗及预后进行分析如下。1　临床资料1 1　一般资料　男 30例 ,女 12例 ,年龄 3～ 16个月 ,平均5 5个月。就诊时均为前囟未闭的婴幼儿。其中就诊时主诉为前囟隆起 2 0例 ,头围偏大 14例 …     

巨头症的临床表现和CT诊断价值：附100例报告

本文分析100例巨头症患儿,其头围超过相应年龄正常值2SD以上(第97百分位以上),经临床,头颅CT扫描等检查及部分手术探查结果,脑积水66例、巨脑症29例,二者占95%。其中交通性脑积水47例,以2岁以内的中枢感染及围产期因素所致最多;非交通性脑积水以导水管狭窄最多,后颅凹占位病变次之;巨脑症病因复杂繁多,临床上与脑积水不易鉴别。头颅CT扫描除20例巨脑症仅表现脑质容量增大外,余80例有各种阳性表现,其中直接提供有助诊断信息者占78%,因此对临床有异常头围增大者及时行头颅CT扫描检查,在明确诊断上有重要价值。本文并强调头围跟踪观察比较的意义,提出头围测量和观察的要点。     

外部性脑积水的临床类型及预后

本文对原发性和继发性外部性脑积水 (EH)临床表现和治疗及CT诊断进行探讨 ,旨在为临床诊断和治疗提供参考依据。资料和方法一、一般资料　对 1997年 12月～ 2 0 0 1年 12月以头围增大 ,前囟饱满、惊厥、运动发育迟缓为主诉的门诊及首次住院 15 0例患儿行脑CT检查 ,显示额部蛛网膜下池 >5mm ,纵裂池 >6mm ,外侧裂 >8mm。追踪观察 ,排除脑萎缩 ,诊断为EH 4 8例 ;年龄 7～ 16个月 ;男 32例 ,女 16例 ;汉族 4 0例 ,哈萨克族 5例 ,维吾尔族 3例二、方法　均由专人收集资料 ,包括病史、生产史、家族史、头围、前囟饱满程度、肌力及肌张力 ,0 .…     

丹迪沃克综合征2例报告及文献复习

目的了解小儿丹迪沃克综合征的临床特点和诊断标准。方法分析11例丹迪沃克综合征患儿(本组2例,文献报道9例)临床表现及影像学检查,并复习相关文献资料。结果11例中1岁以内发病9例,其中新生儿3例;头围增大8例,运动发育落后6例,智力发育落后5例,共济失调、惊厥各2例,并其他畸形4例;11例CT检查均有异常,MRI异常1/1例,超声检查异常2/2例,脑脊液正常4/4例,脑电图异常1/3例;CT确诊10例,MRI确诊1例。结论应提高对本病的认识,诊断脑积水、脑瘫、发育落后或婴幼儿惊厥时尽可能查找原因,怀疑本病及时行头颅CT或MRI检查确诊。     

婴幼儿癫癎临床特点分析

癫疒间是小儿神经系统的常见疾病,儿童癫疒间发病率比成人高,而婴幼儿又是起病的高发年龄段。我院2001～2004年诊断癫疒间患儿293例,其中≤3岁139例(占47.4%),现将其临床特点分析如下。1临床资料1.1一般资料139例婴幼儿癫疒间中,男87例,女52例,男女之比1.25∶1;年龄:1个月～1岁53例(占38.1%),～2岁46例(占33.1%),～3岁40例(占28.8%);病程2d～6个月。1.2辅助检查所有病例均行常规脑电图检查,其中进行视频脑电图(video蛳EEG)监测118例。139例均做头颅CT检查,82例行头颅M RI检查,5例行头颅M RA检查。检测血生化(钾、钠、氯、糖、钙、离子…     

脑池显影SPECT检查诊断早期脑积水

既往依据头围进行性增大、头皮静脉怒张、落日征、破罐音等诊断脑积水。CT、MRI依据脑室扩大即能明确诊断，但CT、MRI也必须在脑脊液增加至一定程度，脑室扩大较明显时方能诊断。我们对3例头围增大、CT检查无异常儿同期行脑室造影SPECT检查明确了诊断，现介绍如下。临床资料一、一般资料 男2例，女1例；月龄4、5、6个月各1例。前囟3 cm×3 cm～3.5 cm×3.5 cm，头围40～45 cm。采用螺旋式CT机。1例侧脑室角稍增大，2例基本正常。二、脑室显影检查 (与CT检查同期进行)1.采用法国Sopha Medical SPECT机。2.方法：行腰椎穿刺术,自…     

24例婴幼儿颅骨生长性骨折的早期诊治

目的 探讨儿童颅骨生长性骨折的临床特点和早期诊断及治疗的意义.方法 回顾性分析本院2007年1月至2013年4月收治的24例经手术确诊为婴幼儿颅骨生长性骨折的患儿临床资料.结果 24例患儿均有颅脑外伤史,CT或MRI检查显示脑挫裂伤及脑软化,头颅3D-CT检查显示颅骨骨折.24例患儿均在就诊后16 d内明确诊断并手术治疗,术中均发现硬脑膜破裂,其中22例行硬脑膜修补和颅骨复位固定手术;1例行硬脑膜修补及颅骨修补手术,1例仅行颅骨修补手术;2例合并脑积水,先行V-P手术.随访1个月至6年,颅骨生长良好,无手术并发症.结论 颅骨骨折和硬脑膜破裂是发生生长性骨折的重要因素;头颅3D-CT及MRI检查对婴幼儿生长性骨折的早期诊断有重要价值,一旦确诊应尽早手术治疗;早期硬脑膜修补和颅骨成形治疗可防止产生进一步的脑损害和更大的颅骨缺损.     

Dandy-Walker综合征2例

例1，女，3mo。因头大2．5mo就诊。查：头围56cm，前由（4×5）cm，平坦，骨缝增宽约2cm，双眼呈落日征，头不能抬起．心、肺、腹无异常。头颅CT示后颅凹小脑部四脑室扩大呈球状，小脑蚓部缺如，右侧区可见有一囊样改变．三脑室、双侧脑室重度扩大积水，脑实质被扩大积水的脑室压迫缩小，第四脑室中、侧孔先天性闭塞（Dandy－Walker综合征）。例2，女，3a。因头大2a，反复抽搐6次入院。生后发现头比正常儿童大，并渐增大。1a6mo以来无诱因出现抽搐．持续约30min后自然缓解，共发作6次。近2次抽搐时肢体抖动以左侧为甚，右侧不明显。发作后…     

高压氧对小儿难治性硬膜下积液术后脑复张疗效分析北大核心CSCD

目的探讨高压氧治疗对小儿难治性硬膜下积液行钻孔引流手术后脑复张的影响。方法我科收治的6O例因化脓性脑膜炎并发硬膜下积液患儿根据硬膜下积液厚度采取分层区组随机分为2组。治疗组3（）例在术后常规药物治疗的基础上行高压氧治疗,对照组3O例术后常规药物治疗。根据复查头颅CT硬膜下残腔最大层面的厚度（T）,将脑复张的程度分为4级（I级：T〈0．5cm,Ⅱ级：0．5cm≤T〈1cm,Ⅲ级：1cm≤T〈1．5cm,Ⅳ级：T≥1．5cm）。分别比较两组术后1、3、6个月时患儿脑复张程度。结果术后1个月,治疗组复查头颅CT统计硬膜下残腔厚度为（O．6±0．2）cm,脑复张程度l级（8例）,Ⅱ级（22例）;对照组为（0．7±0．2）cm,脑复张程度I级（5例）,Ⅱ级（25例）;两组比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。术后3个月时,治疗组复查头颅CT硬膜下残腔为（（）．4±0．1）cm,恼复张程度I级（20例）,Ⅱ级（10例）;对照组为（0．6±0．2）cm,脑复张程度I级（9例）,Ⅱ级（21例）;两组比较,差异有统计学意义（P〈0．05）。术后6个月时,治疗组复查头颅CT硬膜下残腔为（0．2±0．1）cm,脑复张程度I级（30例）,Ⅱ级无;对照组为（0．5±0．1）cm,脑复张程度I级（18例）,Ⅱ级（12例）;两组比较,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论高压氧能有效促进难治性硬膜下积液术后脑复张,可作为难治性硬膜下积液术后常规辅助治疗措施。     

持续静滴与静注呋塞米治疗原发性肾病综合征患儿水肿的对比研究

目的　探讨持续静滴和一次性静脉注射呋塞米治疗原发性肾病综合征患儿水肿的药效学。方法　采取自身对照方法 ,对 2 0 0 1年 5月至 2 0 0 2年 1月在中山大学附属第一医院就诊的 2 4例原发性肾病综合征患儿应用两种给药方式 ,观察药效学。结果　在持续静滴的 6h中 ,患儿的尿量、尿钠和尿钾的排出比静脉一次注射多 ,尤以尿量为著 (P <0 0 5 ) ;持续静滴和静脉推注患儿尿量在治疗中的 6h与后 6h相比 ,各自差异有显著性 (P均 <0 0 5 )。1例患儿在推注呋塞米时出现恶心 ,可自行缓解 ,未见其它副作用。结论　治疗肾病综合征患儿水肿 ,持续静滴呋塞米较一次性静脉注射呋塞米更有效、更安全。     

Pediatric diabetic ketoacidosis,fluid therapy,and cerebral injury: the design of a factorial randomized controlled trial

Treatment protocols for pediatric diabetic ketoacidosis (DKA) vary considerably among centers in the USA and worldwide. The optimal protocol for intravenous (IV) fluid administration is an area of particular controversy, mainly in regard to possible associations between rates of IV fluid infusion and the development of cerebral edema (CE), the most common and the most feared complication of DKA in children. Theoretical concerns about associations between osmotic fluid shifts and CE have prompted recommendations for conservative fluid infusion during DKA. However, recent data suggest that cerebral hypoperfusion may play a role in cerebral injury associated with DKA. Currently, there are no existing data from prospective clinical trials to determine the optimal fluid treatment protocol for pediatric DKA. The Pediatric Emergency Care Applied Research Network FLUID (FLuid therapies Under Investigation in DKA) study is the first prospective randomized trial to evaluate fluid regimens for pediatric DKA. This 13‐center nationwide factorial design study will evaluate the effects of rehydration rate and fluid sodium content on neurological status during DKA treatment, the frequency of clinically overt CE and long‐term neurocognitive outcomes following DKA.     

抗利尿激素在阿霉素肾病大鼠水潴留机制中的作用

目的　确定抗利尿激素（1-desamino-8-D-arginine vasopressin,DDAVP）在实验性肾病大鼠水潴留中的作用。方法　测定两大组共6个小组［第一大组为对照组,包括组1正常对照组;组2DDAVP组;组3DDAVP拮抗剂组。第二大组为肾病组,包括组4阿霉素（ADR）组;组5ADR+DDAVP组;组6ADR+DDAVP拮抗剂组］大鼠肾髓质的腺苷酸环化酶（AC）、环磷酸腺苷磷酸二脂酶（cAMP-PDE）活性、cAMP含量和尿渗透压等的改变。结果　在给予DDAVP以后,第1～6组大鼠的尿渗透压(mmol/L)分别为1772±879,2145±936,1764±498,1050±272,1145±243和993±196(F=113.069,P=0.0004);血渗透压(mmol/L)分别为302±9,296±10,308±6,286±5,289±6和290±7(F=17.302,P=0.0142);无溶质水清除率（C     

原发性肠淋巴管扩张症

原发性肠淋巴管扩张症是一种罕见的疾病,它以小肠淋巴管回流受阻、乳糜管扩张及绒毛结构扭曲为特征,淋巴管阻塞以及小肠淋巴管压力升高使淋巴液漏出至小肠管腔,最终导致吸收不良和蛋白丢失.其病因和发病机制尚不清楚,免疫机制异常越来越得到人们的重视.随着内镜技术的不断改进,该病的诊断率明显提高.饮食调节是该病有效的治疗方法,尤其对...     

心脏磁共振成像检测儿童心肌炎的研究进展

心肌炎是儿科心血管疾病的常见病,由心肌细胞水肿、浸润、凋亡和坏死所导致的心肌炎性病变是导致儿童心源性猝死的原因之一.心肌炎的表现多种多样,从无症状到致死性表现,这给心肌炎的临床诊断造成了困难.目前心肌炎的确诊手段主要是心内膜心肌穿刺活检,但由于心肌病变多为散在病灶,易造成采样误差,从而导致诊断准确性偏低.心脏磁共振成像不仅可以提供心脏解剖学和形态学的信息,还可以通过测量T1和T2弛豫时间及自旋密度来评价心肌组织特征(包括水肿、充血、纤维化).现将心脏磁共振成像检测儿童心肌炎病理学特色和研究进展作一综述.     

肾病综合征水肿治疗效果的循证医学证据

目的：通过对有关肾病综合征水肿治疗的临床研究进行系统评价,从而总结肾病水肿的治疗证据,以此指导临床应用。方法：以“肾病综合征”、“水肿或顽固性水肿或难治性水肿”、“治疗或利尿治疗”为中文关键词,以“nephrotic edema 或 recalcitrant edema 或 refractory edema 或 resistant nephrotic edema ”、“treatment 或diuretic therapy 或 human albumin”为英文关键词,采用电子和手工检索中国生物医学文献数据库（CBM disc）、中国期刊全文数据库（CNKI,1994～2006.12）、维普中文科技期刊数据库（1989～）、中国循证医学/Cochrane 中心数据库（CEBM/CCD）、Cochrane图书馆等数据库、MEDLINE(1966.11-2006.2)、EMBASE(1975-2006.12)、MEDLARS、SCI(1985-2006.12)及OVID。搜集有关肾病综合征水肿的治疗临床研究,并对其中符合纳入标准的随机对照试验（RCT）采用Cochrane协作网专用软件RevMan 4.2进行统计分析。结果：初检出有关文献113篇,其中中文60篇,英文53篇。病例回顾性分析所占比例较大,仅12篇为RCT。国内10篇RCT均为低质量研究,国外2篇RCT病例数少,且观察指标不统一,只能对其中3篇进行Meta分析,发现低分子右旋糖酐联合速尿对肾病水肿的治疗有效;白蛋白建议用于伴随有严重低白蛋白血症的肾病水肿;联合应用利尿剂或速尿持续静脉点滴可以用于对速尿抵抗的肾病水肿。结论：肾病水肿的治疗应个体化,其证据目前并不能明确定论,尚有待于设计严格的、多中心、大样本的随机对照实验。［中国当代儿科杂志,2007,9（2）：139-143］     

小剂量多巴胺联用酚妥拉明治疗原发性肾病综合征患儿水肿的临床研究

目的 探讨小剂量多巴胺联用等量酚妥拉明对原发性肾病综合征(PNS)患儿水肿的疗效及安全性.方法 采取回顾性对照研究的方法.在常规综合治疗的基础上,对155例PNS并发水肿患儿(联用治疗组)给予小剂量多巴胺联用等量酚妥拉明治疗,并与128例单用呋塞米患儿(呋塞米治疗组)对照.结果 联用治疗组治疗后尿量、尿钠均高于治疗前,差异有显著性(P＜0.01),而血钾、血钠及尿钾虽高于治疗前,但差异无显著性(P＞0.05).呋塞米治疗组治疗后尿量、尿钾、尿钠均高于治疗前,差异有显著性(P＜0.01),而血钾、血钠均低于治疗前,差异有显著性(P＜0.01).联用治疗组治疗后水肿减轻率、尿量、尿钠、血钾及血钠均高于呋塞米治疗组,差异有显著性(P＜0.01);而尿钾低于呋塞米治疗组,差异有显著性(P＜0.05).治疗后药物不良反应发生率方面,联用治疗组低于呋塞米治疗组,差异有显著性(P＜0.01).结论 小剂量多巴胺联用等量酚妥拉明治疗小儿PNS水肿安全、有效,适用于不同血容量状态的患儿,可替代呋塞米等利尿剂作为一线用药.

Abstract：

Objective To explore the efficacy and safety of low dose dopamine combined with phentolamine in the treatment of primary nephrotic syndrome (PNS) with edema. Methods Retrospective control studies were performed in 155 patients of PNS with edema, who received comprehensive treatment with small dose dopamine combined with phentolamine (group A). Patients treated with furosemide infusion were recruited as control (group B). Results The urinary output, urinary sodium increased after therapy in group A, showing significant differences (P ＜ 0. 01). But urinary potassium excretion, serum sodium and potassium showed no significant difference after therapy in group A. The urinary output, urinary sodium and potassium excretion increased and the serum sodium and potassium decreased after therapy in group B, all showing significant differences between before and after treatment (P ＜0. 01). The edema relief rate,urinary output, urinary sodium excretion, serum sodium and potassium in group A was significantly higher whereas urinary potassium excretion were significantly lower than those of group B(P ＜0. 01). The rate of drug adverse reaction in group A was significantly lower than that of group B. Conclusion Low dose dopamine combined with phentolamine in PNS with edema is safe and effective,which may be a substitute of diuretic like furosemide in the treatment of edema of patients with different blood volume.     

Acute Hemorrhagic Edema of Infancy; a Report of Five Iranian Infants and Review of the Literature

Background

Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI) is a benign self limiting leukocytoclastic vasculitis in young children. Serious complications, e.g. renal and gastrointestinal involvement, are not usually detected in AHEI patients.

Case Presentation

We report five patients with AHEI. Our patients were 17 to 21 months old. One patient presented with gastrointestinal bleeding due to this syndrome, the other one experienced second attack and scrotal edema due to epididymo-orchitis, while the third patient had renal involvement as hematuria and the other one had bilateral auricular chondritis. One of our cases was a typical case of AHEI without any complications, so a skin biopsy was not necessary. In this study, we describe the symptoms, probable triggering factors and treatment of choice for each patient.

Conclusion

Although AHEI is a childhood vasculitis with no impairment of the general condition, some organ involvements such as gastrointestinal, renal or scrotal lesions and rarely chondritis are probable in these patients.