成人人工耳蜗植入者音乐旋律和音色感知研究

目的评价成人人工耳蜗植入者对音乐旋律及音色的感知能力。方法对13例人工耳蜗植入者（男8例,女5例,平均年龄26．5±6．9岁）分别进行音乐聆听行为评估和旋律辨别、乐器辨别测试。实验使用慕尼黑音乐经验问卷MUMU（Munich music questionnaire）和人工耳蜗音乐评估软件Mu．S．I．C（musical sounds in cochlear implant）进行评估。对照组为40例听力正常受试者（男21例,女19例,平均年龄26．8±6．7岁）。结果①人工耳蜗组与听力正常组的年龄及音乐经验相互匹配。②人工耳蜗组旋律辨别平均正确率为69．3％,乐器辨别平均正确率为51．2％,听力正常组旋律辨别平均正确率为80．4％,乐器辨别平均正确率为85．3％。两组比较,差异存在统计学意义（P=0．000）。结论成人人工耳蜗植入者的旋律感知能力和音色感知能力明显落后于听力正常者。     

成年人工耳蜗植入者对音乐音色感知的特点与分析

目的：评价语后聋成年人工耳蜗植入者对音乐音色的识别能力,探讨人工耳蜗植入者与听力正常者在音乐音色感知中的差异及可能的机制。方法实验组为人工耳蜗植入时间≥0．5年的成年语后聋患者30例,对照组为30例听力正常成人。使用人工耳蜗音乐评估软件（M u ．S ．I ．C ）对两组受试者进行不同音色（包括来自不同乐器家族且具有代表性的六种乐器以及男高音、女高音）识别能力的测试,记录并比较两组的识别正确率。结果①实验组音色识别正确率49．23％±18．93％,对照组90．23％±12．28％,后者高于前者（ P＜0．001）;实验组识别正确率：男高音（76．7％）最高、钢琴（73．3％）次之,吉他（23．3％）最低。②实验组对每种音色的错选率均高于对照组,且选择更为分散,其中将吉他误选为钢琴的错选率最高（66．7％）;其次为长笛错选为小号（33．3％）。结论人工耳蜗植入者对音乐音色的识别能力低于听力正常者,并且容易造成弦乐器之间、管乐器之间的混淆。     

语后聋人工耳蜗患者音乐节奏与音色感知能力的评价

目的 评价成人语后聋人工耳蜗使用者感知音乐中节奏和音色的能力.方法 选取年龄与音乐经验相匹配的听力正常受试者与人工耳蜗使用者各12名,均为男5名,女7名.应用人工耳蜗音乐评估软件( Musical Sounds in Cochlear Implants,MuSIC)中的节奏辨别、乐器识别与乐器数辨别测试评价两组受试者的音乐节奏和音色感知能力.结果 12名人工耳蜗受试者平均节奏辨别率为84.4％,与听力正常受试者(85.1％)比较,差异无统计学意义(t=0.116,P＞0.05);人工耳蜗受试者平均乐器识别率为72.3％、乐器数辨别正确率为39.2％,均低于听力正常受试者平均88.3％和73.5％的正确率,差异具有统计学意义(t值分别为2.498和4.673,P值均＜0.05).结论 成人语后聋人工耳蜗使用者的节奏辨别能力与听力正常人相似,但音色感知能力明显差于听力正常人群.     

语后聋人工耳蜗植入患者音乐音调感知能力的评价

目的探讨语后聋成人人工耳蜗使用者感知音乐音调的能力。方法使用慕尼黑音乐经验问卷(Munich music questionnaire,MUMU)评估12例听力正常受试者(听力正常组,男5例,女7例)与12例人工耳蜗使用者(人工耳蜗组,男5例,女7例)的年龄与音乐经验的匹配程度。使用Fitzgerald等开发的人工耳蜗音乐评估软件(MuSIC)中的音调辨差阈值测试、旋律辨别与和弦辨别测试评估人工耳蜗使用者的音乐音调感知能力。结果听力正常组与人工耳蜗组的年龄与音乐经验相匹配。人工耳蜗组F3调的音调辨差阈值平均为16.2个1/4音,C4调的音调辨差阈值平均为6.2个1/4音,均显著高于听力正常组(P<0.05)。人工耳蜗组的旋律辨别测试平均正确率为69.8%,和弦辨别测试的平均正确率为72.4%,与听力正常组比较差异无统计学意义(P>0.05)。人工耳蜗组耳蜗植入前助听器使用时间与其植入后聆听音乐的经验均与其音调辨差阈值显著相关(P<0.05)。结论语后聋成人人工耳蜗使用者的音调辨差阈值显著高于听力正常人,但个体差异较大,其音乐音调感知能力与人工耳蜗植入前助听器佩戴时间以及植入后聆听音乐的经验相关。     

GJB2相关聋儿人工耳蜗术后有意义听觉整合量表评估

目的探讨GJB2基因突变致聋患儿人工耳蜗植入效果。方法对114例资料完整的2～6岁的人工耳蜗植入患者进行GJB2基因检查,根据年龄和GJB2测序结果分成2～4岁GJB2相关聋儿组和非GJB2相关聋儿组;4～6岁GJB2相关聋儿组和非GJB2相关聋儿组。术后1年,使用有意义听觉整合量表（Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS）进行听觉康复效果问卷评估。结果114例聋儿人工耳蜗植入手术全部成功,均建立了主观听性反应。术后1年,28例2～4岁GJB2相关聋儿组的MAIS评分为25～37分,平均（34.0±2.7）分;50例2～4岁非GJB2相关聋儿组的MAIS评分为18～38分,平均（31.6±4.0）分;两组比较差异具有统计学意义（Ｐ＜0.05）。13例4～6岁GJB2相关聋儿组的MAIS评分为22～36分,平均（31.5±4.4）分;23例4～6岁非GJB2相关聋儿组的MAIS评分为25～37分,平均（31.7±3.1）分;两组比较差异无统计学意义（Ｐ＞0.05）。结论人工耳蜗患者中GJB2基因突变率高;GJB2基因突变致聋患儿的人工耳蜗植入效果稍好于非GJB2基因突变致聋患儿的人工耳蜗效果,或者他们的人工耳蜗植入效果基本一致;人工耳蜗植入可作为GJB2基因突变致聋患儿的有效治疗手段。     

不同脉宽条件下人工耳蜗植入者术中 电诱发听性脑干反应检测的特点分析

摘要：目的比较不同脉宽条件下人工耳蜗植入者术中电诱发听性脑干反应（electrically evoked auditory brainstem response,EABR）的特点,分析脉宽与EABR波V引出率和阈值之间的关系,总结不同脉宽条件对EABR波V引出率和阈值的影响,选择更优化的EABR脉宽测试参数。方法无残余听力的人工耳蜗植入患者24例作为实验组,其中耳蜗形态正常12例、大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）4例、Mondini畸形4例、共同腔畸形（common cavity deformation,CCD）2例、内听道狭窄2例;筛选条件相近的24例有残余听力的人工耳蜗植入者配对作为对照组。应用改装的Cochlear Freedom人工耳蜗及自制的铂铱合金球电极对拟行人工耳蜗植入的两组者术中分别给予50、100、200 μs不同脉宽的电刺激,Bio logic Navigator Pro听觉诱发电位仪记录不同脉宽条件下EABR波V引出率和阈值。结果脉宽50、100、200 μs时,EABR波V引出率实验组（均为91.7%）低于对照组（分别为100%、100%、95.8%）,差异无统计学意义（P均>0.05）;而EABR阈值实验组［分别为(183.73±8.96)CL、(151.28±10.05)CL、(120.56±12.82)CL］高于对照组［分别为(175.50±9.14)CL、(142.71±11.45)CL、(110.63±10.24)CL］,差异均具有统计学意义(t值分别为18.87、16.82、17.64,P均<0.05)。结论蜗内单极刺激能诱发出良好的EABR波形,无残余听力的患者EABR阈值要明显高于有残余听力的患者。相对于脉宽200 μs,50、100 μs时EABR波形波V引出率高;脉宽50 μs波形分化更好、动态范围广,内耳畸形严重可能需要适当加大刺激量（如将脉宽改为100 μs）。     

基于中国文化背景临床音乐感知评估软件在听力正常人群中的可行性分析

目的 通过听力正常人群的测试，对具有中国文化背景的临床音乐感知评估(music assessment in clinical, MAC)软件的可行性进行初步探索。方法 对40例听力正常者(男17例，女23例，年龄18～37岁)分别进行MAC中的音调辨差阈、旋律感知、乐器识别(音色识别)三个项目测试，以及国际通用的人工耳蜗音乐感知评估软件(musical sounds in cochlear implants perception, Mu.S.I.C)对应的音调辨别、旋律感知、乐器识别三项测试，对结果进行比较；同时记录测试时长，分析受试者对两款软件测试项目的主观喜好感觉评分。结果 (1)受试者对两款软件的音调、旋律、音色三项测试的主观喜好度相近(P>0.05),两款软件测试项目的测试时长相近(P>0.05);(2)MAC软件音调辨差阈值均为1个1/4音，Mu.S.I.C软件平均音调辨差阈值为7.47±6.42个1/4音，两者存在统计学差异(P<0.01);(3)MAC软件平均旋律感知正确率(95.63%±6.76%)较Mu.S.I.C软件的旋律感知正确率(84.13%±...     

人工耳蜗植入者音乐感知能力的初步研究

目的　建立测试人工耳蜗植入者音乐感知能力的体系 ,研究语后聋成人和语前聋儿童人工耳蜗植入后对音乐感知的能力。方法　构建测试用的标准钢琴音调和乐曲测试素材库 ,运用该素材库在CakewalkPro 8.0平台上进行音调和乐曲的感知能力测试 ,测试对象包括已植入多导人工耳蜗的 2名语后聋成人、8名语前聋儿童和各自的正常对照组。结果　建立了一个可用于人工耳蜗植入者音乐感知能力测试的系统。音调差异感知阈 (df/f)在植入人工耳蜗的语后聋成人和语前聋儿童分别为 7.78%± 6 .6 3%和 14 .4 9%± 11.2 0 % ,与各自正常人对照组比较有显著性差异 ;但两组间无显著性差异。植入人工耳蜗的语后聋成人在熟悉乐曲测试中 ,对正确乐曲的感知差异度为 - 2 .75± 0 .35 (半音 ) ,离散度为 1.5 0± 0 .71(半音 ) ,都与正常成人有显著性差异。结论　运用数字音乐技术和MIDI软件建立的这一测试系统能够方便的测试人工耳蜗植入者的音乐感知能力。人工耳蜗植入者音乐感知能力不及正常人     

音乐评估系统MuSIC的正常值研究

目的:分析听力正常人音乐感知数据,为获得我国听力正常人的音乐感知正常值提供依据。方法:选取听力正常受试者39例,男18例,女21例。应用人工耳蜗音乐评估软件评价听力正常受试者的音乐感知能力。结果:39例听力正常受试者对弦乐器的音调辨差阈值中位数为2.5个半音,对长笛的音调辨差阈值中位数为0.5个半音,平均节奏辨别率为(86.1±11.2)%,平均旋律辨别率为(76.5±11.1)%,平均和弦辨别率为(75.6±11.4)%,乐器识别平均正确率为(89.9±13.0)%,乐器数辨别平均正确率(74.1±20.7)%。结论:该软件初步可以用于我国人音乐评估,需要进一步补充适合我国文化特色的音乐测试材料。     

一种豚鼠耳蜗内铅含量的检测方法

摘要：目的介绍一种豚鼠耳蜗内铅含量的检测方法。方法将10只成年豚鼠按数字随机法分成实验组及对照组(每组5只动物)，实验组用含浓度为2 mmol/L醋酸铅的纯净水喂养1个月，对照组用不含醋酸铅的纯净水喂养1个月。实验结束时用10%水含氯醛溶液麻醉豚鼠后采血2 ml送检，并在显微镜下解剖出耳蜗基底膜及螺旋韧带并用65%~68%浓硝酸溶解，在原子吸收光谱仪中分别检测血铅及耳蜗组织中铅含量，然后对两组结果进行对比分析。结果实验组与对照组的血铅浓度分别为（73.26±12.06）、（5.53±1.25）μg/dL，实验组血铅浓度明显增高，与对照组比较其差异具有统计学意义(t=12.49，P<0.001)；实验组与对照组耳蜗内铅含量分别为（25.87±14.60）、（29.31±11.70）μg/g，两组之间比较差异无统计学意义（t=0.74，P>0.05）。结论通过原子吸收光谱法检测豚鼠耳蜗内铅含量是一种简单有效的定量检测耳蜗内铅含量的方法。     

京剧器乐的听力损伤（附55例调查报告）

本文对从事京剧打击乐的55人（110耳）进行了听力调查及动态观察。利用图表进行对比分析，发现110耳中高频听力损伤89耳，占81％；语频听力损伤32耳，占29.1%；其中伴有高频耳鸣78耳，占70．9％。动态观察30人（60耳），均为永久性听阈阈移。高频听力损伤最早出现的频率是4kHz，并见典型“V”谷，符合噪声性聋的诊断。     

鼻炎分类和诊断及鼻腔用药方案的专家共识

目的本文基于临床经验和循证医学证据制定的鼻炎（萎缩性鼻炎除外）分类和诊疗的专家共识，其中在治疗方面重点关注了鼻腔局部用药的临床应用，旨在进一步规范鼻炎尤其是慢性鼻炎的诊疗，明确鼻腔局部用药如鼻用糖皮质激素、鼻用抗组胺药和鼻腔盐水盥洗等在鼻炎治疗中的临床地位及注意事项，以便指导临床医师进行合理用药，提高鼻炎的疗效和患者的满意度。     

认识眼震性质是识别眩晕疾病的重要方式

眼震是眩晕疾病的常见体征，识别眼震性质可提供眩晕疾病的重要诊断线索。眼震大致可分类为生理性眼震和病理性眼震。根据常见疾病来源和发生机制，病理性眼震可大致分为3类:耳源性眼震、眼源性眼震及中枢源性眼震。本文重点讨论这3类病理性眼震及其性质特征对识别眩晕疾病来源的意义。     

玉屏风散对大鼠变应性鼻炎的作用研究

摘要：目的观察玉屏风散在卵清蛋白致敏大鼠变应性鼻炎模型的抗过敏作用。方法实验在湖南省儿童医院动物实验室进行,30只6周龄雌性封闭群SD大鼠随机分成空白对照组（n=2）、对照组（n=4）、酮替芬灌服组（n=6）、玉屏风散灌服组（n=6）、玉屏风散滴鼻组（n=6）、布地奈德滴鼻组（n=6）5组。建立卵清蛋白诱导的大鼠变应性鼻炎大鼠模型,第1、8、15天,分别腹腔注射1 000 μg卵清蛋白,自22 d开始300 μg卵清蛋白滴每侧鼻孔。与此同时,造模第22天开始给药。采用叠加量化法记录各鼻部症状得分,然后计算总分。第37天,解剖获取胸腔心脏血、鼻中隔和双侧鼻腔外侧壁黏膜并且进行分析。结果实验各组与对照组比较,鼻部症状得分减少,纤毛上皮损伤较轻,血清中组胺水平显著降低,鼻黏膜中杯状细胞数量减少,嗜酸性粒细胞数量减少。结论玉屏风散对变应性鼻炎症状得分及鼻部组织具有抗过敏作用。     

血小板活化因子在变应性鼻炎中的作用及其研究进展

目的血小板活化因子(PAF)是一种强活性的内源性磷脂介质,主要由中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、肥大细胞、内皮细胞和巨噬细胞等多种免疫细胞受到炎症刺激后释放,在多种炎症性疾病中起着至关重要的作用。近些年在变应性鼻炎（AR）的发病机制研究中发现，PAF作为潜在的相关炎症介质，可以通过影响炎性细胞的趋化作用，改变鼻腔黏膜血管通透性及气道反应性并影响腺体的分泌，从而对AR一些症状的产生起着较关键的作用。目前国际上已有多项临床研究证明，使用PAF抑制剂是干预AR症状的一个有效方法，但是国内关于PAF抑制剂在AR中的应用研究相对甚少。本文就近年来血PAF在AR发病机制中的作用及相关研究进行综述。     

内收型痉挛性发音障碍患者动态喉镜表现及嗓音学特点

目的探讨内收型痉挛性发音障碍（SD）患者的动态喉镜下表现、嗓音学特点以及病因，并与正常人对比分析，为临床诊断及进一步治疗提供参考依据。方法收集61例内收型SD患者的嗓音参数以及30例正常对照者的嗓音参数，对比分析。结果61例患者中51例为女性患者；61例患者中35例（57.4%）患者的反流体征评分量表（RFS）的分值>7；有明显心理因素或心理创伤的患者7例（11.5%）。患者发音时存在一些颈部及全身肌肉过度紧张的表现，动态喉镜下所有患者均无器质性病变，主要表现为双侧声带紧张并过度内收、喉部震颤，部分患者可见声门上结构向中间挤压靠拢。嗓音测试时所有患者在朗读过程中存在紧张性发音，基频(F0)及响度瞬间起伏，语音颤抖、嗓音挤卡、失去韵律，42例（68.9%）患者出现嗓音中断：患者读一段话的嗓音平均中断次数（1.9±2.0）次显著高于正常人（0.0±0.0）次（P<0.01）；所有患者读一段话的朗读时间均值（21.5±4.8）s较常对照组的朗读时间均值（16.2±3.7）s显著延长，差异具有统计学意义(P<0.01)；患者的振幅微扰(shimmer)均值及基频微扰(jitter)均值为显著高于正常对照组 (P<0.01)；患者的嗓音障碍指数(DSI)均值显著低于正常对照组 (P<0.05)；患者的最长发音时间(MPT)较正常对照组显著缩短(P<0.01)。结论内收型SD患者大部分为女性，患者动态喉镜下会有一些特征性表现，患者的音质、音韵和流畅性较正常人有一定改变；患者的shimmer、jitter、DSI、MPT较正常人有显著差异。该疾病可能与胃酸反流有一定关系,少部分患者可能存在心理因素。     

颅底脊索瘤临床诊疗进展

脊索瘤是一种罕见的来源于脊索胚胎残余组织的肿瘤，其中颅底脊索瘤约占1/3。颅底脊索瘤首选手术治疗，手术切除程度与预后高度相关。因为大部分肿瘤位于颅底腹侧面的硬膜外，适用于内镜经鼻入路切除，对脑组织的损伤很小。放疗是颅底脊索瘤重要的辅助治疗手段，术后残留肿瘤放疗可以明显延长患者无进展生存期。脊索瘤化疗仍处于临床试验阶段，传统化疗药物对于脊索瘤的疗效较差，有待发展新的靶向治疗或免疫治疗药物。随着综合治疗技术的不断进步，颅底脊索瘤的治疗效果将逐步提高。     

儿童声音嘶哑1285例调查分析

目的通过对儿童嗓音情况的调查分析,了解导致儿童嗓音疾病的主要原因及病变,为儿童嗓音保健及嗓音疾病早期干预治疗提供依据。方法选取2010年1月~2014年7月在吉林市中心医院喉科就诊的来自于15个社区、主诉为声音嘶哑的儿童1285名,应用间接喉镜进行检查,其中声门区不能完全暴露者235例,不能配合者351例,均在表麻下经鼻腔电子喉镜检查。对其发病特点、嗓音情况进行分析。结果引起儿童声音嘶哑最常见的病因是声带良性增生性病变,占66.61%,其中包括声带小结、声带息肉等,过度用嗓是造成儿童嗓音疾病的主要原因。结论积极开展社区儿童用嗓保健,加强对高危人群的监测,具有重要的意义。     

变应性鼻炎继发哮喘患者血浆microRNA表达谱的改变

目的应用microRNA表达谱芯片技术，选取临床明确诊断的变应性鼻炎（allergic rhinitis, AR）及变应性鼻炎罹患哮喘(asthma, AS)患者相应血浆，分析变应性鼻炎患者罹患哮喘后血浆microRNA的差异性表达。方法选取AR及AR+AS各3例，使用miRCURY LNATM芯片，筛选出两组患者血浆中差异表达的microRNA并进行聚类分析；最后通过生物信息学分析预测其靶基因。结果与AR组相比较，AR+AS组差异表达的microRNA共有9个，其中表达下调的有4个，表达上调的有5个。靶基因预测显示，以黏附连接、Wnt和MAPK信号传导通路靶基因的差异表达最为显著。结论通过microRNA芯片发现的相关差异性表达的microRNA，有可能成为AR患者罹患AS的易感性生物标志物及临床可能的治疗靶点，但是尚需要进一步靶基因验证及功能学分析。     

原发性中耳类癌2例报道并文献复习

目的探讨中耳类癌的临床表现、病理特征、治疗方法及预后。方法回顾性总结分析2011年至今我院经病理证实的2例中耳类癌患者的临床资料，并对2000~2018年发表的相关中文文献中报道的25例患者的临床资料进行复习。结果本病最常见的临床表现为听力下降，其次为外耳道肿物、耳鸣。27例中采用免疫组织化学检测肿瘤标志物的患者15例，常见相关标志物有突触素、嗜铬蛋白、细胞角蛋白、神经元特异性烯醇化酶、神经细胞黏附分子和波形蛋白等；27例均行手术治疗；术后平均随访时间为25个月,复发7例。结论中耳类癌是一种发病率低、临床表现及影像学检查缺乏特异性、易于漏诊和误诊的中耳肿瘤。在临床工作中，当发现临床症状及影像学表现缺乏特异性的中耳肿物患者时，应考虑行术前穿刺活检或术中冰冻，根据肿物性质确定手术方案，使手术方法更加合理，从而改善预后。尽管中耳类癌患者预后尚好，但容易远期复发，须进行长期随诊。