原发性胆汁性肝硬化59例及其伴干燥综合征20例临床分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种以慢性进行性非化脓性肝内小胆管炎症为特征的自身免疫性疾病,可进一步发展为肝硬化、肝功能衰竭,多发于中老年女性,干燥综合征（SS）也是中老年女性常见的自身免疫性疾病之一,主要累及外分泌腺导管上皮,二者关系密切[1]。     

Tips术后肝性脑病防治的循证护理

经颈静脉肝内门体静脉分流术（Tips）为近10余年来开展的治疗肝硬化、门脉高压的有效治疗方法^[1]。肝性脑病是Tips术后较常见的并发症,国外报道其发病率为10％-20％^[2],为使Tips术后患者提高治疗效果,预防肝性脑病极其重要。     

肝硬化患者过度通气及呼吸性碱中毒的临床意义

目的：探讨肝硬化患者过度通气厦其引起的呼吸性碱中毒的临床意义。方法：97例诊断明确的肝硬化患者，其中代偿期肝硬化34例；失代偿期肝硬化无肝性脑病35例；失代偿期肝硬化合并肝性脑病的28例。所有病例均进行动脉血气分析，比较3组患者低二氧化碳血症和呼吸性碱中毒的发生率厦严重程度。结果：①代偿期肝硬化组、失代偿期肝硬化无肝性脑病组、失代偿期肝硬化合并肝性脑病组低二氧化碳血症发生率依次增高（P〈0．01）；3组PaCO3依次降低（P〈0．01）；②代偿期肝硬化组、失代偿期肝硬化无肝性脑病组、失代偿期肝硬化合并肝性脑病组呼吸性碱中毒的发生率依次增高（P〈0．05），呼吸性碱中毒也依次加重（P〈0．01）。结论：肝硬化患者随着肝功能的减退，吝易发生过度通气，而过度通气造成呼吸性碱中毒，进一步加重肝硬化患者的病情。在治疗肝硬化时应注意监测和纠正酸硷紊乱。     

肿瘤坏死因子样配体1A与原发性胆汁性胆管炎的研究进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)既往称为原发性胆汁性肝硬化[1],是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,典型病理表现为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,伴门管区淋巴细胞浸润和肝纤维化,疾病最终可进展为肝硬化甚至肝功能衰竭[2]。目前,PBC的病因和发病机制尚未完全明确,但越来越多的研究证实,作为一种以肝脏损伤为主的器官特异性自身免疫性疾病,其病因可能与遗传和环境等因素有关,其主要特征为血清高特异性抗线粒体抗体(AMA)的产生和胆管上皮细胞的特异性损伤[3]。     

原发性胆汁性肝硬化患者外周血CD4^＋CD25^＋T细胞的定量及其功能分析

目的检测原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者外周血CD4^＋CD25^＋免疫调节性T细胞（Tregs）数量及其对T效应细胞（Treps）增殖的抑制作用。方法流式细胞仪定量检测PBC患者及对照组外周血中Tregs细胞百分比。统计无症状期、症状期、肝硬化期3组患者Tregs细胞百分比。免疫磁珠分离Tregs，检测CD62L、T淋巴细胞相关抗原-4（CTLA-4）、糖皮质激素诱导的肿瘤坏死因子受体（GITR）的表达。体外细胞培养，^3H-胸腺嘧啶掺入法测定Tregs对Treps的免疫抑制功能。结果PBC患者外周血CD4^＋T细胞中的Tregs[3．63±0．92）％]明显低于健康对照组[（7．42±1．09）％，P〈0．01）]。无症状期、症状期、肝硬化期各组Tregs细胞分别为（3．93±0．71）％、（3．64±0．83）％、（3．52±0．95）％，均明显低于健康对照组，但3组之间差异无统计学意义。Tregs细胞高表达CD62L、CTLA-4、GITR分子。PBC患者Treps的体外增殖可以被自身Tregs所抑制，1：1、1：2、1：4、0：1的比例平均抑制率分别为（78．2±4．9）％、（51．6±7．1）％、（21．7±5．6）％、0，健康对照分别为（75．1±5．3）％、（54．5±6．4）％、（27．6±6．3）％、0，两组相比差异无统计学意义。结论PBC患者Tregs数量的降低可能是PBC的致病机制之一。     

肝炎肝硬化合并肝性脊髓病一例报告

肝性脊髓病（hepatic myeloathy，HM）是肝脏疾病达到严重阶段，在肝硬化基础上发生的脊髓损害。多见于有多次肝性脑病发作或施行了门体分流术的肝硬化患者。本病的脊髓损害是不可逆的，痉挛性截瘫进行性加重，预后不良。     

健康教育在肝储备功能检测患者中的应用

肝脏部分切除术和经皮肝动脉栓塞化疗是治疗肝癌的有效手段，肝癌大多有慢性病史，我国肝癌合并肝硬化者高达85％，硬化的肝脏再生能力差，储备功能降低^[1]，因此，准确评估肝储备功能对预测手术风险性、选择适当的治疗方式、降低手术病死率及术后并发症具有重要意义。吲哚氰绿（ICG）储留率能准确而灵敏地反映肝脏储备功能^[2]。     

原发性胆汁性肝硬化的实验室诊断

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是肝内小叶间胆管非化脓性进行性破坏,伴有门静脉炎症性改变为主要特征,并长期持续性肝内胆汁淤积,最终导致纤维化和肝硬化的慢性进展性自身免疫性疾病。PBC早期无明显症状,临床表现不典型,常被误诊为病毒性肝炎,而致病情迁延发展,造成严重后果。通过临床特征以及实验室检查,大多数PBC患者在无症状期即可得以诊断,有利于早期治疗。现将PBC的实验室诊断综述如下。     

肝硬化结节癌变影像学诊断及介入治疗进展

近年来，肝细胞癌（HCC）的发病率在全世界呈上升趋势，并以其高病死率严重地威胁着人类的健康，我国是病毒性肝炎、肝硬化和肝细胞性肝癌（HCC）的高发国家，在我国每年有11万人左右死于肝癌^[1]，病死率已由第3位上升为第2位^[1]。近年来，随着影像学科的发展，人们对小肝癌的诊治水平得到了长足的进步和提高。越来越多的实验和临床研究结果显示，发育不良的肝硬化结节是癌前病变的最初阶段^[2]，     

原发性胆汁性肝硬化发病机制研究及展望

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是由自身免疫机制介导的慢性进行性胆汁淤积性疾病，以肝内中小胆管进行性非化脓性炎症和血清中出现高滴度抗线粒体抗体（AMA）为主要特征。该病好发于中年妇女，起病隐匿，病程长，若在早期得不到及时诊断和治疗，可进一步发展为肝纤维化和肝硬化。PBC年发病率约为0．4—3／10万人，而且呈逐年增长的趋势。     

原发性胆汁性肝硬化28例临床分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性、慢性进行性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内小叶间胆管及中隔胆管的非化脓性、破坏性炎症，致使小胆管狭窄、闭塞及消失，伴有门脉周围炎症、肉芽肿形成及肝实质碎屑样坏死，最后进展至肝硬化门脉高压症及肝衰竭。目前，本病的病因、发病机制仍不清楚，发病率在增多。现对28例PBC进行回顾性分析。     

乳果糖和食醋预防肝性脑病的疗效观察

[目的]探讨乳果糖和食醋预防肝硬化上消化道出血后肝性脑病（HE）的疗效.[方法]将70例确诊肝硬化合并上消化道出血患者随机分为两组（各35例）,对照组采用常规治疗,治疗组在常规治疗的基础上加用乳果糖口服及食醋灌肠,1个月后观察疗效.[结果]治疗后比较,治疗组发生HE患病率明显低于对照组,且差异有显著性（P〈0.05）.治疗组血氨含量明显下降,数字连接实验（NCT）较对照组缩短（P〈0.01）.[结论]乳果糖和食醋能有效预防肝硬化上消化道出血后HE的发生.     

原发性胆汁性肝硬化32例分析

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一类由自身免疫机制介导的、以肝内小胆管进行性非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病，进一步可发展至肝纤维化与肝硬化。本病早期表现隐匿，易被误诊，近年来随着分子生物学和免疫学的迅速发展，PBC的诊断水平明显提高。现对32例PBC进行回顾性性分析，报告如下。     

雌激素对原发性胆汁性肝硬化自身免疫反应影响的研究进展

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性的肝脏疾病,1951年首次由Addison和Gull描述,它以肝脏内进行性小胆管破坏伴门静脉炎症的慢性胆汁淤积和肝纤维化为特点,最终进展为肝硬化和肝功能衰竭。PBC主要发生在50～70岁的中老年女性,女性和男性患者比例超过10：1。但PBC至今病因不明,由于它以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点,常常合并其他器官特异性自身免疫性疾病,     

肝硬化病人血清微量元素与免疫功能、肝纤维化指标相关性分析

[目的]探讨肝硬化病人血清中微量元素含量的变化以及血清微量元素与免疫功能、肝纤维化指标的相互关系。[方法]采用微量元素检测仪检测63例肝硬化病人和24例对照者的5种血清微量元素（血清锌、铜、铁、硒、镁）水平,采用流式细胞术测定外周血T淋巴细胞亚群水平;采用酶联免疫法检测肝纤维化指标（HA,PCⅢ）。[结果]5种血清微量元素在 Child Pugh 分级各组及正常对照组间的差异均有统计学意义;直线相关分析结果显示血清锌、铁水平与肝纤维化指标负相关,血清铜水平与肝纤维化指标正相关;血清锌水平与CD3^＋、CD4^＋、NK呈正相关,血清铜与NK,CD3^＋,CD4^＋呈负相关,血清硒与CD4^＋呈正相关。[结论]检测肝硬化病人血清中的微量元素,对了解病情进展及指导临床治疗具有一定的意义。     

血浆置换治疗原发性胆汁性肝硬化1例

原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)是一种慢性自身免疫性肝病,其临床表现不一,包括疲劳、肝功能异常、明显的肝硬化等。其病理改变以肝内小胆管非化脓性炎症、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征,PBC的病情呈进行性,最终导致肝硬化肝功能衰竭[1],     

原发性胆汁性肝硬化患者自身抗体检测分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因尚不明确、慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性肝脏疾病。可能在一定遗传背景下,由于持续性感染（细菌、病毒、真菌等）、环境因素或毒物作用等,导致免疫调节紊乱和自身免疫反应。病理学特点为汇管区炎症及免疫介导的肝内胆管的破坏,     

皮质下动脉硬化性脑病300例CT分析

皮质下动脉硬化性脑病(Sabcortical artrioscletotictncephstopatlry，SAE)，又称进行性皮质下血管性脑病(Binswangtr)。近代随着CT、MRI检查新技术的应用，目前认为在老年群体中本院并非少见^[1-3]。现将我院由CT确诊的300例皮质下动脉硬化性脑病作一回顾分析，报告如下。     

自身免疫性胆管炎临床与病理研究

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,在病理学本质上表现为进行性非化脓性胆管炎,血清抗线粒体抗体(anti-mitochondrialantibody,AMA)是其标志性抗体[1,2]。约5%~8%的PBC患者检测AMA阴性,而常伴有抗核抗体(anti-nuclearantibody,A     

原发性胆汁性肝硬化合并妊娠的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种由自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,其病理机制目前尚未明确,而病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、胆汁淤积和肝纤维化为特征,最终导致肝硬化,甚至是肝脏衰竭[1]。该疾病主要累及40岁以上的中老年女性,男女间的发病比例为1∶(9~10)[2]。据文献报道,PBC的发病率与地域差异有很大关系,其主要发