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毛发-鼻-指(趾)综合征(TR PS)是一种罕见的遗传性皮肤病,表现为生长发育迟缓、颅面畸形、秃发和指(趾)骨过短。该病分为3种亚型,临床上多见各型重叠。已有文献报道此综合征的甲改变多种多样。作者发现1例19岁I型TR PS女性患者,双手指甲均发生独特的纵向V形甲营养不良。TRPS属于外胚层发育不良病谱,因此皮肤附属器受累情况不尽相同也就不足为奇。I型毛发-鼻-指(趾)综合征发生纵向V形甲营养不良@Itin P.H.$Department of Dermatology, Kantonsspital Aarau, CH- 5001 Aarau, Switzerland
@Eich G.
@Fistarol S.K.
@刘安… 相似文献
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GJB2基因突变(connexin26)与皮肤疾病和耳聋有关,C louston综合征(M IM129500)与G JB6基因突变(connexin30)有关。本文报道1例C louston综合征样表型,由G JB2基因自发性错义突变引起,表现为头发稀少、耳聋、甲营养不良及轻度红斑角化症。由于密码子42的杂合突变,A A C>A A G,将天冬酰胺变成赖氨酸(N14K)。有趣的是,这一天冬酰胺与角膜炎-鱼鳞病-耳聋(K ID)征候群中突变的2个残基(G12R和S17F)相近,但N14K相关表型与K ID表型大同。相反,connex-in26或connexin30基因突变相关综合征有明显的表型交迭。本研究提示对C louston综合… 相似文献
3.
心脏性恶病质综合征(SOCC)是继发于慢性充血性心力衰竭(CHF)基础上的一组营养不良综合征,表现为体重明显下降、低蛋白血症、贫血等。处理棘手,预后不良。现将我院资料完整的SOCC 50例与近3年住院的无SOCC 30例作对照,报道分析如下。 相似文献
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反射性交感神经营养不良 总被引：2，自引：0，他引：2
反射性交感神经营养不良(Reflex Sympathetic Syndrome, RSD),是指在意外的、医源性的但不涉及主要神经干的肢体损伤或全身性疾病之后,部分患者发生持续性疼痛并伴有以交感神经过度活动为特征的临床综合征。描述该综合征名称很多,如损伤后疼痛综合征、轻度灼性神经痛、损伤后扩播性疼痛、损伤后血管运动障碍、损伤后痛性关节炎、Sudeck's萎缩、肩手综合征、慢性损伤性水肿、反射性营养不良、痛性营养不良等。该综合征的历史可追朔到1877年,由Wolf首先报道并描述。为了澄清这些命名,便于临床工作者掌握,Bonica于 相似文献
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小儿腹泻或称腹泻病，是一组多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为牦电的临床综合征，6个月至2岁婴幼儿发病率高。它是造成小儿营养不良，生长发育障碍及死亡的主要原因之一^[1]。临床上，我们采用消旋卡多曲治疗急性腹泻，取得了较好疗效，现报道如下。 相似文献
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疾病与营养系列讲座--营养不良的营养治疗 总被引：1，自引：0，他引：1
人体所需的营养素摄入过多或不足会导致营养失衡与营养不良.营养缺乏病是由于摄入营养素不足引起各种症状的疾病,因此是营养不良的一种表现.当营养素摄入过多时,可引起营养失衡,如肥胖症、高脂血症等.营养不良是各种营养素缺乏的综合征,因蛋白质-热能缺乏引起营养不良较为常见.本文中提到的营养不良主要指因蛋白质-热能缺乏引起的营养不良. 相似文献
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在UK,营养不良相对少见,但最近作者确诊2例该病患者,使作者意识到营养不良和继发于皮肤病的营养不良二者引起的皮肤学表现。1例是神经性厌食患者,出现糙皮病特征。该病是由于缺乏烟酸引起,替代治疗后很快恢复。典型的表现为在光暴露部位出现红斑疹,通常与热和摩擦有关。有报道3例神经性厌食患者出现糙皮病。1例是成人遗传过敏症患者,对多种食物过敏。自行限制饮食后引起多种营养不良。成人遗传过敏症患者限制饮食在U K不很常见,但有证据表明这可引起明显的营养不良。挑食现象应比当前所认识到的要严重。营养不良和皮肤@MacDonald A.$Dep… 相似文献
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中风后肩-手综合征是指在中风急性期或恢复期,病侧上肢出现浮肿、疼痛及肩部疼痛,使肩手的运动功能受限及血管运动性改变的疾病.中风后肩-手综合征属于反射性交感神经营养不良综合征的范畴.随着现代生活水平的提高和人口老龄化速度的加快,脑血管病及其所并发的中风后肩-手综合征的发病率也在不断升高.中风后肩-手综合征如果诊治不及时,将会造成很高的残疾率,严重影响中老年人的健康和生存质量.笔者所在科中风后肩-手综合征患者给以康复护理效果显著,现报道如下: 相似文献
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逾越型和进育型掌跖角化病,即Greither综合征,最早于1952年报道。该病以掌跖弥漫性皮肤角化、蔓延至背部(逾越现象)及侵犯跟腱表面皮肤为特征。此外,双胫部、膝部、肘部、有时皮肤皱褶部位也会出现斑片状角化过度。作者报道2个无联系的Greither综合征家系,均为K1中的显性错义突 相似文献
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小儿原发肾病综合征医院感染调查分析 总被引：2，自引：0，他引：2
肾病综合征患儿由于蛋白质丢失,营养不良,免疫功能低下,加之多用皮质激素或(和)免疫抑制治疗等原因,极易发生医院感染。我院儿科十余年来收治原发肾病综合征患儿119例,62例发生医院感染,现将临床分析报道如下: 相似文献
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作者报道 1例痣样基底细胞癌综合征,也称为G orlin 综合征或基底细胞痣综合征。患者的临床表现更多地与多发性遗传漏斗状囊性基底细胞癌综合征或多发性毛发上皮瘤的表现一致。文章报道了本例患者的表现,并综述了其他遗传性皮肤病与之相关和不同的发病原因和病理机制。痣样基底细胞癌综合征或多发性遗传漏斗状囊性基底细胞癌综合征@Crawford K.M.
@Kobayashi T.
@党倩丽 相似文献
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肾病综合征患儿由于蛋白质丢失，营养不良，免疫功能低下．加之多用皮质激素或（和）免疫抑制治疗等原因，极易发生医院感染。我院儿科十余年来收治原发肾病综合征患儿119例．62例发生医院感染，现将临床分析报道如下。[第一段] 相似文献
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Cronkhite-Canada综合征(CCS)是1955年首次描述的罕见综合征,国内又称之为胃肠道息肉-色素沉着-脱发-指(趾)甲营养不良综合征。该疾病的特征为弥漫性胃肠道息肉、指甲营养不良、脱发、皮肤色素沉着、腹泻、体质量减轻和腹痛。该病的报道以个案居多,诊断主要依靠病史、体格检查、内镜检查以及活检,目前尚无公认的治疗指南。CCS的病因尚不明确,目前无大量证据表明该病有家族性倾向,也尚未排除后代中出现相关症状或患病的可能性。现就郑州大学第一附属医院确诊的2例家族性CCS患者并结合国内外相关文献进行分析探讨。 相似文献
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消旋卡多曲治疗婴幼儿急性水样腹泻230例疗效观察 总被引：1，自引：0，他引：1
婴幼儿腹泻是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增加和大便性状改变为特点的儿科常见病,是我国婴幼儿最常见的消化道综合征,尤以急性水样腹泻常见,也是造成小儿营养不良、生长发育障碍和死亡的主要原因之一。目前治疗主要是对症治疗,国内外有多家报道用消旋卡多曲治疗效果肯定。我院采用消旋卡多曲治疗婴幼儿急性水样腹泻230例,亦取得满意疗效,现报道如下。 相似文献
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Sch pf-Schulz-Passarge综合征(SSPS)是一种少见的外胚层发育不良性疾病,以牙发育不全、毛发稀少、甲营养不良、掌跖角化病及眼周和眼睑边缘的大汗腺汗囊瘤为特征。有报道称几种皮肤肿瘤与本病相关,尤其是多发性掌跖外分泌腺导管纤维腺瘤(ESFA)。作者报道了1例具有弥漫性掌跖角化过度的SSPS病例,经组织学及免疫细胞化学方法显示是由ESFA所致。Schpf-Schulz-Passarge综合征1例@Hampton P.J$Department of Dermatology, Royal Victoria Infirmary,Queen Victoria Road, Newcastle upon Tyne, United Kingdom.Dr
@Angus B… 相似文献
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Voriconazole是第二代三唑类药物,最近已经被美国食品与药品管理局(FDA)批准用于治疗深部曲霉病、尖端足分支霉菌或镰刀菌属spp(Fusariumspp)所致的严重感染。文献报道其不良反应包括视觉改变、头痛、肝酶升高、斯-约综合征、中毒性表皮坏死松解症、唇炎、光敏感、DLE、过敏性输液反应。首次报道假卟啉病与萘啶酸有关,它与迟发性皮肤卟啉病(PCT)的临床和组织病理特点相似,但是与其区别在于血清和大小便中卟啉水平正常。作者报道1例应用Voriconazole后导致假卟啉病患者。Voriconazole导致假卟啉病:1例报道@Dolan C.K.
@Hall M.A.
… 相似文献
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非均匀性脂肪肝的影像学诊断研究 总被引：1，自引：0，他引：1
脂肪肝为肝脏的一种代谢功能异常。脂肪肝系过量脂肪尤其是甘油三酯在肝细胞内的过度沉积 ,故又称肝脏脂肪浸润。发病机制与下列因素有关 :内分泌和代谢性疾病 ,如糖尿病、柯兴综合征和高血脂病 ,以及肥胖、营养不良、妊娠、化疗和激素治疗。脂肪沉积或浸润在肝脏的分布多样化 相似文献
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中医古文献并无对MIA综合征（营养不良-炎症-动脉粥样硬化综合征）的理论的系统阐述,本文对MIA综合征的各个组成部分分别进行了中医病因病机的理论探讨.总结出该病属于本虚标实证,以脾肾虚损为本,痰瘀、湿热毒邪为致病之标. 相似文献
