子痫前期或子痫致可逆性后部脑病综合征的临床及影像学分析

目的 探讨子痫前期或子痫致可逆性后部脑病综合征( posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床及影像学特点.方法 选择子痫前期或子痫致PRES患者21例,采用回顾性分析方法对临床症状及脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)资料进行分析.结果 主要临床症状:21例患者中癫痫发作18例,头痛16例,意识状态改变15例,视觉障碍12例;PRES病灶分布:顶、枕叶20例,额叶14例,颞叶11例,基底节区11例,胼胝体压部4例,小脑半球3例,脑干1例;PRES病灶分布模式:经典型7例,全脑型7例,额上沟型6例,部分或不对称型1例.结论 子痫前期或子痫致PRES临床症状典型,除顶、枕叶外,额叶、颞叶、基底节区等部位累及常见,多见3种主要病灶分布模式,准确识别其影像学表现对正确诊断具有重要意义.     

并发颅内出血的可逆性后部脑病综合征5例临床分析并文献复习

目的探讨可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)并发颅内出血的临床及影像学特点。方法回顾性分析我院5例并发颅内出血的PRES患者的临床及影像学特点。结果 5例PRES患者均为年轻女性,4例继发于子痫前期,另1例继发于慢性肾衰竭。临床表现为头痛、癫痫发作、视物模糊、意识状态改变及局灶性神经功能缺损等。影像主要表现为双侧大脑后部为主的血管源性脑水肿,但也有额叶、基底节、脑干、小脑受累和细胞毒性脑水肿等不典型表现。5例患者均合并脑实质血肿,4例位于水肿周围,1例并发硬膜下血肿。5例患者均合并血小板减少及凝血功能异常,且均因病情危重而入住重症监护病房,经积极治疗后临床表现及影像学表现均明显好转。结论合并凝血功能异常的PRES较易出现颅内出血等并发症。     

可逆性后部脑病综合征的临床和影像学特点

目的探讨可逆性后部脑病综合征的临床表现和影像学特点。方法回顾性分析3例PRES的临床和影像学资料。结果本组病例继发于系统性红斑狼疮、显微镜下多发性血管炎、病毒性脑膜炎各1例,其临床表现主要有头痛、意识障碍、痫性发作、视力受损和血压升高。3例均行头颅MRI检查,显示以双侧顶、枕叶为主的皮层和/或皮层下T1低或等信号,T2及FLAIR高信号。治疗后3例于2周内临床症状均明显好转,1例于起病后14d复查MRI基本恢复正常。结论PRES具有特征性的临床表现和影像学特点,提高对该病认识,早期诊断和适当治疗有助于恢复,避免疾病进展和发生不可逆的脑损伤。     

妊娠相关可逆性后部脑病综合征36例临床分析

目的探讨妊娠相关可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床及影像学特点。方法检索2010年1月-2016年6月在湘雅医院妇产科和神经内科住院的所有行头部影像学检查的子痫前期/子痫/PRES患者,进一步从中筛选出妊娠相关的PRES患者,并总结其临床特点、影像学资料及治疗经过。结果本组共检索到90例子痫前期/子痫/PRES患者,最终确诊的妊娠相关PRES患者36例。28例子痫患者中有26例(92%)被确诊为PRES。最常见的临床表现是头痛(81%),其次依次为癫痫发作(73%)、意识状态改变(57%)、恶心/呕吐(47%)、视物模糊(33%)及局灶性神经功能缺损等。PRES的典型影像学表现为大脑后部为主的皮质和皮质下可逆性血管源性水肿,不典型的累及部位包括额叶(72%)、颞叶(67%)、基底节(50%)、小脑(47%)、脑干(14%)和丘脑(8%)。不典型的影像学特点包括弥散受限(33%)、出血(19%)和对比强化(16%)。并发症包括血小板减少(25%)、肺部感染(25%)、贫血(19%)、发热(17%)、急性肾衰竭(8%)、HELLP综合征(6%)及DIC(3%)。大部分患者经积极诊治后可明显好转,但有1例并发DIC的患者最终死亡。结论大部分子痫患者可能进一步诊断为PRES;妊娠相关PRES临床及影像学表现多样,提高对该疾病的认识具有重要临床意义。     

后部可逆性脑病综合征2例病例报告

正后部可逆性脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是指患者在特定临床情况下出现皮质下可逆性血管源性水肿,出现急性或亚急性神经系统症状和体征,通常来说其临床及影像学改变具有可逆性~([1])。MRI技术的发展极大促进了对此病的认识,已证实此病并非完全可逆,且病灶并不局限于大脑后部脑白质,亦不局限于血管源性水肿改变。本文将报告2例PRES患者并对该病临床及影像学特点进行总结,以期加强临床医师对此病的认识并做出     

Wernicke脑病2例、原发性胼胝体变性2例报告及相关文献复习

目的探讨慢性酒精中毒、营养不良等因素致Wernicke’s encephalopathy和Marchiafava-Bignami disease的发病机制、临床表现、影像特点及治疗方案。方法报道4例典型病例,其中2例为Wernicke’s encephalopathy,2例为Marchiafava-Bignami disease,并总结复习了相关文献。结果结合4例典型病例和文献复习,总结分析了Wernicke’s encephalopathy和Marchiafava-Bignami disease的发病机制、临床表现、影像特点及治疗方案。结论慢性酒精中毒、营养不良等因素可通过多种机制导致Wernicke’s encephalopathy和Marchiafava-Bignami disease,临床上应予以重视。考虑到两病均为急症,早期诊断显得尤为重要。     

自发性低颅压致脑静脉窦血栓形成合并多发梗死1例报道及文献复习

目的探讨自发性低颅压致脑静脉窦血栓形成患者的临床、影像学特点和发病机制。方法报道1例自发性低颅压致脑静脉窦血栓形成并脑内多发静脉性梗死患者的临床资料。结合临床、影像学特点及相关文献报道对其进行分析。结果自发性低颅压可导致脑静脉窦血栓形成。静脉系统扩张及血液瘀滞是血栓形成的主要机制。严重的血液瘀滞患者可出现多发皮质静脉性梗死,甚至脑干静脉性梗死,经治疗后多数患者症状消失。结论自发性低颅压是脑静脉窦血栓形成的重要危险因素。静脉性梗死可以出现在脑干。早期发现并治疗,多数患者预后良好。     

脑干病变为主的可逆性后部白质脑病5例分析

目的回顾分析5例以脑干病变为主的可逆性后部白质脑病综合征(PRES)患者的临床资料,初步探讨发病机制。方法回顾我科2年来确诊为可逆性后部白质脑病综合征患者的临床及影像学资料。结果 5例患者中4例为原发高血压,1例为肾病综合征,均为中青年,临床表现有头痛、头晕、呕吐、精神萎靡、构音障碍、共济失调等,无明显局灶定位体征。MRI表现为突出的桥脑大片异常信号。预后良好,复查MRI异常信号消失。结论以脑干病变为主的可逆性后部白质脑病综合征可能是PRES的一种重要表现形式,可能机制为脑血流灌注失衡。临床应注意与肿瘤性疾病及脱髓鞘疾患鉴别。     

遗传性痉挛性截瘫伴薄胼胝体6例报道并文献复习

目的探讨遗传性痉挛性截瘫伴薄胼胝体(HSP-TCC)的发病机制、临床特点、影像学表现及预后。方法分析6例HSP-TCC患者的临床及影像学表现,结合文献复习总结其临床特征。结果 6例患者均青少年起病,表现为痉挛步态,腱反射亢进,病理征阳性,2例有共济失调。患者均无感觉障碍及大小便障碍。全部患者头颅MRI显示胼胝体变薄。结论 HSP-TCC作为复杂型遗传性痉挛性截瘫(HSP)的一种,临床上以双下肢痉挛性截瘫和薄胼胝体为特征,发病机制尚不清楚,预后较差。     

可逆性后部白质脑病综合征临床特点及影像学改变--附12例临床分析

目的：探讨可逆性后部白质脑病综合征（PRES ）的临床特点和影像学改变。方法回顾性分析12例PRES患者的临床和影像学资料。结果原发病为慢性酒精中毒1例，系统性红斑狼疮伴特发性血小板减少性紫癜1例，余10例均与妊娠相关，其中7例原发病为妊娠高血压综合征（妊高征）。临床主要表现为癫痫发作（9例）、视力障碍（5例）、意识障碍（9例）、头痛（7例）、恶心呕吐（3例）；10例患者存在肾功能损害。颅脑C T 及M R检查示病灶累及顶枕叶（10例）、额叶（3例）、基底节（3例）、小脑（2例）和脑干（2例），M RI均呈长T1长T2信号，T2 flair高信号，DWI等信号（7例）或略高信号（1例）；颅脑CT 呈低密度（8例）或等密度（2例）；边界欠清。经积极对因对症治疗，本组患者症状在中位数4d（QL3.25d，QU5d）后几乎完全缓解，影像学表现在中位数9 d（QL 7.25 d ，QU 10.75 d）后得到完全或大部分恢复。结论 PRES以癫痫发作、视力障碍、意识障碍、头痛、恶心呕吐为主要临床表现，影像学改变以可逆的、多分布于后循环供血区的皮层下脑白质血管源性水肿为特点， MRI呈T1低信号、T2及T2 flair高信号，DWI等/略高信号，CT呈低/等密度。积极治疗后多数患者症状可完全缓解，影像学表现可完全或大部分恢复。