胸内Castleman病临床病理分析（附26例报告）

目的探讨胸内Castleman病（CD）的临床病理学特点及治疗方式。方法回顾性分析1989—2011年间我院经手术病理确诊的26例胸内CD病人的临床病理资料。结果 26例胸内CD的临床分型：局限型22例,主要表现为局部淋巴结大;多中心型4例,主要表现为胸内多部位淋巴结大伴脾大、贫血、清蛋白降低等相关实验室检查异常。组织病理分型：透明血管型21例,浆细胞型4例,混合型1例。所有胸内CD病人均行病变完整手术切除,术后随访长期生存。结论胸内CD临床诊断较为困难,最终诊断仍依赖病理组织学检查。胸内CD以临床的局限型和组织病理的透明血管型多见。无论局限型或多中心型CD,手术为其治疗首选方式。对于难以完整切除的多中心型CD,可尝试以减瘤手术为主辅以术后放化疗的综合治疗。     

Castleman病31例临床病理分析

目的探讨Castleman病(CD)临床病理特征、诊断与鉴别诊断及病因。方法对31例CD进行临床特征、病理形态学特点、免疫组化、EB病毒原位杂交检测及分析。结果 31例CD病例中,22例为单中心型,9例为多中心型;透明血管型25例,浆细胞型3例,透明血管浆细胞混合型3例。本组病例中,发生于腹膜后者11例,该部位是CD的好发部位之一(35.5%)。31例中27例有完整随访资料,其中18例单中心型术后均未复发,9例多中心型中1例复发、1例死于心脏疾病。结论 CD较少见,明确诊断需依靠病理学检查,准确的临床病理分型,对患者的治疗和预后具有重要意义。单中心型CD治疗以局部切除为主,预后良好,多中心型CD治疗以联合化疗或免疫治疗为主,预后较差,美罗华在多中心型CD治疗方面疗效显著。     

Castleman病临床及病理类型与合并症关系分析:单中心大宗病例观察

目的 研究Cagtleman病(CD)的临床及病理类型与各种合并症的关系,推测各种合并症的发病机制,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析北京大学第一医院自1977年以来共53例CD患者的临床特点,同时分析临床合并症与临床类型和病理类犁的关系.结果 53例CD患者中单中心型32例(60.4%),多中心型21例(39.6%);病理分型示透明血管型(HV)37例(69.8%),浆细胞型(PC)9例(17.0%),混合型(MIX)7例(13.2%).患者中32例有合并症,占60.4%.根据受累器官不同分为累及皮肤、内脏和血液系统.临床类型与某些合并症的发生密切相关,32例单中心型的主要合并症为副肿瘤性天疱疮(PNP)和闭塞性细支气管炎(BO),21例多中心型的主要合并症为肾脏、血液改变.病理类型与合并症的发生密切相关:透明血管型主要合并症为PNP和BO,浆细胞型和混合细胞型主要合并症为内脏和血液受累.合并PNP的CD患者的临床和病理分型均不同于其他CD.Kaplan-Meier分析显示:伴有合并症的患者生存率明显低于无合并症的患者(P=0.028).结论 CD患者的合并症与其临床、病理分型有关,合并PNP的CD患者应单独分型,有无合并症是影响CD患者预后的关键因素.     

Castleman病60例临床病例分析

目的:总结Castleman病(Castlemans disease,CD)的临床特点。方法:对2003-2016年在本院诊断Castleman病的60例患者的临床资料做回顾性分析。结果:60例CD患者根临床分为局灶型(unicentric CD,UCD)和多中心型(multicentric CD,MCD),分别包括三个病理类型:透明血管型(hyaline vascular type,HV-CD)、浆细胞型(plasma cell type,PC-CD)、混合型(mixed type,Mix-CD)。37例UCD临床症状轻微,均行手术治疗为主,预后较好。23例MCD临床症状复杂,其中8例有水肿或胸、腹水,6例体重减轻或乏力,5例出现咳嗽、咳痰,4例有心悸、气促,4例有口腔溃疡,3例有皮肤溃疡,3例有发热,3例有出血症状,2例出现肢体、皮肤麻木,盗汗,消化道症状和肝脾肿大各1例;实验室检查可见免疫球蛋白升高、自身抗体以及类风湿因子升高、急性期反应物升高、低白蛋白血症、贫血等异常;需手术和药物综合治疗,预后较差。结论:Castleman病可通过病理活检确诊,UCD临床症状轻微,手术治疗效果好,MCD临床症状复杂,需综合治疗,预后相对较差。     

4例Castleman病临床观察及文献分析

目的:分析Castleman病的诊断和治疗方法。方法:分析4例Castleman病因的临床资料并复习相关文献。结果:本组男性2例,女性2例,年龄19～45岁。临床分型:局灶型3例,多中心型1例。病理学分型:透明血管型4例。局灶型经手术均治愈。多中心型经干扰素及联合化疗治疗后病情稳定。结论:该病诊断主要依靠病理学确定。手术、化疗可控制本病发展。     

Castleman病的CT诊断

目的 探讨Castleman病的CT表现,提高对其认识.方法 回顾性分析经手术证实17例为 Castleman病的临床资料与CT表现.结果 病变位于胸部11例,腹膜后5例,腹膜后及盆腔同时发生1例.临床分型为局灶型11例,多中心型6例.病理诊断透明血管型12例,浆细胞型4例,混合型1例.CT平扫3例伴有钙化,其余病灶为等密度;增强扫描透明血管型病灶均有明显持续性强化,中间可有点状或条状低密度;浆细胞型呈轻度～中度强化.结论 Castleman病CT表现与临床类型、病理分型密切相关,透明血管型病变的CT表现具有特征性,浆细胞型无特征性影像学表现,确诊需结合组织病理学.     

多中心型Castleman病1例漏诊分析

Castleman（CD）病又称巨大淋巴结增生症，是原因未明的淋巴结增生性疾病，临床上较为少见，其临床表现多样且无特异性，诊断较困难，为了提高对CD病的认识，减少临床漏诊和误诊，本文报道1例多系统受累的多中心型CD病，并复习文献就CD病的临床和实验室检查和病理学特点以及相应的诊治措施进行讨论。CD病的临床类型分为局灶型和多中心型（全身性），病理类型有透明血管型（HV型）、浆细胞型（PC型）。早期确诊主要依靠组织病理学检查，淋巴结滤泡内和滤泡间淋巴组织增生，滤泡周围的小淋巴细胞围绕滤泡中心呈环层状排列似葱皮样结构，滤泡间血管增生明显，有血管增生样玻璃样变，是透明血管型的病理组织学特征。     

胸部Castleman病MSCT影像表现

目的通过分析Castleman病的多层螺旋CT(MSCT)表现,增强对该病的认识,降低临床误诊率。方法回顾性分析8例经病理证实的Castleman病的临床资料和MSCT表现,与病理结果进行对照研究。结果病变部位:中纵隔或肺门者6例,前纵隔和后纵隔各2例。临床分型:局灶型7例,多中心型1例。病理分型:透明血管型7例,浆细胞型1例。MSCT表现:MSCT平扫示病灶为等密度,2例伴有钙化;增强扫描示透明血管型病灶有明显强化,浆细胞型病灶呈不均匀强化。结论 Castleman病的CT表现与病理类型密切相关,透明血管型病变的MSCT表现具有特征性。     

以声音嘶哑首发的Castleman病一例并文献复习

目的 探讨Castleman病(Castleman(s) disease,CD)的临床诊断及治疗现状,总结临床诊治经验.方法 回顾性分析我院1例以声音嘶哑为首发症状的胸内多中心型CD的临床资料.结果 本例因刺激性咳嗽、咳痰伴声音嘶哑入院,经手术病理检查确诊为透明血管型CD,临床分型为多中心型,术后予糖皮质激素对症治疗,随访1年未见复发.结论 CD的病因及发病机制尚未阐明,目前大量研究证实人类疱疹病毒-8感染和白细胞介素6可能是其主要致病因素,有效治疗措施还有待进一步研究.     

局灶型Castleman病临床分析

【目的】探讨局灶型Castleman病的诊断和治疗要点。【方法】对1999年1月至2009年7月中国医科大学附属第一医院收治的53例局灶型Castleman病的临床表现、诊疗方法及预后进行了分析。【结果】局灶型Castleman病无特征性临床表现,影像学检查亦无特异性。53例病例中,透明血管型50例,浆细胞型1例,混合型2例。有随访结果的47例中,1例因心肌梗死死亡;46例存活,41例手术完全切除者均无复发,1例部分切除及4例活检病例无症状存活。【结论】局灶型Castleman病确诊主要依靠病理。活检时注意选取不同部位表现典型的淋巴结,必要时多次送检;手术时应与恶性肿瘤鉴别,要做术中冰冻病理检查,避免不必要的扩大性切除。局灶型Castleman病手术切除后可长期生存。     

颈部Castleman病的诊断和治疗

目的:总结颈部Castleman病(Castleman’s disease,CD)的临床与病理特征,探讨其诊断与治疗方法。方法:回顾性分析长沙市第三医院2000年至2012年确诊的5例颈部CD患者的临床资料,包括临床特点、病理诊断、治疗和预后。结果:5例均经病理诊断为单中心型透明血管型CD。均行手术切除,随访12个月以上,仅1例在术后14个月复发,再次行手术切除,随访62个月无复发。结论:颈部CD多为单中心型透明血管型,病理切片检查是其主要诊断方法,手术切除是有效的治疗方法。     

Castleman病误漏诊分析

Castleman病 (CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症 ,是一种慢性淋巴组织增生性疾病。临床上较少见 ,早期常不易诊断。近几年来 ,国内外文献报道日渐增多 ,但对误诊分析少见报道。我们自 1990年 1月至 2 0 0 2年 12月发现 9例 ,结合文献复习现将误诊的原因及其诊治报道如下 ,以期提高对本病的认识。1　临床资料1 1　一般资料 :本组男 6例 ,女 3例 ,发病年龄 9～ 61岁 ,平均年龄 3 1岁。 9例均有无痛性淋巴结肿大 ,经病理及结合临床确诊为Castleman病 ,其中局灶性CD8例 (均为透明血管型 ,HV型 ) ,其中 1例重频肌电图试验阳…     

Castleman病的影像学诊断

目的探讨Castleman病（CD）的CT及MRI影像表现,提高对其的认识。方法回顾性分析8例经手术及穿刺病理证实CD患者的CT及MRI资料,并与病理结果对照分析。结果 8例CD患者中,6例为局灶型,其中5例为透明血管型、1例为浆细胞型;2例为多中心型,均为浆细胞型。CT检查8例,平扫5例病灶表现为密度均匀的软组织肿块,与肌肉相比呈等密度;3例病灶内有小斑片状低密度。3例伴点、条状钙化。CT增强扫描5例透明血管型动脉期显著强化,强化程度接近同层面血管,门静脉期及延迟期持续强化。其中3例平扫斑片状低密度区,增强后2例呈相对低密度改变,1例呈更高密度。3例浆细胞型中等均匀强化。MRI检查4例,均为透明血管型,T1WI病灶呈稍低信号,T2WI呈高信号。其中1例T2WI中央斑片状亮高信号,增强扫描强化方式与CT一致。结论 CD的影像学表现与临床及病理分型密切相关,局灶型病例多为透明血管型,影像学表现具有一定特征;多中心型病理多为浆细胞型,影像学表现无明显特征,确诊依赖组织病理学。     

16例Castleman病患者临床与病理分析

目的:探讨Castleman病临床表现、病理学特征、治疗及预后。方法:回顾分析2002年1月-2014年12月16例Castleman病患者的临床与病理资料。结果:中位年龄28.5(7-73)岁;单中心型14例,其病理类型透明血管型占92.8%(13/14);多中心型2例,病理类型均为浆细胞型。16例患者均予以手术切除,中位随访时间55.5(2-150)个月。13例单中心型术后持续缓解,1例单中心患者术后60个月复发,其病理类型为浆细胞型。结论:临床分型与病理类型影响患者预后。单中心型呈良性经过,治疗首选手术切除;多中心型可稳定或进展,进展病例缺乏有效治疗方法,预后差。     

分析ANCA相关性肾小球肾炎的肾脏病理分型对评估临床预后的价值

目的分析ANCA相关性肾小球肾炎的肾脏病理分型对评估临床预后的价值。方法随机选取接受治疗的160例ANCA相关性肾小球肾炎患者作为研究对象,入院后,所有患者均进行皮肾活检,对各项临床资料进行分析。根据Berden分型标准将研究对象分为局灶型组,硬化型组,混合型组及新月体型组。观察并记录四组死亡率、肾小球滤过率、肾脏存活率及长期透析治疗的发生率。结果硬化型组在各个时间点的肾小球滤过率明显低于局灶型组、混合型组及新月型组(P0.05),局灶型组在各个时间点的肾小球滤过率明显高于硬化型组、混合型组及新月体型组(P0.05),混合型组在各个时间点的肾小球率明显低于新月体型组(P0.05),四组死亡率无明显区别(P0.05),局灶型组长期透析发生率明显高于硬化型组、混合型组及新月体型组(P0.05),硬化型组肾脏存活率明显高于局灶型组、混合型组及新月型组(P0.05)。结论临床使用Berden分型确认ANCA相关性肾小球肾炎的临床病理,对临床预后及后续治疗具有指导作用。     

Castleman病诊断与治疗

目的:提高对Castleman病的临床和病理特征的认识。方法:报告2例Castleman病的诊断治疗经过并复习有关文献。结果:1例为局灶性透明血管型,经手术切除及肾上腺糖皮质激素治疗预后好。另1例为多中心性混合型,经综合治疗好转。结论:Castleman病为少见的淋巴组织增生性疾病,临床表现多样,早期诊断困难;临床上和病理上需与多种疾病鉴别,病理的鉴别尤其重要,免疫组织化学有助于鉴别诊断。     

透明血管型Castleman病的超声特征与鉴别诊断

目的 探讨透明血管型Castleman病(CD)的超声声像图特征,为诊断与鉴别诊断该病提供参考依据.方法 回顾分析经病理证实的34例透明血管型CD患者和56例淋巴瘤患者资料,总结两者的超声特征,对比分析透明血管型CD与淋巴瘤的声像图特征的差异性.结果 34例透明血管型CD超声图像一般表现为边缘清晰、形态规则、内部见断续...     

腹膜后血管滤泡性淋巴结增生2例报告及文献分析

目的:提高血管滤泡性淋巴结增生的诊治水平。方法:回顾性分析我院经病理检查证实的2例血管滤泡性淋巴结增生的临床资料,结合文献对其病因、分型、诊断及治疗进行讨论。结果:2例均手术切除肿物,术后病理证实为血管滤泡性淋巴结增生,术后患者症状消失,随访1～2年,肿物无复发。结论:血管滤泡性淋巴结增生是一种罕见的良性肿瘤,误诊率较高,确诊有赖于病理检查,手术切除肿物是治疗局灶性血管滤泡性淋巴结增生的有效方法,对于多中心血管滤泡性淋巴结增生则预后不佳。     

不同局灶性皮层发育不良病理分型颞叶癫痫患者临床特征比较

目的按照国际抗癫痫联盟(ILAE)分类对颞叶局灶性皮层发育不良(FCD)癫痫患者进行分类,比较不同FCD分型患者的临床特征。方法对收治的58例颞叶癫痫手术患者的临床资料、病理资料进行回顾性分析,根据2011年ILAE分型标准进行病理分型,将FCD分为单纯型FCD和结合型FCD,比较这两种病理分型患者癫痫的发作开始年龄、患病年限、手术治疗效果等临床特点,观察两种病理分型的FCD患者的上述指标是否存在差异。结果病理结果显示单纯型24例,结合型34例;所有患者随访1~4年,结合型FCD患者的发作年龄(19.2±3.6岁)晚于单纯型FCD(22.6±4.7岁)(P=0.041);结合型FCD患病年限(7.4±2.6年)短于单纯型FCD(5.9±1.9年)(P=0.012)。按照Engel标准,结合型FCD的手术效果良好率(82.8%)高于单纯型FCD(72.9%),结合型FCD的预后好于单纯型FCD。结论结合型FCD发作起始年龄晚于单纯型FCD,患病年限短于单纯型FCD,而且手术效果和预后好于单纯型FCD。     

细支气管肺泡细胞癌影像表现与病理对照研究

目的:探讨细支气管肺泡细胞癌(BAC)的影像表现并与病理结果作对照研究,提高影像诊断的正确率。材料和方法:回顾性分析40例病理证实为BAC患者的胸部X线、CT及病理资料。结果:单发结节或肿块型21例,实变型13例,弥散结节型6例。单发结节或肿块型BAC周围型18例,中央型3例,主要征象:胸膜牵引征18例(85.7%),血管聚束征18例(85.7%),毛刺征16例(76.2%),分叶征11例(52.3%),支气管征11例(52.3%),空泡征5例(23.8%)。实变型BAC单肺段/叶实变6例,多肺段/叶实变7例,主要征象:含气支气管征9例(100%),蜂房征8例(88.9%),毛玻璃征4例(44.4%),叶间裂膨突3例(33.3%),血管聚束征3例(33.3%)。弥散结节型BAC 6例,主要征象:两肺不对称、不均匀弥漫分布大小不等结节,结节融合倾向6例,结节中心透亮区(空泡征)4例(66.7%),融合结节灶内支气管征2例(33.3%),血管聚束征5例(83.3%),胸膜牵引征5例(83.3%),毛刺征4例(66.7%)。结论:细支气管肺泡细胞癌影像表现复杂,充分认识细支气管肺泡细胞癌的各种征象能提高其影像诊断的准确率。