结节性硬化颅脑CT表现再认识

结节性硬化是一种少见的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征。病灶可发生在人体的任何器官,但以皮肤及中枢神经系统受累为主。临床典型表现为癫痫、面部血管纤维瘤[1]及智力障碍,称为“三联征”。具有典型表现者诊断不难,但对于临床表现不典型病例的诊断,则要依靠影像学显示。我们报告近年来确诊的10例患者,就其CT表现及价值作一探讨。1资料与方法1.1资床资料本组10例结节性硬化患者,均符合国际结节性硬化协会委员会提出的诊断标准中的肯定诊断[2],其中男7例,女3例;年龄1~21岁,平均11岁。临床表现:癫痫6例,面部血管纤维瘤3例,皮肤色素脱失斑…     

超声诊断胎儿心脏横纹肌瘤1例

近年来,随着国内超声检查胎儿心脏的开展,胎儿心脏畸形屡有报道.胎儿心脏肿瘤发生率0.14%[1],其中以横纹肌瘤最多见.横纹肌瘤为良性肿瘤,但因常与结节性硬化症相关联[1,2]而预后差,其预后与肿瘤的大小、数目、发生部位及有无结节性硬化症有关,1岁以内手术死亡率30%.伴有结节性硬化症者,80%出现癫痫发作和智力迟钝.产前诊断对早期治疗极为重要.因而,本报道结合文献复习,报道我院超声诊断胎儿心脏横纹肌瘤1例.     

结节性硬化的临床与CT诊断

结节性硬化症是Ｂｏｕｒｎｅｖｉｌｌｅ首先报导并加以命名,是较罕见的遗传性神经皮肤综合征。本病为常染色体显性遗传,由于多数患者临床表现不典型,从而导致误诊或漏诊。ＣＴ的出现为其诊断提供了可靠的依据,我们收集资料完整并经证实的２１例报导如下,以期提高诊断水平。临床资料本组２１例中,男１８例,女３例,年龄３个月～１２岁。本病典型的临床表现为三联症,即皮肤皮脂腺瘤,癫痫发作及精神迟滞、本组中癫痫发作者１８例（８５．７％）,智力低下者１３例（６１．９％）,皮肤皮脂腺癌６例（２８．６％）。２１例中有以上三大…     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的CT表现和临床研究

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervoussystem lymphoma,PCNSL)是一种罕见的中枢神经系统恶性肿瘤,但随着目前医源性免疫功能受损患者、艾滋病(ARDS)患者及器官移植等的逐渐增多,PCNSL的发病率呈逐年上升的趋势[1],Kuker等[2]研究统计PCNSL占颅内原发肿瘤的0.85%～2.00%。PCNSL发病隐匿性强、临床症状不典型,影像学表现亦缺乏特征性[3]。因此,术前诊断较     

室管膜下巨细胞星形细胞瘤 MRI 表现并文献复习

室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell as-trocytoma,SEGA)是一种生长缓慢的良性肿瘤,神经上皮肿瘤星形细胞肿瘤Ⅰ级,属常染色体显性遗传斑痣性错构瘤病[1],大约有5%~14%的结节性硬化症患者的中枢神经系统病变伴发此病。在此回顾分析本院经病理证实(包括罕见发病部位在内)的 SEGA,以提高对此病的认识。     

结节性硬化的CT和MRI诊断

结节性硬化(tuberous sclerosis,TS)又名Bourneville综合症,是一种常染色体显性遗传性疾病,临床及影像学表现复杂多样,可以侵犯肾脏、中枢神经系统、皮肤、眼及心脏等多个脏器,累及肺、肝、脾、骨骼等器官者较少见,典型者临     

家族性结节性硬化病的影像学表现(附5例分析)

目的：探讨结节性硬化症的CT、MRI和超声表现特征。方法：搜集1个家系5例经临床证实的结节性硬化症，均行颅脑CT检查和肾脏超声检查，其中颅脑MRI检查1例，肾脏CT检查2例，回顾性分析其影像学特点。结果：结节性硬化症常累及皮肤、脑、肾脏等器官，主要影像学特征为室管膜下多发性结节，突入脑室生长，结节大于10mm，出现脑积水，即可诊断室管膜下巨细胞星形细胞瘤。本组5例，2例合并肾脏错构瘤，2例合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤。结论：CT、MRI和超声检查可清晰显示结节性硬化症的大小、形态和延伸范围，多数能定性诊断，为临床治疗提供指导。     

结节性硬化症的MRI检查技术新进展

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病,可累及脑、皮肤、心、肾、肺、肝、骨等多个器官,以中枢神经系统最常受累,并引起严重临床症状,因而早期准确评价TS脑损害的程度,对提高患者的预后及生活质量十分重要。本文通过文献复习,着重对各种磁共振新技术在TS的临床应用现状及前景作简要的综述。     

脑结节性硬化症的影像学征象分析

目的探讨脑结节性硬化症的影像学表现及诊断要点。方法回顾性分析18例脑结节性硬化症的CT与MRI影像学表现。结果所有病例均出现双侧侧脑室室管膜多发结节状钙化和异常信号，4例出现脑实质内异常结节或钙化，2例合并脑室内肿瘤，1例患儿合并脑裂畸形，1例合并肾脏错构瘤。MRI对皮层下非钙化结节的显示明显优于CT。结论CT和MRI能全面反映脑结节性硬化症的颅内病理变化，对临床不典型病例作出诊断，同时可发现合并的其他颅内病变。     

颅内结节性硬化的CT与临床分析（附16例报告）

结节性硬化 (ｔｕｂｅｒｏｕｓｓｃｌｅｒｏｓｉｓ)又称Ｂｏｕｎｅｖｉｌｌｅ病 ,属神经皮肤综合征。临床上以智力低下、癫痫发作及面部皮脂腺瘤为主要表现 ,但并非全部患者都同时具备上述三种表现 ,此时脑ＣＴ检查对于该病的诊断具有决定性的作用。本文报告 16例经脑ＣＴ检查确诊的颅内结节性硬化 ,并结合临床资料分析 ,讨论脑ＣＴ检查对该病的诊断价值。1　临床资料16例中男 10例 ,女 6例 ,年龄 5个月～ 70岁 ,首次发病年龄在 4个月～ 9岁之间。 16例均有癫痫发作 ,8例具有较明显的智力发育落后 ,皮肤改变见于 6例患儿 ,其中 3例为典型的…