骨髓增殖性肿瘤血栓形成及出血并发症的风险指标分析

正骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)是以一种或多种骨髓谱系的增殖为特征的克隆造血干细胞疾病。根据WHO 2008年分级,MPN包括经典的MPN,如原发性血小板增多症(ET),真性红细胞增多症(PV)和原发性骨髓纤维化(PMF);也包括不常见MPN,如慢性中性粒细胞白血病(CNL),嗜酸性粒细胞增多症(HES),系统性肥大细胞增多症     

JAK2基因与骨髓增生性疾病

骨髓增生性疾病(MPD)系一组克隆性血液病,其主要临床特征是成熟的功能性血细胞生成过度,病程漫长.本组疾病包括慢性髓细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)及特发性骨髓纤维化(IMF).     

骨髓增殖性肿瘤恶性转化的治疗选择

原发性血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)和原发性骨髓纤维化(PMF)是BCR-ABL阴性骨髓增生性肿瘤(MPN)的经典亚型,其骨髓表现为骨髓增生活跃、巨核细胞异型性及不同程度的网状纤维和胶原纤维增生^[1]。     

30例骨髓增生性疾病JAK2V617F基因突变检测分析

目的观察慢性骨髓增生性疾病(MPD)患者中JAK2V617F基因突变的发生率。方法 30例MPD患者骨髓及外周血抽取DNA,应用等位基因特异性PCR技术检测JAK2V617F基因突变。结果 30例MPD患者中JAK2V617F基因突变的阳性率为68.4%,其中真性红细胞增多症(PV)为79.2%(19/24),原发性血小板增多症(ET)为50.0%(3/6)。结论 JAK2V617F基因突变检测有助于BCR/ABL阴性的MPD的诊断,使MPD能够早期发现、早期诊断,预防或减少血栓形成及出血的发生。     

基因突变与骨髓增殖性肿瘤关系的研究进展

骨髓增殖性肿瘤(MPN)是因为骨髓髓系细胞增殖导致外周血细胞计数增加的克隆性造血干细胞疾病。经典的Ph染色体阴性MPN由真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)及原发性骨髓纤维化(PMF)组成,研究发现PV、ET及PMF的发病机制与多种基因的突变密切相关,包括Janus激酶2(JAK2)、促血小板生成素受体的编码基因MPL及钙网蛋白CRT。因此,本文着重以JAK2、MPL及CRT的突变介绍基因突变与MPN的关系的最新研究进展。     

骨髓纤维化症25例临床分析

对25例骨髓纤维化症进行了临床分析。25例中原发性者15例,误诊9例,目前尚无特殊疗法;继发性者10例,分别继发于慢性粒细胞白血病(7例)、急性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、嗜酸粒细胞增多症(各1例)。继发性骨髓纤维化症的治疗首先要治疗原发病。     

原发性血小板增多症行治疗性血小板单采术1例

血小板增多症是一种骨髓增生性疾病。其特征为血小板显著增多,伴有出血及血栓形成,脾脏肿大[1]。笔者应用血细胞分离机对1名原发性血小板增多症患者行治疗性血小板单采术,     

骨髓增殖性肿瘤疾病进展研究现状和面临的挑战

经典费城染色体(Ph)阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)也称为Ph-MPN, 包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。继发骨髓纤维化(sMF)、继发急性髓系白血病(sAML)是MPN重要的疾病进展。MPN疾病进展后, 造血干细胞发生新的克隆演化, 导致患者出现耐药, 治疗效果欠佳、生存极差。近年来, MPN疾病进展的机制探索及精准诊治受到重视。本文就MPN疾病进展的研究现状进行总结, 包括MPN疾病进展的发病机制、危险分层、精准治疗, 旨在为探索MPN疾病进展新的诊治方法提供参考。     

仅表现红细胞增多的真性红细胞增多症患者骨髓细胞学及活检比较

真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是源于克隆性造血干细胞、以红细胞生成不受正常调节而致血液红细胞增加而其他髓系细胞亦同时增殖为特征的慢性骨髓增殖性疾病[1]。其早期临床表现不明显,有些仅表现为红细胞增多,实验室检查仅表现为红细胞增多及血红蛋白值升高,诊断亦较困难。本研究比较了此类患者骨髓细胞学及活组织特征,以探讨二者在PV中的诊断价值。1材料及方法1.1标本来源我院2006年1月-2009年9月6例初诊仅表现红细胞增多的真性红细胞增多症患者,男4例,女2例,年龄38~75岁,平均55.8岁。红细胞计数≥6.5×1012/L(男性)或≥6.0×1012/L(女性),血红蛋白≥180/L(男性)或≥170g/L(女性),不伴白细胞及血小板增高,1例伴脾脏轻度肿大,无肝脏及浅表淋巴细胞肿大。PV的诊断标准依据文献[2]。1.2方法于髂后上棘行骨髓穿刺、常规涂片、活检取材。骨髓涂片用瑞氏染色;骨髓活组织经Bouin液固定,乙醇梯度脱水,Hemapun865塑料包埋,制成3~5μm切片,苏木素-Giemsa-伊红(HGE)染色,并用Gomori银浸染色法显示网硬蛋白纤维。计点法计算造血组织与脂...     

老年人原发性血小板增多症并急性心肌梗死1例

原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）是骨髓增生紊乱性疾病,表现为外周血小板增多,伴骨髓巨核细胞增生,易血栓形成和出血,尤以血小板计数〉1000×109/L多见,我科收住以原发性血小板增多症并急性心肌梗死患者1例,现报道如下。     

CD34~+细胞在原发性骨髓纤维化症和原发性血小板增多症骨髓组织中的表达

目的:探讨CD34+细胞在原发性骨髓纤维化症及原发性血小板增多症骨髓组织中的表达及临床意义。方法:应用免疫组织化学染色法,检测原发性骨髓纤维化症和原发性血小板增多症实验组及对照组骨髓组织中CD34+细胞表达情况。结果:CD34+细胞在实验组骨髓组织中表达高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);CD34+细胞在原发性骨髓纤维化症及原发性血小板增多症骨髓组织中表达的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:CD34+细胞在原发性骨髓纤维化症和原发性血小板增多症的发生中有一定关系,CD34+细胞与两者之间的转化无必然联系。     

原发性血小板增多症8例临床分析

原发性血小板增多症（ｐｒｉｍａｒｙｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｈｅｍｉａ，ＰＴ）又称原发性血栓性出血性血小板增多症，是一种骨髓增殖性疾病，其特点为血小板持续显著增高，可有自发性出血倾向，血栓形成，半数以上有脾大。该病较少见，常易误诊，现将我院１９８２～１９９...     

原发性血小板增多症治疗研究进展

原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）是一种造血系统疾病,临床表现为血小板增多,ET患者血栓形成、进展为骨髓纤维化和转变为急性髓系白血病的危险性增加。尽管ET作为一种独特的临床综合征被人们认识已超过60年,     

JAK2V617F基因突变在骨髓增殖性疾病中的表达及临床意义

目的检测JAK2V617F基因突变在BCR-ABL阴性的骨髓增殖性疾病中的表达水平,探讨其与MPD患者临床特征间的关系,为骨髓增殖性疾病的早期诊断、治疗提供有力依据。方法选择2010年1月至2013年1月我院门诊及住院的50例BCR-ABL阴性的MPD患者及血红蛋白浓度、白细胞计数、血小板计数增高的20例疑似患者,同时选择8例正常人外周血标本作为对照组,采用等位基因特异性聚合酶链反应(AS-PCR)技术检测其JAK2V617F基因突变情况,记录其血液学指标及临床特征。结果 BCR-ABL阴性的MPD患者中JAK2V617F基因突变阳性率为70%(35/50),其中真性红细胞增多症(PV)阳性突变率为85%(17/20),原发性血小板增多症(ET)阳性突变率为61.5%(16/26),原发性骨髓纤维化(IMF)阳性突变率为50%(2/4),疑似病例中阳性突变率为30%(6/20)。突变阳性的PV患者较突变阴性者的白细胞和血小板计数明显增高,突变阳性的ET患者较突变阴性者的白细胞计数和血红蛋白含量高,且突变阳性的ET患者更易发生肝脾肿大、出血、血栓形成等并发症。结论 JAK2V617F在BCR-ABL阴性的MPD患者中有较高的检出率,其阳性表达有望作为骨髓增殖性疾病早期诊断、鉴别诊断的重要依据,并在预后判断、减少并发症发生方面有一定意义。     

血小板增多症合并出血的治疗

骨髓增殖性疾病多伴有血小板增多，它的潜在危险是血栓形成和出血，尤其是原发性血小板增多症和真性红细胞增多症，其血栓和出血矛盾出现的现象更为突出，通常人们只注意其血栓形成的一面，而对其出血的表现及机理认识不足，因而导致治疗上的盲目性，下面就我们所治疗的2例血小板增多合并出血患者的治疗经验，结合文献综述，对此类疾病的治疗作一探讨。     

血小板参数测定在血小板减少症中的临床应用价值

目的探讨骨髓性与非骨髓性血小板减少症患者血小板参数变化及其临床意义。方法将血小板减少症患者分为骨髓性血小板减少症组(53例)和非骨髓性血小板减少症组(25例),选择100例健康人作为对照组。用KX-21型血细胞分析仪测定各组静脉血的血小板总数(PLT)、血小板平均体积(MPV)、血小板压积(PCT)及血小板分布宽度(PDW),分析各组间PLT、MPV、PCT、PDW的变化。结果骨髓性血小板减少症患者PLT、PCT均低于对照组,t值分别为32.787、35.858,P值均为0.000,MPV和PDW则差异无统计学意义,t值(P值)分别为1.080(0.282)、0.664(0.508);非骨髓性血小板减少症患者PLT、PCT均低于对照组,t值分别为24.296、5.820,P值均为0.000,而MPV和PDW高于对照组,t值分别为9.842、22.666,P值均为0.000;骨髓性血小板减少症患者MPV和PCT低于非骨髓性血小板减少患者,t值分别为6.297、2.217,P值分别为0.000、0.030。结论血小板减少症患者MPV正常时提示可能为骨髓性疾病引起,MPV增大提示可能为非骨髓性疾病引起。     

Clinical application of platelet parameters in Thrombocytopenia

目的 探讨骨髓性与非骨髓性血小板减少症患者血小板参数变化及其临床意义.方法 将血小板减少症患者分为骨髓性血小板减少症组(53例)和非骨髓性血小板减少症组(25例),选择100例健康人作为对照组.用KX-21型血细胞分析仪测定各组静脉血的血小板总数(PLT)、血小板平均体积(MPV)、血小板压积(PCT)及血小板分布宽度(PDW),分析各组间PLT、MPV、PCT、PDW的变化.结果 骨髓性血小板减少症患者PLT、PCT均低于对照组,t值分别为32.787、35.858,P值均为0.000,MPV和PDW则差异无统计学意义,t值(P值)分别为1.080(0.282)、0.664(0.508);非骨髓性血小板减少症患者PLT、PCT均低于对照组,t值分别为24.296、5.820,P值均为0.000,而MPV和PDW高于对照组,t值分别为9.842、22.666,P值均为0.000;骨髓性血小板减少症患者MPV和PCT低于非骨髓性血小板减少患者,t值分别为6.297、2.217,P值分别为0.000、0.030.结论 血小板减少症患者MPV正常时提示可能为骨髓性疾病引起,MPV增大提示可能为非骨髓性疾病引起.     

博莱霉素处理后免疫器官的形态学改变

目的观察博莱霉素(BLM)对免疫器官结构的影响。方法用BLM对SD大鼠进行一次性皮下注射,光镜下观察不同时期脾、淋巴结和骨髓组织结构和细胞成分改变。结果第4天,脾红髓与淋巴结髓质淋巴组织较疏松,淋巴结髓窦中内皮细胞大部分消失,骨髓内大量造血细胞与基质细胞坏死;第10~20天,脾白髓扩大,动脉周围淋巴鞘细胞增生,淋巴结次级淋巴小结增多,副皮质区变薄,基质细胞大量增多,骨髓中性粒细胞增生为主;第30天,脾白髓与淋巴结皮质淋巴组织萎缩,淋巴结皮质基质细胞增多,髓索浆细胞大量增多等慢性炎症现象发生。结论BLM毒性作用引起免疫器官内先后出现大量细胞被破坏、淋巴细胞迅速增生和后期淋巴组织萎缩等改变。     

滋髓生血汤治疗慢性再生障碍性贫血临床疗效倾向指数及对骨髓MVD、VEGF及FGF-1的影响

目的:探讨滋髓生血汤治疗慢性再生障碍性贫血(CAA)临床疗效的倾向指数及对患者骨髓微血管密度(MVD)、血管内皮生长因子(VEGF)及成纤维细胞生长因子(FGF)-1水平的影响。方法:选取2015年1月—2018年1月医院收治的118例CAA患者,根据治疗方法分成两组,对照组(n=59,仅给予常规西药治疗)和观察组(n=59,在西药治疗基础上联合滋髓生血汤内服治疗)。应用倾向指数匹配法对两组基线资料进行匹配,经处理后共有92例患者入选,其中观察组与对照组各46例,匹配比例为77.97%,基线资料匹配后达到均衡。对匹配后两组的临床疗效、药物不良反应及治疗前后中医症状总积分、骨髓MVD值和骨髓VEGF、FGF-1水平变化等情况进行统计分析。结果:观察组总有效率为86.96%(40/46),与对照组的67.39%(31/46)相比显著升高(P0.05)。两组治疗后中医证候总积分均较治疗前显著降低(P0.05),而观察组减少更显著(P0.05)。两组治疗后骨髓MVD值及骨髓VEGF、FGF-1含量均较治疗前显著增高(P0.05),且观察组上升更显著(P0.05)。观察组肝功能异常、痤疮、多毛症、牙龈增生发生率依次为4.35%、4.35%、4.35%、2.17%,均显著低于对照组(21.74%、23.91%、19.57%、15.22%,P0.05)。结论:滋髓生血汤治疗CAA能有效增加患者骨髓MVD,调控骨髓中VEGF、FGF-1表达水平,改善造血微环境,提高治疗效果,且呈现出明显的减毒优势。     

原因不明发热患者的骨髓像检查附366例分析

目的:通过对366例原因不明发热(FUO)患者骨髓像检查并结合临床进行分析,探讨骨髓像检查在FUO患者诊断中的意义。方法:对FUO患者进行血常规,骨髓像检查。结果:诊断血液系统疾病患者158例(43.2%),其中各种白血病75例,其它血液系统疾病83例;各种感染性疾病99例(27.0%),其中包括传染性单核细胞增多症11例,其余88例为非特异感染骨髓像(其中46例为结核病);骨髓像无特殊变化者109例(29.8%)。结论:提示骨髓检查是FUO患者查找病因的重要实验诊断技术之一,对FUO患者诊断应根据临床进行骨髓穿刺检查。