环孢素A联合激素和中药治疗膜性肾病疗效分析

膜性肾病在临床上多表现为难治性肾病综合征,激素不敏感,目前尚无特效治疗方法。我们用环孢素A联合激素、中药治疗特发性膜性肾病及乙肝相关性膜性肾病共26例,疗效肯定,不良反应较小,现报道如下。     

小剂量环孢素A联合中药治疗难治性肾病综合征疗效观察

目的研究小剂量环孢素联合中药治疗难治性肾病综合征的疗效。方法23例患者均接受中药柴苓汤、百令胶囊及小剂量环孢素A（2mg·kg^-1·d^-1）治疗，观察治疗前、后24h尿蛋白定量、肝功能、肾功能变化。结果24h尿蛋白定量较治疗前明显下降，血浆白蛋白在治疗后明显升高，总有效率为74％。结论小剂量环孢素联合中药治疗难治性肾病综合征疗效安全、可靠。     

环孢素A治疗肾功能异常的难治性肾病综合征10例分析

目的：探讨在肾功能异常情况下使用环孢素A治疗难治性肾病综合征的安全性和有效性。方法：回顾性分析自2000年以来10例存在肾功能异常的难治性肾病综合征患者使用环孢素A治疗后各项检测指标变化情况,判断治疗效果以及安全性。结果：在治疗6个月后,10例患者中6例完全缓解,2例显著缓解,2例部分缓解,临床症状均完全消失;未发现有明确药物相关的不良反应发生。结论：肾功能异常不应当作为应用环孢素A治疗的禁忌证,在特定条件下,即使存在肾功能异常,应用环孢素A也是安全和有效的。     

环孢素A联合健脾利湿活血中药治疗难治性肾病18例

难治性肾病是指勤复发性、激素依赖或耐药性原发性肾病综合征,其治疗目前仍是对临床医生的一种挑战[1].环孢素A(cyclosporin A,CsA)为选择性活化辅助T细胞抑制剂,可用于治疗激素依赖性原发性肾病综合征,并可使多数患者得到完全或部分缓解[2].在CsA治疗期间常有多毛、齿龈增生、高血压、高尿酸血症、继发感染、肝肾毒性等不良反应,加之该药停用后肾病极易复发,价格昂贵而文献推荐疗程,患者经济上多难以承受等原因,限制了该药在难治性肾病治疗中的应用.我们联合应用CsA与具有健脾利湿活血作用的中药煎剂治疗18例糖皮质激素或/和环磷酰胺、霉酚酸酯(mycophenolare mofetil,MMF)耐药的难治性肾病综合征患者,在诱导缓解、缩短疗程及减少复发取得一定效果,简要介绍如下.     

普乐可复联合激素治疗难治性肾病综合征临床观察

难治性肾病综合征一般是指激素依赖型和激素抵抗型的肾病综合征,约占原发性肾病综合征的39．9％～53．8％,既往传统治疗方案多给予激素联合细胞毒药物,如环磷酰胺（CTX）、环孢素（CsA）等治疗,但仍有部分无效,普乐可复作为新型钙调神经磷酸酶抑制剂,因其作用强,不良反应少,越来越广泛应用于自身免疫性疾病及器官移植术后。我科应用普乐可复联合激素治疗6例难治性肾病综合征患者,有明显疗效,报道如下。     

环孢素A治疗成人特发性肾病综合征:微小病变和局灶节段性肾小球硬化

成人微小病变型(MCD)肾病综合征仅有80%对激素敏感。但常多次复发,从激素敏感转为激素依赖,持续或重复的激素治疗不可避免地发生并发症。伴有局灶节段性肾小球硬化(FSGS)者仅有10%对激素敏感,对激素治疗无效的病人常发展到终末期肾衰,应用烷化剂治疗也有副作用且缓解在40%以下。有研究发现应用环孢素A治疗对激素或细胞毒药物无效的病人取得了一些效果。为了观察环孢素A的疗效和耐受性,作者对成人特发性肾病综合征进行了治疗。研究分两组,一组64例病人:单独应用环孢素A治疗,三月后观察疗效;二组48例病人,环孢素     

环孢素A联合激素治疗难治性肾病综合征31例临床疗效观察

目的 探讨环孢素A（cyclosporine-A,CsA）联合激素治疗难治性肾病综合征的临床疗效及安全性.方法 对31例难治性肾病综合征患者使用糖皮质激素联合CsA治疗：CsA起始剂量平均（1.57±0.25）mg·kg^-1 ·d^-1,泼尼松起始剂量平均（0.69±0.20）mg· kg^-1·d^-1,分别测定CsA治疗前及治疗后1、3、6个月患者的24 h尿蛋白定量、肝功能[丙氨酸氨基转移酶（glutamate-pyruvate transaminase,AST）、天冬胺酸氨基转移酶（glutamic oxalacetic transaminase,ALT）、血浆白蛋白（serum albumin,Alb）]、肾功能[血肌酐（serum creatinine,SCr）、血尿酸（uric acid,UA）]、血常规[白细胞（white blood corpuscle,WBC）、血红蛋白（hemoglobin,Hb）、血小板（blood platelet,PLT）]及环孢素血药浓度等指标的变化,并记录不良反应.结果 加用CsA治疗后患者各项指标均较治疗前明显好转,治疗3个月时24 h尿蛋白定量由治疗前的（5.56±2.13）g降至（1.37±1.41） g（P＜0.05）,血浆白蛋白由（24.80±4.69） g/L升至（37.5±5.03） g/L（P＜0.05）,完全缓解9例,部分缓解12例,缓解率67.7％;治疗6个月时24 h尿蛋白定量由治疗前的（5.56±2.13）g降至（0.83±1.21）g（P＜0.05）,血浆白蛋白由（24.80±4.69） g/L升至（41.08±5.64） g/L（P＜0.05）,完全缓解16例,部分缓解11例,无效4例,缓解率87.1％,治疗前后结果差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 CsA联合激素治疗可显著减少肾病综合征患者的尿蛋白,且不良反应少,可用于难治性肾病综合征的治疗.     

儿童C1q肾病的临床病理特点及治疗

目的 探讨儿童C1q肾病的临床、病理特点及治疗方法。 方法 回顾性分析本院8年来经肾活检确诊的23例C1q肾病患儿临床、病理和预后资料。 结果 C1q肾病占同期肾活检的原发性肾小球疾病的4.78%。23例患儿中,男15例,女8例;年龄10个月~12岁5个月,平均发病年龄（5.0±3.4）岁;肾病综合征（NS） 18例（2例伴镜下血尿）,肾病水平蛋白尿4例（1例伴镜下血尿）,单纯镜下血尿1例。1例NS起病前曾服用2周中药,发病时同时并发急性肾功能不全。3例患儿有肾脏病家族史,其中2例（肾病水平蛋白尿）为姐弟,父亲亦有蛋白尿,基因检测证实为家族性Denys-Drash综合征并发C1q肾病。1例患儿（NS）姐姐亦有大量蛋白尿（未行肾活检）。所有患儿起病时血压均正常,补体正常,抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及乙肝两对半均阴性。18例NS中13例激素耐药（72.2%）,4例激素依赖,1例激素敏感。光镜下,13例为微小病变（MCD）（其中1例伴间质性肾炎）;6例为系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）;4例为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）。另9例患儿伴有不同程度的小管萎缩和间质纤维化。免疫荧光下,所有患儿均见系膜区弥漫性C1q≥2+沉积,其中伴IgG沉积18例,IgM沉积18例,IgA沉积8例,C3沉积11例,6例患儿呈“满堂亮”表现。除4例患儿电镜下未见肾小球外,其余19例中4例系膜区见电子致密物沉积。12例激素耐药（包括2例肾病水平蛋白尿者）及3例激素依赖患儿在激素治疗基础上加用静脉CTX冲击;3例激素耐药者加用环孢素A（CsA）口服;1例激素依赖患儿给予足量激素重新诱导;1例单纯镜下血尿患儿及2例Denys-Drash综合征并发C1q肾病患儿仅给予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗。其中1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用CsA治疗;1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用FK506治疗。23例患儿中,1例失访,1例治疗时间<3个月未纳入随访对象,2例Denys-Drash综合征目前不能通过药物治疗好转未纳入疗效统计,余19例中,15例完全缓解（78.9%）,2例部分缓解（10.5%）,2例无效（10.5%）。NS患儿总缓解比例94.4%（17/18）,肾病水平蛋白尿患儿总缓解比例50.0%（2/4）。病理为MCD者总缓解比例100.0%,MsPGN者缓解比例83.4%,FSGS缓解比例50.0%。随访末所有患儿血压、肾功能均正常,自身抗体均阴性,补体水平均正常。 结论 C1q肾病罕见,临床以NS或肾病水平蛋白尿为主,且往往激素耐药或激素依赖;病理以MCD为主,也可表现为MsPGN或FSGS。加用其他免疫抑制剂治疗后,MCD和MsPGN者多可获缓解,但FSGS预后欠佳。     

冯志荣主任医师治疗难治性肾病综合征经验

难治性肾病综合征是指原发性肾病综合征具备下列任何一项者：（1）肾病综合征患者按正规激素治疗缓解后半年内复发2次或1年内复发3次以上;（2）经激素治疗获得缓解,但在激素撤减过程中或停用激素后14d内复发者;（3）规范化激素治疗无效的肾病综合征[1]。是目前临床治疗最为棘手、预后较差的肾病。其中以膜性肾病为代表。     

他克莫司治疗难治性肾病综合征的新进展

难治性肾病综合征约占原发性肾病综合征的30%～50%,包括激素依赖型、激素抵抗型和频复发型,具有病程长、易复发等特点。若得不到合理治疗可导致疾病难以缓解,并可能出现严重并发症,甚至进展为不可逆性慢性肾衰竭,极大影响患者生存质量,并威胁生命。目前,难治性肾病综合征患者多加用免疫抑制剂治疗,以糖皮质激素联合烷化剂较为经典,但其潜在的性腺毒性、骨髓抑制及致癌等不良反应限制了临床应用。近年,国内外应用新型免疫抑制剂他克莫司在治疗难治性肾病综合征中取得了较好疗效,本文就他克莫司治疗难治性肾病综合征的疗效及安全性方面的新进展做一综述。     

来氟米特治疗表现为难治性肾病综合征的IgA肾病临床分析

目的：观察来氟米特治疗表现为难治性肾病综合征的IgA患者的疗效。方法：经常规治疗无效的此类IgA肾病患者38例,予以来氟米特治疗,观察治疗前、治疗后4周、8周、12周及6个月的24h尿蛋白定量、肝功能、肾功能、血脂、免疫球蛋白等相关临床指标以及用药期间所有不良反应。结果：治疗后尿蛋白定量明显减少,血清白蛋白升高,与治疗前相比,差异均有统计学意义（P〈0.05）。治疗6个月时完全缓解9例,占23.7%;显效11例,占28.95%;有效7例,占18.4%;总有效率71.1%;无效11例,占28.95%。不良反应轻微,患者耐受性良好。结论：来氟米特是治疗表现为难治性肾病综合征的IgA患者的一种安全有效药物。     

小柴胡汤联合多靶点疗法治疗难治性肾病综合征临床研究

目的：探讨小柴胡汤联合多靶点疗法治疗难治性肾病综合征（RNS）的临床疗效及安全性.方法：将134例RNS患者随机分为对照组及观察组,对照组给予多靶点疗法,即小剂量尿激酶、贝那普利、缬沙坦、霉酚酸酯及激素等,观察组在此基础上联合小柴胡汤,并随证加减,疗程结束后比较两组的疗效及生化指标.结果：对照组脱落10例,观察组9例,共115例完成研究,对照组总有效率68.4%,观察组84.5%,两组临床疗效比较差异有统计学意义（P〈0.05）.治疗后两组及同组治疗前后总胆固醇、白蛋白、24 h尿蛋白水平比较,差异有统计学意义（P〈0.05）,而Ccr水平两组治疗后及同组治疗前后比较,差异无统计学意义（P＞0.05）.对照组不良反应发生率为23.8%,观察组9.8%,观察组不良反应发生率低于对照组（P〈0.05）.结论：小柴胡汤联合多靶点疗法治疗RNS,能够提高疗效,并可降低不良反应的发生.     

雷公藤多苷治疗肾病综合征荟萃分析

目的评价在糖皮质激素基础上使用雷公藤多苷或环磷酰胺治疗肾病综合征的有效性和安全性。方法检索电子资料库包括Cochrane图书馆、PUBMED、科学引文索引（SCI）、中国知网（CNKI）、维普、万方数据库,收集比较雷公藤多苷与环磷酰胺治疗肾病综合征的随机对照试验,对纳入研究的方法学质量进行评价。选择临床总有效率及完全缓解率作为疗效指标,治疗期发生胃肠道反应、肝功能受损、白细胞减少等不良反应的患者比例作为安全性评价指标,提取数据并采用Co—ehrane协作网推荐的RevMan4．2．10软件进行统计分析。结果共检索到符合纳入标准的随机对照试验7篇（共379例肾病综合征患者）。对疗效指标的荟萃（Meta）分析结果显示,雷公藤多苷治疗。肾病综合征的总有效率优于环磷酰胺,而两者治疗肾病综合征的完全缓解率无统计学差异,两者治疗难治性肾病综合的临床疗效无统计学差异。安全性评价各项指标的Meta分析提示,雷公藤多苷优于环磷酰胺。结论雷公藤多苷在（难治性）肾病综合征患者的疗效与目前常规的环磷酰胺大致相当,但在药物安全性方面优于后者。     

来氟米特治疗以肾病综合征为主要表现的IgA肾病的对照研究

目的探讨来氟米特治疗以肾病综合征为主要表现的IgA肾病患者的疗效及安全性。方法60例患者随机分为治疗组和对照组,每组30例。治疗组应用泼尼松联合来氟米特治疗;对照组应用泼尼松联合环磷酰胺冲击治疗。观察治疗前后24h尿蛋白定量,血浆白蛋白,肝、肾功能及治疗后药物的不良反应。结果治疗组与对照组的总有效率分别为86．7％和83．3％;不良反应总发生率分别为30．0％和73．3％。结论来氟米特联合泼尼松治疗以肾病综合征为主要表现的IgA肾病疗效可靠,不良反应发生少,为临床治疗提供的一种新的方法。     

儿童激素敏感性肾病综合征复发的原因和相关因素分析

目的分析儿童激素敏感性肾病综合征复发的原因,为合理治疗肾病综合征复发提供依据。方法对激素敏感性肾病综合征患儿进行定期随访检查,复发时进行详细病史询问、体检和血尿常规、血生化、血皮质醇测定,分析肾病复发的原因。结果纳入儿童激素敏感性肾病综合征93例,未复发28例（未复发组）;复发65例,共计116例次复发,其中频复发31例（频复发组）,非频复发34例（非频复发组）。复发原因最多为激素依赖和（或）免疫抑制剂依赖（占49．1％）,之后依次为感染（占36．2％）,激素停用（占1．7％）,过敏和接种（占1．7％）,外伤（占1．7％）,10．3％原因不明。血清皮质醇水平减低在频复发组中的比例显著高于非频复发组和未复发组（P〈0．05和P〈0．01）,而严重低血清白蛋白血症和低IgG血症在各组中无显著差别。结论糖皮质激素依赖和感染是儿童激素敏感性肾病综合征复发的主要原因,而血皮质醇水平低下可能是儿童激素敏感性肾病综合征出现频繁复发和激素依赖的重要机制。     

中西医结合治疗成人难治性肾病综合征的荟萃分析

目的评价中西医结合治疗成人原发性难治性肾病综合征（RNS）的临床疗效以及不良反应。方法采用荟萃（Meta）分析的方法,对近12年中西医结合治疗成人RNS的随机对照研究（RCT）进行系统评价。采用电子检索Medline、中国生物医学文献数据库（CBMdisk）、万方数据库、西文生物医学期刊文献数据库（EMCC）,并手工检索近6个月中西医结合杂志和国内肾脏疾病相关杂志的8种核心期刊;提取和比较中西医结合治疗成人RNS患者的RCT的数据;采用Cochrane协作网专用软件RavMan4．2进行统计分析。结果检索符合纳入标准的RCT研究13篇,共777例患者。Meta分析显示中西医结合治疗对成人RNS的治疗与同期平行随机对照的西药治疗组相比较,显示更好的临床疗效,降低24h尿蛋白定量及总胆固醇水平、提高血浆白蛋白水平;同时也降低不良反应的发生率。结论中西医结合治疗RNS与单独使用泼尼松、环磷酰胺等西药相比较,临床疗效明显提高、不良反应减少。     

环孢素A与吗替麦考酚酯治疗难治性肾病综合征疗效对比

目的：通过检测临床指标的变化,观察对比环孢素A和吗替麦考酚酯治疗难治性肾病综合征的疗效差异。方法：将本院自2008年1月以来收治的56例原发性难治性肾病综合征患者随机分为CsA、MMF两组,在口服泼尼松0.5mg.kg-1.d-1治疗的基础上,CsA组口服环孢素4mg·kg-1.d-1,MMF组口服吗替麦考酚酯0.75mg2/d,进行1年的随访,在治疗前、治疗3、6、12个月分别记录尿常规、24h尿蛋白定量、肝功能（AST、ALT、Alb）、肾功能（CRE,UA,GLU）、血脂以及环孢素血药浓度等指标的变化,并记录不良反应。结果：从治疗1个月开始,部分患者的尿蛋白定量减轻,血浆白蛋白水平开始有所恢复,前后结果差异有统计学意义（P〈0.05）,两组患者之间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论：环孢素A、吗替麦考酚酯均可以有效的治疗难治性肾病综合征,治疗同期两者差异不明显。     

环孢霉素A与环磷酰胺联合激素治疗膜性肾病的疗效比较

目的：比较环孢霉素A（CSA）与环磷酰胺（CTX）联合激素治疗成年人特发性膜性肾病（IMN）的疗效和安全性。方法：76例原发性肾病综合征患者经肾活检确诊为IMN,在诊断上排除了继发性膜性肾病,单用激素治疗无效或复发,随机分两组分别予CSA联用糖皮质激素治疗（CSA组）或CTX联用糖皮质激素治疗（CTX组）,疗程至少12个月。观察各组的24h尿蛋白定量、血浆白蛋白、肾功能、血糖、白细胞总数及其不良反应,以及治疗前后的完全缓解率、部分缓解率。全部患者且在正式进入研究治疗前未用或已停用类固醇激素和细胞毒药物达半年以上。结果：治疗3个月末,CsA组的24h尿蛋白、胆固醇、三酰甘油显著低于CTX组（P均〈0.01）,血清白蛋白显著高于CTX组（P〈0.01）。两组患者的血肌酐比较差异无统计学意义（P〉0.05）,而CTX组的WBC显著低于CsA组（P〈0.01）。CsA组完全缓解率显著高于CTX组（χ2=4.6317,P〈0.05）。治疗12个月末两组的完全缓解率差异无统计学意义（χ2=1.2575,P〉0.05）。CsA组的不良反应发生率（8/40=20.0%）显著低于CTX组（15/36=41.7%）（χ2=4.2146,P〈0.05）。结论：与CTX相比,CsA联用糖皮质激素对IMN治疗12个月的总体疗效相当,但CsA起效更快,近期疗效更好,不良反应更小。CsA≤5mg.kg-1.d-1用于肾功能正常IMN患者是安全有效的。     

大剂量长春新碱冲击治疗成人难治性肾病综合征疗效观察

目的观察钱桐荪教授设计的大剂量长春新碱（VCR）冲击疗法在成人难治性原发性肾病综合征中的疗效和不良反应。方法选择成人难治性原发性肾病综合征患者13例,采用VCR4mg加入0．9％氯化钠注射液或5％葡萄糖注射液100ml中静脉注射,每个月1次,共治疗6个月。结果13例患者中,完全缓解及基本缓解11例,部分缓解2例;总有效率为100％。起效时间为0．5～1个月。治疗前、后肝功能均在正常范围,治疗前1例血肌酐155umol／L,治疗后降至正常。最多见不良反应者为10例有不同程度的肢体末端麻木和轻度脱发;消化道症状明显6例,其中较严重1例。首次治疗不良反应较重,然后逐渐减轻。结论VCR冲击治疗成人难治性肾病综合征疗效好,患者均能耐受不良反应。值得进一步研究和探讨。