尼曼匹克病1例报告

病例女,16岁,因发现高脂血症3年,头昏、失眠、心慌、胸闷半月入院。血压100/65 mmHg,心肺无异常。查血脂:甘油三酯18.9 mmol/L,总胆固醇14.2 mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇2.5 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇5.6 mmol/L。血常规:白细胞6.5 G/L,淋巴细胞57%,中间细胞3.6%,粒细胞39.4%,红细胞4.07 T/L,血红蛋白138 g/L,血小板129 g/L。于2005年3月30日进行髂前骨髓穿刺,检验结果为核细胞增生活跃;粒系、淋巴系及红系增生活跃,细胞形态及各阶段比例正常;巨核系统增生活跃,全片(1.0×2.0)cm见16个巨核细胞,成堆血小板可见,未见寄生虫;于片尾及两侧…     

原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤1例

病人，男，80岁。右上臂起疹2个月。查体：系统检查无异常。皮肤科情况：右上臂伸侧可见一黄豆大小紫红色半球状结节，表面光滑。给予手术切除并送病理检查。病理示：真皮层及真皮与皮下交界处，汗腺及毛细血管周见瘤细胞呈弥漫性分布，胞浆较丰富，核类圆形，部分可见核仁，核分裂易见。瘤细胞间胶原纤维丰富，瘤细胞浸润脂肪组织。     

难治性贫血与巨幼细胞性贫血细胞形态学鉴别分析

目的 探讨难治性贫血（MDS—RA）与巨幼细胞性贫血（MA）形态学特征。方法回顾分析40例RA,48例MA血象、骨髓象及骨髓细胞铁染色检查的特点。结果RA与MA血象均以全血细胞减少为主,MCV〉100fl,血片中可见到幼红细胞及幼稚粒细胞;红系巨变,骨髓细胞内外铁增加。RA骨髓象中红系以中晚幼红细胞增生为主,MA骨髓象中红系以巨早、中幼红细胞为主;RA病态遗血表现为粒系核浆发育不平衡、双核、环状核粒细胞,红系巨大,巨系出现小巨核、淋巴样巨核等。MA骨髓象表现为巨晚幼粒、杆状核粒细胞及分叶过多的粒细胞;红系早、中幼阶段巨幼变;分多个小核巨核细胞。结论RA与MA细胞形态学既具有相似性,又具有各自不同特征,这些特征可为这两种疾病的诊断和鉴别诊断提供线索和依据。     

骨髓形态学评价在进展期慢性髓细胞白血病格列卫治疗初期的意义

目的 分析进展期慢性髓细胞白血病(CML)格列卫治疗初期骨髓细胞形态学的变化,探讨其在评价病情变化及指导治疗中的意义.方法 Ph染色体阳性CML进展期患者16例,其中加速期9例、急变期7例,口服格列卫0.4或0.6g/d,分别于治疗前及治疗3、6、9周采集骨髓涂片,常规糖原(PAS)染色,并分析骨髓细胞形态学变化.结果 治疗过程中,多数患者骨髓细胞增生度降低较明显,粒系及原始细胞比例下降,但红系比例增高明显,巨核细胞3周时下降明显;少数患者除了红系仍呈明显增高趋势外,其余上述特征变化不明显,按照诊断标准评价骨髓,可使约1/3患者病情评价出现误差.对外周血白细胞及血小板下降显著的患者,若骨髓粒系、巨核细胞显著降低,则暂时减量或停止格列卫治疗.结论 进展期CML应用格列卫治疗初期骨髓形态学具有特征性的变化,可用于评价病情变化及指导治疗.     

血小板生成素的研究进展

巨核细胞、血小板系统是骨髓造血系统的重要组成部分。来自骨髓造血干细胞的巨核系相细胞经增殖分化为成熟的巨核细胞，并生成血小板。对于这一过程调控的研究已经进行了数十年。1961年，人们发现血小板减少的动物体液有巨核细胞刺激活性，提出了巨核细胞发育和血小板的生成是由两个不同的细胞因子在不同的阶段调节的假设；巨核细胞刺激因子（Meg-CSF）刺激巨核细胞的增殖与分化，血小板生成素TPO）则刺激巨核细胞的成熟和血小板的生成。基于这样一种认识，许多研究者都致力于从不同的生物来源中分离、纯化这两种因子，并已有一些部分分…     

克感敏诱发自身免疫性溶血性贫血1例

1案例报告患者女性,18岁,咳嗽、发热20余天,头晕、乏力、恶心、呕吐1天入院。入院前曾因感冒服用克感敏、头痛酚。查体:重度贫血貌,手、面部皮肤苍白,无酱油色尿。体表淋巴结不肿大,全身皮肤粘膜无出血,肝肋下5cm可及,脾肋下未触及。WBC:19.1×109/L,RBC:0.65×1012/L,HGB:22G/L,PLT:573×109/L。骨髓穿刺检查:有核细胞增生明显活跃,粒系淋巴系增生活跃,细胞形态及阶段比例正常。红系增生明显活跃,以中、晚幼红细胞为主,可见红细胞碎片。巨核系增生活跃,成堆血小板可见,未见寄生虫。铁染色:外铁+,铁粒幼红细胞45%。血片分类:幼稚红细…     

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床与病理学研究

目的 探讨自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（AIH-PBCOS）的临床病理学特征。方法 对17例临床资料完整、行肝穿刺检查的AIH-PBC0s病例进行临床资料、生化检查和血清自身抗体指标分析,并与117例自身免疫性肝炎和85例原发性胆汁性肝硬化作比较,采用HE染色、网状纤维和胶原纤维染色,结合CK19免疫组织化学染色,探讨其病理学特点,应用免疫组化方法观察肝组织内CD3、CD4、CD8、CD20、CD25、CD57和CD68阳性细胞数量、比例和分布状况。结果该组AIH-PBCOS病例占总的自身免疫性肝病（自身免疫性肝炎＋原发性胆汁性肝硬化）的8．4％,男女比例为1：8．5,平均发病年龄39．3岁,其中血清ANA与抗M2抗体双阳性病例占52．9％（9／17）,所有病例血清AIT、AST、TBIL、ALP、3γ-Gto、IgG和IgM均较明显升高。病理学观察见汇管区与肝腺泡内以单个核细胞为主的较多炎细胞浸润,其中易见浆细胞的聚积性浸润。可见不同时期小胆管损伤或细胆管反应性增生并侵蚀肝界板。肝组织内CD^3＋、CD^4＋、CD^8＋、CD20^＋、CD25^＋、CD57^＋及CD68^＋细胞数增加,其中CD3^＋、CD8^＋及CD68^＋细胞比例偏高,尤以损伤小胆管及肝细胞周围为著。结论 中国自身免疫性肝病患者群中存在少数（本组病例8.4％）AIH-PBC OS,该重叠综合征具有自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化双重病理特征性改变,细胞免疫为主的免疫性损伤可能是其主要的免疫病理损伤机制。     

苯中毒急性再生障碍性贫血的骨髓特点及意义

目的探讨苯中毒急性再生障碍性贫血的骨髓特点及意义。方法63例初治苯中毒AAA住院病例,入院时行骨髓检查,分析骨髓增生程度、各系的比例、细胞分裂像、巨核细胞数、胞浆空泡及造血指数积分,并与同期收治的原发性AAA作比较。找寻其特点。结果苯中毒病例骨髓象可见早幼红细胞、早幼粒细胞,偶见原始红细胞、原始粒细胞及细胞分裂像。以上细胞在原发性AAA骨髓中罕见,苯中毒AAA胞浆可见空泡,但胞浆空泡在原发性AAA仅出现在合并感染后。苯中毒AAA有相对较高的造血指标积分。结论AAA病例骨髓造血指标积分高,骨髓出现早幼红细胞、早幼粒细胞、原始红细胞、原始粒细胞及细胞分裂像、胞浆空泡有助于苯中毒AAA与原发性AAA相鉴别。     

原发性骨髓硬化症一例

骨髓硬化症临床常因贫血症状就诊。现报道一例如下。病例资料　患者 ,男 ,2 4岁。因发现上腹部包块 2个月余伴纳差、乏力就诊。查体 :包块位于左上腹 ,质韧。脾脏甲线13 .5cm ,乙线 18.0cm ,丙线 3 .0cm。实验室检查 :血中可见幼红细胞、幼粒细胞及小巨核细胞 ,血沉 8mm/h。B超     

巨核细胞、血小板动态变化对急性白血病疗效和预后的意义150例分析与文献复习

目的　探讨急性白血病患者骨髓巨核细胞数量及质量 ,血小板数量及分布在治疗过程中的动态变化对判断疗效和预后的意义。方法　采集骨髓 ,常规涂片 ,瑞氏染色 ,标准化计数。结果　 15 0例初发急性白血病巨核细胞数量以减少者为主 ,形态以颗粒型巨核细胞、裸核型巨核细胞为主 ;血小板计数减低 ,血小板少见。治疗缓解后巨核细胞数量明显增加 ,以裸核型巨核细胞最为明显 ;血小板计数升高 ,血小板由少见向成堆分布。所需缓解天数 :减少组 <正常组 <增高组 ,正常巨核细胞组 <病态巨核细胞组 ,急性淋巴细胞性白血病<急性非淋巴细胞性白血病。血小板数量及分布与缓解时间无明显关系。结论　对急性白血病患者骨髓中巨核细胞、血小板的动态观察在临床上具有一定的判断疗效和预后意义。     

小鼠骨髓巨核系祖细胞增殖、分化特性及放射敏感性的研究

小鼠骨髓细胞经7天培养后,经细胞形态学的观察,可见到不同发育阶段的巨核细胞和不同大小白的巨核细胞集落。通过计数每个集落中的细胞数可确定其相应祖细胞的有丝分裂能力。实验结果表明;具有不同有丝分裂能力的祖细胞在体外的增殖动力学有所不同。祖细胞的放射敏感性与其有丝分裂次数呈负相关(r=-0.983)。进行了0、1、2和3次有丝分裂的祖细胞的D_{0值(Gy)分别为1.71±0.08、1.24±0.03、1.03±0.03和0.77±0.01。}     

恶性卵泡膜细胞瘤一例

患者　女 ,70岁。尿频、便秘、腹胀伴明显下坠感半个月。 4 0年前曾行子宫全切术。妇科检查 :老年性外阴 ,阴道残端愈合好 ,盆腔可触及一约孕 6个月大小肿物 ,质地较硬 ,活动度差 ,无压痛。CT检查 :囊实性肿物位于膀胱右侧 ,大小约 11cm× 12cm ,肿物前缘可见腹膜增厚并与前腹壁粘图 1　囊实性肿物位于膀胱右侧 ,肿物前缘腹膜增厚并与前腹壁界限不清 ,肿物与膀胱间见带状液性密度影　图 2　瘤细胞梭形 ,核圆或不规则状 ,核分裂易见 ;瘤细胞排列呈弥漫片状 ,部分呈束状、旋涡状 ;瘤组织侵犯网膜组织 (HE× 10 0 )连 ,界限模糊。肿物与膀胱…     

急性非淋巴细胞白血病伴石骨症1例

收稿日期:2002 06 18作者简介:澹台林芳(1972—),女,主治医师　　患者,男性,35岁。因发热5月,头晕、乏力2月,骨痛半月,于2001-07-18入我院。查体:中度贫血貌,胸骨无压痛,脾肋下4ｃｍ,质中,无触痛,表面光滑。实验室检查:白细胞9.3×109·Ｌ-1,血红蛋白73ｇ·Ｌ-1,血小板48×109·Ｌ-1。取骨髓活检及涂片检查,大部分为骨组织,骨髓较少,骨质结构紊乱,哈弗氏管管腔扩大;少许骨髓组织中,红系较少,有较多早幼粒细胞,未见巨核细胞,网状纤维稍多,网染(+)。骨髓涂片:有核细胞增生低下,单核原单+幼单占15%,粒系增生低,可见Ａｕｅｒ小体,中幼粒大小不等…     

骨髓巨核细胞被噬现象的几种细胞化学观察(摘要)

观察了烧冲复合伤狗胸骨髓涂片,巨核细胞与粒细胞的酸性磷酸酶(ACP)、糖元和粒细胞的过氧化酶(PO)的变化,ACP和PO反映吞噬活性,糖元提供吞噬活动的能量。发现这些成分的变化特点是:(1)被吞噬巨核细胞低于未被噬巨核细胞;(2)被噬巨核细胞体内粒细胞低于体外粒细胞;(3)被噬巨核细胞低于其体内的粒细胞。这些结果进一步为确立“骨髓巨核细胞被噬现象”提供了细胞化学方面的依据。     

神经Behcet病一例

患者，男31岁，因口腔，生殖器溃疡5年，左侧肢体力弱3个月，吐词不清1个月，视物模糊5d入院，体检一般状况可，面部皮肤可见散在痤疮，口腔，外生殖器可见溃疡，神经系统检查多个锥体束征阳性，余末见明显异常，各项实验室检查基本正常，血沉20mm/1h，免疫球蛋白A（IgA）轻度升高。     

小鼠巨核系祖细胞的微量培养

本文报道一种用于小鼠巨核系祖细胞的微量甲基纤维素的培养方法。以从再生障碍性贫血病人尿中粗提的红细胞生成素(Epo)制备物作为刺激因子的来源,成功地培养出了巨核细胞集落及单个成熟巨核细胞,巨核细胞可用原位乙酰胆碱脂酶染色的方法鉴别。在培养第7天时,巨核细胞集落及单个巨核细胞的产率与接种的骨髓细胞数呈线性关系。马血清的种类,浓度及2—巯基乙醇和 L—谷氨酰胺的浓度对产率有一定影响。马血清在使用前需要筛选。本方法可用以体外定量测定巨核系祖细胞,也可用以体外观察巨核细胞成熟分化过程。     

恒河猴感染戊型肝炎病毒的保护性研究

该文报告恒河猴感染戊型肝炎病毒(HEV)后数月再次攻击HEV的保护性研究。实验组4只猴在第1次静脉注射HEV后25～30天,均出现了典型的ALT升高。肝组织呈现血型的急性肝炎特征,急性期粪便中检查到典型的27～34nm的病毒颗粒。对照组3只猴静脉注射一种致细胞病变的肠道病毒后未发生ALT升高。6个月后,上述7只猴一起攻击同等剂量、同样来源的HEV,并经过1个多月的观察。实验组4只猴全部未发生ALT升高,而对照组3只猴分别在攻击HEV后24、26和26天出现了典型的ALT升高,ALT升高的潜伏期和升高的持续时间与实验组4只猴第1次感染HEV的ALT升高情况完全一致。免疫电镜结果表明,实验组4只猴在第1次感染HEV后ALT升高期间以及恢复正常后2～3个月内,血清中存在集聚HEV的抗体。     

肾康注射液对高糖培养系膜细胞肥大的影响

目的：观察肾康注射液对高糖培养系膜细胞肥大的影响.方法：将体外培养的大鼠肾小球系膜细胞分为空白对照组、甘露醇组、高糖组、高糖＋缬沙坦组及高糖＋肾康注射液高、中、低剂量组.应用流式细胞术观察细胞大小、周期分布,用[3H]胸腺嘧啶核苷（[3H]TdR）及[3H]亮氨酸（[3H]Leu）掺入法反映细胞DNA及蛋白质合成情况.结果：高糖组系膜细胞G1期比例增高,G2期、S期比例下降,蛋白质合成增加,DNA合成减少,细胞体积增大;肾康注射液组与高糖组比较,细胞周期分布趋于正常,蛋白质合成减少,DNA合成增加,细胞体积减小.结论：肾康注射液可抑制高糖培养系膜细胞的肥大反应.     

巨脾栓塞后致肠梗阻一例

患者男，51岁，因左上腹部胀痛1年余入院。2003年3月无明显诱因出现左上腹部胀痛，入住我院行骨髓细胞学检查显示：粒细胞明显增生成熟左移，外周血以粒系各期细胞为主。病理检查：骨髓纤维组织增生明显，三系造血细胞可见，未见原始及幼稚造血细胞。CT检查：1、肝大、脾大；2、胆囊结石。确诊为骨髓纤维化，并行羟基脲等药物治疗。     

乳腺孤立性浆细胞瘤1例

病例,女,46岁,农民。因发现右乳房无痛性包块20天入院。查体:右乳房外上象限可触及4 cm×3 cm包块,质中,活动稍差边界清楚。胸部及脊椎X片骨组织未见异常,血常规无异常。临床初步诊断:右乳腺纤维腺癌。行手术切除送检。病理检查:灰红、淡黄色组织一块,切面内见2.5 cm×2 cm×2 cm大小、界限清楚的肿块,灰白色,无包膜。镜检:肿瘤位于乳腺组织内,由大片肿瘤性浆细胞构成,瘤细胞排列松散、弥漫,大小、形态近似,胞浆嗜碱性,核偏位,分化不成熟,核分裂像易见,并可见双核瘤细胞。病理诊断:乳腺孤立性浆细胞瘤。讨论浆细胞瘤分为骨浆细胞瘤和髓外或…