迟发性皮肤卟啉病合并艾滋病一例

患者男,27岁,化工原料商人。因面部、耳廓、双手背反复皮疹1年余就诊。1年前开始耳廓皮肤出现红斑、水疱,并逐渐波及面部及手背,水疱破溃形成糜烂、结痂,痂皮脱落后留有萎缩性瘢痕及色素沉着。皮损反复发作,于日晒及饮酒后加重,伴脱发、乏力及食欲减退,同时发现尿色加深,并逐渐出现葡萄酒色尿……     

白色萎缩1例

患者女,42岁。因双踝部出现瘀斑、萎缩性瘢痕4年,于2004年6月来我所就诊。皮损初发于左踝部,为紫红色斑疹,数日后呈暗紫色,少数皮损破溃,呈粟粒大溃疡,伴疼痛,表面有少量黄色分泌物。溃疡缓慢愈合,遗留白色萎缩性瘢痕和色素沉着,愈后不久原部位又有新发皮损,并向四周蔓延,渐累及右踝部。皮损反复发作。体格检查:系统检查未见异常。皮肤科检查:内、外踝部见4处直径5～8cm暗红斑,边缘不规则,其间布有较密集的针头大紫色瘀点,中心有粟粒大溃疡,表面覆血痂、白色鳞屑,散在形状不规则和星状瓷白色萎缩性瘢痕及色素沉着(图1)。皮损组织病理检查:表…     

先天性红细胞生成性卟啉病1例

患儿男，8岁。面颈部，双手反复出现水疱伴尿色发红7年余。面容呈老态，面部毳毛粗长，牙齿棕色（Wood灯下有粉红色荧光），指端毁形，暴露部位有较多萎缩性瘢痕，尿卟啉定性（ ），血卟啉定性（ -）。诊断为先天性红细胞生成性卟啉病。     

白色萎缩一例

患者女，19岁。因双踝部出现瘀斑、萎缩性瘢痕5年，于2006年8月来我院就诊。皮损初发于双侧踝部，为紫红色斑疹，数日后呈暗紫色，少数皮损破溃，呈粟粒大溃疡，伴疼痛。溃疡缓慢愈合，遗留白色萎缩性瘢痕和色素沉着，愈后不久原部位又有新发皮损，并向四周蔓延，皮损反复发作。曾到多家医院就诊，先后诊断为湿疹、皮炎等，给予抗组胺药及糖皮质激素外用，病情无缓解。[第一段]     

先天性红细胞生成性卟啉病一例报告

患者男,20岁.自3岁开始面部、前臂、手背部皮肤色素加深,面部毳毛增多加长,尿呈红葡萄酒色,牙齿为棕红色.随年龄增长,上述部位皮肤起水疱、大疱,疱液清,水疱吸收后,遗留萎缩性瘢痕,3~10岁时症状最重.皮损夏重冬轻,反复不愈.     

单纯型大疱性表皮松解症1例

临床资料患儿男,11岁.因全身反复起疱近11年,无自觉症状,于2008年4月9日就诊于我科.患儿自出生第3天开始无明显诱因双手掌、足底起绿豆大小的水疱,随着年龄的增长,水疱逐渐扩大、增多并蔓延至面部、躯干、四肢,易破裂,破后形成糜烂面,1周左右结痂愈合,愈合后常不遗留萎缩性瘢痕,偶有血疱,疱液微浑浊.水疱于轻微创伤后更易发生,以手肘部和膝盖处为著.同时全身各处大小不等的色素减退斑及色素沉着斑,少许脱屑,夏重冬轻.此外,伴甲增厚,且甲呈浅褐色或褐黑色;眼距增宽;颞部头发少许脱落.     

隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症2例

1 临床资料 例1.男,6 岁.因全身反复出现水疱、糜烂6 年于2007 年6月就诊.患儿出生后第2 天,左手背出现一绿豆大水疱,疱壁薄,疱液清,家属自行用针刺破后水疱干涸结痂.后全身出现散在绿豆至蚕豆大水疱、血疱,破溃后形成糜烂面、结痂,愈后遗留萎缩性瘢痕.     

晚发性红细胞生成性卟啉症

作者报告了2例父母为表亲的同胞姐弟有类似于迟发性皮肤卟啉症(PCT)的皮损,但生化检查提示为红细胞生成性卟啉症。例1.男性,51岁,手、面部光敏性发疹已25年。光暴露部位在轻微外伤时出现水疱、溃疡,愈合后遗留瘢痕及粟丘疹。检查:面部、前额及双手背有许多融合性暗褐色斑及小的瘢痕,球结膜有色素点,未见多毛。患者日晒后即感疲劳,尿呈暗红色。除每天饮少量酒外,未接触过其它能诱发卟     

兄妹三人同患隐性遗传性全身营养不良性大疱性表皮松解症

例１男,１１岁,第１胎,足月顺产（其母共生２男１女）,生长发育似６岁儿童,身高１１０ｃｍ,体重１９ｋｇ,智力正常。患儿出生后第７ｄ发现两足外踝关节处出现核桃大小的水疱,疱破后糜烂结痂,愈合后遗留瘢痕。如此反复发生,逐渐累及全身,尤以面、四肢远端为甚,呈进行性加重,并伴伸舌、吞咽、排便困难。祖辈三代内无近亲婚配,家族中无类似皮肤病史。皮肤科情况:全身皮肤见大小不等的萎缩性瘢痕、糜烂、溃疡,部分瘢痕上有粟丘疹,以额、鼻、耳廓、颈、腰部、髂前上嵴、股等摩擦部位较多,而肘、膝关节以下瘢痕萎缩尤为明显,似羊皮纸样。指（趾）…     

看图诊断

患者女，１１岁。双手和双足反复起水疱、大疱１０余年。患者出生后１年左右在受压摩擦部位，尤其是双手足反复发生水疱及大疱，但从无口腔及外阴皮肤粘膜损害，愈后无瘢痕形成，有色素沉着。同时，双上下肢伸侧皮肤愈后无瘢痕形成，有色素沉着。同时，双上下肢伸侧皮肤出现粗糙、脱屑，冬季明显。皮肤科检查示：双足踝关节以下皮肤大小不等的水疱、大疱、血疱及糜烂和结痂；水疱自０．２cm～０．３cm至２cm～２．５cm大小不等，尼氏征阴性；双上下肢尤以双小腿伸侧皮肤干燥，可见鱼鳞状浅褐色鳞屑斑片。问题：１、您的临床印象是什么？２、…     

Diffuse cutaneous mastocytosis responding to cyproheptadine

A 3-month-old male infant was referred to our department with a generalized brown, thickened leathery skin and blisters which had been present since birth; the blisters developed recurrently at sites of minor trauma, healing without scar formation, although Darier's sign was positive. Microscopically, biopsy specimens showed a dense dermal band-like infiltrate with mast cells, whereas a biopsy from a vesicle showed subepidermal bulla formation. Physical examination did not reveal any systemic involvement with mastocytosis and the patient was treated with cyproheptadine, which has considerable anti-serotonin activity and, interestingly, reduced the degree of blistering; this treatment might therefore be tried in other cases.     

自体与异体细胞混合构建的活性皮肤替代物修复隐性营养不良型大疱性表皮松解症患者手部瘢痕挛缩一例

目的 观察以人羊膜为基质、自体与异体细胞混合构建的活性皮肤替代物（AM?LSE）修复大疱性表皮松解症患者手部瘢痕挛缩的疗效。方法 采集1例隐性营养不良型大疱性表皮松解症（RDEB）患者及其母亲的皮肤组织,分别进行表皮角质形成细胞和真皮成纤维细胞分离、培养。将自体与异体细胞混合后构建AM?LSE并进行组织学检查和Ⅶ型胶原免疫荧光检查。移植AM?LSE皮片于RDEB患者手部瘢痕挛缩松解术后的皮肤缺损区域。术后观察皮片的成活以及创面修复效果。结果 构建的AM?LSE具有真皮层、重层分化良好的表皮层和发育完好的基底膜。免疫荧光检查显示,Ⅶ型胶原沿基底膜线性分布。术后观察半年,移植的AM?LSE存活良好,未发现明显的排异反应,未发现受皮区再发水疱及破溃,瘢痕挛缩不显著,皮片色泽接近正常皮肤,质地柔软,患手可抓握,满足一般生活自理的要求。结论 自体与异体细胞混合构建的AM?LSE具有良好的组织学形态,移植于RDEB患者瘢痕切除后的创面,无明显排异,不易因摩擦起水疱破溃或发生瘢痕挛缩。     

获得性大疱性表皮松解症伴宫颈鳞状细胞癌一例

患者女,54岁,因反复眼干涩2年,躯干四肢水疱伴口腔破溃2个月入院.皮肤科检查:鼻腔黏膜破溃结痂、充血.口腔大片浅溃疡,可见有水疱,表层水肿发白,边缘充血,下唇散在小溃疡,双峡颊黏膜水肿,溃疡与舌背相似.肩部、颈部及躯干见红斑周围或红斑上散在少许水疱,疱壁稍紧张,疱壁薄,尼氏征可疑阳性.该例以黏膜为突出表现,临床表现类似于瘢痕性类天疱疮,容易误诊,且皮疹和黏膜损害随着肿瘤的病情而转变.获得性大疱性表皮松解症与Ⅶ胶原有关,可能与恶性肿瘤及鳞状细胞癌有一定的相关性.     

不累及腋臭手术部位的间擦疹型手足综合征一例国际首报

【摘要】 患者女,25岁,因手足、腋下和腹股沟红斑水疱伴疼痛反复1个月就诊。7年前患者因腋臭双腋下曾行小切口汗腺切除术。1个月前因颈部滑膜肉瘤（ⅡB期）术后行多柔比星脂质体化疗,3次化疗期间,出现手足、腋下和腹股沟红斑水疱伴疼痛,皮损逐次加重。皮肤科检查：双手掌、足跖及腋下、腹股沟等间擦部位可见大片水肿性红斑,边界较清楚,上有粟粒至黄豆大小水疱,可见糜烂;皮疹处皮温高,触痛明显,尼氏征阳性;双腋下行小切口腋臭手术的部位无皮损,无疼痛。腋下皮损组织病理检查：基底层下水疱形成及部分汗腺坏死。诊断：多柔比星脂质体相关间擦疹型手足综合征。根据该病例合并腋臭手术史,手术部位皮肤正常,推测该病发病机制可能为药物经汗腺排泄到皮肤后诱发的皮肤毒性反应。     

Amnia for intractable skin ulcers with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: report of three cases

Recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB) is a disease characterized by recurrent blistering and chronic ulceration of the skin. In these patients, recurrent blisters frequently result in intractable skin ulcers due to impaired wound healing caused by mutations in the type VII collagen gene and malnutrition as well as by increased collagenase activity. To evaluate the efficacy of amnia for intractable ulcers in RDEB, we treated RDEB patients with amnia. The amniotic membrane was simply placed on the cleansed wound surface. The procedure was repeated once a week for up to 10 weeks. As a result, wound conditions improved remarkably after treatment with amnia for 2-10 weeks in all the patients, resulting in total re-epithelization of the ulcers. Amnia could be an effective therapy for intractable skin ulcers in RDEB patients, and should be considered as a re-emerging therapeutic option for the disease.     

以肥大细胞瘤为表现的婴儿皮肤型肥大细胞增多症一例

患儿,男,5个月。右侧下肢伸侧反复浸润性红斑、水疱5个月。皮肤科查体：右下肢伸侧红褐色斑块,表面呈橘皮状,皮损右侧可见水疱形成,Darier征阳性,皮损组织病理示表皮轻度角化过度,棘层轻度增厚,真皮浅中层可见大量肥大细胞浸润。结合病史、临床特点及组织病理学改变,诊断为以肥大细胞瘤为表现的婴儿皮肤型肥大细胞增多症一例,未予特殊处理,目前随访中。     

迟发性皮肤卟啉症一例

患者，男，23岁。面颈部及双手背红斑、水疱、破溃2年，光敏感性和皮肤脆性增加，摩擦后加重。家族中无类似病史。血卟啉阴性；尿卟啉阳性；抗核抗体阴性。通过直接测序的方法对患者UROD基因10个外显子进行测序，未发现有害致病突变。组织病理示表皮下水疱形成，真皮上部血管内及血管壁周围糖蛋白沉积。诊断迟发性皮肤卟啉症，给予羟氯喹200 mg每日两次。     

发热性溃疡性Mucha-Habermann病1例

患儿男,9岁,四肢反复皮疹伴疼痛,间断发热2年余,加重1年。患儿四肢可触及暗红色结节、斑块,部分皮损伴溃疡及萎缩性瘢痕,无关节痛、淋巴结及肝脾肿大。组织病理:真皮全层小血管增多,血管周围淋巴细胞浸润伴界面皮炎,亦可见水肿及灶性表皮坏死,未见淋巴细胞非典型性。诊断为发热性溃疡性Mucha-Habermann病。患儿男,9岁,四肢反复皮疹伴疼痛,间断发热2年余,加重1年。患儿四肢可触及暗红色结节、斑块,部分皮损伴溃疡及萎缩性瘢痕,无关节痛、淋巴结及肝脾肿大。组织病理:真皮全层小血管增多,血管周围淋巴细胞浸润伴界面皮炎,亦可见水肿及灶性表皮坏死,未见淋巴细胞非典型性。诊断为发热性溃疡性Mucha-Habermann病。     

复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎1例

患者男,74岁。双小腿胫前红肿、水疱、大疱2个月,伴痒。皮肤科情况:双小腿胫前大片浮肿性紫红色斑片,其上可见大小不等的糜烂。皮损组织病理示:真皮全层弥漫性嗜酸性粒细胞为主的浸润,部分小血管壁纤维素样变性。诊断:复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎。治疗:口服米诺环素及小剂量糖皮质激素有效。     

舌淀粉样变1例

报告１例舌淀粉样变。舌淀粉样变是由舌的粘膜下层和支内纤维状糖蛋白沉积而引起。表现为舌体肿大、有齿痕、粘膜下出血形成血肿、瘀斑、甚至溃烂、疼痛。舌背可有淡黄色蜡样颗粒。组织学切片可见舌粘膜下淀粉样物沉积，刚果红染色呈砖红色。