骨髓增生异常综合征58例临床分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病,现将我院1994年6月-2000年4月收治的58例MDS分析报道如下.     

环孢素A联合治疗骨髓增生异常综合征疗效观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血祖/干细胞的获得性克隆性疾病.以全血细胞减少,骨髓病态造血和向白血病进展的高风险为特征.目前治疗方法较多,但缺乏有效治疗手段.本组采用环孢素A(CsA)联合治疗MDS难治性贫血(RA)患者,取得较好疗效.现将结果报道如下.     

骨髓增生异常综合征非细胞毒治疗现状

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组并不少见的异质性多能造血干细胞克隆性疾病,主要特点为骨髓造血细胞分化成熟障碍、无效造血、正常造血功能减退,常伴血细胞机能异常,有向白血病转化的倾向.MDS的治疗,大致可分为二大类,即:细胞毒(cytotoxic)治疗与非细胞毒(non-cytotoxic)治疗.     

骨髓增生异常综合征的诊治进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以无效造血和易转化为急性白血病为特点.第58届美国血液学会(ASH)年会在MDS的临床研究方面,共涉及"慢性粒-单核细胞白血病(CMML)和MDS的生物学治疗"高危MDS的临床研究"低危MDS的临床研究"MDS的诊断和易感特征"MDS相关细胞学突变对预后的影响"等方面,文章结合会议内容对MDS的诊治进展作一介绍.     

不典型骨髓增生异常综合征的诊断

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性异质性克隆性疾病。WHO造血和淋巴组织肿瘤分类方案(2001)中对MDS的FAB分型方案进行了较大修正,但诸如早期MDS、纯红系增生减低型MDS和纯血小板减少型MDS等不典型MDS的诊断问题尚待进一步完善,就这些方面的认识现况作一概述。     

骨髓增生异常综合征相关疾病特征及预后评估研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以无效造血和易转化为急性白血病为特点.第59届美国血液学会(ASH)年会就MDS的发病机制、治疗靶点、新型药物及临床研究进行了一系列详尽的报道,文章结合会议报道对MDS相关疾病特征及预后评估研究进展进行介绍.     

骨髓活检在骨髓增生异常综合征诊断中的价值

近几年来,骨髓组织病理学检查日益普遍。在骨髓活检中,病理诊断为骨髓增生异常综合征(MDS)病例数不断增多。本文就骨髓活检对MDS诊断价值作一初步分析。材料与方法一、病人:共55例(男28、女27)均系我院住院病人。其中临床诊断为MDS48例;再生障碍性贫血(再障)3例;急性粒细胞缺乏症2例;病毒感染和浸润性肺结核各1例。各疾病的临床诊断均依其相应的全国诊断标准,由我院血液科医师和有关专科医师     

骨髓增生异常综合征的基因和遗传学特征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种以造血功能受损和骨髓形态学异常为特征的临床异质性疾病.基因组学研究表明,MDS通常是由一系列影响核心基因组的多步骤的体细胞遗传过程驱动的.通过定义,重现性的MDS驱动突变引发克隆优势.此外,暴露因素如经过细胞毒性化疗或有生殖系遗传倾向可以影响疾病的发生和临床结果.文章结合第59届美国血液学会(ASH)年会报道,对有关MDS基因和遗传学特征进行介绍,以期提高MDS的诊断水平及对治疗相关性MDS发病机制和生殖系遗传倾向的认识.     

骨髓增生异常综合征的靶向治疗

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrone,MDS)是包括一组不同起源的造血干/祖细胞克隆性疾病,以无效造血和向急性白血病转化为特点.MDS的发展虽有近百年的历史,但对MDS的发生机制的认识仍然有限,阻碍了MDS治疗的发展.近年来,MDS发病机制的研究在分子生物学水平有了一些突破,出现了很多的靶点,许多针对这些靶点的新药相继出现并在临床试验中获得了令人鼓舞的成绩.各个试验的疗效标准各不相同,但与2000年国际工作组制定的判定标准基本统一.     

骨髓增生异常综合征42例临床及转归探讨

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)各型转化及转化为白血病的内在因素,研究有效控制转化的措施。方法 对MDS42例,进行骨髓象分析,观察骨髓象改变及其各型之间的转化。结果 对42例MDS的观察,发现RA型生存期较长,少数转化为白血病。RAEB及RAEB-T型易转化为急性白血病、生存期短,治疗反应差。结论 MDS是造血干细胞的功能异常引起的一组克隆性疾病。如何控制MDS的自然演变仍是一个有待解决的课题。     

骨髓增生异常综合征的临床分析

目的　分析骨髓增生异常综合征 ( MDS)的诊断、预后评价、免疫学和细胞遗传学特征 ,继发性 MDS的病因学特征。方法　对原发性 MDS 4 3例进行回顾性分析。结果　常规骨髓涂片发现病态造血阳性率为 5 9.5 %( 2 5 / 4 2 ) ,而骨髓病理活检检出率为 83 .3 % ( 3 5 / 4 2 ) ,明显高于骨髓涂片 ( P<0 .0 5 ) ;5 5 .0 % ( 2 2 / 4 0 )的 MDS有染色体核型异常 ,常见的核型异常依次为 :del( 2 0 ) ( q11) , 8,- y,- 5 / 5 q- ,- 7/ 7q- ,- 9/ 9q- ,and - 13 / 13 q- andder( 15 ) ( p13 ) ,染色体易位多发生在 RAEB与 RAEBT患者 ;免疫学指标血清 s IL - 2高于对照组 ( P<0 .0 5 ) ,TNFα、T4 / T8低于对照组 ( P<0 .0 5 ) ;IPSS预后评分与临床随访半年的疗效评定基本一致。结论　 MDS有淋巴细胞介导的免疫紊乱 ;染色体核型异常与 MDS亚型、转归密切相关 ;IPSS评分系统可作为对 MDS早期预后评定的首选标准     

骨髓活检在骨髓增生异常综合征诊断中的意义(附97例分析)

目的：探讨骨髓活组织检查对于诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的意义。方法：对97例MDS患者进行髂前上棘或髂后上棘取材，塑料包埋、切片，用HGF或改良HGE染色，网硬蛋白采用嗜银纤维染色。结果：MDS患者骨髓活组织切片增生极度活跃者16例，增生明显活跃者52例，增生活跃者29例，造血组织所占比例为36％～90.5％；幼红细胞岛检出率79.4％(77例)；ALIP检出率97.9％(95例)，其中5个以上的簇或成堆前体细胞的异常定位占25.3％(24例，肝脏和／或脾脏、淋巴结相对肿大明显)；微巨核细胞检出率96.9％(94例)；伴纤维组织增生者25例(占25.8％)；淋巴细胞、浆细胞、网状细胞等非造血细胞均有不同程度浸润；有基质出血、水肿者16例(占16.5％)。结论：骨髓活组织检查对于骨髓增生异常综合征(MDS)的阶段划分直观、明了，尤其在骨髓干抽病例更有其优越性；临床上对于其中5个以上的簇或成堆前体细胞的异常定位病例应个体化给予常规化疗。     

骨髓增生异常综合征患者骨髓血管新生初步研究

目的　探讨骨髓增生异常综合征 ( MDS)患者骨髓是否存在血管新生 ,及其与患者临床特征的关系。方法　采用免疫组化法 (兔抗人凝血因子 相关抗原多克隆抗体 )标记了 38例 MDS、15例急性非淋巴细胞白血病( ANL L)和 15例正常人骨髓组织内血管内皮细胞。在光学显微镜下计数骨髓切片全片中微血管数 ,计算平均值 ,表达为微血管数 /× 4 0 0视野 ,并与患者临床特征进行相关性分析。结果　 MDS组骨髓微血管数 ( 17± 2支 /× 4 0 0视野 )高于正常人对照组 ( 7± 2支 /× 4 0 0视野 ) ( P<0 .0 0 1) ,但低于 ANL L 组 ( 2 4± 4支 /× 4 0 0视野 ) ( P<0 .0 0 1) ,其中 MDS低危组与高危组骨髓微血管密度差异无显著性 ( P>0 .0 5 )。 MDS患者骨髓微血管数与骨髓原始细胞百分数、外周血白细胞、血红蛋白及血小板等差异无显著性 ( P>0 .0 5 )。结论　 MDS患者骨髓存在明显的血管新生 ,为临床应用抗血管新生方法治疗 MDS提供了实验依据。     

骨髓增生异常综合征相关基因突变的研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组骨髓造血干细胞恶性克隆性疾病。随着分子生物学技术在科学研究和临床实践中的广泛应用,已有研究表明基因突变是 MDS 发生及进展的重要原因,MDS 临床异质性大小与基因突变的多样性密切相关,基因研究在 MDS 诊断、分型和预后判断中将发挥越来越重要的作用。文章对近年来 MDS 常见基因突变的研究进展进行综述。     

骨髓穿刺涂片与骨髓活检切片同步分析对诊断骨髓增生异常综合征的临床意义

目的:探讨骨髓穿刺涂片与骨髓活检切片同步观察对诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的临床意义.方法:50例MDS病人采用骨髓抽吸、活检双标本一步法取材,同步观察其涂片和切片.结果:活检切片对骨髓增生程度的判断优于穿刺涂片.粒系、巨核系病态造血的检出率,活检切片高于穿刺涂片;红系病态造血的检出率,穿刺涂片高于活检切片.网状纤维增生的观察,活检切片优于穿刺涂片.结论:活检切片和穿刺涂片同步分析比常规穿刺涂片形态学观察更有利于提高MDS诊断的准确性.     

骨髓增生异常综合征的分子生物学研究进展

骨髓增生异常综合症Myelodysplastic Syndrome(MDS）亦称白前综合症Preleukemia，是一组异质性的克隆障碍所组成，以造血的量和质的异常为特征的疾病。可累及骨髓造血的一系、二系或三个系统的细胞增生异常和成熟障碍。红系统：表现为难治性贫血症状的出现、     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征是一组造血干细胞克隆性疾病,因病态造血导致进行性、难治性血细胞减少为特征,临床主要表现为贫血、感染和出血。少数有进展为急性白血病的危险。目前仍缺乏有效的根治疗法,本文重点讨论MDS的现有治疗和相关的支持治疗。     

骨髓增生异常综合征最新研究进展:第56届美国血液学会年会报道

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞水平损伤而产生的获得性克隆性疾病,以无效造血和易转化为急性白血病为特点.第56届美国血液学会(ASH)年会报道了大量MDS的相关发病机制及对患者预后、指导用药意义的研究,并就不同MDS的药物治疗及造血干细胞移植等方面做了详尽报道.     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征是一组造血干细胞克隆性疾病,因病态造血导致进行性、难治性血细胞减少为特征,临床主要表现为贫血、感染和出血。少数有进展为急性白血病的危险。目前仍缺乏有效的根治疗法,本文重点讨论MDS的现有治疗和相关的支持治疗。     

高危骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征（MDS）是一类造血干细胞恶性克隆性疾病，其治疗主要集中在表观遗传学治疗、化疗、干细胞移植以及新药方面，现将各种治疗方法进行综述。