原发性硬化性胆管炎药物治疗进展

原发性硬化性胆管炎(PSC)是以肝内、外胆管进行性的炎症、梗阻和纤维化及最终发展成肝硬化为特征的慢性胆管性肝病[1].由于病因不清,PSC的治疗受到很大限制.到目前为止,没有一种治疗方法被证明是非常有效的.其医学处理可分为两种:(1)对症治疗;(2)针对病因的特异性治疗.对于有门脉高压、肝衰竭和难治性细菌性胆管炎的晚期病人,肝移植是唯一有效的治疗措施.     

磁共振胰胆管成像在硬化性胆管炎中的诊断价值

目的探讨磁共振胰胆管成像（MRCP）在硬化性胆管炎（SC）诊断中的价值。方法分析17例硬化性胆管炎的病因及其MRCP表现,并比较2D-SSh-TSE及3D-HR-TSE两种成像技术的MRCP图像质量。结果原发性硬化性胆管炎（PSC）2例,病因不明;继发性硬化性胆管炎（SSC）15例,腹部手术史（尤其是胆道手术史）、长期反复肝内外胆管结石为其常见病因。硬化性胆管炎MRCP特征性表现为：局限或弥漫性胆管狭窄和扩张（＂串珠样＂或＂藕节样＂）改变、管壁增厚、肝内胆管分支减少和僵直（＂树枝修剪征＂）、肝内胆管分支到达肝脏边缘。结论 2D-SSh-TSE和3D-HR-TSE两种成像序列在显示肝内外胆管方面各有优缺点,联合应用或根据患者具体情况选择性应用可提供更多信息,有助于病变的诊断;MRCP对SC具有重要诊断价值。     

炎症性肠病相关肝胆疾病的机制探讨

炎症性肠病(IBD)是一种病因及发病机制未明,以慢性非特异性肠道炎症为主要表现的疾病。除肠道病变外,还可伴多器官、多系统受累,其中肝胆并发症是常见的肠外表现,对IBD的病死率具有重要影响。肝胆疾病主要包括原发性硬化性胆管炎(PSC)、小胆管性PSC、免疫球蛋白(Ig)G4相关性胆管炎(IAC)、非酒精性脂肪肝、胆石症、原发性胆汁性肝硬化(PBC)等。IBD相关肝胆疾病是由环境因素、微生物因素及免疫因素综合作用于遗传易患人群,引起异常免疫反应所致。     

原发性硬化性胆管炎的病因和病理

原发性硬化性胆管炎(Primary Scl-erosing Cholangitis PSC)是一种以胆道感染、纤维变、增厚和管腔狭窄为特征的疾病,其发病原因未明。近年来国外对该病进行广泛研究。本文仅椐近几年国外文献对原发性硬化性胆管炎的病因和病理作一综述。     

继发性硬化性胆管炎的诊断与综合治疗

继发性硬化性胆管炎(SSC) 以肝内外胆管的慢性纤维化性狭窄和闭塞为其特征,可由胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎,临床上较少见.本病特征是见于有一次或多次胆道手术史,并伴有长期的、反复发作的胆管炎的患者.临床表现为慢性淤胆性综合征,表现为慢性淤胆、整个胆管系统弥漫性炎症和纤维化,导致肝内、外胆管梗阻,胆管数目逐渐减少,并逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝功能衰竭、肝性脑病等而死亡.目前,对SSC的研究与描述较少.与原发性硬化性胆管炎相比,其临床病理学特征十分相似,只是原发性胆管硬化症患者无手术、外伤等诱发因素.约7%～36%的硬化性胆管炎患者可同时发生胆管细胞癌(CCC)[1],其中大部分通过尸检或在肝移植时被发现.临床上,CCC表现为持续性黄疸、瘙痒、体重减轻及血清胆红素水平升高,但国内报道极少.     

中医药治疗原发性硬化性胆管炎1例

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以胆管的进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为主要病理特征的慢性胆汁瘀积性肝病[1]。病情呈进行性发展,最终可导致肝衰竭和胆管癌。本病病因尚未明确,目前尚无特     

原发性硬化性胆管炎的外科治疗探讨：附38例报告

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种病因未明的少见病,肝内外胆管慢性进行性纤维狭窄及炎症改变是其主要病理特征。近年来有逐年增多趋势,但尚缺乏满意的治疗方法。我们于1978～1998年收治PSC患者38例,经胆道外引流辅以药物治疗,取得较好的疗效。现报告如下。1　临床资料11　?..     

原发性硬化性胆管炎研究进展

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种病因不明的,以肝内和/或肝外胆管炎症、纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病,最终发展为肝硬化.本病可能和遗传、免疫、感染、肠毒素吸收、胆管缺血等致病因子有关.现就近年有关原发性硬化性胆管炎的病因、诊断和治疗等方面研究进展作一综述.     

儿童期硬化性胆管炎

硬化性胆管炎是一种以肝内或肝外胆管炎症导致局灶性胆管扩张、狭窄或消失伴周围纤维化为特征的慢性肝胆疾病，可进展为胆汁性肝硬化和门脉高压。评价较大胆管结构异常的最好方法是胆管造影，为确立诊断所必需。对肝实质和较小胆管的细致的组织学检查也可提示诊断。随着胆管造影技术应用的增多，报道的儿童硬化性胆管炎病例也在增加。同成人的大多数硬化性胆管炎被归于“原发性”不同，儿科病例可有几种不同的形式：在新生儿期起病的新生儿硬化性胆管炎(Neonatal sclerosing cholangitis．NSC)，具有强烈的自身免疫特征并且对免疫抑制治疗反应良好的自身免疫性硬化性胆管炎(Autoimmune sclerosing cholangitis，ASC)，或伴有各种疾病包括免疫缺陷、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、银屑病、囊性纤维化、网状细胞肉瘤和镰状细胞贫血等的硬化性胆管炎。原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis，PSC)特指无上述任何特征的硬化性胆管炎。     

原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗

原发性硬化性胆管炎(Primary Sclero-sing Cholangitis PSC)是一种以胆道感染、纤维变、增厚以及管腔狭窄为特征的疾病。近年来国外对该病进行广泛研究,在诊断和治疗上有所进展。本文仅就近20年来国外有关文献,对原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗作一综述。临床表现年龄:大部分PSC病例为25至45岁,但亦有70岁以上和儿童病例报道。性别:男女之比为2∶1。PSC的临床表现多种多样,最常见的症状是间歇性黄疸,右上腹疼痛,瘙     

原发性硬化性胆管炎1例报告

原发性硬化性胆管炎(Primary Scler-otic Cholangitis)简称(PSC)是一种因胆管纤维化胆流受阻而引起的慢性阻塞性黄疸的良性胆道疾病。本病临床较少见。今结合我院临床确诊的1例,对PSC的病因和临床诊治作简要介绍。     

原发性硬化性胆管炎的临床与外科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC)是一种原因不明的以肝内、外胆管纤维性炎症为特征的自身免疫性疾病，临床上较少见。它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎。PSC一般无胆石，亦无胆管手术史，表现为肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞。随着病情的发展，最终导致胆汁性肝硬化、门静脉高压，可因上消化道出血、肝功能衰竭而死亡。PSC的诊断有一定困难，外科治疗方法如何选择，本文就这些问题的进展作简要综述。     

浅析原发性硬化性胆管炎的全科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary scle-rosing cholangitis,PSc)是一种少见的、原因不明的、慢性进展性、胆管炎症性纤维交性损害,通常罹及肝内和(或)肝外胆管,致胆管节段性或弥漫性狭窄,伴胆管周围纤维化.临床主要表现为慢性胆汁淤积,并导致胆汁性肝硬化及其并发症发生.近年估计,西方国家人群中PSC发病率2～7/10万.约70%患者合并炎症性肠病(IBD),主要是溃疡性结肠炎(UC),仅7%为克罗恩病.1867年德国学者Hoffman首先描述本病.1924年2名法国医师Delbert和Lafourcade作了进一步报道.直至1958年,才由Schwartz和Dale将之命名为PSC.PSC发病率呈增长趋势,随生化、影像学技术进展,近年络绎不绝地报道大系列PSC病例.但迄今本病仍无有效的治疗药物.目前肝移植是终末期患者唯一能延长生命的疗法.     

胆道手术后继发性硬化性胆管炎临床诊治分析

目的探讨胆道手术后继发性硬化性胆管炎（SSC）的诊断和治疗方法。方法回顾性分析诊治的8例胆道手术后SSC患者的临床资料。结果患者既往均有反复发作的胆管炎病史,均有胆道手术治疗史。本组采用手术治疗2例、保守治疗6例,治愈3例、死亡2例、3例尚在治疗中。结论胆道手术后SSC的预后差,预防是关键,早期诊断及合理治疗有一定的疗效。     

11例肝外原发性硬化性胆管炎的临床诊治

原发性硬化性胆管炎(PSC)为一原因不明的胆道系统疾病;病变以肝外胆道系统受累多见。因本病进展缓慢且隐蔽,临床极易误诊。现将我院诊治的u例肝外 PSC 报告如下:     

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎亦称狭窄性胆管炎、闭塞性胆管炎或纤维化性胆管炎,是一种原因未明的少见病,很可能与感染有关,特点是病程长、进展慢,主要表现为黄疸(系肝内外胆管慢性炎症和纤维化造成的梗阻所致),最后可导致胆汁性肝硬化,门脉高压和肝昏迷死亡。一、病因目前有细菌、病毒、自家免疫和胆汁酸学说等,但至今尚无充分根据证明这些学说。有人推测     

原发性硬化性胆管炎7例临床诊治分析

目的:总结临床上对原发性硬化性胆管炎的治疗经验。方法:共收治胆道疾病患者766例,确诊原发性硬化性胆管炎患者7例(0.9%),均以不同方式行手术治疗。结果:7例患者术后死于肝功能衰竭1例(14.2%);良好4例(57.1%);改善2例(28.5%)。结论:对原发性硬化性胆管炎患者,经内镜逆行胆胰管造影(ERCP)或经皮肝穿刺胆管造影(PTC)检查,一旦诊断明确则应早期手术,解除胆管梗阻,可有效控制感染、保护肝脏和提高治疗效果。     

不同剂量熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎的研究进展

<正>原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、 慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病^[1-3]。     

重症急性胆管炎的非手术治疗（附52例报告）

重症急性胆管炎(ACST)是临床常见急腹症之一,是导致良性胆疾患病人死亡的最主要原因,死亡率一般在25%左右.本病的基本病理改变是胆道的梗阻及感染,常见死亡原因是胆道感染所致的多系统器官衰竭(MSOF).本病的治疗主要是通过手术方法解除胆道梗阻,引流脓性胆汁,降低胆管内压力.手术治疗使本病的病死率明显降低,但手术时机的选择无疑是十分重要的.对某些无法耐受手术的病人,非手术治疗便成为主要治疗手段.本文对52例非手术治疗病人进行分析.     

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis,简称PSC)是一种原因尚不明的疾病。自1924年法国医生Delbet首次报告本病以来,对该病的病名和是否能作为一种独立的疾病曾引起长时间的讨论,并有慢性硬化性胆管炎、硬化性狭窄性胆管炎、硬化性闭塞性胆管炎、特发性硬化性胆管炎、原发性胆道硬变(Cirrhosis)、肝外胆管硬化症(Sclerosis)等名称。直到目前,虽尚有一些争论,但多称原发性