可逆性后部白质脑病综合征的小静脉异常6例患者的SWI研究

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的发病机制.方法 回顾性分析我院收治的6例RPLS患者的临床表现和影像学检查结果,利用磁敏感成像(susceptibility weighted imaging,SWI)对静脉的显示作用,研究RPLS中静脉异常改变.结果 6例RPLS患者的SWI检查中可见局部小静脉内极低信号影,其直径大于正常小静脉直径,提示为静脉内血栓影像,以及静脉周围出血.降压治疗后异常小静脉影完全恢复正常,故考虑小静脉内血栓形成继发于小静脉痉挛造成的局部血流瘀滞.结论小静脉痉挛参与RPLS的发病机制.     

可逆性后部白质脑病的CT及MRI影像学表现

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种临床神经影像综合征,近年国内外对本病的报道逐渐增多.RPLS病变主要累及后部脑区,病程上经过治疗后一般具有可逆性,如治疗不及时脑部病变可演变为不可逆损伤.本文对6例经临床及影像学证实的RPLS患者的影像学资料进行回顾性分析,期望对临床诊治该病有所帮助.     

可逆性后部脑病综合征2例的临床表现及影像学特征

1996年,Hinchey等[1]首先在<新英格兰杂志>上报道了15例可逆性后部白质脑部综合征(reversible posterior leuko encephalopathy syndrome,RPLS)患者,从此RPLS逐渐被临床医师认识并接受.随着MRI、Flair、DWI等神经影像技术的不断进步,发现RPLS也可累及大脑灰质,因此2000年Casey等[2]对RPLS提出新的命名,即可逆性后部脑病综合征(re-versible posterior encephalopathy syndrome,RPES).现回顾性分析我院2006年5～9月间收治并确诊的2例RPES患者的临床及影像学检查等病例资料,现报告如下.     

酷似脑干肿瘤的可逆性后部白质脑病综合征一例

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是由多种病因引起的可逆性大脑后部灰白质受累为主要特征的一种临床综合征,多累及双侧顶枕叶,也可累及其他部位,以脑干受累为主的RPLS称作脑干型RPLS,相对罕见.现报道1例酷似肿瘤的脑干型RPLS病例. 1 病例报告 患者男,64岁,因"头晕、乏力2.5个月,复视半个月,加重10 d"于2013-05-03收入院.入院前2.5个月患者出现乏力,伴头晕、头胀,未给予特殊处理.后出现一过性复视.10 d前患者无明显诱因感觉头晕加重,步态不稳.     

急慢性肾衰竭合并可逆性后部白质脑病综合征（附二例病例报告）

目的 探讨急慢性肾衰竭合并可逆性后部脑白质综合征(RPLS)的原因、临床表现和病理特点.方法 回顾分析两例女性肾衰竭合并RPLS的临床资料并复习文献.结果 两例患者均出现意识障碍和高血压;病例1合并Goodpasture综合征,以癫痫为首发症状,病例2以头痛、视物障碍为首发症状.头颅CT检查显示多发低密度.颅MRI检查显示T2加权像、FLAIR像高信号,T1加权像等信号,弥散加权像为等信号和部分高信号.经降血压和停用细胞毒性药物治疗4 d和7 d后患者神经系统症状和体征完全恢复正常.结论 肾衰竭可引起RPLS.神经影像学检查对诊断RPLS具有重要地位.     

可逆性后部脑病综合征临床及影像学表现1例报告

1996年,Hinchey等[1]首先在《新英格兰杂志》上报道了15例可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoen-cephalopathy syndrome,RPLS),从此,RPLS逐渐被临床医师所认识。随着MRI技术的不断发展,发现RPLS也可同时累及灰质及大脑半球白质,因此2000年Casey等[2]对RPLS提     

可逆性后部白质脑病综合征57例临床分析并文献复习

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床和影像学特征.方法 回顾性分析57例(我院3例,文献54例)RPLS患者的临床资料.结果 本组成人多见,女性比例偏高.继发于先兆子痫/子痫19例(33.3%),高血压病18例(31.6%),肾功不全10例(17.5%),其他原因为红斑狼疮、应用化疗药和细胞毒性药、血管炎、肾病综合征、急性肾小球肾炎.头痛、癫痫发作、意识障碍、视力障碍是RPLS常见四联征,54例伴急性血压升高.影像学表现为大脑后部对称性白质水肿,CT低密度灶,MRIT1低信号,T2和Flair像高信号.50例累及双侧顶枕叶,3例累及单侧枕叶,其他部位受累频率依次为额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑、胼胝体.经过治疗,55例患者临床症状、影像学异常迅速恢复.结论 头痛、癫痫、意识障碍、视力障碍是RPLS主要临床表现,血压急性升高是RPLS的重要体征,影像学特征是大脑后部对称性白质水肿,大多数患者经治疗很快恢复.

Abstract：

Objective To investigate the clinical and imaging characteristics of posterior reversible encephalopathy syndrome (RPLS). Methods The clinical data of 57 patients with RPLS were analyzed retrospectively ( 3 patients from our hospital and 54 from reference). Results Among the 57 cases with RPLS,most patients' symptoms occurrenced at adults and females cases were more than males. 19 cases(33.3% ) were secondary to preeclampsia/eclampsia, 18 cases (31.6%) were secondary to hypertension, 10 cases( 17.5% ) were secondary to renal inadequacy,other reasons were lupus erythematosus, application of chemotherapeutics, cytotoxic drug, vasculitis, nephrotic syndrome and acute glomerulonephritis.The common tetrad are headache, epileptic attack, conscious disturbance and visual disorder. 54 cases were accompanied with acute hypertension. Radiologic findings showed edema predominantly in the posterior cerebral white matter bilaterally,low density in CT, low signal in MRIT1, High signal in T2 and Flair. The bilateral apical and occipital lobe was involved in 50 cases,lateral occipital lobe was involved in 3 cases, other parts are frontal lobe, temporal lobe, cerebellum, basal ganglia,brain stem, thalamus, callosum. The clinical manifestations and imaging lesions of 55 cases were both improved soon after treatment. Conclusions The main clinical manifestations of RPLS are headache, epileptic attack, conscious disturbance and visual disorder. The important physical sign of RPLS is acute hypertension. Radiologic characteristic is edema predominantly in the posterior cerebral white matter bilaterally, and most patients snap back after treatment.     

子癎前期、子癎患者并发可逆性后部白质脑病综合征的MRI表现及临床分析

目的探讨子癎前期、子癎并发可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的MRI表现及临床特点。方法回顾性分析17例子癎前期、子癎并发RPLS患者的临床资料。结果 17例RPLS均有高血压、头痛,14例恶心、呕吐;13例视力障碍;16例子癎发作;MRI检查大脑后部为主的白质水肿,特别是枕叶,T2WI、FLAIR呈高信号,DWI呈等信号或稍低信号,ADC图呈高信号。结论子癎前期、子癎易并发可逆性后部白质脑病综合征,视力障碍是RPLS的特征表现,MRI检查可明确诊断RPLS。     

儿童异基因造血干细胞移植后并发可逆性后部白质脑病综合征1例分析及文献复习

目的 对1例异基因造血干细胞移植后并发RPLS患儿的临床表现、影像特征及治疗结果进行分析讨论.方法 对我院2011年收治的1例异基因造血干细胞移植后并发RPLS患儿的临床表现、影像学资料及治疗结果进行回顾性分析,复习相关文献资料.结果 该患儿在应用环孢霉素、甲氨蝶呤及激素治疗过程中出现呕吐、(癎)性发作、意识障碍等临床症状,头颅MRI的T2加权像呈高信号,FLAIR序列呈稍高信号,DWI序列未见明显受限.在停用免疫抑制剂并给予降血压、降颅压对症治疗9d后,临床症状消失,复查头颅MRI未见异常.符合RPLS的诊断.结论 RPLS的临床表现以神经系统症状为主,影像学检查是诊断本病的主要依据,且MRI是确诊本病最有价值的方法.积极停用可疑药物,降血压、降颅压对症治疗,临床症状及影像学改变可短期内恢复正常.     

可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)最早是由Hinchey等[1]在1996年提出,近年逐渐被临床医生认识.尽管其命名和发病机制尚存在许多争论[1-4],但其临床及影像学有着特征性.本人复习文献,结合临床体会,对RPLS的病因、发病机制、临床表现、影像学特征、诊断、治疗及转归进行综述.     

可逆性后部白质脑病综合征非典型特征的研究现状

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是由多病因引起的具有特征性临床及影像学表现.且预后良好的一组临床综合征.其最早是由Hinchey在1996年首次提出.     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点分析

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床和影像学特点.方法 回顾性分析9例RPLS患者的临床及影像学资料.结果 9例患者临床表现以头痛、意识障碍、癫发作、视觉异常为主;头颅MRI检查有大脑半球后部白质为主的T1WI低信号,T2WI、Fair像呈高信号的病灶,且大多双侧对称.结论 头痛、意识及精神障碍、癫发作、视觉异常、是可逆性后部白质脑病综合征主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部对称性、可逆性脑白质损害.     

重度子癎前期发生可逆性后部白质脑病综合征3例（附文献复习）

目的：探讨重度子癎前期发生可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床表现及治疗原则。方法：对3例重度子癎前期发生RPLS患者的临床症状、体征、实验室和影像学检查、治疗和预后资料结合6例文献报道进行分析。结果：患者均急性发病,常表现为头痛、视朦和皮质盲。平均动脉压急性升高至130mmHg（1mmHg=0.133kPa）左右时发生RPLS,病灶以枕、顶叶为主。9例患者中4例并发HELLP综合征。经积极治疗,患者症状、体征迅速改善,预后良好。结论：①颅内高压和皮质盲是重度子癎前期发生RPLS时的主要临床表现;②重度子癎前期患者脑血管自动调节机制的上限血压下移,血管内皮功能受损明显;③及时终止妊娠和积极降压、脱水是治疗成功的关键。     

表现为可逆性后部白质脑病综合征的急性间歇性卟啉病(附1例报告)

目的探讨表现为可逆性白质脑病综合征(RPLS)的急性间歇性卟啉病(AIP)的临床特点。方法回顾性分析1例表现为RPLS的AIP患者的临床资料。结果本例患者为青年女性,临床表现为腹痛、癫痫发作、精神症状、植物神经受累表现,检查发现低钠、低氯血症,尿卟啉定性阳性;头颅MRI示两侧额叶后部、顶叶、颞叶皮质和两侧小脑半球弥漫对称性片状异常信号,T1WI为等或低信号,T2WI及Flair序列呈高信号。经高糖、三磷酸腺苷以及纠正电解质紊乱等治疗后症状改善。复查头颅MRI示病变基本消失。结论AIP是RPLS的罕见原因之一。表现为RPLS的AIP可有腹痛和神经精神症状等,尿检和影像学检查对诊断有帮助。     

重度子痫前期与子痫并发可逆性后部白质脑病综合征的临床特征分析

目的探讨重度子痫前期与子痫并发可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床特征。方法回顾性分析32例重度子痫前期与子痫并发RPLS患者的临床资料。结果 32例患者均表现为迅速进展的血压升高、头痛;意识障碍、精神障碍及行为异常25例;痫性发作23例;视觉障碍19例;影像学显示大脑后部枕叶及顶叶为主的白质水肿;经及时治疗患者的临床症状及影像学改变迅速恢复。结论重度子痫前期与子痫并发RPLS患者具有特征性的临床及影像学改变,早期诊断及治疗,预后良好。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征(附2例报告)

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床及影像学特点。方法回顾性分析2例RPLS患者的临床资料。结果 2例均为急性起病,例1为产后2 d出现持续高血压,以癫疒间发作、意识障碍为主要症状;例2遭雷击后出现以声音嘶哑、共济失调为主要症状。颅脑MRI检查急性期均显示以大脑后部为主的异常信号,恢复期异常信号可明显减少或消失。结论 RPLS临床表现为脑病的症状,急性期MRI的脑白质异常是可逆的。     

中央变异型可逆性后部白质脑病综合征1例报告

正可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一组多种原因引起的临床-放射学综合征,随着磁共振在神经影像学中的应用,越来越多的RPLS的变异类型被发现和认识。现将我院收治的1例中央变异型可逆性后部白质脑病综合征报道如下。     

可逆性后部白质脑病综合征二例

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posteriorleukoencephalopathy syndrome,RPLS)由Hinchey等<'[1]>于1996年首先报道,因该病较少见,现将所诊治的2例分析报道如下.     

可逆性后部白质脑病综合征一例

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种少见疾病,近年来逐渐被大家认识.但有关其DSA表现国内外研究较少,我们最近诊断了1例患者,并2次行DSA检查,现报道如下.     

可逆性后部白质脑病2例报告

"可逆性后部白质脑病综合征"(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是Hinchey等在1996年首次提出的,此名称即概括了本疾病的特点:(1)引起的脑损害主要位于大脑后部白质;(2)经过及时正确地治疗,绝大多数患者的症状、体征和神经影像学检查能够在2周左右恢复到病前水平。该病在临床上较为少见,我科收治了2名RPLS患者,并且病变出现在脑干、额叶和皮质等部位.这在临床上更难遇到,因此本文对这2例病例报告如下。