炎症性肌病247例临床与病理研究

目的探讨多发性肌炎（PM）、间质性肌炎（IM）与神经肌炎（NM）的临床特点及神经肌肉活检的诊断价值。方法回顾分析247例炎症性肌病的临床表现及神经肌肉活检结果。结果3组临床表现相似,为近端肌无力、肌痛等;均有不同程度的肌酶增高,但PM组增高明显;IM和NM具有PM的病理改变,但炎性程度不及PM,又各有其特异性,IM组为炎性细胞浸润间质,NM组神经活检多有髓鞘脱失、炎性细胞浸润。结论PM、IM、NM炎性肌病的临床表现相似,诊断困难,需结合神经肌肉活检等辅助检查才能作出正确的诊断。     

自身免疫性多发性肌炎

多发性肌炎(PM)是指肌肉广泛炎性病变,临床主要表现为肌无力等症状的一类肌肉疾病,病因未明,可能与感染、中毒、恶性肿瘤、胶原病和药物等有关。本文综述一组与自身免疫有关的PM,称为自身免疫性多发性肌炎(AIPM)。     

多发性肌炎15例临床与肌肉病理

多发性肌炎１５例临床与肌肉病理孙东华，高凤琴，李维起多发性肌炎和皮肌炎是累及骨骼肌的非特异性炎性疾病。其诊断标准是：（１）近端肌肉无力伴肌痛或萎缩。（２）肌纤维灶性坏死、再生和单核细胞浸润。（３）血清酶谱ＣＰＫ升高。（４）肌电图有多灶性肌原性改变。病...     

自身抗体在诊断特发性炎性肌病中的临床意义

炎性肌病是一组以肢体近端肌肉无力和横纹肌非化脓性炎性改变为特点的异质性疾病。以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）为代表，表现为对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力，常累及多脏器，可伴发肿瘤和其他结缔组织病。目前以炎性肌病作为这一类疾病的总称，而多发性肌炎、皮肌炎只是特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）中的亚型（表1）。某些自身抗体与特发性炎性肌病的部分临床表现密切相关，在其诊断和分型中具有重要意义，笔拟就各种不同免疫学指标在特发性炎性肌病的诊断和分类中的临床意义进行综述。[第一段]     

11例多发性肌炎合并周围神经损伤的临床分析

目的：探讨多发性肌炎（PM）合并周围神经损伤临床特点，实验室检查，诊断及治疗。方法：对11例PM合并周围神经损伤患者的临床表现及实验室检查资料进行分析。结果：本组11例患者均有不同程度的肌无力、肌痛，血清酶升高，并均有肌电图异常，表现神经肌肉混合损伤；本组患者占同期PM住院病人的13.1％（11/84），应用皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。结论：结合临床表现、实验室及肌电图检查，可早期诊断PM合并周围神经损伤，激素仍为本病的有效治疗药物。     

特发性肌炎免疫机制研究及临床意义

目的探讨多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者骨胳肌组织损伤的免疫机制及临床意义。方法应用免疫荧光一步法和免疫组化SP法分析25例PM／DM肌组织中免疫球蛋白IgG、IgM、补体C3和浸润肌组织单核细胞的分布与定位。结果PM和DM肌组织中IgG、IgM、C3的阳性率分别为60％、33．3％、20％和70％、40％、50％，以IgG为主（P＜0．05），分布于肌组织血管壁、肌膜和肌浆中，补体C3在DM血管壁的分布有统计学意义（P＜0．05）；80％PM和7O％DM肌组织有单核细胞浸润，PM以T淋巴细胞为主，Ia＋活化TS细胞占多数，主要分布于肌内衣，DM以B淋巴细胞为主，多分布在肌柬衣血管周围。结论免疫反应在PM和DM发病机理中占重要地位，PM以T细胞介导的细胞毒作用为主，DM以体液免疫特别是补体介导的血管损害为主。     

多发性肌炎、皮肌炎酶组织化学、组织化学诊断探讨

多发性肌炎、皮肌炎 (PM/DM)是一组与自身免疫有关的炎症性肌病。我们采用先进的组织化学和酶组织化学技术对 82例 PM、 DM患者的肌肉进行回顾性研究 ,以探讨组织化学和酶组织化学技术在病理诊断中的意义。材　料　和　方　法1.多发性肌炎 (PM) :女 34例 ,男 10例 ;最小17岁 ,最大 6 3岁 ,平均 30 .5岁 ,以中年为最多见。平均就诊时间 1年 4个月 ,最长病程 7年 ,最短 7天。近端肌力 、 级为最多见 ,偶见肌力为 级。其中吞咽困难占 31% ,肌痛占 5 0 % ,血沉快占 18% ,肌无力 10 0 % ,发热 35 % ,关节痛 13% ,雷诺氏征 4 .3% ,心肌酶升…     

血管因素在皮肌炎和多发性肌炎发病机制中的作用

多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）是一组亚急性或慢性起病、免疫介导的自身免疫性疾病,主要表现为对称性的肢体近端无力、肌肉疼痛、肌酶明显升高.皮肌炎患者尚存在皮肤损害.组织病理学特点为肌组织内炎细胞浸润与肌纤维坏死。其病因及发病机制目前尚不完全清楚，但近年来血管因素在疾病的发生、发展中的重要作用越来越引起广泛的重视。[第一段]     

多发性肌炎、皮肌炎诊断治疗中的几个问题

多发性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一组免疫性炎性肌病，其共同表现为对称性四肢近端肌肉及延髓支配肌肉力弱，血清肌酸激酶(CK)升高，肌电图呈肌源性改变，肌肉病理表现为肌纤维坏死、再生和炎性细胞浸润。近年来已经对其临床表现多样性的认识，发病机制的了解，以及治疗取得了一些进展，但是对发病机制尚未完全阐明，对各项诊断技术的评价尚未标准化，对治疗规律缺乏精确了解，对繁杂的治疗方法尚需规范。因此，有必要对一些问题进行深入的研究、讨论。     

特发性炎性肌病的免疫病理及诊断

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）是一组获得性的、与自身免疫有关的骨骼肌疾病.临床主要有3个亚型：多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermatomyositis，DM）和包涵体肌炎（inclusion-body myositis，IBM）.由于PM和DM应用皮质醇和免疫抑制剂治疗有效，其诊断和鉴别诊断一直备受临床医生关注.1975年Bohan和Peter提出了PM和DM的诊断标准，在世界范围内得到广泛采用.但这一诊断标准主要是以临床表现和普通组织病理为基础，在临床实践中容易造成误诊和漏诊.例如，根据这一标准不能对PM和IBM进行鉴别;无法将肌活检未发现炎症浸润的PM与其他坏死性肌病进行鉴别;也不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良与PM.近年来，随着组织病理、免疫病理和分子病理方面的研究进展，以免疫病理和免疫组织化学为基础的IIM诊断标准和临床分型逐渐得到了确立。     

多发性肌炎/皮肌炎临床和病理研究(附305例分析)

目的:研究多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床、病理特征。方法:回顾性总结305例PM/DM患者的临床资料,根据Bohan标准分为5型,研究其临床表现、血清肌酶学、肌电图、肌肉病理的特点。结果:本病临床上主要有肌无力、肌痛或肌捏痛,CK等血清肌酶增高,肌电图呈肌原性损害。各型肌肉病理均显示免疫炎性改变,以单纯多发性肌炎组织损害程度较重,主要表现为肌纤维散在萎缩、肌肉膜炎;皮肌炎组多为肌束周萎缩、血管炎性病变;肌炎合并恶性肿瘤(CAM)、儿童型肌炎(JPM/DM)、肌炎合并其它结缔组织疾病(CTM)三组血管炎性改变亦较明显。结论:各型肌炎的临床和病理有所不同,发病的免疫病理机制亦有所区别。     

多发性肌炎的研究现状

多发性肌炎(PM)是源于肌肉与自身免疫异常有关的炎性肌肉病变。主要是由肌肉内浸润的细胞毒性T细胞杀伤肌细胞所致,组织相溶性抗原I(MHCI)类分子及促炎症因子也起重要作用。随着新的诊断技术如磁共振技术及自身抗体检测技术的应用,提供早期临床诊断依据;激素的使用明显改善本病的预后。本文综述PM的发病机制、诊断技术及治疗方面的研究近况。     

多发性肌炎肌组织中ICAM-1 mRNA的表达

目的 探讨细胞问粘附分子-1(ICAM-1)参与多发性肌炎(PM)的病理机制。方法 采用RTPCR法检测7名多发性肌炎(PM)患者肌组织中ICAM-1 mRNA的表达。结果 PM患者肌肉活检标本ICAM-1 mRNA的表达明显高于正常对照组(P<0.05)。结论ICAM-1在多发性肌炎肌组织中呈现高表达,表明ICAM-1在PM的炎性细胞浸润破坏病变中起重要的介导作用。     

炎性肌病的诊断与鉴别诊断

炎性肌病是一类由免疫介导或直接由病原体感染所引起的骨骼肌的炎性病变。广义而言，它包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）、包涵体肌炎（IBM）、嗜酸性筋膜炎、局灶性肌炎、肉芽肿性肌炎和感染性肌病，其中感染性肌病又可分为病毒性肌炎、寄生虫性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和支原体肌炎等；而从狭义上来讲，炎性肌病仅指多发性肌炎、皮肌炎、无肌病性皮肌炎和散发性包涵体肌炎。除了包涵体肌炎外，其他炎性肌病均为可治愈性或可控制性疾病，因此对其早期诊断和及时治疗显得尤为重要。然而，炎性肌病并非l临床常见的神经系统疾病，尤其在不典型的情况下漏诊或误诊时有发生。因此，笔结合自己的l临床体会．就炎性肌病的诊断与鉴别诊断总结概述。[第一段]     

多发性肌炎和皮肌炎的发病机制研究进展

多发性肌炎（polymyositis,PM）和皮肌炎（dermatomyositis,DM）为特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathy,IIM）的最常见类型,其共同特征是以横纹肌非化脓性炎性改变和进行性肌无力为主要表现,同时DM还具有典型的皮肤损害.该病目前病因未明,近年的研究主要集中于免疫遗传学方面,多数学者认为PM和（或）DM是由环境因素作用于遗传易患个体而引起的自身免疫性疾病。     

坏死性肌病9例临床与病理分析

目的探讨坏死性肌病的临床和病理特点及其对药物的治疗反应.方法采用回顾性研究方法.结果患者的临床表现同多发性肌炎(PM),肌肉活检显示肌纤维变性、坏死,部分有吞噬现象,但无炎性细胞浸润;患者对激素联合免疫抑制剂治疗有效;年龄较大、病程较长、用药较晚者治疗效果差.结论坏死性肌病可能为PM的特殊类型,患者对激素合并使用免疫抑制剂有效.     

实验性肌炎动物模型制作的研究

目的 研究制作实验性肌炎动物模型的方法。方法 利用家兔骨骼肌匀浆加佛氏佐剂多次免疫豚鼠制成实验性肌炎模型，观察其在肌酶、肌电图（ＥＭＧ）、病理的改变。并与人类多发性肌炎（ＰＭ）作比较。结果 发现其与人类多发性肌炎（ＰＭ）在肌酶、肌电图（ＥＭＧ）、病理上的改变有相似之处。结论 提示其可作为研究人类ＰＭ的一个重要手段，为人类肌炎的发病机理及治疗提供理论依据。     

神经肌炎与多发性肌炎的对比分析

目的：为了认识神经肌炎的临床、神经电生理等方面特点，探讨其与多发性肌炎的关系。方法：选取我院近10年间收治的较典型的11例神经肌炎病人，随机选取同期收治的多发性肌炎病人29例，对此两组病人的临床表现、心脏并发症、对激素治疗的疗效、肌电图以及肌肉活检的结果给予对比研究。结果：在神经肌炎组中，有8例感觉障碍（6例呈末梢型感觉障碍分布；2例呈多发性神经根神经炎表现）；神经传导速度检查中，10例有运动传导速度明显减慢或引不出，1例电位波幅明显降低，呈轴索样损害的表现；多发性肌炎组病人均无感觉障碍，神经传导速度检查均正常。两组在其他临床表现及激素治疗效果上，血清CK增高，肌活检、肌电图方面无明显差异（P＞0．05）。结论：神经肌炎是多发性肌炎中一种少见的特殊类型，除具有多发性肌炎的表现之外，同时还具有周围神经病的表现，两者间是很难区分的。     

B7-H1分子免疫病理在多发性肌炎中的临床研究

目的 通过免疫组化染色了解协同刺激分子B7-H1蛋白在多发性肌炎(PM)和肢带型肌营养不良2B型(LGMD 28)患者肌组织中的表达情况,探讨其在PM诊断和鉴别诊断中的意义.方法 选择苏州大学附属第一医院神经内科自2006年1月至2009年12月收治的43例PM患者(PM组),26例LGMD 2B型患者(LGMD 2B组)及21例肌活检正常者(对照组).对所有成员行肌肉活检,冰冻切片后进行常规HE染色、免疫组织化学染色,检测肌组织中B7-H1蛋白的表达.结果 (1)PM组与LGMD 2B型组肌肉活检普通病理染色结果相似,表现为不同程度的坏死、吞噬、再生现象,伴有不同程度的炎细胞浸润.(2)PM组B7-H1蛋白阳性表达主要定位于细胞膜,呈棕黄色至棕褐色,主要集中在有炎细胞浸润的变性、坏死肌纤维上;其肌组织中B7-H1蛋白表达水平比较LGMD2B型组和对照组成员肌组织中水平明显增高(分别为69.77%、26.92%、4.76%),差异有统计学意义(P<0.05).结论 协同刺激分子B7-H1在PM患者肌组织中高表达,参与了PM的免疫学发病机制,可成为PM与继发性炎细胞浸润性肌病相鉴别的免疫病理标志.     

多发性肌炎与皮肌炎

本病是较多见的肌肉疾病,属自体免疫性疾患。临床特点是肢体近端肌无力及萎缩。病理特点是肌肉有炎症浸润和肌纤维坏死。激素或免疫抑制剂治疗部分病例有效。所谓肌炎,以往既指原因已明的(如感染),也指原因不明的肌炎,现今则指病因不明或与免疫有关的肌炎。