视神经脊髓炎36例临床分析（附24例MRI检查）

视神经脊髓炎３６例临床分析（附２４例ＭＲＩ检查）刘德新视神经脊髓炎（又称Ｄｅｖｉｃ综合征）。临床表现以急性或亚急性视神经和脊髓损害为特征。近年来认为视神经脊髓炎是多发性硬化的一种变异型。本文收集３６例视神经脊髓炎，对其中２４例进行了随访观察４～８年，...     

以呃逆为首发症状的视神经脊髓炎一例并文献复习

视神经脊髓炎是一种中枢神经系统的脱髓鞘病,多为复发性病程,并选择性累及视神经和脊髓,视神经炎和横惯性脊髓炎相继或同时出现,临床表现为视力下降或肢体瘫痪.此外,也有文献报道,视神经脊髓炎也可以累及脑干,导致顽固性呃逆和呕吐,并且该症状多出现在疾病早期[1].本文报道1例以呃逆为首发症状的视神经脊髓炎,并结合文献复习.     

视神经脊髓炎2例病理报告

目的了解视神经脊髓炎的临床与病理特点。方法光镜下观察脑与脊髓的脱髓鞘病灶。结果病灶主要在视神经与脊髓，大脑、小脑、脑干均未见脱髓鞘病灶。脱髓鞘病灶以软化灶为主，未见硬化斑。结论视神经脊髓炎作为多发硬化的一个亚型有特殊的临床表现、特殊的好发部位和病理特点     

以视神经脊髓炎为主要表现的多发性硬化1例临床病理报告

以视神经脊髓炎为主要临床表现的多发性硬化是中枢神经系统较常见的脱髓鞘性疾病。国内自1934年～1987年视神经脊髓炎报道临床病例已有近300例,其中尸解报告仅5例,(2例为内部资料,未予统计),现将我院1例尸检报告,结合国内尸检资料     

视神经脊髓炎——是否是多发性硬化的一个亚型？

目的 探讨视神经脊髓炎与多发性硬化的方法。方法 对１３例视神经脊髓炎患者的临床表现,脑脊液,电生理学及影像学检查结果进行分析。结果 ８５％的视神经脊髓炎患者有多次（平均３．１次）的缓解复发,复发时症状仅限于视神经和／或脊髓,其脑脊液中寡克隆区带阳性率３３％,脑干诱发电位异常率８％,头颅ＣＴ和ＭＲＩ未发现异常。结论 视神经脊髓炎和多发性硬化之间有所不同,支持视神经脊髓炎是一个单独的疾病单元学说。     

视神经脊髓炎谱系疾病研究进展:中国学者海外报道

视神经脊髓炎是中枢神经系统炎症性脱髓鞘性疾病,特征性临床表现为严重的视神经炎和横贯性脊髓炎。随着其特异性抗体NMO-Ig G的发现,"视神经脊髓炎"的定义发生巨大变化,此后又提出"视神经脊髓炎谱系疾病"的概念。近年来,我国学者关于视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系疾病的研究日益增多。本文拟就2010年以来我国学者在国外杂志发表的关于视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系疾病的发病机制、NMO-Ig G与疾病关系、诊断与治疗、基因检测等方面进行简要综述。     

成人MOG抗体相关疾病二例

目的 讨论并总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床表现、影像学表现及治疗,为该类疾病的诊疗提供参考。方法 报道2例成人MOG抗体相关疾病病历并分析。结果2例成人MOG抗体相关疾病均以头晕为首发临床症状,例1首次发作表现为双侧脑炎合并癫痫发作,复发表现为视神经脊髓炎。例2表现为逐渐进展的脑脊髓炎。本文2例急性期给予小剂量激素治疗后症状均得到明显缓解。搜索既往MOG抗体相关疾病报道,其中以视神经脊髓炎、横贯性脊髓炎等常见,治疗方法主要是激素冲击结合免疫治疗。结论 目前MOG抗体相关疾病临床表现和影像学缺乏特异性,且存在影像学滞后于临床表现的情况。因此,对于临床表现或影像学不典型的患者,及早识别、及时治疗是关键。对于部分患者,急性期小剂量激素治疗也可得到临床获益。     

1例无视神经受损的视神经脊髓炎误诊病例报道

<正>视神经脊髓炎(NMO,Devic病)是一种自身免疫性疾病,主要攻击星形胶质细胞,引起中枢神经系统尤其是视神经和脊髓的炎性反应和损害。但无视神经受损的病例易与急性脊髓炎、不完全横贯性脊髓炎、多发性硬化等疾病混淆。本研究现将本院2014年11月收治的1例无视神经受损的视神经脊髓炎的报道如下。1病例     

视神经脊髓炎标志性抗体的发现及其意义

视神经脊髓炎是一种选择性损伤视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘性疾病。其与多发性硬化在免疫病理、发病机制、临床表现、治疗和预后等方面均不尽相同。关于视神经脊髓炎是多发性硬化的一种亚型还是一种独立的疾病在学术上一直存在争议。最近在视神经脊髓炎患者血清中检测到一种标志性抗体,并发现其特异性靶点为水通道蛋白-4。这一重要研究进展将会对重新认识和进一步研究视神经脊髓炎以及对其临床诊断和治疗产生重要影响。     

视神经脊髓炎25例临床分析

1临床资料1.1一般资料本组25例中,男9例,女16例。发病年龄9~71岁。平均38.3岁。60岁以下19例,60岁以上6例。1.2临床表现发病前有上感7例,腹泻2例,劳累2例,精神创伤1例,以上12例均为60岁以下组,60岁以上无明显诱因。以急性或亚急性视力减退(视神经炎或球后视神经炎的表现)为首发症状者12例,其中60岁以下9例,60岁以上3例。以急性双下肢感觉、运动障碍、自主运动障碍(急性横贯性脊髓炎和上升性脊髓炎的表现)为首发症状9例,其中60岁以下7例,60岁以上2例。急性视神经炎和脊髓损害同时发生者4例,其中60岁以下3例,60岁以上1例。复发型5例,60岁以下2…     

重症肌无力患者胸腺切除术后合并视神经脊髓炎1例（附文献复习）

目的：分析重症肌无力（MG）患者胸腺切除后合并视神经脊髓炎的临床特点,探讨两者合并发生的机制。方法：结合文献对1例MG胸腺切除后合并视神经脊髓炎患者的临床特点和血清学改变进行分析。结果：现有的MG合并视神经脊髓炎的文献报道中,绝大多数（13/15例）在胸腺切除后发生。胸腺切除后抑制T细胞产生减少,B细胞过度增殖,自身免疫抗体增加,可能与视神经脊髓炎的发病有关。此外,HLAB8、DR2和DR3也可能与MG合并视神经脊髓炎的发生相关。结论：MG患者胸腺切除后引起的免疫系统改变（如血清中抑制T细胞数的改变和自身抗体的出现）,患者的HLA抗原类型（如HLA-B8、DR2和DR3）可能与合并视神经脊髓炎的发生相关。     

原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病临床分析及文献复习

目的探讨原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、实验室检查和MRI特点,以及治疗和预后。方法回顾分析4例诊断明确的原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床资料,分析其发病特点。结果临床症状与体征主要表现为原发性干燥综合征合并复发性纵向延伸性脊髓炎或球后视神经炎,实验室检查血清抗干燥综合征抗原A抗体(4例)、抗干燥综合征抗原B抗体(3例)、视神经脊髓炎特异性抗水通道蛋白4(AQP4)抗体(3例)阳性。头部MRI病灶主要分布于双侧基底节和大脑脚皮质脊髓束走行区、双侧额叶、右侧皮质脊髓束区、双侧侧脑室旁和脑干;脊髓MRI病灶以累及颈胸髓为主,≥3个椎体节段(3例)或累及延髓(2例)。急性期以大剂量糖皮质激素冲击和序贯口服泼尼松,并辅助免疫抑制药治疗为主。结论原发性干燥综合征和视神经脊髓炎均为自身免疫性疾病,二者关系密切。对于视神经脊髓炎和(或)视神经脊髓炎谱系疾病患者建议行血清自身抗体和抗AQP4抗体检测,抗AQP4抗体阳性者复发率高,预后不良。建议辅助应用免疫抑制药,以减少复发。     

视神经脊髓炎谱系疾病全身表现分析及其机制探讨

目的研究视神经脊髓炎谱系疾病合并中枢神经系统以外受累脏器或组织的免疫学改变。方法回顾分析56例视神经脊髓炎谱系疾病患者(视神经脊髓炎33例、非视神经脊髓炎23例)临床资料,逐一记录是否合并其他自身免疫性疾病,并行血清免疫学检测。结果视神经脊髓炎患者伴桥本甲状腺炎2例,以及系统性红斑狼疮和干燥综合征、哮喘、甲状腺功能亢进、风湿性关节炎和虹膜睫状体炎各1例。血清免疫学指标异常检出率较高者分别为甲状腺功能异常(10/17例)、抗核抗体阳性(14/28例)和补体C3阳性(8/19例),2例于分娩后发病。结论视神经脊髓炎谱系疾病患者可合并多种自身免疫性疾病,同时存在多种自身抗体,可能与视神经脊髓炎谱系疾病的发病有关。此外,妊娠期或分娩可能加重患者病情。     

HLA-DRB1基因型与多发性硬化易患性的关系

目的：探讨HLA基因型与多发性硬化（MS）易患者的关系。以及临床表现与基因型的关系。方法：30例MS患者（包括2对双生子患者）、40名健康对照组，应用序列特异性引物聚合酶链反应（PCR－SSP）方法进行HLA－DRB1基因分型，对2个双生子家系进行家系分析。结果：单卵双生子？（经遗传标记确定）同患MS，病变均累及大脑，脑干和脊髓，基因型为HLA－DRB1＊09＊14．1。异卵双生子之一为复发缓解型视神经脊髓炎，基因型为DRB1＊01＊12，其未患病双生子妹妹为DRB1＊17＊12。根据病变部位。30例MS中视神经脊髓炎型和西方型各15个。脊髓（70．0％），和视神经（56．7％）是最常见病变累及部位。DR15的等位基因频率在MS组无显著增高，但DR12等位基因频率在MS中显著升高（10／30vs 4/40,P=0.0157)，分层分析显示视神经脊髓炎患者中DR12等位基因频率升高，差异有极显著意义（8／15vs 4/40,P=0.0019,RR=5.33)。结论：单卵双生子与异卵双生子的患病一致性差异表明，遗传因素在MS发病中起一定作用。DR12可能是部分视神经脊髓炎型MS的易患基因，关联基因的差异可能是东西方MS临床表现和病变部位不同的原因之一。     

中国人视神经脊髓炎的临床特征和诊断分析

目的 观察中国人视神经脊髓炎的起病情况及临床特点,提高对该病的认识。方法 回顾性分析2012-01—2016-09河南省人民医院收治的56例视神经脊髓炎患者发病情况及临床表现、治疗结果,包括性别、年龄、诱因、疾病特征及实验室和影像学检查。结果 52例患者确诊为视神经脊髓炎,4例高度怀疑视神经脊髓炎;单次发病者24例,二次复发者14例,三次以上者18例;20例患者首发症状为眼部视神经炎,7例首发症状为四肢感觉或肌力异常,5例首发症状是呕吐或发热,剩余病例两者或三者同时出现。男女发病比例为11:45,年龄20~30岁者居多。具有眼部症状的患者中,双眼累及与单眼累及的比例为36:14;磁共振检查发现12例头颅异常改变,40例视神经异常改变,46例脊髓异常改变;实验室血清免疫指标异常者18例,NMO-Ig G阳性者16例;我院首诊患者中视觉诱发电位检查异常35例,磁共振检查阳性26例。结论 视神经脊髓炎多见于女性,高发年龄为20~30岁,最常见的首发症状是双眼视神经炎,同时伴有脊髓病理体征,随病程进展绝大部分可符合视神经脊髓炎的诊断,视觉诱发电位较眼眶MRI具有更高敏感性,NMO-Ig G阳性对其诊断及预后均有重要意义。     

以“铅笔杆样”室管膜强化为特征的视神经脊髓炎谱系疾病1例报告

<正>视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组自身免疫介导的CNS炎性脱髓鞘疾病,临床和影像学表现多种多样。Wingerchuk等~([1])研究发现,视神经脊髓炎(NMO)患者血清中NMO-IgG阳性,并且在部分NMO患者中出现了颅内非特异性病灶,提出了NMOSD的概念。NMOSD患者颅内病灶部位不定,临床表现多样。本文对1例以颅内室管膜"铅笔杆"强化及软脑膜强化为影像特点的复发性NMSOD进行报道如下。     

视神经脊髓炎谱系疾病相关抗体研究现状

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)由视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)的概念发展而来,是一种由自身免疫所介导的、主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性病变,临床表现呈高度异质性,因此抗体检测在诊治中发挥着重要作用。本文就几种重要相关抗体的最新进展进行综述。     

视神经脊髓炎研究发展史

19世纪中叶对视神经脊髓炎的认识是双侧同时发病的视神经炎和脊髓炎,而后续研究则发现两侧视神经炎呈先后发病,一般相隔数周、数月甚至数年。自2004年水通道蛋白4抗体被发现以来,"视神经脊髓炎"的概念遇到挑战并被修改。因此,2007年提出"视神经脊髓炎谱系疾病"的概念,并由此产生一系列不同命名,包括视神经脊髓型多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、视神经脊髓炎疾病谱系、视神经脊髓炎谱系、视神经脊髓炎扩展谱系等。笔者拟通过对不同时期"视神经脊髓炎"概念的回顾,对19~21世纪有关视神经脊髓炎研究的历史沿革进行全面复习,前瞻未来研究方向。     

视神经脊髓炎的临床与MRI分析

视神经脊髓炎的临床与ＭＲＩ分析李润今，钱志敏，孙盛同，乔桂清随着检查手段的提高发现视神经脊髓炎（Ｄｅｖｉｃ’ｓｎｅｕｒｏｍｙｅｌｍｓｏｎｔｌｃａＤＮＯ）并非只有视神经和脊髓病损，而有相当一部分病人存在ＣＮＳ其它部位脑白质病灶。现对１７例ＤＮＯ病人进行...     

激素联合环磷酰胺治疗视神经脊髓炎谱系疾病:1例报告及文献复习

目的:报道激素联合环磷酰胺治疗视神经脊髓炎谱系疾病患者1例,并对相关文献进行复习。方法:对1例诊断为视神经脊髓炎谱系疾病患者进行相关实验室检查(包括水通道蛋白4)和辅助检查,并基于临床实践,给予激素联合环磷酰胺治疗。结果:该患者以渐进性右眼视物模糊伴右侧肢体无力、麻木起病,诊断为视神经脊髓炎谱系疾病。治疗方面,先给予激素冲击治疗,但患者病情不断进展且对激素产生依赖性,遂加用环磷酰胺,使患者的病情得到了有效控制。结论:对于视神经脊髓炎谱系疾病激素治疗不佳的患者,激素联合环磷酰胺治疗可以明显改善其临床症状。