叶酸对苯妥英钠所致癫痫患儿认知功能障碍的改善

目的探讨苯妥英钠（PHT）对癫痫儿认知功能的影响及叶酸制剂对其认知功能障碍的改善作用。方法14名患儿采用自身前后对照，于PHT治疗3mo后加服叶酸制剂，分析PHT治疗前、治疗3mo、治疗6mo后认知功能及血清叶酸、维生素B12的变化。结果PNT治疗3mo后，患儿的记忆力、注意力、精细运动及视觉保持能力明显降低。接受叶酸制剂后患儿认知功能明显改善。血清叶酸、维生素B12与认知功能之间有显著相关性。结论PHT对癫痫患儿认知功能的影响与PHT引起患儿血清维生素B12水平降低有关。加服叶酸制剂对癫痫患儿的认知功能有显著的改善作用。     

拉莫三嗪、丙戊酸钠对癫(癎)儿童认知功能的影响

目的：探讨拉莫三嗪（LTG）和丙戊酸钠（VPA）对癫痫儿童认知功能的影响。方法：首次确诊的癫痫患儿76例中，36例用LTG单药治疗，40例用VAP单药治疗。用药6个月前后对二组进行智力（IQ）测定。同时选取20例健康儿童作为健康对照组。结果：1．癫痫患儿语言智商（VIQ）、操作智商（PIQ）和总智商（FIQ）明显低于健康对照组，各项分测验得分亦均降低（Pa〈0．05）。2．癫痫患儿用LTG治疗6个月后VIQ、PIQ、FIQ及各项分测验得分较用药前无明显变化（Pa〉0．05）；癫痫患儿用VPA治疗6个月后VIQ、PIQ、FIQ无明显变化（Pa〉0．05），而在分测验中知识项得分用药后比用药前显著提高（P〈0．05），编码、木块图项得分显著下降（Pa〈0．05）。结论：癫痫患儿易发生认知功能损害，且损害无选择性；癫痫患儿服用LTG 6个月后对认知功能无影响；服用VPA 6个月后FIQ未见明显变化，但在木块图和编码上有降低，而在知识项得分用药后比用药前提高，表明VPA主要影响右脑功能，而对左脑无影响。     

亚甲基四氢叶酸还原酶缺乏症致脑积水患儿2例临床及MTHFR基因变异分析

目的 探讨以婴儿期脑积水为突出表现的亚甲基四氢叶酸还原酶缺乏症患儿的临床特点、治疗及预后。方法 2例患儿因脑积水于北京大学第一医院儿科就诊，经血清总同型半胱氨酸、血液氨基酸及酰基肉碱谱、尿有机酸和基因分析确诊，对患儿的临床特点、代谢异常、MTHFR基因变异、诊断、治疗及预后等进行回顾性研究。结果 2例患儿为男童，分别于2月龄及4月龄起病，以脑积水及癫痫发作为主要表现，血清总同型半胱氨酸显著增高，血甲硫氨酸降低或处于正常低值，尿有机酸正常，头颅影像检查发现严重脑积水。两患儿服用甜菜碱、亚叶酸钙、钴胺素等治疗后血清总同型半胱氨酸下降，侧脑室腹腔分流手术后颅压改善，但智力运动发育明显迟缓，仍有癫痫发作。两患儿MTHFR基因均存在复合杂合变异，确诊为亚甲基四氢叶酸还原酶缺乏症所致同型半胱氨酸血症2型。4种变异中1种为已知致病变异，3种为未报道的新变异。结论 亚甲基四氢叶酸还原酶缺乏症患儿可于婴儿早期发生脑积水及癫痫等严重神经系统疾病，血清总同型半胱氨酸及基因检测是早期诊断的关键。     

抗癫癎药物对维生素D代谢的影响

目的：探讨3种小儿常用抗癫痫药（苯巴比妥、卡马西平及丙戊酸钠）对癫痫患儿维生素D代谢的影响。方法：用放射免疫法检测癫痫服药患儿及对照组儿童血清25－（OH）D3水平。结果：各抗癫痫药组与对照组相比，25－（OH）D3均显著降低（P＜0．01）。结论：上述小儿常用3种抗癫痫药物，均可影响患儿体内维生素D的正常代谢。     

小儿癫痫病临床用药的探讨（附40例临床报告）

目前，国内外关于癫痫的治疗与研究很多，但结论不一致，许多学者主张在癫痫治疗中慎用单一药物，而多采用两种或两种以上药物联合应用。但笔者在临床工作中对40例已服用多种抗癫痫药物（AED）疗效不佳的癫痫患儿结合血药浓度的监测，由多种减为单药，疗效较好，现报告如下。     

妥泰治疗癫痫前后血清中S-100、CK-BB变化意义的研究

目的通过对妥泰在全身发作性癫痫（EP）治疗前后患儿血浆S-100蛋白，肌酸激酶脑犁同工酶（CK-BB）的测定，揭示妥泰对全身发作性癫痫患儿的脑保护作用。方法采用双抗体夹心测定血清中S-100、CK-BB，采用NAC法测定。结果全身发作性癫痫患儿妥泰治疗后3个月S-100、CK-BB含量与妥泰治疗前比较有明显的降低，差异有非常显著性（P〈0．01）。结论妥泰在对全身发作性癫痫治疗的同时也起到了一定的脑保护作用。     

抗癫痫药物对癫痫患儿认知功能的影响

认知功能是指人们从所处环境中运用信息来适应环境的能力。影响癫痫患儿认知的因素是多方面的，例如癫痫本身、抗癫痫药、社会心理因素等，而其中抗癫痫药物因素是可为临床医师所控制的因素，因此自７０年代以来，有大量研究试图揭示抗癫痫药对认知功能的影响。（一）苯巴比妥对癫痫患儿认知功能的影响：苯巴比妥（ｐｈｅｎｏｂａｒｂｉｔａｌ）是一种传统抗癫痫药物，尽管目前已有多种抗癫痫药可供临床选择，但国内外儿科医师仍把它作为治疗癫痫的一线用药。因此，关于苯巴比妥对癫痫患儿认知的影响得到了较广泛研究。Ｃｈｅｎ等［１］给７…     

癫(癎)伴慢波睡眠期持续性棘慢波20例

目的：探讨癫痫伴慢波睡眠期持续性棘慢波（ESES）儿童的临床表现、脑电图特征及治疗措施。方法：对2002年6月～2006年6月本院儿科收治的20例ESES患儿的临床资料进行分析，诊断明确后予丙戊酸钠、氯硝西泮、托吡酯单药或多药联合治疗，其中18例服药6个月后复查视频脑电图（VEEG），比较治疗前后脑电图变化。结果：12例（60％）经单药或多药联合治疗，临床症状完全控制；3例（15％）联合药物治疗，每日发作次数减少（〉50％）；5例（25％）联合药物治疗无效。18例服药6个月后复查VEEG，5例（27．8％）患儿清醒期棘慢波基本消失，仅在慢波睡眠期有散在局灶或多灶性棘波或棘慢波；9例（50％）患儿清醒期全导有散在棘波、棘慢波出现，慢波睡眠期棘慢波量明显较前减少，4例（22．2％）无改善。结论：单用或多种药物联合应用能控制多数癫痫患儿发作，但对消除电持续状态疗效不佳。早期诊断、系统正规治疗及长期神经心理学康复非常重要。     

丙戊酸钠对癫痫患儿血小板水平的影响

目的探讨丙戊酸钠对癫痫患儿血小板数目的影响。方法对48例确诊的癫痫患儿行丙戊酸钠单药治疗，在服用前、服用6个月、1年时分别采其中指外周血，对其血小板数目进行测定，并与33例健康儿童对照。结果治疗组服用丙戊酸钠6个月、1年时的血小板值明显低于治疗前（P 〈 0．01）；且明显低于对照组同期水平（P 〈 0．05，P 〈 0．01），用药时间越长，降低越明显。结论丙戊酸钠可降低血小板数目，提示丙戊酸钠治疗期间血象检测的必要。     

癫痫患儿血清S-100β、胶质纤维酸性蛋白变化的意义

目的 探讨癫痫发作患儿及治疗后血清S-100β、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）的变化。方法 采用双抗体夹心酶联免疫吸附法对41例癫痫患儿在癫痫发作24h内、用药4、12周分别进行定量测定其血清S-100β、GFAP蛋白水平，并与30例健康儿童进行比较。采用SPSS11．0软件进行分析。结果 发作后24h：癫痫组患儿血清S-100β、GFAP蛋白水平均显著高于对照组（Pa〈0．01）；婴儿痉挛症组血清S-100β、GFAP蛋白水平明显高于其他各组（Pa〈0．01）；局限性发作与全面性发作组比较，2组S-100β、GFAP蛋白水平无显著性差异（P〉0．05）。用药后4周：癫痫组血清S-100β、GFAP水平较前明显下降，但仍高于健康对照组（P〈0．01）。用药后12周：根据癫痫控制标准，控制23例，显效12例，有效4例，无效2例；各组S-100β、GFAP蛋白水平明显下降，无效组与其他各组比较，S-100β、GFAP蛋白水平仍高（P〈0．05）；其余各组比较无显著差异。癫痫患儿血清S-100β、GFAP蛋白水平经直线相关分析呈高度正相关（r=0．54P〈0．01）。结论 血清S-100β、GFAP水平在发作后癫痫患儿明显升高，临床控制效果与S-100β、GFAP蛋白水平高低、下降速度有关，二者可作为早期预测脑损伤、损伤程度并判断预后的指标之一。     

36例婴儿痉挛患儿血清孕酮与硫酸脱氢表雄酮表达及药物影响的研究

目的 探讨婴儿痉挛患儿血清中孕酮（progesterone,Prog）、硫酸脱氢表雄酮（dehydroepiandrosterone sulfate,DHEAS）水平及丙戊酸钠（sodium valproate,VPA）、拉莫三嗪（lamotrigine,LTG）对患儿Prog和DHEAS水平的影响.方法 以36例未经治疗的婴儿痉挛患儿（病例组）与40例健康婴儿（对照组）为研究对象,应用电化学发光免疫法测定血清Prog及DHEAS水平,并分别对21例单药服用VPA（VPA治疗组）、13例添加LTG（LTG添加治疗组）治疗4个月前后对比,观察各治疗组女婴患儿和男婴患儿性激素的变化.结果 病例组与对照组女婴患儿与男婴患儿血清Prog和log（DHEAS）（经对数转换）水平差异均无统计学意义（P均＞0.05）.VPA治疗组治疗后女婴患儿和男婴患儿血清Prog水平均明显低于治疗前（t=2.603、3.146,P=0.003、0.008）;LTG添加治疗组治疗后女婴患儿和男婴患儿血清log（DHEAS）水平均明显高于治疗前（t=3.185、2.663,P=0.007、0.041）.结论 婴儿痉挛可能并不影响患儿激素代谢,VPA、LTG可影响婴儿激素水平,在治疗期间应该监测患儿血清激素水平.     

肥胖癫痫患儿卡马西平药代动力学研究

目的　研究癫痫患儿口服卡马西平的药代动力学,并比较肥胖癫痫患儿与正常体重癫痫患儿的代谢情况。方法　对１５ 例癫痫患儿进行口服卡马西平药代动力学参数测定,按体重分组比较肥胖患儿与正常体重患儿的药物消除特点,其血药浓度采用高效液相色谱法测定。结果　１５ 例患儿口服卡马西平药动学参数为表观分布容积（１－４３ ±０－４５）Ｌ／ｋｇ,消除半衰期（２１－２５ ±１０－０９）ｈ,清除率（５１－７２ ±２０－３０）ｍｌ／（ｋｇ·ｈ）。肥胖患儿比正常体重患儿的药物消除半衰期延长,清除率降低。结论　肥胖患儿卡马西平代谢速率慢于正常体重患儿。     

小儿全身性癫痫与髓鞘碱性蛋白关系的研究

目的 通过检测脑脊液（ＣＳＦ）和血清髓鞘碱性蛋白（ＭＢＰ）的含量，了解小儿全身性癫痫是否引致髓鞘和血脑屏障（ＢＢＢ）的破坏，方法 采用简易ＭＢＰＥＬＩＳＡ法对４７ 小儿全身性癫痫病患儿脑脊液和血清标本作ＭＢＰ定量测定。结果 在一个月内有全身性癫痫发作的患儿其ＣＳＦ和血清ＭＢＰ含量均值明显高于正常对照组（Ｐ〈０．０１）。结论 小儿全身性癫痫发作可导致ＣＳＦ和血清ＭＢＰ升高，提示大脑器质性损伤和ＢＢＢ     

联合用药对卡马西平血浓度及临床疗效的影响

采用高性能液相色层分析法对１１８例服用卡马西平的癫痫患儿测定了血卡马西平（ＣＢＺ）及其中间代谢产物１０、１１－环氧卡马西平（Ｅ－ＣＢＺ）药浓度。７８例单用ＣＢＺ，４０例合用其他抗痫药，其中１５例合用苯巴比妥（ＰＢ）、７例合用苯妥英钠（ＰＨＴ）、１０例合用丙戊酸钠（ＶＰＡ－Ｎａ）、８例合用硝基安定（ＮＴＺ）。各组ＣＢＺ平均给药剂量相似。结果表明，合用ＰＢ或ＰＨＴ组血ＣＢＺ药浓度与临床疗效明显低于单药组（Ｐ＜０．０１）。合用ＶＰＡ－Ｎａ组血ＣＢＺ浓度与单药组无显著差异，Ｅ－ＣＢＺ血浓度明显高于单药组（Ｐ＜０．０１），而临床疗效低于单药组（Ｐ＜０．０５）。合用ＮＴＺ组血ＣＢＺ及Ｅ－ＣＢＺ浓度与临床疗效与单药组比较，差异均无显著意义（Ｐ＞０．０５）。提示ＣＢＺ抗痫治疗不宜与ＰＢ或ＰＨＴ合用，Ｅ－ＣＢＺ浓度与临床疗效无相关性。     

热性惊厥的治疗和预后

热性惊厥（FS）是小儿最常见的惊厥之一，绝大多数预后良好。多数学者认为，发热时间歇性应用地西泮能降低FS复发率，但不能改善患儿的远期预后；对复杂型FS或频繁FS使用间歇短程预防性治疗无效者，可长期日服抗癫痫药物预防发作；FS患儿若仅有脑电图（EEG）异常放电（临床没有FS复发或发生癫痫的危险因素），不能作为间歇或长期口服抗癫痫药的指征；FS与某些癫痫综合征存在遗传学联系，早期不易与婴儿严重肌阵挛癫痫鉴别，需长期随访。     

婴儿良性癫痫38例临床跟踪随访观察

目的 观察婴儿良性癫痫临床发作，通过6～15个月临床随访，探讨婴儿良性癫痫的诊断及治疗。方法 收集2002年2月～2003年1月来我院神经专科门诊及病房就诊癫痫患儿临床资料，其中38例符合婴儿良性癫痫诊断，年龄3～24个月；男：女为17：21，进行随访观察。结果 27例单药治疗，其中2例首次就诊未治疗，再发作后选择治疗；11例未治疗；2例服药6个月后停药；均经6～15个月随访，所有患儿临床发作停止，智能正常，结论 婴儿良性癫痫临床并不少见，预后好；对不愿治疗患儿应严密观察。     

癫痫患儿血清IgA和抗脑抗体的改变

癫痫患儿血清ＩｇＡ和抗脑抗体的改变林忠东胡鸿文１９６９年Ｗａｌｋｅｒ首先提出了在癫痫（Ｅｐ）发病机理中涉及免疫学机制的学说以后，国内外学者对此进行了大量的研究，但仍未取得一致的结论，我们检测了Ｅｐ患儿血清ＩｇＡ和抗脑抗体（ＡＢＡ）水平，以进一步阐明Ｅ...     

癫痫患儿细胞内外钙含量变化及其临床意义

应用密度离心法分离血细胞及火焰原子吸收光谱法同批测定２４例癫痫患儿血清、红细胞（ＲＢＣ）和单个核细胞（ＭＢＣ）内钙含量；应用钙离子选择性电极法检测２８例癫痫患儿脑脊液（ＣＳＦ）－Ｃａ２＋和全血Ｃａ２＋。结果表明：癫痫患儿发作后３天内ＭＢＣ－Ｃａ明显增高（Ｐ＜０．０５），ＣＳＦ－Ｃａ２＋明显降低（Ｐ＜０．０１），血清钙、ＲＢＣ－Ｃａ和全血Ｃａ２＋无显著变化。提示癫痫发作时可能存在钙内流。ＭＢＣ－Ｃａ增高于发作后３小时内最明显（Ｐ＜０．０５），与病因及每日发作次数无关，进一步提示ＭＢＣ－Ｃａ增高与癫痫发作有关。     

丙戊酸钠缓释片与丙戊酸镁治疗儿童癫痫疗效比较

为了解丙戊酸钠缓释片(Oepakin Chrono, Sustained-release sodium Valproata-VPA-Na.SR)在治疗儿童癫痫的疗效、血药浓度及其副作用,现对原用丙戊酸镁(VPA-Mg)单药治疗的15例癫痫患儿改用VPA-Na.SR,进行自身比较,结果报道如下。 资料与方法 一、临床资料 15例为原用(VPA-Mg)单药治疗的患儿,家长及患儿能接受VPA-Na.SR治疗及采血标本检查,无其他系统疾病,采血前1个月内未服用其他药物,肝功能均正常者。其中男性8例,     

氨己烯酸治疗难治性癫痫25例临床分析

为探讨氨己烯酸对小儿难治性癫痫的治疗价值，采用增药试验的方法，观察了该药对２５例患儿的疗效及安全性。服药后２个月，总有效率６８．０％。服药≥４个月者共２４例，总有效率７０．８％（２１／２４）。服用氨己烯酸后，苯巴比妥血浓度低于用药前水平。血清丙氨酸转氨酶水平较服药前降低。２２例未见毒副作用；２例于服药后早期分别出现轻度头晕和困倦，均自行缓解；１例出现严重的躁动不安而终止治疗。观察结果表明，氨己烯酸对于小儿难治性癫痫有较好的疗效，患儿对其有较好的耐受性。