原发中枢神经系统淋巴瘤患者脑脊液生物标记物检测的临床意义研究进展

正原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指患者诊断时肿瘤局限于大脑、小脑、脑干、眼、软脑膜和脊髓等中枢神经系统(CNS)部位,尚未发现累及CNS以外部位的淋巴瘤。PCNSL是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)的一个罕见类型,主要为B细胞起源,其发病机制尚未明确。PCNSL临床表现取决于淋巴瘤发生于CNS的部位,     

吉兰-巴雷综合征合并中枢神经系统损害二例并文献复习

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种自身免疫性周围神经疾病,临床上常见,表现形式多样,重型患者病死率高。关于GBS合并中枢神经系统损害性疾病临床少见,误诊率高,病理机制尚不清楚。本文通过对2例GBS合并中枢神经系统损害病例临床诊疗过程回顾性分析及文献复习,以加深对本病的认识。一、临床资料病例1,患者女,67岁,因"进行性四肢无力14 d,伴双眼     

骨原发性淋巴瘤继发中枢神经系统浸润1例病例报告及文献复习

目的:探讨骨原发性淋巴瘤(primary bone lymphoma,PBL)继发中枢神经系统(CNS)浸润的主要临床特点、诊断及治疗。方法:分析我科收治的1例弥漫大B细胞性PBL继发CNS浸润患者的临床表现及相关检查结果,治疗方法,并复习相关文献。结果:本例患者为老年男性,主要临床表现为骨痛,经PET/CT、骨髓象、骨组织活检、免疫组化及流式细胞学等检查确诊为弥漫大B细胞性PBL。行R-CHOP化疗方案治疗,化疗后症状缓解,但出现CNS浸润。先后给予6次鞘内注射(Ara-C、MTX、DEX),并同时2次大剂量的甲氨蝶呤(HD-MTX)系统性化疗,10次腰骶部放疗后,症状缓解,但3个月后因肺部感染死亡。结论:本例患者以骨痛为首发表现,PET/CT结合MRI示多发骨损害,经骨髓象及活检、免疫组化染色,流式细胞学检查明确诊断,对PBL应重视CNS侵犯及预防。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病1例报告

正抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是以精神行为异常为其首发及突出表现,可伴抽搐发作、自主神经功能紊乱等症状的一种自身免疫性脑炎,视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是以体液免疫为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病,主要累及视神经和脊髓。本文报道了1例罕见的合并抗NMDAR抗体阳性的NMOSD患者诊治经过,结合文献对其临床特点进行分析。1病历资料     

获得性免疫缺陷综合征的神经系统并发症

AIDS 患者神经系统并发症较常见,约占 AIDS 病人的30～41%,尸检发现70～80%的患者中枢神经系统有病理改变。其并发症有中枢神经系统感染(包括亚急性脑炎、弓形体病、进行性多灶性白质脑病、隐球菌脑膜炎等)、肿瘤(有 CNS 原发性淋巴瘤、系统性新生物伴 CNS 受累、Kaposi 肉瘤等)、脑血管意外、脊髓病、颅神经病和周围神经病等。CNS 并发症常使 AIDS 恶化,加速其死亡。本文列举了 AIDS 神经系统并发症的诊断程序。     

脑出血合并重症格林-巴利综合征一例报道并文献复习

格林-巴利综合征(GBS)是一种免疫介导的周围神经病,常累及脑神经。脑出血是脑卒中最严重的亚型之一,每年发病近200万人,但脑出血后合并GBS极为罕见。因此本文主要分析1例脑出血合并重症GBS的临床资料,并结合既往文献探讨脑出血合并重症GBS患者的临床特点、发病机制、诊断、治疗及预后,以提高临床医生对脑出血合并重症GBS的认识。     

重症患者中枢性低钠血症的诊断与治疗

低钠血症是住院患者最常见的电解质紊乱之一,血钠水平受中枢神经系统多重调节,中枢神经系统病变如颅脑损伤、脑血管病、中枢神经系统感染、急性颈脊髓损伤等极易并发低钠血症.据报道,急性中枢神经系统疾病患者的低钠血症发生率为100-10 -34％,重症医学科(ICU)患者为38％[1],神经外科患者为50％[2].     

神经性肺水肿的发病原理

神经性肺水肿(NPE)发生于各种急性中枢神经系统(CNS)损伤(通常是致命性的)之后,而病人原来并无肺、心疾病。用实验方法损坏动物CNS不同部位可产生NPE,也有许多CNS疾患伴发NPE的报导。但其发病原理尚不清楚。 CNS损伤后可很快发生肺水肿。在头部创伤或向第四脑室注射纤维素当即致死的动物常显示全肺的肺水肿。人体也有同样的情况,有人在8例头部创伤当即死亡的病人全都见到肺水肺。在单纯头部枪弹穿通伤即刻致死的士兵也常有肺水肿。这种起病形式提示NPE是由损伤的大脑迅速发放神经冲动的结果。与丘脑下部病损的关系各种CNS损伤都与NPE有关,因此它的发生     

先天性胆总管囊肿术后获得性八因子缺乏症2例报告并文献复习

获得性八因子缺乏症(acquired hemophilia,AH)是一种少见而严重的自身免疫性出血性疾病.好发于中老年患者,往往因产生自身抗凝血因子Ⅷ的抗体而引起八因子缺乏.其出血表现与血友病甲(hemophilia A,HA)相似,AH多数继发于或伴发内科疾病.本文报道2例继发于先天性胆总管囊肿术后的AH年轻患者,并结合文献,就其发病原因、发病机制、临床表现、诊断和治疗进行复习讨论,以提高对其认识.     

蛋白激酶MST1与中枢神经系统疾病关系的研究进展

正中枢神经系统(CNS)是人体神经系统的主要部分,包括脑和脊髓两部分。CNS负责全身各处信息的接收、整合、加工及传出。神经细胞凋亡坏死、氧化损伤、炎症反应、缺血、脱髓鞘、星形胶质细胞与少突胶质细胞的兴奋性毒性作用,轴突和基因的改变等多种病理生理学机制参与CNS疾病的发生发展过程~[1,2]。CNS的这些改变通常会引起意识、认知、运动、感觉及平衡障碍等多种临床表现,甚至出现死亡。神经元细胞无法再生,这给CNS损伤的患者留下了局限的治疗方案     

脊髓型多发性硬化误诊1例分析

<正>多发性硬化(MS)是一种以脑、脊髓、视神经等中枢神经系统(CNS)白质炎性脱髓鞘为主要病理改变的疾病。而以脊髓损害为主要症状和体征者称之为脊髓型多发性硬化[1],其临床表现复杂多样,常见的表现为视力障碍、感觉异常、肢体无力、自主神经功能障碍等。由于病因和发病机制尚不明确,且老年人群常有缺血性卒中发生,给临床诊断带来困难,易发生误诊。现分析1例早期诊断为脑梗死的脊髓型多发性硬化患者临     

原发疾病隐匿的布-加综合征11例临床分析

目的分析继发于其他疾病的布加（Budd—Chiari）综合征的临床特点。方法回顾性分析2002--2008年在本院诊断为布加综合征的48例患者的临床资料,分析其病因。结果48例患者中37例为原发性布-加综合征,仅11例患者系由其他具有较隐匿原发疾病所继发的布加综合征。其中以肝细胞癌居多。临床多以腹水、上消化道大出血等门脉高压症状为首发表现。治疗主要采取畅通管腔及针对原发病的治疗。结论以布-加综合征为首发症状、原发疾病隐匿的患者不常见,应引起重视。     

传染性中枢神经系统感染的诊断与鉴别诊断

中枢神经系统(CNS)感染包括侵犯脑、脑膜、脊髓和脊髓膜的许多感染性疾病。本病大多具有季节性、流行性和高度传染性的特点。CNS是生命、感觉和运动中枢的所在地,任何对诊断或治疗的延误都会     

急性感染性多发性神经炎脑脊液寡克隆IgG的测定及临床意义

作者用PAGE法检测了92例急性感染性多发性神经炎(GBS)患者的脑脊液寡克隆IgG,阳性率为76.1%;并与癫痫组、散发性脑炎组、脊髓病组、其他神经疾病组和非神经疾病外科手术者组比较,结果有显著性差异(P<0.001)。该测定对探讨GBS的发病机理、临床诊断和疗效观察有一定意义。     

原发性干燥综合征中枢神经系统病变21例临床分析

目的 了解原发性干燥综合征（pSS）患者中枢神经系统病变（CNS-SS）的临床特征。方法 对北京协和医院21例CNS-SS患者进行回顾性分析。结果 CNS-SS临床表现多样。脑损害12例．占57．1％，脊髓损害9例，占42．9％；7例合并周围神经系统病变，占33．3％；CNS症状出现时pSS的平均病程（4±6）年，10例CNS-SS以CNS病变为首发表现，占47．6％，在pSS诊断后第1、2、3年内出现CNS症状的分别为1、2和0例，第4年至17年的共8例。核磁共振成像（MRI）检查异常13例，占61．9％。其中脑白质脱髓鞘病变4例，占19．0％，脑缺血病变2例，占9．5％，灰质病变1例，占4．8％，脊髓脱髓鞘病变4例。占19．O％．脊髓空洞症2例，占9．5％。脑脊液检查异常11例，占52．3％，其中蛋白、压力和白细胞数增高者分别为10、6和5例，分别占47．6％、28．6％和23．8％。结论 pSS可以合并中枢神经系统受累，其中脱髓鞘病变最常见，诊断CNS-SS最好同时行MRI和脑脊液检查。     

以脊髓压迫症状为表现的Richter综合征1例并文献复习

目的:探讨少见部位侵犯的Richter综合征的临床特点、诊治方法与预后.方法:报道1例具脊髓硬膜外占位病变的Richter综合征,通过病理组织学、骨髓细胞学、免疫组织化学方法的实验室检查,结合文献复习,探讨其发病机制、诊断、治疗与预后特点.结果:患者诊断慢性淋巴细胞白血病(CLL)6年,接受氟达拉滨治疗后第3日出现双下肢瘫痪和排尿困难.经磁共振检查发现患者胸椎段硬脊膜外占位病变,经外科手术切除,病理检查证实为弥漫大B细胞淋巴瘤.结论:此例慢性淋巴细胞白血病进展为恶性度较高的淋巴瘤,即Richter综合征,而此例发生的硬脊膜外的侵犯尤为少见,应加深对其的认识以避免漏诊和误诊.该疾病预后不良.     

感染性与创伤相关性吉兰-巴雷综合征临床病例分析

目的:比较感染性与创伤相关性吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点及预后,揭示创伤相关性吉兰-巴雷综合征的发病特征。方法:收集17例创伤相关性GBS患者临床病历资料,并将同期收治的34例感染相关性GBS患者作为对照组,收集一般资料、脑脊液检查、神经节苷酯抗体检测、神经电生理及预后等临床资料,并进行比较分析。结果:17例创伤相关性GBS中男性12例,女性5例,平均年龄(54.7±13.3)岁,创伤至起病的中位潜伏时间为10 d,10例合并呼吸肌麻痹,8例行血清神经节苷酯抗体筛查,其中5人为阳性,13例肌电图提示轴索损害。经积极免疫治疗后,仅有2人恢复良好,15例患者恢复不佳。与感染性GBS相比,创伤相关性GBS患者的起病年龄(岁)更大(54.7±13.3 vs 44.5±17.1,P=0.036),呼吸机麻痹发生率更高(58.8%vs 11.8%,P=0.001),轴索型损害更常见(76.5%vs 26.5%,P=0.002),进入重症监护室的比率更高(52.9%vs 14.7%,P=0.004),住院时间(d)更长[27(14,38)vs 17(12,21),P=0.030],病情好转率更低(11.8%vs 70.6%,P=0.000)。而神经节苷酯抗体的出现率在两组之间没有明显差异(62.5%vs 61.5%,P=0.965)。结论:外伤或手术后能够诱发GBS,与感染性GBS相比,创伤相关性GBS具有起病年龄大,轴索型损害比率高,症状重,预后差的特点。     

骨痛-Fanconi综合征-M蛋白

Fanconi综合征(FS)导致的骨软化症是单克隆免疫球蛋白沉积性疾病(MIDD)的罕见合并症。本文报道1例23岁男性,临床表现为逐渐加重的多部位骨痛伴活动受限,辅助检查提示低磷血症、代偿性代谢性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿及低尿酸血症等近端肾小管功能损害,免疫固定电泳提示IgAλ型M蛋白、血碱性磷酸酶水平升高,影像学检查显示骨软化,结合骨髓涂片等诊断为意义不明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)继发FS,并引起骨软化症。给予纠正酸中毒、补磷、补活性维生素D等治疗后骨痛症状有所改善。本文同时复习MIDD引起FS及继发骨软化症的相关文献。     

多发性硬化的诊断及治疗(附32例报告)

多发性硬化 (MS)是中枢神经系统多灶性炎性、脱髓鞘疾病 [1]。 1 998年 1 0月至 2 0 0 2年 4月 ,我们收治 3 2例 MS患者 ,现报告如下。1　临床资料本组患者均符合 1 983年 Poser等提出的诊断标准 ,男 9例 ,女 2 3例 ;发病年龄 1 0～ 6 8岁。其中早发型 (<1 6岁 ) 1例 ,成年型 (1 6～ 49岁 ) 2 1例 ,晚发型(>5 0岁 ) 1 0例。发病呈急性 1 0例 ,亚急性 1 8例 ,慢性 4例。患者发病 1～ 6次。首发表现为视神经症状1 3例 ,脊髓症状 8例 ,大脑半球症状 8例 ,脑干症状 2例 ,小脑症状 1例。主要临床表现为视力障碍 1 8例 ,复视 7例 ,眼球震颤 5例 …     

吉兰-巴雷综合征124例治疗与预后分析

吉兰-巴雷综合征(GBS)是由多种因素诱发的自身免疫性周围神经病,其病因及发病机制尚不清楚,治疗方面也存在争议。1998~2005年,我们共收治GBS患者140例,现报告如下。临床资料:本文140例GBS患者均符合中华神经精神科杂志编委会1993年制定的诊断标准。男79例、女61例,年龄12~75岁,