原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis,简称PSC)是一种原因尚不明的疾病。自1924年法国医生Delbet首次报告本病以来,对该病的病名和是否能作为一种独立的疾病曾引起长时间的讨论,并有慢性硬化性胆管炎、硬化性狭窄性胆管炎、硬化性闭塞性胆管炎、特发性硬化性胆管炎、原发性胆道硬变(Cirrhosis)、肝外胆管硬化症(Sclerosis)等名称。直到目前,虽尚有一些争论,但多称原发性     

原发性硬化性胆管炎研究进展

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种病因不明的,以肝内和/或肝外胆管炎症、纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病,最终发展为肝硬化.本病可能和遗传、免疫、感染、肠毒素吸收、胆管缺血等致病因子有关.现就近年有关原发性硬化性胆管炎的病因、诊断和治疗等方面研究进展作一综述.     

继发性硬化性胆管炎的诊断与综合治疗

继发性硬化性胆管炎(SSC) 以肝内外胆管的慢性纤维化性狭窄和闭塞为其特征,可由胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎,临床上较少见.本病特征是见于有一次或多次胆道手术史,并伴有长期的、反复发作的胆管炎的患者.临床表现为慢性淤胆性综合征,表现为慢性淤胆、整个胆管系统弥漫性炎症和纤维化,导致肝内、外胆管梗阻,胆管数目逐渐减少,并逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝功能衰竭、肝性脑病等而死亡.目前,对SSC的研究与描述较少.与原发性硬化性胆管炎相比,其临床病理学特征十分相似,只是原发性胆管硬化症患者无手术、外伤等诱发因素.约7%～36%的硬化性胆管炎患者可同时发生胆管细胞癌(CCC)[1],其中大部分通过尸检或在肝移植时被发现.临床上,CCC表现为持续性黄疸、瘙痒、体重减轻及血清胆红素水平升高,但国内报道极少.     

重视自身免疫性肝病的临床诊断和治疗

正自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)是一组由于肝脏免疫耐受机制失衡而导致的肝细胞或胆管上皮细胞慢性损伤性炎症,是肝损伤、肝硬化的常见原因之一。AILD通常包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary     

原发性硬化性胆管炎一例报告

原发性硬化性胆管炎又称狭窄性胆管炎、闭塞性胆管炎、纤维性胆管炎。是少见而病因不明的胆管弥漫性炎症。此病常侵及肝外胆管,引起胆管广泛性纤维化、梗阻和胆汁性肝硬化。患者常死于肝功衰竭。作者遇到一例报告如下:     

中医药治疗原发性硬化性胆管炎1例

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以胆管的进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为主要病理特征的慢性胆汁瘀积性肝病[1]。病情呈进行性发展,最终可导致肝衰竭和胆管癌。本病病因尚未明确,目前尚无特     

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎亦称狭窄性胆管炎、闭塞性胆管炎或纤维化性胆管炎,是一种原因未明的少见病,很可能与感染有关,特点是病程长、进展慢,主要表现为黄疸(系肝内外胆管慢性炎症和纤维化造成的梗阻所致),最后可导致胆汁性肝硬化,门脉高压和肝昏迷死亡。一、病因目前有细菌、病毒、自家免疫和胆汁酸学说等,但至今尚无充分根据证明这些学说。有人推测     

儿童期硬化性胆管炎

硬化性胆管炎是一种以肝内或肝外胆管炎症导致局灶性胆管扩张、狭窄或消失伴周围纤维化为特征的慢性肝胆疾病，可进展为胆汁性肝硬化和门脉高压。评价较大胆管结构异常的最好方法是胆管造影，为确立诊断所必需。对肝实质和较小胆管的细致的组织学检查也可提示诊断。随着胆管造影技术应用的增多，报道的儿童硬化性胆管炎病例也在增加。同成人的大多数硬化性胆管炎被归于“原发性”不同，儿科病例可有几种不同的形式：在新生儿期起病的新生儿硬化性胆管炎(Neonatal sclerosing cholangitis．NSC)，具有强烈的自身免疫特征并且对免疫抑制治疗反应良好的自身免疫性硬化性胆管炎(Autoimmune sclerosing cholangitis，ASC)，或伴有各种疾病包括免疫缺陷、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、银屑病、囊性纤维化、网状细胞肉瘤和镰状细胞贫血等的硬化性胆管炎。原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis，PSC)特指无上述任何特征的硬化性胆管炎。     

胆管造影可鉴别自身免疫性胰腺炎所致硬化性胆管炎和原发性硬化性胆管炎

自身免疫性胰腺炎所致硬化性胆管炎与原发性硬化性胆管炎的胆管造影表现类似,但是仅前者对于皮质类固醇治疗有较好的反应。因此,对于两种疾病的鉴别是必要的。胆管造影是原发性硬化性胆管炎诊断的参考指标。本研究比较了这两型硬化性胆管炎的特征表现。对原发性硬化性胆管炎(n=29)和自身免疫性胰腺炎所致硬化性胆管炎(n=26)的胆管造影影像所见的狭窄结构的长度和区域及其他的特殊表现进行研究。带状狭窄、念珠状或减枝树状表现及憩室样结构在原发性硬化性胆管炎中显著更常见。相反,节段性狭窄、有狭窄前扩张的长狭窄及胆总管远端的狭窄在自…     

原发性硬化性胆管炎6例诊治体会

原发性硬化性胆管炎６例诊治体会杨志勇，郭炜原发性硬化性胆管炎是一种少见的、原因不明的以肝内外地管慢性纤维化性狭窄和闭塞为特征的综合征。各年龄组均可发生，成人多于小儿。我院自１９８４～１９９５年７月共收治６例，总结报告如下：１　一般资料６例中；男４例，...     

不同剂量熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎的研究进展

<正>原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、 慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病^[1-3]。     

熊去氧胆酸治疗肝炎、胆管炎、肝硬化有效

Hofmann及Popper证明熊去氧胆酸(UDCA)能明显降低6名慢性活动性肝炎病人的转氨酶(Lancet,Aug.15,1987.398页)。他们也发现UDCA对2名原发性硬化性胆管炎病人及6名原发性胆汁性肝硬化病人也有疗效。这6名病人在治疗过程中,其内源性胆酸清除率得到改善。停止治疗后,转氨酶再次升高,但没有达到最初水平。Fisher及Paradine报道了10名原发性胆汁性肝硬化妇女的治疗情况。 1984年本文作者U Leuschner(Lancet,8月29日,1987,508页)开始进行了一项关于UDCA治疗原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎及慢性活动性肝炎病人的前瞻性双盲研究,同时也进行了标准的实验室检验及     

原发性硬化性胆管炎的诊断与治疗

原发性硬化性胆管炎又称闭塞性胆管炎或狭窄性胆管炎、慢性纤维性胆管炎,其病程进展缓慢而隐蔽,无特殊临床表现,诊断较困难。如得不到及时诊断与有效治疗,在症状出现后数年,可因胆汁性肝硬化导致门静脉高压症甚至肝功能衰竭而死亡。近年来国内虽有报道,但例数不多,本文报告三例并参考文献作初步分析。     

原发性硬化性胆管炎的诊断（附1例报告）

为加强对原发性硬化性胆管炎的认识，报道1例除外其它肝损害病因，经血清生化学(肝功能、免疫球蛋白、自身抗体等)、逆行性胰胆管造影(ERCP)和肝组织病理学证实的原发性硬化性胆管炎。对不明原因的肝脏损害，原发性硬化性胆管炎应作为鉴别诊断之一。及时检测血清生化学、自身抗体、肝组织病理、ERCP并除外其他肝损害病因将有助于诊断。     

原发性硬化性胆管炎的临床与外科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC)是一种原因不明的以肝内、外胆管纤维性炎症为特征的自身免疫性疾病，临床上较少见。它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎。PSC一般无胆石，亦无胆管手术史，表现为肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞。随着病情的发展，最终导致胆汁性肝硬化、门静脉高压，可因上消化道出血、肝功能衰竭而死亡。PSC的诊断有一定困难，外科治疗方法如何选择，本文就这些问题的进展作简要综述。     

炎症性肠病相关肝胆疾病的机制探讨

炎症性肠病(IBD)是一种病因及发病机制未明,以慢性非特异性肠道炎症为主要表现的疾病。除肠道病变外,还可伴多器官、多系统受累,其中肝胆并发症是常见的肠外表现,对IBD的病死率具有重要影响。肝胆疾病主要包括原发性硬化性胆管炎(PSC)、小胆管性PSC、免疫球蛋白(Ig)G4相关性胆管炎(IAC)、非酒精性脂肪肝、胆石症、原发性胆汁性肝硬化(PBC)等。IBD相关肝胆疾病是由环境因素、微生物因素及免疫因素综合作用于遗传易患人群,引起异常免疫反应所致。     

原发性硬化性胆管炎的临床与外科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC)是一种原因不明的以肝内、外胆管纤维性炎症为特征的自身免疫性疾病,临床上较少见.它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎.PSC一般无胆石,亦无胆管手术史,表现为肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞.随着病情的发展,最终导致胆汁性肝硬化、门静脉高压,可因上消化道出血、肝功能衰竭而死亡.PSC的诊断有一定困难,外科治疗方法如何选择,本文就这些问题的进展作简要综述.     

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性、进行性、以胆汁郁积为特征的肝胆疾患,常缓慢地进展到胆汁性肝硬变、门脉高压,并可因肝衰竭而死亡。该综合征的病理特征是肝内和肝外胆管系统慢性炎症和纤维性变。本病可单独发生,更常与炎性肠病,尤其是慢性溃疡性结肠炎并发,在肝活检中偶然才发现本综合征特定的病理组织学改变。诊断可根据临床、生化、放射学异常和/或病理学检查。     

12例原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗

报告了６ａ间收治的１２例原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎为进行性梗阻性黄疸，无胆道结石，无胆道手术史胆道影像学检查发现管壁广泛增生，管腔狭窄，无胆道恶变，排出原发性胆汁淤积性肝硬化ＥＲＣＰ检查对原发性硬化性胆管炎的确诊很有帮助激素和免疫抑制剂有减黄作用“Ｔ”管引流加免疫抑制剂ＭＴＸ治疗有一定疗效     

胆道感染现状及治疗研究进展

胆道感染、胆石病是胆道系统急、慢性炎症与结石病变的总称,包括急性胆囊炎、慢性胆囊炎、慢性结石性胆囊炎、急性胆管炎、慢性胆管炎、原发性胆管结石症、急性梗阻性化脓胆管炎等。各种胆道疾病临床体征有所差异,急性结石性胆囊炎主要表现为右上腹剧烈绞痛,持续性伴阵发性加剧,可向右肩背部放射,油腻饮食常为胆绞痛诱发因素,