多发性肌炎/皮肌炎肌肉组织浸润的炎细胞亚群分析

目的:探讨多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和重迭综合征(IM+)骨骼肌组织损伤的免疫机制。方法:应用抗单个核细胞(MNC)亚群的系列单克隆抗体进行免疫组织化学LSAB法染色,分析31例PM/DM患者肌活检组织MNC亚群的定位和分布。结果:肌活检标本中PM组浸润的炎细胞主要位于肌内膜,其次为肌束膜,以CD3+T细胞和巨噬细胞为主,并可见CD8+T细胞和巨噬细胞侵入肌纤维;IM+组炎细胞主要位于肌束膜,巨噬细胞最多,其次为CD3+T细胞;DM组炎细胞以血管周围为主,主要为巨噬细胞。定量分析每高倍视野的CD68+细胞数PM和IM+相比P<0.05,有显著性差异。结论:体液免疫和细胞免疫在PM、DM和IM+发病过程中均起重要作用。     

原发性炎性肌病及其治疗

炎性肌病为最大一组获得性肌病,表现为骨骼肌炎性浸润,伴肌纤维破坏.可分为已知病因的病毒性、细菌性等,及原因不明而有免疫机制异常者包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和包涵体肌炎(IBM)等.与自身免疫病因有关的证据有:(1)伴发其它自身免疫性疫病;(2)血清学试验有免疫状态改变;(3)除IBM外PM及DM均对免疫治疗有效.PM:常为散在单个肌纤维坏死,早期表现为透明变,随后单核吞噬细胞侵袭.肌肉中可见到单个或小簇状灶性分布的再生纤维.炎性细胞浸润     

特发性肌炎免疫机制研究及临床意义

目的探讨多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者骨胳肌组织损伤的免疫机制及临床意义。方法应用免疫荧光一步法和免疫组化SP法分析25例PM／DM肌组织中免疫球蛋白IgG、IgM、补体C3和浸润肌组织单核细胞的分布与定位。结果PM和DM肌组织中IgG、IgM、C3的阳性率分别为60％、33．3％、20％和70％、40％、50％，以IgG为主（P＜0．05），分布于肌组织血管壁、肌膜和肌浆中，补体C3在DM血管壁的分布有统计学意义（P＜0．05）；80％PM和7O％DM肌组织有单核细胞浸润，PM以T淋巴细胞为主，Ia＋活化TS细胞占多数，主要分布于肌内衣，DM以B淋巴细胞为主，多分布在肌柬衣血管周围。结论免疫反应在PM和DM发病机理中占重要地位，PM以T细胞介导的细胞毒作用为主，DM以体液免疫特别是补体介导的血管损害为主。     

肢带型肌营养不良2B型与多发性肌炎的临床及病理鉴别诊断

目的 分析肢带型肌营养不良2B型(LGMD2B)与多发性肌炎(PM)的临床、病理诊断与鉴别诊断要点.方法 对8例首诊为PM,再诊时高度怀疑LGMD2B的患者做开放式骨骼肌活体组织检查,行组织化学及抗dysferlin、dystrophins、sarcoglycans、MHC-Ⅰ、CD8单克隆抗体免疫组织化学染色,与4例PM进行临床、病理对比分析.结果 (1)组织化学染色2组患者均呈不同程度的肌纤维变性、坏死,炎细胞浸润;临床可疑LGMD2B患者dystrophins、sarcoglycans蛋白表达正常,dysferlin蛋白表达缺失,MHC-Ⅰ弱或阴性表达,少数炎细胞CD8阳性表达,因此确诊为LGMD2B;4例PM患者肌纤维膜上dysferlin蛋白表达正常,MHC-Ⅰ在肌纤维膜及炎细胞浸润区呈强阳性表达,部分炎细胞CD8阳性表达.(2)LGMD2B与PM临床均表现为近端肌无力,血肌酸激酶显著增高,肌电图呈肌源性异常.LGMD2B肌痛不明显,红细胞沉降率、C反应蛋白正常,有别于PM.结论 LGMD2B与PM在临床、骨骼肌组织化学染色病理上相似,易误诊;LGMD2B患者dysferlin蛋白表达缺失及PM患者的MHC-Ⅰ、CD8强阳性表达可作为两者诊断与鉴别诊断的重要方法.     

血管因素在皮肌炎和多发性肌炎发病机制中的作用

多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）是一组亚急性或慢性起病、免疫介导的自身免疫性疾病,主要表现为对称性的肢体近端无力、肌肉疼痛、肌酶明显升高.皮肌炎患者尚存在皮肤损害.组织病理学特点为肌组织内炎细胞浸润与肌纤维坏死。其病因及发病机制目前尚不完全清楚，但近年来血管因素在疾病的发生、发展中的重要作用越来越引起广泛的重视。[第一段]     

多发性肌炎肌组织中ICAM-1 mRNA的表达

目的 探讨细胞问粘附分子-1(ICAM-1)参与多发性肌炎(PM)的病理机制。方法 采用RTPCR法检测7名多发性肌炎(PM)患者肌组织中ICAM-1 mRNA的表达。结果 PM患者肌肉活检标本ICAM-1 mRNA的表达明显高于正常对照组(P<0.05)。结论ICAM-1在多发性肌炎肌组织中呈现高表达,表明ICAM-1在PM的炎性细胞浸润破坏病变中起重要的介导作用。     

白细胞介素在多发性肌炎和皮肌炎发病中的作用

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是临床上较为常见的特发性炎性肌病,其主要的发病机制是免疫调节功能紊乱。白细胞介素(IL)是一大类常见的细胞因子,在一系列免疫调节中起重要作用,其中参与DM/PM的发病中起到重要作用的有IL-1、IL-15、IL-17和IL-18等,其通过促炎因子,募集、激活炎细胞而参与发病,不同的白细胞介素之间也有相互作用。白细胞介素参与DM/PM发病的机制较为复杂,但近年来的相关研究有所发现,在此进行综述介绍。     

小鼠单纯疱疹病毒性脑炎主要免疫反应特性研究

目的 了解单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)小鼠的主要免疫反应特性.方法 Balb/c小鼠颅内注射HSV1病毒制造HSE模型,脑组织切片观察病理变化,流式细胞仪检测CD11b、CD40、MHCⅠ、MHCⅡ抗原表达水平,RT-PCR检测脑内细胞因子(IL-2、IL-4、IL-10、TNF-α)mRNA表达水平.结果 HSE小鼠脑组织片状坏死出血.HSE小鼠表达CD11b、CD40、MHC 、MHC 增加,TH1型细胞因子(IL-2、TNF-α)、TH2型细胞因子(IL-4、IL-10)显著增高.结论 小胶质细胞感染后被激活、增殖,MHC增加以发挥抗原提呈作用;CD40表达将进一步激活小胶质细胞,促进TH1及TH2型细胞因子分泌.     

血管因素在多发性肌炎发病机制中的作用

目的研究多发性肌炎(PM)中细胞间黏附分子-1(ICAM-1)、白细胞介素-1α(IL-1α)在微血管的表达情况及电镜下微血管的超微结构变化,探讨血管因素是否参与了PM的发病机制。方法PM组为10例,对照1组为6例非炎性肌病患者,对照2组为2名健康人。应用免疫组化方法研究了ICAM-1、IL-1α在PM组、对照1组和对照2组肌组织微血管中的表达情况,并进行定量分析,采用SPSS10·0两组独立样本t检验进行统计学分析。同时对PM组肌组织进行了电镜观察。结果PM组患者肌组织中微血管的数量为(64±20)/mm2,对照1组为(157±46)/mm2,PM组明显减少(t=-4·523,P=0·003)。PM组IL-1α阳性微血管数为(15±10)/mm2,对照1组为(3±6)/mm2,PM组明显增加(t=3·721,P=0·003),同时表达强度也明显增强。ICAM-1阳性微血管数量在PM组与对照1组中差异无统计学意义(t=0·529,P=0·617),但PM组微血管ICAM-1的表达强度较对照组增强。电镜下6例PM患者肌内血管出现异常,主要表现为基底膜增厚、内皮细胞肿胀、管腔狭窄甚至闭塞。结论PM肌组织内微血管的数量减少,ICAM-1、IL-1α表达明显上调;电镜下大部分微血管结构发生了异常,提示血管因素可能参与了PM的发病机制。     

多发性肌炎／皮肌炎的类固醇治疗及预后

多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)是指排除了细菌，病毒和寄生虫等已知病原体感染后的一组原因未明的特发性炎症性肌病。临床表现为进行性四肢近端肌无力伴或不伴肌痛。当有皮肤损害时即为DM。PM／DM有时合并有胶原血管病或恶性肿瘤，儿童及成人均可患病。PM／DM的发病机制目前认为与自身免疫有关，若能早期诊断并予以及时治疗，预后较好。     

GATA-3、IL-4 mRNA在多发性肌炎/皮肌炎患者PBMC中的表达研究

目的探讨GATA-3及Th2细胞因子IL-4与多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)的关系。方法用RT-PCR方法检测PM/DM患者外周血单个核细胞(PBMC)中GATA-3、IL-4的mRAN表达,并与正常健康人进行比较。结果PM、DM组中GATA-3mRNA表达阳性率(85.7%,86.4%)均高于正常对照组(25%)(P<0.05);PM、DM组GATA-3的表达强度(0.268,0.411)均高于正常对照组(0.000)(P<0.05);皮肌炎IL-4mRNA的表达强度(0.251)高于正常对照组(0.000)(P<0.05);GATA-3与IL-4的表达强度呈正相关(r=0.475,P<0.05)。结论皮肌炎的Th2细胞过度分化及体液免疫增强可能与GATA-3表达增强有关。     

自身免疫性肌炎的病毒病因学研究（综述）

自身免疫性肌炎（autoimmunomyositis，AIM）是一种以损害肢体近端骨骼肌为主的自身免疫损害综合征，包括多发性肌炎（nolvmvositis，PM）、皮肌炎（dermatomvositis，DM）和包涵体肌炎（inclusionbodymyositis，IBM）。病因迄今不明。50年代以来，病毒感染一直被认为是AIM的主要病因之一，并进行的大量研究，结果表明许多病毒感染与AIM发病有关，包括柯萨奇病毒（A。。。，。，1。和B；，。，。，。）、埃可病毒、粘液病毒科、腮腺炎病毒、反录病毒科、乙型肝炎病毒、Thener鼠脑脊髓炎病毒等。80年代以来，随着多聚酶链反应（PCR…     

儿童多发性肌炎1例并文献复习

特发性炎性肌病包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和包涵体肌炎(IBM).PM是一组以获得性肌无力为特征的弥漫性横纹肌非化脓性炎性疾病,不伴有皮肤损害.表现为对称性的近端肌无力、血清肌酶升高、肌电图肌源性损害,病理骨骼肌慢性非感染性炎性改变.病因及发病机制尚未明确.     

T细胞疫苗接种实验性自身免疫性神经炎的实验研究

目的建立P257-81-特异性T细胞系,在实验性自身免疫性神经炎(EAN)大鼠进行T细胞疫苗接种(TCV)的实验研究。方法P257-81多肽、IL-2和抗CD3/CD28单抗包被磁珠诱导扩增P257-81-特异性T细胞及非抗原特异性T细胞,将灭活T细胞接种大鼠,检测指标包括:瘫痪高峰期最大评分比较,淋巴细胞增殖试验、CD4 T/淋巴结单个核细胞及CD4 CD25 T/CD4 T细胞百分比测定、培养液上清IFN-γ及IL-10水平测定以及坐骨神经病理学检查。结果P257-81-特异性T细胞显著扩增,2周扩增近1000倍;P257-81-特异性TCV预防组无大鼠发病;P257-81-特异性TCV治疗组大鼠病情减轻,其坐骨神经炎性细胞浸润程度显著轻于对照组(P<0.001);P257-81-特异性TCV预防组和治疗组CD4 CD25 T/CD4 T细胞百分比及培养液上清IL-10水平均显著高于其对照组,培养液上清IFN-γ水平均显著低于其对照组(均P<0.001)。结论抗原 IL-2 CD3/CD28单抗包被磁珠刺激是一种高效、可靠的扩增抗原特异性T细胞方法;P257-81-特异性TCV能预防EAN发生,并可治疗已发生的EAN,其机制可能为:使CD4 CD25 调节性T细胞/CD4 T细胞比例上调,诱导致病性CD4 Th1细胞向保护性CD4 Th2细胞转换。     

TNF系统与重症肌无力的相关性

肿瘤坏死因子(TNF)是具有多种生物功能的细胞因子,可调节MHC-Ⅰ、Ⅱ类抗原表达的能力,可刺激T细胞和B细胞以调节粘附因子表达等。TNF生物学功能是由其受体(TNFR)介导而发挥作用的。在重症肌无力发病机制中,TNF系统可能具有重要作用。通过对TNF基因多态性和受体的研究,可能引导我们对MG的预防、基因治疗干预及预后提供一定的理论基础。     

外周血淋巴细胞CD40／CD40L表达与多发性肌炎／皮肌炎发病关系

目的:初步探讨协同刺激分子CD40/CD40L在多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)发病机制中的作用。方法:采用流式细胞学检测PM/DM患者外周血淋巴细胞CD40、CD40L的表达,并与正常健康人对照。结果:CD40、CD40L在正常健康人外周血淋巴细胞几乎无表达,但在PM/DM患者表达增高,PM患者CD40平均荧光强度为10.24±4.15,CD40L平均荧光强度为1.35±0.77;DM患者CD40平均荧光强度为13.67±5.83,CD40L平均荧光强度为1.73±0.98。PM/DM患者比较差异无显著性(P>0.05)。结论:CD40/CD40L的表达可能参与了PM/DM的发病。     

强直性肌营养不良的肌电图特点分析

目的分析强直性肌营养不良(DM)的肌电图特点。方法对2014至2017年11例诊断为DM1型患者(DM组)和随机选取11例多发性肌炎(PM)患者(对照组)的针极肌电图、神经传导进行比较分析,总结DM患者的肌电图特点。结果 DM组5例行基因检查确诊。(1)DM组复合肌肉动作电位(CMAPs)下降4条(占所有神经传导5%);(2)DM组肌强直电位出现例数(11例)较PM组(1例)多(χ2=18.333,P0.05);(3)DM组近、远端肌肉均受累(18块近端肌肉和19块远端肌肉出现肌源性损害),PM组(21块近端肌肉和2块远端肌肉出现肌源性损害)更易出现近端肌源性损害(χ2=11.344,P=0.001);(4)DM组(8块近端肌肉和20块远端肌肉)出现肌强直放电与PM组(1块近端肌肉和0块远端肌肉)比较,强直性放电的近远端肌肉受累比较,差异无显著性(P=0.310)。结论 DM 1型患者肌电图改变的主要特点为肌强直电位放电伴肌源性损害,且以远端、近端肌肉均受累显著;PM肌电图改变的主要特点为肌源性损害,以近端肌肉受累明显。肌电图特点可以鉴别DM和PM。     

血清IL-6在小鼠单纯疱疹病毒I型复发感染中的意义

目的探讨血清中IL-6在小鼠单纯疱疹病毒I型复发感染中的意义。方法将单纯疱疹病毒I型潜伏感染的小鼠用过热作为应激原,诱发病毒的复发感染。以免疫组化检测病毒抗原的表达观察病毒活化;用放射免疫的方法检测血清中IL-6水平的变化。结果热应激后,疱疹病毒潜伏感染小鼠的部分三叉神经节细胞出现HSV-1抗原阳性表达,12～24hOD值达高峰,之后下降。小鼠血清IL-6水平也出现升高,12h为峰值,24h后开始下降,持续48h。与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论IL-6能够诱发单纯疱疹病毒-Ⅰ型的复发感染。     

多发性肌炎和皮肌炎的发病机制研究进展

多发性肌炎（polymyositis,PM）和皮肌炎（dermatomyositis,DM）为特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathy,IIM）的最常见类型,其共同特征是以横纹肌非化脓性炎性改变和进行性肌无力为主要表现,同时DM还具有典型的皮肤损害.该病目前病因未明,近年的研究主要集中于免疫遗传学方面,多数学者认为PM和（或）DM是由环境因素作用于遗传易患个体而引起的自身免疫性疾病。     

病毒分子模拟介导多发性硬化发病机制的初步分析

目的 研究多发性硬化(MS)患者所具有的与人类疱疹病毒6型(HHV-6)病毒/人类疱疹病毒4型病毒(EBV)和髓鞘碱性蛋白(MBP)发生交叉反应的CD4+/CD8+T细胞,以及MS患者血清和脑脊液中MBP和抗病毒抗体表达状况,探讨MS发病与HHV-6/EBV感染的关系.方法 通过氚标记胸腺嘧啶核苷(3HTdR)掺人实验分析HHV-6/EBV病毒肽和MBP肽段诱导的MS患者CD4+和CD8+T细胞的应答反应,以高灵敏ELISA试剂盒检测MS患者脑脊液和血清中抗HHV-6/EBV抗体水平,并以引物序列特异的PCR(SSPPCR)技术分析MS患者HLA-II类分子DRBl的表达格局.结果 (1)MS患者HLA-Ⅱ类分子DRBl 04基因(41.7%)与健康对照组(18.7%)相比具有较高的检出率,但差异无统计学意义(P>0.05).(2)MS患者血清中存在高水平抗HHV-6抗体,同时亦可检测出抗EBV壳蛋白抗原(VCA)IgG抗体和EBV核抗原-1(EBNA-1)的IgG抗体.(3)3H-TdR掺入实验结果表明,MS患者的CD4+T细胞或CD8+T细胞对自身MBP肽段及合成的HHV-6/EBV肽段的诱导作用均存在交叉反应.结论 HHV-6/EBV与MS患者MBP自身抗原存在结构上的同源性.该同源性可诱发MS患者自身反应性CD4+/CD8+T细胞活化而导致MS患者免疫损伤,可能是MS的发病机制之一.