胸腺上皮性肿瘤52例的临床病理分析

目的 探讨胸腺上皮性肿瘤的临床病理学特点,评价2004年WHO胸腺肿瘤分类的可重复性及其临床意义.方法 收集2001年1月至2009年6月间52例胸腺七皮性肿瘤的资料,对其形态学特征和免疫表型进行回顾性复习,按照2004年WHO胸腺肿瘤分类进行组织学分型,并对临床资料加以分析和总结.结果 胸腺瘤45例,胸腺癌7例.胸腺瘤中以AB型最多见,占33.3%(15/45),其次为B2型和B3型,均为20.0%(9/45).A型和B1型相对少见,分别占13.4%(6/45)和8.9%(4/45).另有2例化生性胸腺瘤(4.4%).7例胸腺癌中6例为鳞状细胞癌分化,1例为神经内分泌癌.临床上,多数患者因咳嗽或胸痛就诊,部分病例为体检中偶然发现.胸腺瘤中13例伴有重症肌无力(25.0%).影像学上,49例(94.2%)位于前纵隔,其中A、AB、B1和多数B2型胸腺瘤表现为边缘光整、密度均匀的肿块,少数B2型、多数B3型胸腺瘤和胸腺癌表现为边界欠清、外形不规则和密度不均的肿块.48例手术Masaoka分期为:Ⅰ期20例(41.7%),Ⅱ期15例(31.3%),Ⅲ期11例(22.9%),Ⅳ期2例(4.1%).分析显示,组织学分型与临床分期有显著相关性(χ~2=32.5,P＜0.01).结论 基于细胞形态、功能和遗传学的2004年WHO胸腺肿瘤分类具有较高的可重复性,并在一定程度上反映胸腺瘤各亚型的生物学行为,对临床治疗和预后判断有指导意义.     

胸腺上皮性肿瘤中PD-L1的表达及意义

目的探讨PD-L1在胸腺上皮性肿瘤(thymic epithelial tumors,TETs)中的表达及与其临床病理特征的关系。方法收集南京市胸科医院2012～2017年手术切除的胸腺瘤上皮性肿瘤标本124例,根据WHO(2015)将TETs分成A、AB、B1、B2、B3型胸腺瘤和胸腺癌。采用免疫组化En Vision两步法检测PD-L1蛋白表达。结果 124例TETs中,39例PD-L1阳性:A型胸腺瘤1例,AB型胸腺瘤2例,B1型胸腺瘤7例,B2型胸腺瘤9例,B3型胸腺瘤10例,胸腺癌10例。PD-L1蛋白在B2、B3型胸腺瘤及胸腺癌中的表达高于A、AB、B1型胸腺瘤(P 0. 001),在Masaoka临床分期Ⅲ+Ⅳ期中的表达高于Ⅰ+Ⅱ期(P 0. 05),与患者性别、年龄等临床特征均无统计学意义(P 0. 05)。结论 PD-L1表达与TETs组织学类型有关,随着胸腺肿瘤上皮细胞增多,病理分级的增高,表达也增高,因此抗PD-1/PD-L1免疫治疗药物在有些胸腺瘤及胸腺癌中可能会有一定帮助。     

1号染色体扩增与胸腺上皮性肿瘤WHO组织学分型的关系研究

目的 探讨1号染色体扩增与胸腺上皮肿瘤WHO组织学分型、临床分期的关系.方法 应用间期荧光原位杂交技术检测60例胸腺上皮性肿瘤(A型2例,AB型19例,B1型4例,B2型14例,B3型11例,化生型胸腺瘤2例,胸腺癌8例)和11例正常胸腺组织中1号染色体扩增情况.结果 (1)60例胸腺上皮性肿瘤中19例显示1号染色体多体,阳性率31.7％.11例正常胸腺对照组织均未显示1号染色体多体.统计学分析显示胸腺上皮性肿瘤发生1号染色体多体的阳性率显著高于其在非瘤胸腺组织的阳性率(P＜0.05).(2)1号染色体多体的阳性率在胸腺上皮性肿瘤不同组织学类型之间存在统计学差异(P＜ 0.05),其中胸腺癌阳性率最高,为6/8,B3型次之,为6/11,A型为1/2,AB型为4/19,B2型为2/14,B1型为阴性.统计学分析显示B3型胸腺瘤阳性率显著高于其他亚型胸腺瘤(P＜0.05),B3型胸腺瘤与胸腺癌的阳性率之间差异无统计学意义(P＞0.05).(3)不同临床分期胸腺上皮性肿瘤之间1号染色体多体的阳性率差异有统计学意义(P=0.023).Ⅲ期和Ⅳ期1号染色体多体的阳性率明显高于Ⅰ期和Ⅱ期(P=0.003).Ⅰ期和Ⅱ期1号染色体多体的阳性率差异无统计学意义(P =0.750).结论 1号染色体多体在胸腺上皮性肿瘤中的阳性率显著高于非瘤胸腺组织,胸腺癌和B3型胸腺瘤中的阳性率明显高于其他亚型胸腺瘤.B3型胸腺瘤具有与其他亚型胸腺瘤不同的遗传学特点.间期荧光原位杂交技术检测1号染色体扩增对胸腺上皮性肿瘤鉴别诊断和预后判断有一定帮助.     

TRAF1和核c-Rel表达可用于区分原发性纵隔大细胞性淋巴瘤和其它类型的弥漫大B细胞性淋巴瘤

原发性纵隔（胸腺）大B细胞性淋巴瘤（PMLBCL）是一种少见类型的结外弥漫大B细胞性淋巴瘤（DLBCL），于1980年早期首次报道，现已成为造血和淋巴样肿瘤WHO分类中一个诊断分类。尽管PMLBCL具有独特的临床特征，但其组织形态学和免疫表型与累及纵隔的其它类型的DLBCL难以区分。作者最近研究发现了一些不同于其它类型DLBCL，但和经典型霍奇金淋巴瘤具有相同特征的PMLBCL的分子标记，包括c-Rel和肿瘤坏死因子受体相关因子-1（TRAF1）。[第一段]     

MUC1、GLUT1在B3型胸腺瘤与胸腺癌鉴别诊断中的意义

目的探讨黏蛋白1(mucin 1,MUC1)和葡萄糖转运蛋白1(glucose transporter 1,GLUT1)在胸腺肿瘤中的表达及意义。方法按照WHO(2015)胸腺肿瘤分类标准对胸腺上皮性肿瘤进行病理组织学分类,选取其中的B3型胸腺瘤及胸腺癌标本70例,除去其中标本较少的27例穿刺标本,最终以43例手术切除的B3型胸腺瘤及胸腺癌作为分析对象。应用免疫组化EnVision两步法检测MUC1、GLUT1、CKpan、CD5、CD117、TDT的表达,重点观察MUC1和GLUT1在肿瘤中的表达特征及其临床病理意义。结果 43例肿瘤包括21例B3型胸腺瘤和22例胸腺癌,其中胸腺癌中有18例鳞状细胞癌,1例基底细胞样癌,1例淋巴上皮癌,1例低分化腺癌及1例神经内分泌癌。患者年龄18~73岁,平均51岁,男性25例,女性18例。按Masaoka临床分期:Ⅰ期6例、Ⅱ期13例、Ⅲ期13例和Ⅳ期10例,另有1例无明确分期。MUC1在B3型胸腺瘤中的阳性率为9.52%(2/21),在胸腺癌中的阳性率为77.27%(17/22),两组间差异有统计学意义(P0.001)。GLUT1在B3型胸腺瘤中的阳性率为42.86%(9/21),在胸腺癌中的阳性率为100%(22/22),两组差异有统计学意义(P0.001)。结论 MUC1、GLUT1在胸腺癌中的表达具有较高的敏感性和特异性,在胸腺癌中的阳性率明显高于B3型胸腺瘤,两者的表达呈正相关,联合使用二者有利于B3型胸腺瘤与胸腺癌的鉴别。     

2004年WHO胸腺上皮肿瘤分类简介与浅评

WHO肿瘤分类《肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤病理学和遗传学》（2004年）（以下简称新版）由Travis等主编,全世界一百多位专家参加了编写。与以往的各分册相比,体现了发展的思想,有很多新颖和科学的观点,增加了一些新的肿瘤类型以及最新的诊断标准,对病理和临床医生的实际工作均有指导意义。胸腺肿瘤是该书的第3章,由Miiller-Hermelink主编,依然遵循了《胸腺肿瘤组织病理学分类》1999年版（以下简称99版）分类的原则。本文简评其中的胸腺上皮肿瘤（thymic epithelial tumours,TET）分类修改、增补和未完善之处。     

WHO(2017)头颈部肿瘤(下咽、喉、气管及咽旁间隙肿瘤)分类解读

<正>下咽、喉、气管及咽旁间隙解剖学上相连,功能上相辅,一旦发生肿瘤则可彼此相损。国际癌症研究机构(IARC)2017年2月发行的第4版《WHO头颈部肿瘤分类》~([1])(简称新版)与WHO(2005)分类~([2])(简称旧版)相比,重点介绍了黏膜前驱病变;将恶性上皮性肿瘤最常见的、经典的组织学类型命名为普通型鳞状细胞癌(conventional squamous cell     

胸膜上皮样血管内皮瘤3例临床病理分析

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EH)是一种特殊类型的上皮样、组织细胞样和其混合形态的血管内皮细胞源性恶性肿瘤。该瘤WHO(1994年)分类曾称交界性或中间性的血管内皮瘤，根据WHO(2002年)新分类现被列入软组织肿瘤中恶性的脉管肿瘤。该瘤罕见，组织形态结构多变，极易误诊，现报道3例。     

CD20在胸腺瘤中的表达及其临床病理意义

目的 探讨CD20在胸腺瘤中的表达及其临床和病理学意义.方法 对179例手术切除的胸腺肿瘤病例,按照2004年的WHO分类标准并结合临床病理资料,重新进行病理组织学分类,并选取其中资料完整的102例肿瘤组织,运用免疫组织化学EnVision法分别标记CD20、CKpan、末端脱氧核苷酸转移酶、CD3、CD5、CD43、CD99、S-100蛋白.其中重点观察肿瘤性上皮细胞及背景淋巴细胞的CD20表达特征,其他指标用以标记细胞.同时将所有病例按是否伴有重症肌无力分为两组,对结果进行统计学分析.结果 102例胸腺瘤中,A型7例、AB型32例、B1型17例、B2型15例、B3型17例,胸腺癌14例,CD20表达于肿瘤性上皮细胞,在A、AB、B1、B2、B3型胸腺瘤和胸腺癌中的阳性率分别为3/7、84.4%(27/32)、1/17、2/15、0/17、0/14.肿瘤的背景淋巴细胞的阳性率分别为3/7、18.8%(6/32)、14/17、11/15、11/17、6/14.伴重症肌无力组(40例)肿瘤内淋巴细胞的CD20阳性表达率为67.5%(22/40),不伴重症肌无力组(62例)阳性表达率为35.5%(22/62),CD20阳性的B淋巴细胞主要分布于伴重症肌无力组,两组间差异有统计学意义(P＜0.05).结论 A型、AB型和极少数的B1、B2型胸腺瘤的上皮细胞均具有表达CD20蛋白的特征,这类上皮细胞属于肿瘤性上皮;而B3型胸腺瘤及胸腺癌的肿瘤性上皮细胞缺乏表达CD20蛋白的特征.胸腺瘤伴重症肌无力者,肿瘤内B淋巴细胞增生,数量明显多于不伴重症肌无力者.AB型胸腺瘤并非A型与B型胸腺瘤的单纯混合,可能属于不同的细胞起源而表现出不同的组织形态和免疫表型.     

乳腺柱状细胞病变:新版WHO分类中平坦上皮不典性的形态学问题

《WHO乳腺和女性生殖器官肿瘤病理学与遗传学分类》于2003年9月出版。在乳腺肿瘤部分．乳腺导管内增生病变包括普通导管增生、平坦上皮不典性(flat epithel ialatypia)、不典型导管增生和导管原位癌。新版WHO分类中列出的平坦上皮不典性是乳腺柱状细胞病变的一种组织学类型，因为许多人对这一病变还比较生疏，所以在介绍平坦上     

卵巢表面上皮—间质肿瘤的病理组织学

本文重点讨论卵巢上皮性肿瘤的诊断标准及有关新分类的一些问题。1 卵巢表面上皮—间质肿瘤的—般特点卵巢表面上皮—间质肿瘤是WHO卵巢肿瘤组织学分类第2版中对“普通”上皮肿瘤的正式命名。它实际上包括了卵巢表面上皮伴有或不伴有间质成分的肿瘤。这群肿瘤不仅常见,而且组织学类型繁多。表面上皮肿瘤     

胸腺上皮性肿瘤中不同克隆号PAX8抗体的表达及临床意义

目的探讨不同克隆号PAX8抗体在胸腺上皮性肿瘤中的表达及临床意义。方法采用免疫组化EnVision两步法检测鼠单克隆抗体PAX8(克隆号MRQ-50)及兔单克隆抗体PAX8(克隆号EP298)在142例胸腺上皮性肿瘤、40例甲状腺具有胸腺样分化的癌、3例胸腺鳞状细胞癌肺转移和29例肺原发鳞状细胞癌中的表达;同时亦检测PAX8(MRQ-50)、PAX8(EP298)在45例卵巢癌、14例肾细胞癌和4例甲状腺乳头状癌中的表达。结果 PAX8(MRQ-50)在胸腺原发上皮性肿瘤、甲状腺具有胸腺样分化的癌中的阳性率分别为75.0%和57.5%;在29例肺原发鳞状细胞癌中除5例呈局灶弱阳性外,其余均阴性。PAX8(EP298)在胸腺上皮性肿瘤中均阴性,在卵巢癌、肾细胞癌和甲状腺乳头状癌中的阳性率分别为88.9%、92.3%和100%。结论不同克隆号PAX8抗体在胸腺上皮性肿瘤中表达差异有显著性,PAX8(MRQ-50)在胸腺上皮性肿瘤中具有较高且稳定的表达,可用于胸腺上皮性特异性标志物和肺原发的鳞状细胞癌进行鉴别诊断。     

胸腺上皮性肿瘤中PD-L1与MMR的表达及临床意义

目的探讨PD-L1、错配修复(mismatch repair, MMR)蛋白在胸腺上皮性肿瘤(thymic epithelial tumors, TET)中表达及与临床病理特征的关系。方法收集TET标本60例,其中胸腺瘤46例,胸腺癌14例。采用免疫组化法检测PD-L1和MMR蛋白的表达。结果 60例TET中PD-L1阳性率为58.33%,PD-L1在B3型胸腺瘤和胸腺癌中的表达高于其他类型胸腺瘤(P0.05),与患者性别、年龄、肿瘤大小等临床特征之间均无统计学意义(P0.05)。60例TET中11例MMR蛋白缺失,以MLH1和PMS2联合缺失为主。MMR蛋白缺失在A型胸腺瘤中高于其他类型胸腺瘤和胸腺癌(P0.05),与患者性别、年龄、肿瘤大小等临床特征之间均无统计学意义(P0.05)。PD-L1表达与MMR蛋白缺失之间无相关性(P0.05)。结论 PD-L1表达与TET组织恶性程度高相关,MMR蛋白缺失主要为A型胸腺瘤;PD-L1表达与MMR蛋白缺失之间无相关性。     

WHO肺、胸膜肿瘤组织学和分子遗传学(2004)介绍

WHO肿瘤组织分类《肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤》第4版(下称新版)于2004年10月正式出版。就组织学而言,新版肺和胸膜肿瘤分类与第3版(下称旧版)总体变动不大,在分子遗传学方面进展较大。下面就这两方面作简要阐述。     

复合型胸腺瘤的病理诊断及其临床意义

目的探讨复合型胸腺瘤(AB+B)的病理学和生物学特性及其临床病理学意义.方法根据WHO"胸腺肿瘤的组织学分型",对141例胸腺上皮肿瘤结合临床和随访资料进行统计学分析,对其中的AB+B型胸腺瘤的临床和组织病理学特征进行描述.结果胸腺瘤A型7例(5.0%),AB型48例(34.0%),AB+B型胸腺瘤14例(9.9%),B1型9例(6.4%),B2型22例(15.6%),B3型21例(14.9%),C型20例(14.2%),组织学类型与预后的相关性非常显著.复合型(AB+B)胸腺瘤具有较明确的组织病理学特征,其预后特性介于A、AB型与B1～B3型之间,差异有显著性(log rankχ2=48.18,P＜0.001).临床Ⅰ期73例(51.8%),Ⅱ期16例(11.3%),Ⅲ期44例(31.2%),Ⅳ期8例(5.7%).病理类型与临床分期呈正相关,有非常显著的统计学意义(log rankχ2=71.30,P＜0.001).AB+B型胸腺瘤归入胸腺瘤Ⅱ级;胸腺瘤分级与预后呈正相关(log rankχ2=57.49,P＜0.001).结论复合型胸腺瘤(AB+B)具有较明确的组织病理学特征,其病理学和生物学特性与良、恶性胸腺瘤有显著性差异,介于良恶性之间,建议称之为交界性胸腺瘤.     

纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤病理诊断及新进展

<正>WHO(2020)软组织和骨肿瘤分类(简称第五版WHO分类)变化和更新内容较多。在第五版WHO软组织肿瘤分类中增加了新的肿瘤类型，调整了部分肿瘤的分类归属，并补充了许多分子遗传学方面的新进展。在纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤章节，主要增加了3种肿瘤类型，包括EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤、软组织血管纤维瘤、浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤；重新命名了乳腺型肌纤维母细胞瘤为肌纤维母细胞瘤，     

解读WHO(2014)女性生殖器官肿瘤分类(外阴)

正外阴肿瘤在WHO(2014)第4版《女性生殖器官肿瘤分类》[1](简称新版)中位列最后一章;与WHO(2003)第3版《乳腺及女性生殖器官肿瘤病理学和遗传学分类》[2](简称旧版)相比,新版增加了该领域研究的最新进展,简化及重新命名一些疾病,用二分法的鳞状上皮内病变(squamous intraepithelial lesion,SIL),代替旧版的外阴上皮内瘤变(vulvar     

低度恶性潜能之乳头状尿路上皮肿瘤

世界卫生组织／国际泌尿病理学2004年分类[WHO（2004）／ISUP]对尿路上皮肿瘤分级标准化进行了有益尝试。在乳头状膀胱肿瘤分类中,新加入了“具低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤（PUNLMP）”条目。WHO（2004）／ISUP尿路上皮肿瘤分类系统与被广泛接受的WHO1973年分类相比,具有数项潜在优势：（1）详细定义了不同瘤前病变和不同分级肿瘤的形态标准,包括更加标准化地定义了非浸润性乳头状尿路上皮性肿瘤（NIPUT）的组织学分级标准,有利于提高病理医师间诊断的可重复性;（2）建立了统一的术语和一般性定义;（3）力图将肿瘤分类系统的术语设计得与尿细胞学术语更为吻合,使得细胞-组织学的对应关系更易于操作,为指导改善患者的治疗提供了可能性;（4）去除了模糊的分类级别,如TCC分级Ⅰ～Ⅱ,TCC分级Ⅱ～Ⅲ;（5）单独列出了具有高危险进展为浸润性癌的肿瘤。     

胸腺肿瘤108例的病理组织学分型和预后相关性研究

目的 研究胸腺肿瘤组织学分型与预后多因素的相关性.方法 回顾性研究108例胸腺肿瘤患者的临床病理资料,按2004年WHO胸腺肿瘤分型标准重新对肿瘤分型,根据临床和随访结果,对其预后与Masaoka临床分期、胸腺肿瘤的组织学分型、肿瘤完整切除与否、患者年龄、性别、肿瘤大小及是否伴有重症肌无力多因素进行相关性研究.结果 组织学分型:A型7例(6.5%),AB型19例(17.6%),B1型23例(21.3%),B2型19例(17.6%),B3型27例(25.0%),C型13例(12.0%).临床分期:Ⅰ期36例(33.3%),Ⅱ期34例(31.5%),Ⅲ期27例(25.0%),Ⅳa期11例(10.2%).临床分期与组织学分型存在显著相关性(P=0.000).A型、AB型、B1型、B2型、B3型胸腺瘤的5年生存率分别为100%、100%、93%、83%、43%;10年生存率分别为100%、100%、81%、70%、33%.C型胸腺瘤中位生存时间62.5个月.B2、B3型胸腺瘤患者的预后介于C型胸腺瘤和A、AB、B1型胸腺瘤之间(P=0.000).临床Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期胸腺肿瘤切除术后5年生存率分别为100%、77%、54%;10年生存率分别为100%、70%、27%.Ⅳa期患者中位生存时间14.0个月.在多因素统计分析中,Masaoka临床分期足胸腺瘤患者最重要的独立预后指标(P=0.000).胸腺肿瘤组织学分型和肿瘤完整切除与否是影响预后的重要决定因素.结论 Masaoka临床分期是影响胸腺瘤患者生存的最重要的预后参数,WHO组织学分型和肿瘤是否完整切除是影响胸腺瘤患者术后生存的决定因素.WHO组织学分型能反映胸腺瘤各亚型的临床生物学行为,A、AB和B1型胸腺瘤为潜在恶性的肿瘤,而B2和B3型胸腺瘤为中度恶性肿瘤,C型胸腺瘤预后差,属于高度恶性肿瘤.     

非浸润性内翻性尿路上皮肿瘤临床病理分析

目的探讨非浸润性内翻性尿路上皮肿瘤的病理类型及其生物学行为。方法收集尿路上皮内翻性乳头状瘤及非典型内翻性乳头状瘤共69例,严格按照2004年WHO诊断内翻性乳头状瘤的标准并参照外生性肿瘤的分类标准重新诊断,进行分类,并追踪患者预后。结果经重新诊断,69例分为内翻性乳头状瘤28例,无复发;非浸润性内翻性尿路上皮癌13例,2例复发;乳头状瘤或低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤11例,无复发;有争议的17例,争议集中在诊断为内翻性乳头状瘤还是低级别的非浸润性内翻性尿路上皮癌,1例复发。结论非浸润性内翻性尿路上皮肿瘤的病理类型,可分为良性的内翻性乳头状瘤,镜下表现为内生性的成熟的尿路上皮;异型增生的非浸润性内翻性尿路上皮癌,镜下表现为内生性的异型增生的尿路上皮,局灶可伴外生性成分;交界性的低度恶性潜能的内翻性尿路上皮肿瘤,镜下表现介于内翻性乳头状瘤与低级别非浸润性内翻性尿路上皮癌之间,即无法明确诊断为内翻性乳头状瘤或非浸润性内翻性尿路上皮癌。这样的分类更利于病理医生对内生性的尿路上皮肿瘤的认识及诊断,进而指导临床医生对内生性的尿路上皮肿瘤进行恰当治疗。