MRI误诊为血管瘤的韧带样型纤维瘤病3例

韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis,DF)又称侵袭性纤维瘤、硬纤维瘤等,具有侵袭性,其生物学行为介于良性肿瘤与恶性肿瘤之间.本病与其他软组织肿瘤常难以鉴别,常误诊为血管瘤、良性纤维瘤及其他恶性肿瘤.现报道误诊为血管瘤的3例韧带样型纤维瘤病.     

颈部韧带样纤维瘤1例

韧带样纤维瘤是以纤维组织良性增殖为特征的肿瘤,起源于深层肌腱膜组织,又称硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤病.主要发生在四肢和躯干的肌肉组织,颈部十分罕见.     

深部侵袭性纤维瘤病的CT表现

目的 分析侵袭性纤维瘤病的CT表现，了解其影像特征。资料与方法 回顾性分析经手术及病理证实的侵袭性纤维瘤病13例，原发8例，复发5例。颅面部肿物2例（15.4%)，颈胸部肿瘤6例（46．1％），腹部肿瘤5例（38．5％），包括前腹壁肿瘤4例（30．8％），腹膜后肿瘤1例（7．7％）。结果 颈胸部侵袭性纤维瘤病6例，男3例，女3例，初次发病年龄13－36岁，20－40岁占83％。肿瘤沿肌肉长轴生长，边缘不规则，范围广泛，肿瘤明显侵犯周围肌肉、骨骼、纵隔等结构。5例为增强扫描，肿瘤强化程度略高于肌肉，4例肿瘤内有不规则低密度区。腹壁侵袭性纤维瘤病4例，均为女性，初次发病年龄23－52岁，20－30岁者占75％。肿瘤截面为梭形或卵圆形，沿腹直肌和／或腹斜肌长轴生长，边缘规则，密度基本均匀，平扫或增强扫描密度接近于周围肌肉密度。结论 发生于颈胸部及腹壁的侵袭性纤维瘤病CT表现及发病年龄有一定特征，CT扫描能提示本病的诊断并准确评估肿瘤侵犯范围。     

纤维组织源性肿瘤的CT与MRI表现与组织病理学对照

目的 探讨软组织侵袭性纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤和黏液纤维肉瘤的CT与MRI表现及其组织病理性基础.方法 回顾性分析经手术病理证实的软组织侵袭性纤维瘤病(7例)、恶性纤维组织细胞瘤(9例)、黏液纤维肉瘤(3例)的CT和MRI表现,并与病理表现对照.结果 共检出肿瘤23个.侵袭性纤维瘤病7个,2个呈膨胀性生长,5个呈浸润性生长,CT像上呈等低密度,T1WI上呈低信号,T2WI/FS上信号明显增高.肿块内夹杂线样、条索状低信号影,增强扫描强化不均匀;恶性纤维组织细胞瘤12个,均呈分叶状,边界模糊,密度/信号不均匀,常伴囊变、坏死,增强扫描实质部分呈明显欠均匀强化.黏液纤维肉瘤4个,2个呈膨胀性生长,2个呈浸润性生长,密度/信号混杂,MRI可清晰显示黏液样基质的特征性信号,T2WI上呈高亮信号.结论 软组织侵袭性纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、黏液纤维肉瘤均为纤维组织来源肿瘤,影像学见瘤体内数量不同的线样低密度或低信号影,但又有各自影像特点,与其不同的病理学基础密切相关.MRI在反映病灶内成分方面优于CT.     

侵袭性纤维瘤病的MRI诊断

目的 分析侵袭性纤维瘤病(AF)的MRI特点,提高对该病的认识和诊断水平.方法 回顾性分析66例经手术病理证实的AF( 19例原发,47例复发)的临床资料和MRI表现,并与术后病理进行对照.结果 66例患者中位年龄31岁,男女比例1∶3.4.共检出肿瘤80个.浅表纤维瘤病5个;深部纤维瘤病75个,其中发生于腹内2个,腹壁6个,腹壁外67个.肿瘤长径平均大小为(8.7±5.4)cm,浅表肿瘤长径为(5.7±2.8)cm,深部肿瘤长径为(8.9±5.5)cm.98.8％( 79/80)表现为肌肉内占位病变;58.8％ (47/80)肿瘤呈卵圆形或分叶状,27.5％(22/80)呈不规则浸润状;60％(48/80)病灶边界清晰,其中4个可见假包膜.大部分肿瘤与肌肉相比在T1WI呈等、稍高或稍低信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后可见明显不均匀强化.所有患者均未见囊变坏死和瘤周水肿.2个肿瘤见邻近骨质破坏.结论 侵袭性纤维瘤病在MRI上具有一定特征性,MRI对该病的诊断、肿瘤侵犯范围及其与周围结构关系的评估有重要价值.     

纵隔纤维组织和纤维组织细胞肿瘤CT诊断

目的　探讨纵隔纤维组织和纤维组织细胞肿瘤CT诊断。方法　分析经病理证实 12例纵隔纤维组织和纵隔纤维组织细胞肿瘤CT表现。结果　左后上纵隔纤维瘤病 1例 ,包裹主动脉。孤立性纤维瘤 3例 ,分别位于前中后纵隔 ,直径 4～ 6cm ,纵隔一侧突出。纤维肉瘤 3例 ,直径 >7cm。后纵隔纤维黄色瘤 2例 ,密度较低 (CT值 <2 0HU)。恶性纤维组织细胞瘤前纵隔 1例 ,后纵隔 2例 ,直径 >10cm。结论　纵隔纤维源性肿瘤后纵隔多发 ,包膜完整 ,生长缓慢 ,纵隔纤维瘤病及孤立性纤维瘤表现较特异 ,纤维黄色瘤密度较低。纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤少数发生淋巴结转移及直接浸润     

二维超声联合超声造影诊断腹部侵袭性纤维瘤病的价值分析

侵袭性纤维瘤病也称硬纤维瘤、韧带样瘤,生长缓慢,无痛性肿块,皮肤正常,多无淋巴结肿大,少数有疼痛和压迫症状,症状与肿瘤所在部位、大小、周围结构和神经等受累有关。根据发生部位的不同,可以分为腹部外型、腹壁型、腹内型。侵袭性纤维瘤病是一种少见的良性具有侵袭性纤维组织肿瘤,肿瘤呈浸润性生长并侵及腹腔肠管、血管或膀胱,可产生相应并发症。影像学检查是最为常见的诊断方式,为早期临床诊断及治疗提供参考依据[1,2]。本研究旨分析二维超声联合超声造影诊断腹部侵袭性纤维瘤病的价值。     

硬纤维瘤的治疗进展

硬纤维瘤（desmoid tumor，DT），亦称侵袭性纤维瘤病，是一种罕见的成纤维细胞来源的肿瘤，可发生于全身很多部位，具有很强的局部侵袭性，常呈无痛性生长而致局部组织结构的破坏。目前DT的治疗是一种包括多种治疗方法的综合治疗，其治疗目的是在不丧失功能和美容的前提下达到临床治愈。目前留有足够切缘的外科手术仍是治愈DT并避免复发的一线治疗措施，但放疗和药物治疗等辅助手段的适应症也在不断扩展，其治疗效果也在逐渐提高。     

本期读片窗答案

手术所见　本例术前ＣＴ诊断膈肌肿瘤。手术于右侧膈顶可触及约 12ｃｍ× 12ｃｍ× 8ｃｍ大小肿块 ,质中等硬度 ,界线清楚 ,切开膈肌完整切除肿块。术后病理诊断 :右侧膈肌高分化平滑肌肉瘤 ,伴局部坏死。讨论　膈肌肿瘤罕见[1,2 ] ,可分为原发性和转移性。在原发性中又分为良性和恶性 ,前者有脂肪瘤、纤维瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、神经源性囊肿、间皮囊肿、血管纤维瘤等 ;后者有纤维肉瘤、纤维肌肉瘤、纤维血管内皮瘤、混合细胞肉瘤、横纹肌肉瘤[1～ 4 ] 。本例为平滑肌肉瘤 ,在手头文献中 ,尚未查及膈肌患此类肿瘤的报道。在转移瘤中 ,…     

侵袭性软组织肿瘤切除术后动态增强减影MRI

恶性或侵袭性软组织肿瘤局部复发率高。肿瘤复发与放疗后改变、术后纤维化及液体积聚的鉴别,迄今最广为应用的是MRIT_2WI及标准的增强后T_1WI。但它们并不总能区分复发与术后炎性肿块。作者报道了动态减影MRI在检测恶性或侵袭性软组织肿瘤复发中的应用。收集恶性或侵袭性软组织肿瘤术后100例(包括侵袭性纤维瘤病),男55例,女45例,平均年龄46岁。均为手术治疗后病例,其     

MRI对纤维源性软组织肿瘤的诊断价值

【摘要】目的：总结分析纤维源性软组织肿瘤的MRI表现，提高诊断水平。方法：回顾性分析经病理证实的70例纤维源性软组织肿瘤患者（良性组20例，中间性组30例，恶性组20例）的MRI资料，并对三组肿瘤的大小、瘤内信号、瘤周水肿、侵袭性及肿瘤特殊征象进行统计学分析。结果：肿瘤大小在三组病变中差异均具有统计学意义（P＜0.01）；瘤周水肿、坏死囊变、“筋膜尾征”在三组病变中差异具有统计学意义（P＜0.01），在恶性组中最为多见；肿瘤的侵袭性征象在中间性组和恶性组中更多见，与良性组的差异有统计学意义（P＜0.01）。此外，韧带样纤维瘤病的“树根征”及皮肤隆突性纤维肉瘤的“皮肤尾征”、“脂肪尾征”以及黏液样纤维肉瘤的“筋膜尾征”等征象均为其特征性影像表现。结论：肿瘤大小、侵袭性、瘤周水肿、坏死囊变结合肿瘤的特殊征象进行综合分析，可提高纤维源性软组织肿瘤的术前定性诊断符合率。     

侵袭性纤维瘤病CT表现及鉴别诊断

目的 分析侵袭性纤维瘤病的CT表现,以提高对本病的认识及诊断水平.资料与方法 回顾性分析21例经病理证实的侵袭性纤维瘤病的CT表现,21例均行CT平扫,18例行增强扫描.结果 21例中,腹内7例(肠系膜5例,腹膜后及腹腔各1例),腹壁7例(腹直肌2例,腹内斜肌5例),腹外7例(胸壁3例,颌骨、骶骨、颈部及大腿软组织各1例).骨外侵袭性纤维瘤病19例,12例为类圆形或梭形,7例为不规则形.CT平扫示17例肿瘤密度为等或略低于肌肉密度,2例肿瘤为囊实性;增强扫描17例中,15例肿瘤为轻中度强化,2例肿瘤明显强化,4例肿瘤内见增强的血管影穿行.骨侵袭性纤维瘤病2例,CT平扫表现为轻度膨胀性骨质破坏,1例增强扫描肿瘤轻度强化.结论 侵袭性纤维瘤病可分为腹壁、腹内及腹外三型,各型CT表现具有一定特征性,根据发病部位不同需与其他肿瘤鉴别.     

腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及CT影像特征(附2例报道并文献复习)

目的探讨腹内型侵袭性纤维瘤病(IAF)的病理及CT影像特征。方法结合文献回顾性分析经手术病理证实的2例侵袭性纤维瘤病的CT影像表现及组织病理学特征。结果 2例病灶均为单发,1例位于小肠系膜,平扫呈囊实性混杂密度,增强实性部分渐进性强化,侵犯邻近小肠及横结肠,病灶内见多发积气;另1例位于小肠中段浆膜面,平扫密度略低于腹壁软组织,增强轻度延迟强化,与邻近小肠分界不清,病灶内有大片边界不清之低密度区。病理:肿瘤由纤维母细胞样的梭形细胞构成,呈束状或波浪状排列;免疫组化:vimentin阳性,β-catenin阳性,S-100阴性、Desmin阴性。结论 IAF的CT表现有一定的特征性,且与其病理特点密不可分,最终诊断有赖病理及免疫组化。     

侵袭性纤维瘤病的CT诊断

目的：对侵袭性纤维瘤病的腹壁外组及腹壁组作比较，重点讨论腹壁外侵袭性纤维瘤病的ＣＴ表现。材料和方法：对４０例４３个经手术及病理证实的侵袭性纤维瘤病术前行ＣＴ检查，肿瘤位于腹壁外２９个，腹壁１４个。结果：腹壁外肿瘤比较特征性的ＣＴ征象为肿块较大，肿瘤呈爪样浸润正常肌肉组织，平扫病灶密度均匀。增强后强化，表现为密度大部分均匀呈等或高密度，偏中心数个低密度改变，或密度不均匀，小梁状、条索状改变；或肿瘤均匀等密度。腹壁肿瘤则较小，平扫与增强密度都均匀。ＣＴ还能帮助评价肿瘤的侵袭范围以及与周围结构的关系。结论：提高对腹壁及腹壁外侵袭性纤维瘤病的ＣＴ表现的认识，有助于术前定性诊断。     

侵袭性纤维瘤病的磁共振表现

侵袭性纤维瘤病是一种罕见的纤维组织肿瘤。组织学特征是成纤维细胞和成肌纤维细胞增殖,并有产生细胞间胶原的特点。一般来说,组织学上表现为纤维组织增生,包括良性纤维增生病和恶性纤维肉瘤。按其定义,其具有不转移的特点,     

纤维组织与肿瘤的CT和超声

人体的某些纤维组织,纤维性病变和肿瘤往往有类似的CT和超声表现。作者分析了经手术证实的21例25个纤维性病变和9例非原发性纤维性肿瘤的恶性病变的CT和超声表现,并进行了组织学对照研究。此外,观察了一组50例CT扫描以评价肌腱、筋膜、韧带等正常纤维组织的CT表现。这些纤维性病变包括腹膜后,纵隔,动脉瘤旁及移植体旁的纤维变性,全身纤维瘤病,硬纤维瘤等。作者见到,大多数原发性纤维性病变CT平扫表现为高密度,83％(20/24)在增强扫描时有明显强化,     

单发神经纤维瘤临床-病理研究

脊柱的神经纤维瘤是一种少见的侵犯脊髓或神经根的肿瘤,其发生率明显低于神经鞘瘤、脊膜瘤或神经胶质瘤。脊髓神经纤维瘤是一种原发的、常见于脊髓或神经根的良性肿瘤,在病理学上与神经鞘瘤有明显差异,可单发或多发。目前,多趋向于将单发性神经纤维瘤从多发者中分离出去,因为后者似与Ⅰ型神经纤维瘤病相关,就象多发性神经鞘瘤与神经纤维瘤病的Ⅱ型相关一样。单发或多发病变可无其它神经纤维瘤病的症状,但单发脊髓神经     

韧带样纤维瘤超声特征与临床特点

韧带样纤维瘤(desmoid-type fibromatosis,DF)是一种罕见的中间性、具有局部侵袭能力的纤维母细胞或肌纤维母细胞性肿瘤。该病好发于深部软组织,起源于肌肉、筋膜或腱膜,术后复发率高。国内外有关DF的超声诊断报道较少,多以个案报道为主[1～5]。本文旨在分析13例DF的超声表现、相关的临床特点和病理结果,以提高本病的超声诊断准确性。     

鼻腔鼻窦砂粒体性骨化性纤维瘤的CT诊断

鼻腔鼻窦砂粒体性骨化性纤维瘤是临床上较为少见的疾病,肿瘤多发生于筛窦,界限清楚,属于良性纤维性骨病变,因好发于青少年,也有学者称之为青年性侵袭性骨化性纤维瘤或青年性活动性骨化纤维瘤等[1]。该病虽有砂粒体结构的特征性表现,但并非特异。发病后若不及时治疗可致毁容,而且复发倾向严重,因此早期诊断十分重要。     

MRI对侵袭性纤维瘤病的诊断价值

目的:探讨MRI对侵袭性纤维瘤病术前评估的应用价值.方法:回顾分析11例侵袭性纤维瘤病的MRI表现及术中所见,并对4例大体病理标本进行组织大切片和特殊染色.结果:T1WI呈等信号5例,稍低信号6例,T2WI均呈稍高信号,内见星芒状、条索状低信号,增强后病灶明显强化.边界不清10例,边缘呈爪状生长;边缘清晰1例,可见假包膜.术中见7例与邻近血管粘连,4例累及邻近神经.结论:侵袭性纤维瘤病的MRI表现具有一定特征性,MRI可反映侵袭性纤维瘤病的组织学特点,并能显示肿瘤与邻近血管的关系,可作为诊断侵袭性纤维瘤病的首选方法.