累及肝门部小儿肝脏肿瘤的外科处理

目的 累及肝门的巨大和原发于肝门的小儿肝脏肿瘤往往被视为切除最为困难的肝脏肿瘤,本文探讨此类肿瘤手术术前判断的重要性和其可切除性及手术的安全性.方法 单独或同时累及第一、第二、第三肝门的巨大或原发于肝门的肝脏肿瘤27例,年龄3个月～15岁,平均5.2岁.男12例,女15例.23例手术切除,4例累及肝门的同时存在肝内多发性占位,家属放弃治疗.肿瘤主要压迫的为肝动、静脉根部、门静脉或/和肝后腔静脉;进腹允分暴露肿瘤后精细处理被肿瘤累及的肝门,然后在间歇件第一肝门阻断下切除肿瘤,切肝前根据需要预置腔静脉阻断带备用.结果 23例肝脏肿瘤均顺利切除,无手术死亡及严重并发症发牛;平均手术时间170 min,平均输血量120 ml;术后病理诊断:肝母细胞瘤10例、肝错构瘤5例、肝细胞癌4例、肝脏腺瘤2例、肝脏内皮细胞肉瘤1例、肝畸胎瘤1例.8例良性肝肿瘤术后随访11个月～9年均健康.15例恶性肿瘤中,6例于手术后5个月～2年半死于复发、转移或其他并发症,其余临床无瘤存活.结论 切除累及肝门的巨大或原发于肝门的小儿肝脏肿瘤虽具一定挑战性,但只要方法得当仍然是可行和安全的手术,提高恶性肿瘤的长期牛存率仍是今后努力的方向.     

常温下长时间阻断入肝血供和选择性阻断肝静脉在小儿肝脏肿瘤切除术中的应用

小儿肝脏肿瘤切除术中的主要危险是大出血，笔者根据小儿肝脏解剖和生理特点，采用长时间阻断入肝血供及选择性阻断肝静脉行肝脏肿瘤切除术１５例。该方法便于操作，术中出血量明显减少，术后患儿恢复顺利，无并发症。临床观察小儿肝脏温缺血时限可达５２分钟。     

常温下长时间阻断入肝血供和选择性阻断肝静脉在小儿肝脏…

小儿肝脏肿瘤切队术中的主要危险是大出血，笔者根据小儿肝脏解剖和生理特点，采用长时间阻断入肝血供及选择性阻断肝静脉行肝脏瘤切除术１５例。该方法便于操作，术中出血量明显减少，术后患儿恢复顺利，无并发症，临床观察小儿肝脏温缺血时限可达５２分钟。     

不阻断肝门肝切除在小儿肝脏肿瘤切除术中的应用

小儿肝脏肿瘤主要以肝母细胞瘤、肝血管瘤、肝错构瘤多见。肝叶切除目前仍是肝脏原发和继发性肿瘤治疗的最佳治疗手段。常规阻断肝门会造成肝脏缺血、回心血量下降，影响肝脏功能恢复和引起血液动力学改变。我们自2001年1月至2007年5月采用不阻断肝门规则性肝切除技术治疗小儿肝脏肿瘤37例，手术肿瘤完整切除率100％，手术期间的死亡率为零，术后无肝功能衰竭，现总结探讨不阻断肝门肝切除的应用。     

计算机手术模拟系统指导累及肝门部巨大肿瘤的精准肝脏肿瘤切除手术

小儿肝脏肿瘤瘤体巨大,病理类型多,部位复杂,累及肝脏体积较大,且多累及肝门部或肝门部淋巴结、门静脉等,给手术带来了挑战.当肿瘤累及肝门部,尤其是累及多个部位时,术中易并发难以控制的大出血,在过去被认为是手术禁区.随着医学影像技术的发展,这类肿瘤从不可切除向可切除转变.     

小儿巨大肝脏肿瘤的诊断和处理

介绍５例小儿罕见肝脏巨大肿瘤的临床特点，Ｂ超、ＣＴ、选择性动脉造影的改变。提出术前术中诊断的注意点。术中根据肿瘤大小、部位以及与下腔静脉、肝静脉的关系选择恰当的术式。认为全肝血流阻断低温灌注对完成巨大的肝肿瘤切除是一种较好的方法。     

CT三维重建及肝脏体积测定在小儿肝脏肿瘤手术中的应用

目的探讨螺旋CT三维成像及肝脏体积测定在小儿巨大肝脏肿瘤和位于肝门部位肝脏肿瘤手术治疗中的价值。方法2002年1月至2009年1月本院诊治巨大和位于肝门部位的小儿肝脏肿瘤25例,均使用螺旋CT增强扫描,并在CT工作站行肝动脉、门静脉及肝静脉的三维影像重建,测量全肝体积,预测切除肝脏体积,并计算残余肝脏体积及残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比。结果25例经CT三维重建后均获得清晰的肿瘤瘤体及与血管毗邻关系的图像。其中手术患儿21例,未手术患儿4例。21例手术患儿中,行右半肝切除6例,左半肝切除5例,右三叶切除5例,左二三叶切除1例,肝中叶切除4例,手术患儿术后平均残余肝脏体积为182．55cm^3,最小残余肝脏体积为62．26m^3,平均残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比（平均残余肝脏体积比）为44．69％,最小残余肝脏体积比为20．16％,所有患儿同手术期均未发生严重肝功能衰竭。结论通过CT三维重建的画面,可以旋转地动态观察肝脏血管的走行、位置及与肿瘤的关系,并可计算出术后残余肝脏体积及残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比,为判断手术的可行性、手术方案的选择与制定及评估术后残余肝脏功能提供了很大的帮助。     

26例婴儿肝脏肿瘤的临床与病理相关性分析

目的 探讨婴儿肝脏肿瘤的临床病理特点及肿瘤标志物水平与组织病理类型之间的关系.方法 回顾性分析2000年4月至2010年4月本院收治的26例肝脏肿瘤婴儿的临床病理资料.结果 26例肝脏肿瘤患儿中,23例行一期手术,术后均经组织病理检查确诊.其中肝脏恶性肿瘤16例,以肝母细胞瘤为主（15/16）;肝脏良性肿瘤7例,以肝血管瘤（3/7）和肝错构瘤为主（3/7）.婴儿肝脏恶性与良性肿瘤比为2.29∶1,发病以恶性肿瘤为主,但肝脏良恶性肿瘤之间年龄分布及临床表现比较无统计学意义（P＞0.05）.肝脏恶性肿瘤婴儿AFP水平明显超出同年龄段正常水平,与良性肿瘤相比,AFP阳性率差异有显著统计学意义（P=0.007）.结合术后病理结果,患儿术前诊断正确率达95.65%.23例手术患儿肿瘤均成功切除,3例患儿家长放弃治疗.讨论婴儿肝脏良恶性肿瘤的临床表现缺乏特异性,首发症状以腹部肿块多见.多数肝脏肿瘤患儿尽管肿瘤巨大,病变累及肝门,但肿瘤周围多有假性包膜形成,其与肝门的关系往往是推挤压迫,而不是浸润包埋,肿瘤多可成功手术切除.监测不同年龄段患儿AFP水平,并与生理性AFP水平进行比较,有助于婴儿肝脏肿瘤的早期诊断及良恶性鉴别.     

小儿肝脏恶性肿瘤血管再生性特点的研究

目的：研究小儿原发性肝脏恶性肿瘤中血管内皮生长因子（VEGF）和微血管密度（MVD）的特点。方法：采用SPTM免疫组化方法检查14例小儿原发性肝脏恶性肿瘤VEGF阳性表达以及MVD计数。病理分类：肝细胞癌7例，肝母细胞瘤5例，恶性间叶瘤和横纹肌肉瘤各1例。另选12例成年人肝癌手术切除标本作为对照。结果：小儿肝肿瘤组VEGF阳性表达面积显著高于成人肝癌组（P＜0．05）；尤其小儿肝癌组与成人组对比差异有极显著性意义（P＜0．01）。小儿肝肿瘤组的MVD也显著高于成人肝癌（P＜0．05）。小儿肝癌组患儿均在2年内死亡；非肝癌肝脏肿瘤预后较好，2例存活超过5年。结论：小儿肝脏恶性肿瘤存在有高度血管再生性的特点，肿瘤的生长快，预后差，以小儿肝癌最为突出。长期存活患儿的VEGF表达均为阴性。     

全腹腔镜ALPPS治疗小儿巨块型肝脏肿瘤

目的探讨采用全腹腔镜联合肝脏分隔和门静脉结扎的二步肝切除术(associating liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy, ALPPS)治疗小儿巨块型肝脏肿瘤的可行性,并总结治疗经验。方法回顾性分析2020年7月西安交通大学第二附属医院小儿外科收治的1例右肝巨块型肝脏肿瘤患者接受全腹腔镜ALPPS的临床资料,分析围手术期资料和手术情况,评价其临床应用价值。结果术前准备完善后,分别于2020年7月11日、7月24日顺利施行全腹腔镜下ALPPSⅠ期、Ⅱ期手术。其中ALPPSⅠ期手术时间3 h,围手术期未输血;术后3 d内体温波动于36.3～37.5℃;术后第10天复查肝功能正常;术后超声检查提示门静脉左支通畅,内径5.6 mm、流速42 cm/s,术后第3天残肝容积由221 cm~3增大至394 cm~3,增长率为78.28%;ALPPSⅡ期手术时间6 h,右半肝完整切除,输血600 mL;术后3 d内体温波动于36.3～37.8℃,术后第12天肝功能正常;术后腹腔最大引流量175 mL,后逐渐维持在20 mL/d,术后第13天夹管出院。术后病理证实为肝脏间叶错构瘤。结论借助全腹腔镜可安全、有效地开展ALPPS治疗小儿巨块型肝脏肿瘤,预留残肝短期内可代偿肥大,为既往巨块型肝脏肿瘤残肝容积不足以施行完整切除的患者提供了希望。     

肝母细胞瘤的诊治现状

肝母细胞瘤(Hepatoblastoma)是婴幼儿时期最常见的肝脏恶性肿瘤，90％发生3岁以下，其中60％为1岁以下婴儿。男性多于女性。肿瘤结节多为单发(83％)，局限于右叶占58％，左叶占15％，其余27％累及左右两叶，近10年来小儿恶性实体瘤的研究进展较快，与肾母细胞瘤和神经母细胞瘤相比，肝母细胞瘤稍为逊色。     

不阻断肝门小儿巨大肝肿瘤切除术探讨

目的小儿巨大肝肿瘤切除术中，常规行肝门阻断，本研究对不阻断肝门行巨大肝肿瘤切除术进行探讨。方法从2001年7月至2004年12月，我院对16例患儿施行不阻断肝门巨大肝肿瘤切除术，患儿年龄28d～14岁，平均3．4岁。其中男12例，女4例，肿瘤直径11～23cm，平均14．6cm，其中右半肝和左外叶内分别有一肿块1例。肝母细胞瘤9例，肝错构瘤4例，肝血管瘤3例。结果本组16例患儿手术全部成功，不阻断肝门行右半肝（Ⅴ～Ⅷ）切除8例，右三叶切除4例，左三叶切除1例，左半肝切除1例，第二肝门及右下叶肝段切除各1例。患儿术中无死亡，血流动力学指标稳定。本组良性巨大肝肿瘤患儿术后随访7个月～3．5年，目前均健康生存，无肿瘤复发，生长发育正常；肝母细胞瘤9例患儿术后常规化疗，患儿已经随访6～45个月，目前无瘤生存8例，2年以上4例，肝功能正常，正常生活。另外1例左外叶和右叶同时发现肝母细胞瘤，手术分别切除后5个月脑肺转移，于术后7个月死亡。结论不阻断肝门巨大肝肿瘤切除术，是一种安全可行的手术。术者熟练的肝脏解剖知识和肝切除技术、紧密结合术前和术中影像学技术了解肿瘤与大血管关系、彻底结扎肿瘤侧入肝肝动脉和门静脉及肝左右静脉共干或肝右静脉，是手术成功的关键。     

小儿肝间叶性错构瘤诊断和治疗

目的 探讨小儿肝间叶性错构瘤的临床特征与诊治方法.方法 结合文献,回顾性分析1998年2月至2007年10月南京军区普通外科研究所收治的8例肝间叶性错构瘤患儿的临床表现、诊断、治疗和预后.8例患儿术前均行超声与CT或(和)MRI检查,术中经快速冷冻切片病理检查,行肿瘤局部切除术5例,肝叶切除术3例.结果 术前根据影像学检查结果诊断为肝间叶性错构瘤4例,肝脏肿瘤(性质待查)1例,误诊3例.术中冷冻切片确诊5例.术后8例均经常规病理确诊.术中出血5～800 ml,平均出血量为119 ml.术后除1例患儿出现肺部感染经对症治疗痊愈外,其余无并发症.住院时间为7～21 d,平均12 d.随访10～126个月,平均68.5个月,均健康无瘤存活,未见复发或恶变.结论 术前影像学检查有助于诊断和治疗,但由于该病罕见,仍存在较高的误诊率,外科手术是首选治疗方法,可选择肿瘤局部切除术或规则性肝切除术.术中出血与术后感染是可能出现的并发症.肿瘤完整切除后,多预后良好,偶有复发或恶变,需长期随访,定期复查.     

联合肝脏离断和门静脉结扎二步肝切除术在儿童肝肿瘤治疗中的应用

联合肝脏离断和门静脉结扎的二步肝切除(associated liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy,ALPPS)手术方案具有短期内残肝体积迅速增大的特点,在预估残肝体积(future liver remnant,FLR)不足的成人肝肿瘤手术中已获得推广。儿童肝脏肿瘤往往体积相对较大,尤其是肝母细胞瘤常侵犯多个肝段,或占据肝脏中央解剖部位,存在根治性肝切除术导致FLR不足的情况,有实施这一术式的价值。目前ALPPS在儿童肝脏肿瘤中的应用尚处于起步阶段。一般认为,术前评估FLR30%的病例可考虑实施本术式;术前应对患儿肝体积、肝功能以及肿瘤的可切除性进行精准评估;两次手术间隔时间以7~14 d为宜。手术并发症主要包括肝功能不足、出血和胆漏。关于儿童肝肿瘤中该术式的临床疗效评估尚待进一步总结。     

小儿肝肿瘤的诊断与外科治疗

近１０多年来由于影像学检查手段的进步，小儿肝肿瘤确诊日渐增多。为提高小儿肝肿瘤的诊断与治疗水平，我们总结了１９８４～１９９７年收治的２６例小儿肝肿瘤资料，现报告如下。临床资料性别与年龄：本组男１８例，女８例，男∶女为２．２５∶１，年龄最小５４天，最大８岁，平均年龄３．５岁。诊断：患儿多因上腹部不适，隐痛，在Ｂ超体检时无意发现，或以上腹部逐渐膨胀及上腹包块就诊，２例患儿伴有消瘦、食少、发热。肝良性肿瘤患儿ＡＦＰ测定值正常，６例肝恶性肿瘤患儿ＡＦＰ均高于正常值２０μｇ／Ｌ，定位诊断依靠Ｂ超及ＣＴ扫描…     

肝母细胞瘤的CT与临床表现：附11例报告

肝母细胞瘤是儿童肝脏肿瘤中最常见的肿瘤,但其发病率低,恶性程度高。现对我院1986年3月～1995年8月确诊的12例肝母细胞瘤。就其临床、CT及病理表现进行讨论如下。     

小儿重型β地中海贫血肝活检63例临床分析

目的 分析小儿重型β地中海贫血(β-thalassemia,β地贫)的肝脏病理特点,探讨肝活检的方法与安全性.方法 对1998年10月-2006年10月住院的63例重型β地贫患儿行肝活检,观察肝脏病理改变,并结合临床资料进行分析.结果 共作66例次肝活检,均1次成功,成功率100%.肝活检显示肝组织内有不同程度铁沉积,中重度占42例(66.7%),铁沉积程度与血清铁蛋白(SF)水平呈明显正相关(r=0.70,P＜0.01).检出肝纤维化54例(85.7%),年龄(7.3±3.2)岁,SF在纤维化患儿中明显升高(P＜0.01),但纤维化分期与SF、肝脏铁沉积程度无相关性(r=0.12、0.21,P＞0.05).结论 我国小儿重型β地贫存在肝脏铁含量重、肝纤维化普遍且发生年龄早的特点,与不规范治疗有关.小儿地贫肝活检安全、可行,能为治疗提供重要指导.     

累及第二、三肝门巨大肝母细胞瘤手术切除41例

目的：探讨累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤手术切除的可行性及手术方法,以期扩大手术适应证,提高小儿肝母细胞瘤的治疗效果。方法我们对41例累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤施行肿瘤切除手术,患儿年龄3个月至14岁,平均年龄3.8岁;其中男25例,女16例;肿瘤直径8.5～21.6 cm,平均13.5 cm;均行手术前化疗,化疗3至7个疗程不等,直至肿瘤不再缩小。采用Kap-lan-Meier生存分析计算本组患儿生存率。结果41例均顺利实施肝脏肿瘤切除术,手术时间125～350 min（平均220 min）,术中出血40～500 mL,8例未输血。第一肝门阻断时间15～35 min （平均22 min）,其中阻断1次者12例,2次者23例,2次以上者6例,每次阻断时间一般不超过20 min。手术切除方式包括V-Ⅷ段切除8例;Ⅳ-Ⅷ段切除9例;Ⅰ-Ⅳ段切除4例;Ⅰ、Ⅳ、Ⅷ段切除9例;Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅷ段切除6例;Ⅰ段＋Ⅴ-Ⅷ段切除2例;Ⅰ段＋Ⅳ-Ⅷ段切除3例;合并下腔静脉瘤栓7例。41例患儿1年、3年、5年无瘤生存率分别为92.7％、72.8％和33.5％。其中最长无瘤生存期为90个月。41例术后均经规范化疗,化疗后定期门诊复查,其中20例（48.8％）复发,继续化疗。5例出现肺转移病例中,2例经术后化疗转移灶消失,3例于术后1年内死亡。结论累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤患儿手术切除虽然具有一定挑战性,但在详细、准确的术前评估,及对肝脏解剖的熟练掌握下,肿瘤切除仍具有一定的可行性和安全性。完整切除肿瘤可有效提高肝母细胞瘤的长期生存率。     

螺旋CT三维成像在小儿巨大及复杂部位肝脏肿瘤诊治中的应用

目的应用螺旋CT三维成像辅助、指导小儿巨大肝脏肿瘤和复杂部位肝脏肿瘤的诊断及手术治疗。方法对近5年来肝脏巨大和位于肝门的复杂部位肝脏肿瘤18例进行分析、总结。10例使用螺旋CT三维成像检查。以辅助指导手术的具体操作。结果18例中肝右叶切除7例，右三叶切除3例，肝左叶3例，多发性1例，左三叶1例，3例为肝门部肝中叶或扩大肝中叶切除。其中肝母细胞瘤9例、畸胎瘤1例、肝细胞癌2例、肝腺瘤2例、错构瘤4例。10例三维成像者均获得清晰的肿瘤瘤体和与血管比邻关系的图像。16例行超过肝脏体积三分之一的肝叶切除，最大者切除瘤肝达4800g。全组成功手术切除，均康复出院。结论通过动态二三维立体的画面，特别是可以旋转的动态影像能清楚显示血管的走行、位置。对手术方案的选择、制定、肝脏切线的选择都提供很大的帮助。     

婴儿肝内胆管囊腺瘤1例并文献复习

肝内胆管囊腺瘤(Intrahepatic biliary cystadenoma)是来源于肝内胆管上皮细胞的罕见肝脏肿瘤,由Hueter于1887年最先报道,5年后Keen提出了手术切除肝内胆管囊腺瘤的报道,之后Edmondson首次描述了肝内胆管囊腺瘤的病理组织学特点[1,2]。既往研究提示肝内胆管囊腺瘤好发于肝左叶,男女发病比例约1∶4,占所有肝脏囊性病变病例总数5%以下[3]。此病在儿童中极其罕见,复习国内外文献,迄今为止已被报道的儿童病例仅13例[4-16]。天津市儿童医院收治的1例婴儿肝内胆管囊腺瘤是目前已有报道中年龄最小的患儿,笔者通过复习有关文献,旨在综合分析小儿肝内胆管囊腺瘤临床特点,提高小儿外科医生对该病的认识。