肋骨旁巨大脂肪瘤骨化1例报告及文献复习

正脂肪瘤是最常见的良性软组织肿瘤的亚型,起源于中胚层,常见于成人,几乎占所有软组织肿瘤的50%[1],可以发生在身体的任何部位。脂肪瘤常混合分化有不同种类间充质成分,根据其组成组织及部位来源可分为很多子类型,如纤维组织(纤维脂肪瘤)、血管(血管脂肪瘤)或肌肉(肌脂肪瘤)均为较为常见脂肪瘤亚型[2]。然而,脂肪瘤中的存在骨或软骨组织是非常罕见的,其主要发生在四肢长骨且存在时间较长的脂肪瘤中。这种通常位于骨内或邻近骨组织,被归类为骨旁脂肪瘤骨化[3],为良性软组织肿瘤,其发生与邻近骨的骨膜密切相关,占所有脂肪瘤的0.3%[4]。文献检索国内外骨旁脂肪瘤骨化报道极少,我国报道仅8例,发生在肋骨的病例报告仅1例[5]。本院近期收治后胸壁肋骨旁(肩胛后区域)巨大脂     

CD34抗原在脂肪组织肿瘤中的表达及其病理意义

目的：研究CD34在脂肪组织中的表达并探讨其临床病理意义。方法：对11例脂肪瘤、4例血管脂肪瘤、4例血管平滑肌脂肪瘤、1例梭形细胞脂肪瘤和8例脂肪肉瘤进行CD34免疫组化法检测,观察CD34的表达分布怦况并结合各肿瘤的组织学特征进行分析。结果：除血管内皮细胞均为强阳性外,CD34阳性细胞包括梭形间质细胞和少数多泡状脂母细胞,成熟脂肪细胞为阴性。该抗原在11例脂肪瘤及2例血管脂肪瘤中均为阳性表达,在另2例血管脂肪瘤中为局灶阳性,在4例血管平滑肌脂肪瘤中为阴性表达,在梭形细胞脂肪瘤、脂肪瘤样型脂肪肉瘤及2例黏液性脂肪肉瘤中为强阳性表达,在5例去分化脂肪肉瘤中的表达情况多样,1例为完全阴性,1例为完全阳性,另3例存在阴性、阳性及强旨性区域混杂的情况。结论：脂肪组织肿瘤中存在一类CD34阳性的梭形间质细胞,CD34的表达情况可能与去分化脂肪肉瘤的去分化程度相关,该抗原可以作为梭形细胞脂肪瘤与其他梭形细胞肿瘤的鉴别诊断指标之一。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤肺转移1例报告并文献复习

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点及生物学行为。方法：对1例低热患者行肺肿块穿刺活检,然后行HE染色和免疫组织化学染色。复习肾肿瘤病理切片并进行文献复习。结果：穿刺活检病理分析：密集分布的上皮样细胞,细胞体积大,呈圆形、多边形;异型明显;无血管平滑肌脂肪瘤结构;免疫组织化学：人黑色素瘤蛋白阳性,平滑肌肌动蛋白阳性,上皮膜抗原阴性。病理诊断：左肺上皮样血管平滑肌脂肪瘤;考虑来源于肾。结论：上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种有恶性潜能的间叶性肿瘤,可以发生远处转移。     

肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的：探讨肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法：对1例单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理学分析及免疫组织化学研究。结果：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床多无症状,光镜下单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤由形态多样的上皮样细胞构成,胞质透明或嗜酸,无脂肪组织及异常血管;免疫表型;HMB45阳性,SMA及vimentin部分阳性,desmin少数阳性,S－100蛋白弱阳性,cytokeratin及AFP阴性,CD34血管内皮细胞阳性。结论：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤是极为罕见的间叶性肿瘤,组织起源至今不明,其诊断及鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学。     

富于细胞性血管脂肪瘤的临床病理学观察

目的 探讨富于细胞性血管脂肪瘤的临床病理学特点、免疫学表型和鉴别诊断.方法 回顾性复习2例富于细胞性血管脂肪瘤的临床资料和组织学形态,行网状纤维染色,并采用CD31、CD34、FⅧRAg、UEA-1、α-SMA和vimentin等抗体进行免疫组化标记(EnVision法).结果 患者均为男性,年龄分别为38岁和33岁.临床上分别表现为左上臂皮下(例1)、躯干和四肢皮下(例2)多发性小结节,部分结节有疼痛感和触痛感.大体上,结节均有包膜,直径为1～1.5 cm.镜下,例1中的1枚结节呈经典的血管脂肪瘤形态,另2枚结节主要由大量的血管组成,而脂肪组织较少(<5%).网状纤维染色清晰显示丰富的血管结构.部分小血管内可见纤维素性血栓.例2中的2枚结节主要由大量的血管和丰富的梭形间质细胞组成,脂肪组织仅占5%和10%.免疫组化标记显示,富于小血管的区域弥漫强阳性表达CD31、CD34、FⅧRAg、UEA-1和α-SMA,血管之间的梭形间质细胞主要表达vimentin.结论 富于细胞血管脂肪瘤是血管脂肪瘤的一种极为罕见的亚型,可被误诊为梭形细胞脂肪瘤、梭形细胞血管瘤、富于细胞性血管瘤和Kaposi肉瘤等肿瘤.     

肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断

肾脏血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)亦称肾脏错构瘤,是肾脏最常见的良性肿瘤,约占肾肿瘤的3％,肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成.笔者收集我院30例经手术病理证实为肾脏血管平滑肌脂肪瘤的患者,回顾性分析其影像、临床资料,现报告如下.     

硬化性血管周上皮样细胞肿瘤

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）是间胚叶肿瘤的一个家族，包括血管肌脂肪瘤、肺透明细胞“糖”瘤、淋巴管肌瘤病和发生在软组织、内脏器官和皮肤的一组罕见病变。作者描述了一种特殊变异的PEComa，表现为广泛的间质透明变性，该特征先前在这些肿瘤中尚未描述过。     

肿瘤剜除术治疗肾血管平滑肌脂肪瘤（附10例报告）

由于B超,CT,MRI的临床应用,大多数肾血管平滑肌脂肪瘤在术前能得到明确诊断,我院自2000年10月～2007年10月采用肿瘤剜除术治疗肾血管平滑肌脂肪瘤10例,效果满意,报告如下:     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤6例临床病理分析

目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点、免疫表型,诊断及鉴别诊断.方法 对5例肾脏和1例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行病理形态观察及免疫组织化学检测.结果 6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤形态相似,肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,围绕血管呈袖套状,瘤细胞体积大,形态单一,多边形或梭形,胞质丰富,嗜酸性颗粒状,细胞核较大,核仁明显呈空泡状.免疫组化显示肿瘤细胞HMB45、vimentin 和平滑肌特异性抗原(SMA,MSA)弥漫阳性;而EMA、CK(AE1/AE3)呈阴性.结论 上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,形态学上常容易误诊,免疫组化对鉴别诊断有重要意义.     

结膜下眶脂肪脱垂：一种可能与多形性脂肪瘤和非典型脂肪瘤性肿瘤相似的良性脂肪细胞病变

结膜下眶肌锥内脂肪脱垂是一种少见的眼眶内占位性病变,多见于60岁以上的老年人,通常发生在单侧或双侧眼球的颞上1/4,呈质软的前缘突起表面带有血管的淡黄色脂肪块。由于少见,且大体表现没有特异性,临床上很像脂肪细胞肿瘤。近年来,作者遇到多例脂肪脱垂会诊病例,镜下表现易与脂肪细胞谱系的肿瘤混淆,尤其是多形性脂肪瘤、非典型脂肪瘤性肿瘤(高分化脂肪肉瘤)。作者回顾性分析17例患者21个标本的临床和随访资料、组织病理学以及免疫组化所见。所有病例均表现为肌锥内脂肪脱垂。所有标本均经常规检查和光镜观察,并做CD34、CD68、S-100蛋白…     

硬化型上皮样血管肌脂肪瘤

作者报道了2例罕见的上皮样血管肌脂肪瘤（AML），具有显著的硬化间质。2例中年女性患者，无结节性硬化症临床病史。例1发生在肾皮质，直径2cm，例2为肾旁腹膜后肿瘤，直径13cm。2个肿瘤由片状或巢状多角形上皮样或短梭形细胞组成，一致的圆形至卵圆形核，胞质嗜酸性，其间伴有束状透明变性的硬化性间质。例2肿瘤内有小区域看似成熟的脂肪细胞。免疫组化显示2例上皮样肿瘤细胞actin和desmin广泛阳性，MART-1阳性，2例硬化性间质束内有散在HMB-45阳性的细胞。而上皮样肿瘤细胞HMB-45实质上是阴性。作为上皮样血管肌脂肪瘤的亚型或硬化性血管周上皮样细胞肿瘤。作者报道的2例临床病理和免疫组化特征是相似的。     

富含组织细胞型横纹肌母细胞肿瘤:一种组织学独特的横纹肌母细胞肿瘤

<正>许多软组织肿瘤不能简单地划分为"良性"或"恶性"。WHO软组织和骨肿瘤分类将几种类型的软组织肿瘤(如脂肪细胞肿瘤中的非典型脂肪瘤性肿瘤和内皮细胞肿瘤中的血管内皮瘤)确定为中间型(交界型)。一些软组织肿瘤(如韧带样型纤维瘤病和含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿     

血管周上皮样细胞肿瘤的分子遗传学

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumours,PEComas)是由组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤,PEComas家族包括肾血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞"糖"瘤、淋巴管肌瘤病、淋巴管平滑肌瘤、镰状韧带透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤和其他部...     

软组织肿瘤WHO分类中新类型(一)

1 脂肪细胞肿瘤(adipocytic tumours)。脂肪细胞肿瘤，无论是良性的脂肪瘤还是恶性的脂肪肉瘤，均属最常见的软组织肿瘤。与1994年WHO分类相比，新分类增加了两个新类型：平滑肌脂肪瘤和软骨样脂肪瘤。原分类中的非典型性脂肪瘤和分化好脂肪肉瘤，现认为基本上是同一种肿瘤，只是由于发生部位不同，生物学行为取决于手术能否切净，     

多发性脑出血43例分析

脑出血是临床急症，而多发性脑出血危险程度进一步加重，所谓多发性脑出血是指脑内同时或几乎同时发生2个或多个以上部位的血管破裂，其病因多样，以高血压动脉粥样硬化多见，其次动静脉畸形，动脉瘤、血管淀粉样变性、动脉炎、烟雾病及瘤卒中等，本文报告我院收治多发性脑出血43例，结合文献并加以讨论。     

肾血管平滑肌脂肪瘤:3例报道及对其病变性质的拓展

报道3例具有恶性特征或发生转移的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML),对具有恶性病变性质的AML予以描述,并提出鉴别诊断。肾AML通常认为是良性肿瘤,主要由厚壁的血管、脂肪和增生的梭形细胞构成。显示x染色体非随机性克隆失活,其罕见的侵袭性生长方式及其复杂的临床过程最终导致肿瘤转移和患者死亡。而诊断中出现的问题有：①良性肾AML内上皮样成分的出现造成与恶性肾AML和肾细胞癌鉴别诊断困难;②淋巴结受累引起淋巴结内多中心病变与淋巴结内肿瘤转移性病变鉴别诊断困难;     

遗传性家族性脂肪瘤一家系报告

脂肪瘤是发生在皮下及筋膜处常见的良性肿瘤。国内对非多发有家族史者很少报道,作者发现一家族5代16人中,有9人发生同一部位的脂肪瘤（家系图1）,现报告如下。     

形成脂肪的孤立性纤维性肿瘤1例

正形成脂肪的孤立性纤维性肿瘤(fat-forming solitary fibrous tumor,FFSFT)是一种罕见的间叶组织肿瘤,由血管外周细胞瘤样结构和分化成熟的脂肪组织构成,过去曾被命名为脂肪瘤性血管外周细胞瘤(lipomatous hemangiopericytoma,LHPC)[1]。由于该肿瘤极为罕见,加之2013年才被正式命名为FFSFT,目前许多临床医师对其认识不足,因此该肿瘤极易被误诊为血管平     

血管周上皮样细胞肿瘤的病理诊断及新进展

概述血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)概念演进及2020版WHO软组织肿瘤分类中关于该肿瘤的更新;总结并归纳PEComa的临床病理学特征、主要鉴别诊断及诊断陷阱、良恶性诊断标准等;详述累及区域淋巴结的良性血管平滑肌脂肪瘤(AML);阐述PEComa的分子遗传学研究和靶向药物治疗等方面新进展,为临床治疗策略提供新思路。     

肾脏上皮样色素性透明细胞肿瘤病理形态观察

目的 探讨上皮样色素性透明细胞肾脏肿瘤形态学特点,加强对该肿瘤的认识,减少误诊.方法 回顾性分析2000余例肾脏肿瘤,符合上皮样色素性透明细胞肿瘤3例,通过HE、免疫组织化学EnVision法观察3例肿瘤形态学特点,对其中1例行超微结构观察,同时复习相关文献.结果 女性2例,男性1例,2例形态学表现为透明细胞癌样,1例见透明细胞和嗜酸性细胞构成乳头结构.免疫组织化学上皮标记及S-100蛋白均为阴性,HMB45均为阳性,2例Melan A阳性.电镜末见黑色素小体结构.结论 色素性透明细胞上皮样肿瘤是非常罕见的肾脏肿瘤,病理学特征兼有肾细胞癌、上皮样血管平滑肌脂肪瘤与黑色素瘤等肿瘤特征,免疫组织化学有利于鉴别诊断.其可能是上皮样血管平滑肌脂肪瘤的一种亚型.