不典型肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断

目的 探讨不典型的肾血管平滑肌脂肪瘤的CT影像特征。方法 回顾性分析临床资料完整的6例不典型的。肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现。结果 6例单发的不典型的。肾血管平滑肌脂肪瘤，表现为不规则性明显分叶的软组织肿块，中、高度强化，可见洋葱皮样，螺旋样强化及网格状、索条状强化的血管影。影像表现与临床症状分离。结论 CT对不典型的肾血管平滑肌脂肪瘤的鉴别诊断具有重要意义，与，临床表现结合必不可少。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤肺转移1例报告并文献复习

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点及生物学行为。方法：对1例低热患者行肺肿块穿刺活检,然后行HE染色和免疫组织化学染色。复习肾肿瘤病理切片并进行文献复习。结果：穿刺活检病理分析：密集分布的上皮样细胞,细胞体积大,呈圆形、多边形;异型明显;无血管平滑肌脂肪瘤结构;免疫组织化学：人黑色素瘤蛋白阳性,平滑肌肌动蛋白阳性,上皮膜抗原阴性。病理诊断：左肺上皮样血管平滑肌脂肪瘤;考虑来源于肾。结论：上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种有恶性潜能的间叶性肿瘤,可以发生远处转移。     

肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断

肾脏血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)亦称肾脏错构瘤,是肾脏最常见的良性肿瘤,约占肾肿瘤的3％,肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成.笔者收集我院30例经手术病理证实为肾脏血管平滑肌脂肪瘤的患者,回顾性分析其影像、临床资料,现报告如下.     

肾错构瘤诊治体会(附11例报告)

随着肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤）术前诊断成为可能，诊断水平的提高，随之带来了对其治疗观念的改变。结合我院2001至2005年收治的11例肾错构瘤，并复习有关文献，将诊断治疗的体会报告如下。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断

本文收集40例经手术病理证实为肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床和CT资料,旨在探讨该病的CT表现特征及诊断价值.     

自发性肾破裂病因分析及临床诊治

目的探讨自发性肾破裂的发病原因,总结临床诊治经验。方法回顾性分析我院2001年1月至2014年12月收治的68例自发性肾破裂患者的临床资料,结合患者治疗结果,分析本病的病因、诊断措施和治疗策略。结果肾破裂出血的病因包括肾血管平滑肌脂肪瘤、肾细胞癌、肾感染性病变、肾小管变性坏死、肾输尿管结石、输尿管癌、肾血管病变等。68例患者中,保守治疗30例,手术治疗38例,全部患者经治疗后痊愈出院。1例肾细胞癌患者术后10个月因肿瘤远处转移而死亡,其余病例随访至今均未再次发生肾破裂出血、无肿瘤复发及远处转移,肾功能恢复良好。结论自发性肾破裂的最常见病因是肾血管平滑肌脂肪瘤,该病明确诊断需行CT扫描。治疗时须首先明确病因,并结合患者病情制定个体化治疗方案。     

肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的：探讨肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法：对1例单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理学分析及免疫组织化学研究。结果：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床多无症状,光镜下单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤由形态多样的上皮样细胞构成,胞质透明或嗜酸,无脂肪组织及异常血管;免疫表型;HMB45阳性,SMA及vimentin部分阳性,desmin少数阳性,S－100蛋白弱阳性,cytokeratin及AFP阴性,CD34血管内皮细胞阳性。结论：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤是极为罕见的间叶性肿瘤,组织起源至今不明,其诊断及鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学。     

双肾血管平滑肌脂肪瘤伴一侧局部恶变一例

患者女，４８岁。８年前因左肾肿瘤破裂出血行左肾切除术。术后病理诊断为左肾血管平滑肌脂肪瘤（图１）。１年前无意中发现右上腹肿块，近半年肿块生长较快，于１９９６年１２月１４日入院。体检：消瘦，轻度贫血貌，左侧腹壁有纵行切口瘢痕，右侧腹部触及直径１３ｃｍ的...     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤6例临床病理分析

目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点、免疫表型,诊断及鉴别诊断.方法 对5例肾脏和1例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行病理形态观察及免疫组织化学检测.结果 6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤形态相似,肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,围绕血管呈袖套状,瘤细胞体积大,形态单一,多边形或梭形,胞质丰富,嗜酸性颗粒状,细胞核较大,核仁明显呈空泡状.免疫组化显示肿瘤细胞HMB45、vimentin 和平滑肌特异性抗原(SMA,MSA)弥漫阳性;而EMA、CK(AE1/AE3)呈阴性.结论 上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,形态学上常容易误诊,免疫组化对鉴别诊断有重要意义.     

血管周上皮样细胞肿瘤的分子遗传学

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumours,PEComas)是由组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤,PEComas家族包括肾血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞"糖"瘤、淋巴管肌瘤病、淋巴管平滑肌瘤、镰状韧带透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤和其他部...     

肾错构瘤8例诊治体会

肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤(AUL)是肾脏常见的良性肿瘤,随着诊治技术水平的提高,疗效满意,我院自1988年9月至1999年6月,共收治8例患者,现报告如下。 1 资料与方法 1.1 临床资料:本组8例中,男3例,女5例;年龄26～58岁,平均42岁;肿瘤位于右侧4例,左侧2     

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤并发局灶性结节性增生1例

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML)是非常罕见的一种血管平滑肌脂肪瘤,由于其缺乏典型的临床及影像学表现极易误诊为肝细胞肝癌.局灶性结节性增生(focal nodular hyperplasia,FNH)亦为少发病例.本文通过分享1例并发HEAML和...     

不典型肾血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析

目的：提高不典型肾血管平滑肌脂肪瘤（Renal angiomyolipomn，RAML）的诊治水平。方法：回顾分析14例不典型肾缸管平滑肌脂肪瘤的临床和影像学资料，并与病理结果对照。术前5例（35.7％）诊断为RAML，行肿瘤剜除术；2例（14.3％）诊断为肾癌，直接行根治性肾切除术；7例（50％）因术前诊断不明于术中行冰冻切片检查，其中6例诊断为RAML行肾部分切除术，另1例提示为肾癌行肾切除术。结果：本组14例手术均顺利，术后病理诊断均为RAML。术后14例随访6月-8a，肾功能正常。结论：不典型RAML仅靠影像学资料难以准确诊断，应综合分析临床资料、影像学资料，并结合术中冰冻切片检查做出诊断；治疗以保留肾单位的手术为主。     

肝血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理观察

目的：探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点,诊断和鉴别诊断要点。方法：复习１０例肝血管平滑肌脂肪瘤临床资料,并用石蜡切片进行组织化学、免疫组化检测,例进行电镜观察。结果：１０例Ａｍｌ中８例女性标记如２例男性,平均年龄４４岁,临床无症状,而是影像学检查偶然发现。大体上为境界清楚但无包膜的肿块。光下由３种成分即厚壁血管、上皮样或菜平滑肌细胞及脂肪混合组成,偶尔还可见髓外造成分。免疫组人检查瘤细胞表达     

CD34抗原在脂肪组织肿瘤中的表达及其病理意义

目的：研究CD34在脂肪组织中的表达并探讨其临床病理意义。方法：对11例脂肪瘤、4例血管脂肪瘤、4例血管平滑肌脂肪瘤、1例梭形细胞脂肪瘤和8例脂肪肉瘤进行CD34免疫组化法检测,观察CD34的表达分布怦况并结合各肿瘤的组织学特征进行分析。结果：除血管内皮细胞均为强阳性外,CD34阳性细胞包括梭形间质细胞和少数多泡状脂母细胞,成熟脂肪细胞为阴性。该抗原在11例脂肪瘤及2例血管脂肪瘤中均为阳性表达,在另2例血管脂肪瘤中为局灶阳性,在4例血管平滑肌脂肪瘤中为阴性表达,在梭形细胞脂肪瘤、脂肪瘤样型脂肪肉瘤及2例黏液性脂肪肉瘤中为强阳性表达,在5例去分化脂肪肉瘤中的表达情况多样,1例为完全阴性,1例为完全阳性,另3例存在阴性、阳性及强旨性区域混杂的情况。结论：脂肪组织肿瘤中存在一类CD34阳性的梭形间质细胞,CD34的表达情况可能与去分化脂肪肉瘤的去分化程度相关,该抗原可以作为梭形细胞脂肪瘤与其他梭形细胞肿瘤的鉴别诊断指标之一。     

肾血管平滑肌脂肪瘤:3例报道及对其病变性质的拓展

报道3例具有恶性特征或发生转移的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML),对具有恶性病变性质的AML予以描述,并提出鉴别诊断。肾AML通常认为是良性肿瘤,主要由厚壁的血管、脂肪和增生的梭形细胞构成。显示x染色体非随机性克隆失活,其罕见的侵袭性生长方式及其复杂的临床过程最终导致肿瘤转移和患者死亡。而诊断中出现的问题有：①良性肾AML内上皮样成分的出现造成与恶性肾AML和肾细胞癌鉴别诊断困难;②淋巴结受累引起淋巴结内多中心病变与淋巴结内肿瘤转移性病变鉴别诊断困难;     

血管脂肪瘤的7三体

作者报道1例血管脂肪瘤病人的染色体核型分析,据目前所知,这是首例报道。该病人为44岁妇女,腹痛,经超声检查证实为左肾肿瘤,摘除左肾,病检发现肾门附近有小叶分叶的局限性肿块,直径3cm。组织学分类为血管脂肪瘤:高度血管化组织,伴有由成熟脂肪细胞组成的交替区,以及由平滑肌组成的交织束。肿瘤组织经培养和核型分析,在27个中期分裂相中发现21个细胞为47,XX,+7;1个细胞为49,XX,+7,+10,+12;4个细胞为46,XX;1个细胞为45,XX,-10,该女患核型为46,XX。以前曾报道在一些不同的实体瘤中发现7三体,例如:神经胶质瘤、纤维性组织细胞瘤、肾腺癌、膀胱和输尿管的细胞转移     

肾脏上皮样色素性透明细胞肿瘤病理形态观察

目的 探讨上皮样色素性透明细胞肾脏肿瘤形态学特点,加强对该肿瘤的认识,减少误诊.方法 回顾性分析2000余例肾脏肿瘤,符合上皮样色素性透明细胞肿瘤3例,通过HE、免疫组织化学EnVision法观察3例肿瘤形态学特点,对其中1例行超微结构观察,同时复习相关文献.结果 女性2例,男性1例,2例形态学表现为透明细胞癌样,1例见透明细胞和嗜酸性细胞构成乳头结构.免疫组织化学上皮标记及S-100蛋白均为阴性,HMB45均为阳性,2例Melan A阳性.电镜末见黑色素小体结构.结论 色素性透明细胞上皮样肿瘤是非常罕见的肾脏肿瘤,病理学特征兼有肾细胞癌、上皮样血管平滑肌脂肪瘤与黑色素瘤等肿瘤特征,免疫组织化学有利于鉴别诊断.其可能是上皮样血管平滑肌脂肪瘤的一种亚型.     

肾血管平滑肌脂肪瘤31例临床病理分析

目的：探讨肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）的临床病理特征。方法：对31例肾AML的临床病理特征进行分析，并做免疫组化检测，其中4例做电镜观察。结果：31例肾AML按其组织形态可分为典型型（67.7%）、非典型型(6.5%)、平滑肌瘤样型（9.7%）、脂肪瘤样型（9.7%）、炎症型（6.5%）5型。免疫表型：肿瘤细胞特征性表达HMB45、Melan-A、gp-100、HHF35、SMA、CD68。其中1例电镜下肿细胞内可见黑色素小体。结论：肾AML的组织形态多样，特征性免疫级化标记为诊断提供依据。掌握形态特征及其鉴别诊断要点有助于临床的正确治疗。     

血管周上皮样细胞和血管周上皮样细胞分化的肿瘤

一、血管周上皮样细胞的由来 1991年意大利病理学者Pea等[1]在肺透明细胞糖瘤(CCST)和肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)中同时观察到一种胞质透亮至淡嗜伊红色的上皮样细胞.随后的一些研究显示,CCST和AML均表达HMB45,电镜检测也观察到胞质内含前黑色素颗粒.鉴于此,Bonetti等[2]于1992年首次提出血管周上皮样细胞(PEC)这一概念,并在随后的文章中指出CCST和AML关系密切,同属一个家族,这个家族以含有表达HMB45的PEC为特征[3].