LGI1抗体相关边缘叶脑炎1例及文献复习

LGI1抗体相关的边缘叶脑炎是以突发认知及情感变化、癫痫发作为主要特点的自身免疫性疾病,很少伴发肿瘤且对免疫治疗反应较好,及时诊断及治疗有助于患者的远期预后。报道本院收治的LGI1抗体脑炎1例。     

1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性关于边缘叶脑炎的护理

<正>传统观点认为边缘叶脑炎~([1])(LE)为肿瘤相关性疾病,多预后不良。近来发现边缘性脑炎患者体内存在电压门控钾离子通道(VGKC)抗体,大多不伴有肿瘤且临床过程呈可逆性。而富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)自身抗体阳性边缘叶脑炎为VGKC受体复合物脑炎最常见的类型,临床主要表现为记忆障碍,多种形式的痫性发作和低钠血症,大多数患者采用免疫抑制治疗有效~([2-5])。2015年8月本科收治1例确诊的LGI1抗体阳性的LE患者,现报告如下。     

电压门控钾离子通道复合物相关抗体脑炎7例分析

目的:探讨电压门控钾离子通道复合物(VGKC)相关抗体脑炎的临床特点及诊治。方法:回顾性分析VGKC相关抗体脑炎7例的临床资料。结果:患者发病前无前驱症状;出现癫痫发作6例,精神症状3例,认知障碍2例;伴睡眠障碍者4例,心慌、多汗1例,低钠血症者3例,面-肩臂肌张力障碍者1例。脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体阳性4例(其中2例同时血清LGI-1抗体阳性),血清LGI-1抗体阳性1例,脑脊液和血清接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性1例,血清Caspr2抗体阳性1例。头MRI平扫表现为主要累及颞叶内侧、海马区伴或不伴基底节区T2和FLAIR序列高信号;视频脑电图监测异常3例。均未发现肿瘤。应用丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击或二者联合治疗,随访3个月,好转6例,复发、放弃治疗1例。结论:VGKC相关抗体脑炎首发症状多为癫痫,LGI-1脑炎多伴有低钠血症、睡眠障碍,Caspr2脑炎多伴有自主神经功能障碍。头颅MRI不能鉴别脑炎的类型,脑电图无特征性的改变,脑脊液和血清自免脑抗体检测有助于确定诊断。多数病例早期免疫治疗有效,少数病例可复发。     

表现为头痛和视力障碍的抗GQ1b抗体综合征一例并文献复习

目的 分析和总结出现头痛和视力障碍罕见非典型表现的抗GQ1b抗体综合征患者的临床特征。方法 报道1例出现头痛和视力障碍罕见非典型表现的抗GQ1b抗体综合征患者的临床资料,并以中文检索词“视力障碍”“视力损伤”“头痛”“头疼”,英文检索词“GQ1b”“vision disorders”“visual disorders”“visual disturbance”“headache”“head pain”“cephalalgia”等在PubMed、Web of Science 、CNKI、万方数据知识服务平台检索公开发表的文献。结合文献对该类患者的发病机制、临床表现、实验室及辅助检查、治疗及预后做总结。结果 该例患者为71岁男性,发病3周前有腹泻病史,表现为头痛和视力障碍,脑脊液抗GQ1b抗体（+）,抗水通道蛋白4（AQP-4）抗体（-）,诊断为抗GQ1b抗体综合征,经类固醇激素治疗后头痛症状缓解,20 d后视力基本恢复。检索文献共收集了9例以视力障碍为表现、5例以头痛为表现的抗GQ1b抗体综合征患者资料,该类患者起病前均有前驱感染史,血清或脑脊液抗神经节苷脂抗体检测有助于早期诊断,早期予类固醇激素或Ig治疗后患者预后良好。结论 抗GQ1b抗体综合征患者可以仅表现为孤立性的非典型症状,如头痛和视力障碍,当有前驱感染史时,应早期识别诊治。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎的临床特点分析

<正>自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)泛指一大类由自身免疫反应介导的脑炎^[1]。抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体脑炎是自身免疫性脑炎的主要类型之一,抗LGI1抗体脑炎的早期精准诊断与积极的免疫调控治疗能获得相对较好的临床预后。本文回顾性分析5例抗LGI1抗体相关脑炎的临床特点,为该病的诊断和治疗提供参考。1临床资料     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性边缘叶脑炎4例临床分析和文献复习

目的通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识。方法回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎患者4例,总结其临床资料,包括临床表现、影像学结果、血液和脑脊液检测结果、治疗和转归、随访结果等。结果 4例患者中,男性3例,女性1例,均为中老年患者,均表现为明显认知减退,以近记忆减退和定向障碍为主;3例出现不自主运动或震颤等锥体外系症状;1例以癫痫发作起病,精神行为异常1例、虚构和异食症1例等。4例患者均无明显意识障碍和低通气表现;头部MRI检查以及PET-CT结果均提示海马或颞叶内侧异常信号;4例患者脑脊液抗LGI1抗体阳性;3例患者同时存在顽固性低钠血症和低钾血症,均为轻-中度,1例患者低钾血症甚至持续1年以上;1例同时合并血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG)抗体阳性;3例患者给予丙种球蛋白治疗,1例给予甲基强的松龙冲击治疗;4例患者均遗留有不同程度的认知减退,生活基本自理。1例出院后失访,3例随访1~3年,均无复发,1例出院3年后猝死。结论抗LGI1抗体相关性边缘叶脑炎多见于中老年人,以近记忆减退和定向障碍等认知减退为主要表现,部分合并有低钠血症和低钾血症,影像学显示海马和颞叶内侧受累,丙种球蛋白或激素等免疫治疗有效,但可遗留认知损害。     

二代测序诊断EB病毒性脑炎继发自身免疫性脑炎1例报道

病毒性脑炎与自身免疫性脑炎在临床中常难以鉴别,临床表现较为相似,但治疗方案不同,因此早期识别尤为重要。本文报道1例影像学提示边缘叶脑炎,经二代测序技术确诊为EB病毒感染的病毒性脑炎患者,治疗后6个月继发癫痫,自身免疫性抗体抗谷氨酸受体(NMDA型)抗体阳性,诊断为成人病毒性脑炎后自身免疫性脑炎(PVEAE)。结合相关文献,本文描述了二代测序技术早期诊断病毒性脑炎及自身免疫性脑炎的临床应用,讨论病毒性脑炎继发自身免疫性脑炎的临床特征,旨在更好地实现二者的早期诊断与鉴别,改良患者诊疗方案,为患者带来更好的预后结局。     

看不清的“小人”:Charles Bonnet综合征一例并文献复习

目的 分析Charles Bonnet综合征（CBS）的诊治要点,提高临床医师对该病的诊治水平。方法 报道1例CBS病例,并以 “Charles Bonnet综合征”“邦纳综合征”“Charles Bonnet syndrome”“幻视/ visual hallucination”为检索词,对以下数据库的相关论文进行检索:PubMed、中国生物医学文献服务系统（SinoMed）、CNKI、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库、中华医学期刊全文数据库,收集并分析检索到的病例资料。结果 该例患者以幻视为首发症状,自述家中出现“小人”,但可以感知此为幻觉。患者精神评估未见异常,有自知力,无其他幻觉,明确诊断为CBS。予患者心理治疗,提高其对该病的认知水平,减轻其心理负担。检索文献收集到CBS病例14例,幻视表现多种多样,尚无明确有效的药物可以改善幻视。结论 CBS诊断困难,无明确有效的治疗药物,临床医师应注意提高对该病的诊治水平,降低误诊与误治率。     

1例抗LGI1抗体边缘叶脑炎的护理

正边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)是指累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近期记忆力缺失、精神行为异常以及癫痫发作为特点的中枢神经系统炎症,最初认为此类病变为肿瘤相关性疾病,近年来,新型边缘叶脑炎备受关注,如神经元表面抗体相关性边缘叶脑炎,亦称为神经元表面抗体综合征(neuronal surface antibody syndrome,NSES)~[1]。     

抗LGI1抗体相关脑炎的MR影像特征分析

目的探讨抗LGI1抗体相关脑炎的MR影像特征。方法回顾性分析30例抗LGI1抗体相关脑炎患者的MR影像资料,30位患者均行常规MR平扫,22例加做DWI序列,13例行增强扫描。结果 16例表现为海马和/或杏仁核形态/信号改变,4例表现为基底节病灶,余10例未见明显特异性病灶;30例中,20例合并非特异缺血性脑白质病变、腔隙灶或软化灶。结论抗LGI1抗体相关脑炎脑MRI不一定出现特异性改变,如出现脑部异常,病灶多位于单侧或双侧海马及杏仁核。     

抗NMDA受体脑炎患者的治疗及护理

抗NMDA受体脑炎是抗NMDA受体抗体相关性边缘叶脑炎.边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)是一种进展迅速的以精神异常、癫痫性发作、睡眠障碍、幻觉和短时记忆丧失为主要表现的副肿瘤综合征[1].LE患者由于疾病早期的行为和情绪异常,最初常就诊于精神科.2005年Vitalianid等发现了一组均伴有良性畸胎瘤的年轻女患者体内存在一种不明抗原,主要在海马神经元细胞膜表达,可能是一种新的边缘叶副肿瘤性脑炎.这种脑炎病情危重,有潜在致死的风险,但在接受肿瘤切除和免疫治疗后多数患者最终康复[2].2007年,Dalmau等在此类患者体内发现了抗海马和前额叶神经细胞膜的抗N-甲基-M天冬氨酸受体抗体,并提出了抗NMDA受体脑炎的诊断[3].我科2011年6月20日至2012年12月共成功救治9例NMDA受体脑炎患者,本文将本病的发病表现、治疗及护理经验进行总结,现报道如下.     

老年自身免疫性脑炎患者的临床特征分析

目的:分析老年自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征,以提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析2018年1月至2019年12月淮安市第三人民医院神经内科诊断的8例老年AE患者的病例资料。结果:8例患者中,男7例,女1例;既往无免疫系统疾病;平均发病年龄(68.38±4.24)岁;主要临床表现为记忆力下降、精神行为异常、面臂肌张力障碍(FBDS)、癫痫发作及自主神经症状;有1例伴发肺癌;AE血和(或)脑脊液抗体检测提示抗LGI1抗体阳性4例、抗CASPR2抗体阳性1例、抗GABABR抗体阳性1例、抗NMDAR抗体阳性1例、抗体阴性1例。所有患者均接受糖皮质激素治疗,其中6例为甲强龙(有2例联合注射丙种球蛋白)、2例为地塞米松。结论:老年AE多发生于男性,抗LGI抗体脑炎较多见,临床表现以记忆力下降、精神行为异常更为常见,而FBDS是抗LGI1脑炎的特征性症状。疗效上甲强龙和(或)联合注射丙种球蛋白可能优于单用地塞米松。     

与小细胞肺癌相关的自身抗体检测及临床研究进展

1 癌神经抗原的概念及特征 癌神经抗原(onconeural antigens)即正常表达于神经系统而异常表达于肿瘤组织的蛋白.根据生物学特征可将这些抗原大致分4类:(1)神经肌肉接头蛋白;(2)神经末梢突触蛋白;(3)神经特异性DNA/RNA结合蛋白;(4)神经信号蛋白[1].多种PNSN相关抗原(如Hu、Yo、Ri等)也属于癌神经抗原.原发性恶性肿瘤根据其自身性质,可以表达Hu、Yo或Ri等抗原,这些抗原可诱发特异性自身抗体的形成.例如:抗神经核抗体(即抗Hu抗体)与小细胞肺癌及副肿瘤脑脊髓炎、副肿瘤运动神经元病变、副肿瘤边缘性脑炎等密切相关.抗浦肯野细胞抗体(即抗Yo抗体)与卵巢癌及副肿瘤小脑退行性变等密切相关.抗神经元抗体(即抗Ri抗体)与肺癌、神经母细胞瘤及副肿瘤眼-肌运动共济失调等密切相关.这些自身抗体与神经组织中的相应抗原发生"交叉免疫反应",很可能导致神经系统疾病(PNSNS)[2-3].     

复发性且MRI阴性的LGI1抗体相关脑炎一例

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体相关脑炎属于自身免疫性疾病，临床表现复杂多样，容易被误诊。该文报道1例LGI1抗体相关脑炎的74岁男性患者，其以意识丧失、四肢抽搐为首发症状，1年内发作2次，MRI检查未见明显异常信号，完善自身免疫性脑炎抗体检验，结果显示LGI1抗体血清及脑脊液抗体均（+）。确诊后予糖皮质激素及免疫治疗，患者症状明显好转。     

确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎的“难治性癫痫”1例

<正>边缘叶脑炎是指累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近记忆力缺失、精神行为异常以及癫痫发作为特点的中枢神经系统炎症,最初认为此类病变为肿瘤相关性疾病,近年来新型边缘叶脑炎备受关注,如神经元表面抗体相关性边缘叶脑炎,亦称为神经元表面抗体综合征(NSES)[1],由于人们对此类脑炎认识不足,早期易误诊,延误诊治,对其预后造成不良影响,现将我院收治的1例"难治性癫痫",最终确诊为     

重症抗NMDA受体型自身免疫性脑炎的护理

<正>抗NMDA受体脑炎(Anti-NMDA receptor Encephalitis)是一种与NMDA受体抗体相关的自身免疫性脑炎,病情严重者可能导致死亡~([1])。大量临床研究发现,抗NMDA受体脑炎发病率较之其他类型的病毒性脑炎远远高出4~5倍,并常发生于伴有卵巢畸胎瘤的女性患者,考虑可能是一种新的副肿瘤性边缘叶脑炎。2010年国内出现首例个案报道~([2]),其在病     

自身免疫性脑炎临床特征初探

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特征、治疗及预后。方法:对7例AE患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:7例AE患者中,4例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中2例伴畸胎瘤;2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎;1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎。以精神行为异常(5/7)、癫痫发作(4/7)、意识清晰度下降(4/7)、面-臂肌张力障碍发作(FBDs)(1/7)、近事记忆力下降(2/7)为主要临床表现。2例颅脑MRI检查异常。2例脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性,2例CSF抗LGI1抗体阳性,1例CSF抗GABABR抗体阳性。2例血清抗NMDAR抗体阳性,1例血清抗GABABR抗体阳性。7例经治疗后4例基本恢复,2例遗留癫痫发作(1例伴精神行为异常),复发1例。结论:以急性发作的精神行为异常、癫痫发作及FBDs为主要临床表现的患者要警惕AE可能。AE临床治疗以激素、免疫球蛋白及手术(伴有畸胎瘤患者)治疗为主,早期诊疗多数预后良好。     

33例抗磷脂抗体综合征病人的护理

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid antibody syndrome,APS),是一种以血小板减少、动静脉血栓形成和(或)习惯性流产为主要表现的临床综合征,常伴有抗磷脂抗体(APA)和抗β2Ⅰ糖蛋白(β2GPI)抗体阳性[1]。部分病人起病突然,出血量大,或全身多器官迅速栓塞,甚至出现弥散性血管内凝血(DIC)而危及生命。因此,及早正确的诊断,及时用药治疗和全面细致的护理对疾病的预后尤为重要。抗磷脂抗体综合征常继发于其他     

自身抗体实验室检测对干燥综合征的诊断及其临床应用

目的探讨自身抗体实验室检测对干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)患者的诊断及临床应用的意义。方法采用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)、抗ds-DNA抗体(ds-DNA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗着丝点抗体(ACA)及抗细胞浆抗体(ACYA);采用免疫印迹技术检测抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗u1RNP抗体和抗Sm抗体;运用散射免疫比浊法检测类风湿因子(RF)、C-反应蛋白(CRP)及免疫球蛋白(IgG、IgA和IgM)及采用GRAGONUED 2010型分析仪检测血液沉降率(ESR)。检测对象包括干燥综合征患者278例及50例正常对照组。并对其检测结果进行回顾性分析。结果69例干燥综合征患者SSA和SSB与其他风湿病及对照组比较,经χ2检验,p<0.01结果有非常显著性意义。表2显示ANA阳性率最高,为45例阳性;其他结果显示RF与对照组比较,P<0.01、ESR、IgG、CRP与对照组比较,P<0.05。结论干燥综合征患者检测自身抗体及特种蛋白对提高其同其他自身免疫病的鉴别诊断和治疗有着非常重要的意义。     

儿童抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎2例并文献复习

目的 探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体合并抗N-甲基-D-门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体双阳性自身免疫性脑炎的临床特点。方法 回顾性分析邯郸市中心医院收治的2例抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎患儿的病例资料,并复习相关文献。结果 2例脑脊液白细胞数目均增多,1例颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)同时存在幕上及幕下病变,1例仅有幕上病变且其视频脑电图结果与抗NMDAR脑炎典型脑电图相似。经甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白治疗后,2例症状均得到改善,3个月后随访,均无复发。结论 该病多发于青少年,既有抗MOG抗体相关疾病的脑病表现,也有抗NMDAR脑炎的表现,且以抗NMDAR脑炎的表现更易被识别。颅脑MRI及视频脑电图等无创检查对此病诊断有一定提示意义,但确诊仍需神经抗体检查,诊疗方面一线治疗为激素、免疫球蛋白、血浆置换,多数患儿对此治疗反应良好,但发病机制仍需进一步研究。