儿童Clq肾病的临床分析

目的 探讨Clq肾病的临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果的特点，以加强对Clq肾病的认识。方法 选择上海交通大学医学院附属新华医院儿内科2002年1月-2007年6月明确诊断为Clq肾病的患儿17例，从发病情况、临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果5个方面进行分析。结果 同期共389例患儿因各种肾脏疾病行经皮肾脏穿刺活组织检查术，参照Clq肾病的诊断标准，明确诊断为Clq肾病者共17例，占同期肾脏活组织检查的4，4％。其中男7例，女10例，行肾脏活组织检查时的年龄为2～11岁。临床表现为肾病综合征6例，大量蛋白尿3例，血尿8例（其中1例表现为持续肉眼血尿），肾功能均正常。肾脏病理检查显示，5例（5／17）为微小病变（McD），10例（10／17）为局灶节段性肾小球硬化（FSGS），2例（2／17）为轻微病变（表现为系膜节段性轻度增生）。免疫荧光检查示，肾小球系膜区均以C1q沉积为主，强度为（＋＋）～（＋＋＋），同时伴C3、IgM沉积者较多，未见“满堂亮”表现。电子显微镜下，除1例未见肾小球外，其余16例均可见电子致密物分布在系膜区和（或）内皮下。1例患儿在肾脏活组织检查后失访，其余16例予以治疗和随访，平均随访时间为（28±18）个月。1例轻微病变患儿仅应用血管紧张素转换酶抑制剂（贝那普利）治疗，目前完全缓解。其余15例予泼尼松治疗，其中3例加用其他免疫抑制剂，完全缓解7例（7／15），分别是2例FSGS、1例轻微病变和4例MCD患儿；部分缓解7例（7／15），分别是6例FSGS和1例MCD患儿；无效1例（1／15），病理表现为FSGS，但目前肾功能正常。结论 Clq肾病临床表现多样化，病理改变以FSGS和MCD为主，治疗效果和长期预后与病理改变密切相关，FSGS的疗效和长期预后不容乐观。     

22例儿童难治性肾病的临床及病理分析

目的 探讨儿童难治性肾病的临床与病理改变之间的关系.方法 对22例符合难治性肾病诊断标准的住院患儿的病理诊断及临床类型、临床疗效进行分析.结果 小儿难治性肾病的病理类型中以系膜增生性肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis, MsPGN)(12/22)为最多见,其次为微小病变性肾病(minimalchangedi9eax,MCD)(4/22)、局灶节段性肾小球硬化(foealsegmentaldomerulosclerosis,F5CS)(3/22)、IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)(2/22)、膜增生性肾炎(membranoproliferative GN, MPNC)(1/22).临床表现为激素耐药/频反复者,MsPGN`5/4例,MCD 0/3例,FSGS 3/0例,IgAN 1/0例,MPGN 1/0例;临床疗效中,获得完全缓解者,MsPGN 7/12例,MCD 3/4例,GSGS 1/3例,IgAN 1/2例.结论 小儿难治性肾病中,病理改变以MsPGN、MCD及FSCS较多见,经激素联合免疫抑制剂治疗,MsPGN和MCD较易获得完全缓解.     

儿童激素耐药型肾病综合征临床病理及预后分析

目的：分析激素耐药型肾病综合征（SRNS）患儿的临床、病理类型及预后情况。方法分析2003年1月至2012年12月该院肾脏免疫科住院诊断为SRNS患儿162例的临床资料,SRNS患儿占住院原发性肾病综合征（PNS ）10．8％,就其临床、病理类型及预后进行回顾性分析。结果162例患儿中123例行肾活检,系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）60例,局灶节段性肾小球硬化（FSGS）30例,微小病变（MCD）19例,膜增生性肾小球肾炎（MPGN）8例,膜性肾病（MN）5例,增生硬化性肾小球肾炎（PSGN）1例,血尿在非MCD（non-MCD）中显著增多,差异有统计学意义（P＜0．01）,患儿年龄分组、临床分型与病理类型分布比较,差异均有统计学意义（ P＜0．05）。107例完成随访,其中58例完全缓解,26例部分缓解,15例未缓解,8例死亡,完全缓解需3～84个月,平均15个月,预后与病理类型比较,差异有统计学意义（P＜0．01）。结论 SRNS病理类型以non-MCD为主,多为M sPGN和FSGS ,PNS患儿存在血尿时,需警惕激素耐药。SRNS 患儿蛋白尿持续时间长,预后差,FSGS 患儿预后明显较M sPGN差。     

12例先天性肾病综合征临床分析

目的 了解先天性肾病综合征的临床和病理特点.方法 对2005年以来经肾穿刺活检确诊为先天性肾病综合征的12例患儿的临床表现,肾组织光镜,免疫组化,相关实验室检查及治疗进行回顾性分析总结.结果 12例患儿肾穿刺病理结果中有5例为先天性肾病芬兰型,3例为先天性肾病法国型,3例为局灶节段性肾小球硬化FSGS(细胞型),1例为...     

难治性肾病综合征27例的临床与病理分析

目的 了解小儿难治性肾病综合征肾脏病理特点及其与临床表现的关系.方法 对27例难治性肾病综合征患儿的临床资料和病理检查结果进行分析.结果 27例肾穿刺成功率100%,临床分型为肾炎型肾病20例,单纯型肾病7例.病理类型系膜增生性肾小球肾炎12例(44.4%),微小病变4例(14.8%),IgA肾病4例(14.8%),局灶节段性肾小球硬化2例(7.4%),局灶增生性肾小球肾炎1例(3.7%),IgM肾病2例(7.4%),非典型膜性肾病2例(7.4%).结论 难治性肾病综合征病理类型以系膜增生性肾小球肾炎为主.     

小儿难治性肾病临床与病理分析(附21例报告)

目的 :为观察小儿难治性肾病 ( RNS)的临床与病理改变之间的关系。　方法 :对 2 1例符合诊断的住院患儿的病理诊断及临床类型、临床疗效进行了分析。　结果 :小儿难治性肾病的病理类型中以系膜增殖型肾小球肾炎( Ms PGN )多见 ( 8/ 2 1) ,其次为微小病变型肾小球肾炎 ( MCNS) ( 5 / 2 1)、局灶节段性肾小球硬化 ( FSGS) ( 4/ 2 1) ;临床表现为 FR/ SD者 ,MCNS为 5 / 5 ,Ms PGN为 7/ 8,FSGS为 1/ 4;临床疗效中 ,获完全缓解者 ,MCNS为 4/ 5 ,Ms PGN为 6 / 8,FSGS为 0 / 4。　结论 :小儿难治性肾病病理改变以 MCNS、Ms PGN及 FSGS较多见 ,而 MCNS及Ms PGN多表现为 FR/ SD型、且较易获得完全缓解 ,FSGS者以 SR型多见 ,且治疗难度较大     

江西省儿童单纯性血尿的肾脏病理分析

目的 探讨江西省儿童单纯性血尿的病理类型.方法 对159例单纯性血尿的患儿进行肾组织活检,并行光学显微镜、电子显微镜和免疫荧光检查.结果 单纯性血尿肾脏病理类型最常见的依次为轻度系膜增生性肾小球肾炎69例(43.4%)、IgA肾病36例(22.6%)和局灶节段性肾小球肾炎24例(15.1%),其次为轻微病变17例(10.7%)、局灶节段性肾小球硬化4例(2.5%)、微小病变1例(0.6%)、膜性肾病1例(0.6%)、新月体肾炎1例(0.6%)、膜增殖性肾炎1例(0.6%)和IgM肾病1例(0.6%).结论 单纯性血尿最常见的病理类型是轻度系膜增生性肾小球肾炎,其次是IgA肾病及局灶阶段性肾小球肾炎.     

儿童IgA肾病的临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床与病理特点及相关关系.方法对我院2000年2月～2005年2月经肾穿刺活检确诊为IgAN的37例患儿的临床表现,肾组织光镜、免疫组化及相关实验室检查进行回顾性分析总结.结果IgAN发病年龄(9.8±3.8)岁,男:女为3.11:1.37例中,临床表现为孤立性血尿11例(29.73%),肾病综合征(NS)10例(27.03%),急性肾小球肾炎(AGN)9例(24.32%),持续性血尿蛋白尿5例(13.51%),孤立性蛋白尿,急性进行性肾小球肾炎(RPGN)各1例(各2.70%).病理表现为系膜增生性肾炎(MsPGN)33例(89.19%),肾小球轻微病变(ML),毛细血管内增生性肾炎(EnPGN),快速进行性肾小球肾炎(RPGN),硬化性肾小球肾炎(SGN)各1例(各2.70%).免疫组化可见多种免疫球蛋白沉积.沉积类型为IgA M G( C3)型14例(37.84%),IgA型13例(35.14%),IgA M( C3)型10例(27.03%).结论儿童IgA肾病以学龄期儿童多见,男性明显多于女性.临床表现多样,以孤立性血尿,肾病综合征,急性肾小球肾炎多见.病理表现以MsPGN为主.临床表现与免疫病理分型相关,与肾小球病理损害程度无相关性.     

313例6岁以下小儿肾脏疾病病理特点及其与临床表现的关系

目的:了解6岁以下小儿肾脏疾病病理特点及其与临床表现的关系.方法:对313例临床诊断为14种肾脏疾病的6岁以下小儿进行肾组织病理检查.采用快速经皮肾活检术,将穿刺取得的组织分成3部分,按常规方法所有病例分别进行光镜、电镜及免疫荧光检查,标本均作HE,PAS,PASM及Masson染色,均应用免疫荧光检测肾组织中IgG,IgM,IgA,C3,C4,C1q及Firibn,部分病例根据血化验乙肝抗原阳性者加做免疫荧光检测肾组织中的HBsAg,HBeAg和HBcAg.本组290例(92.65%)进行了电镜检查.结果:313例肾活检成功率为100%;临床主要表现为持续性血尿103例(32.92%),单纯性肾病82例(26.21%),急性肾炎综合征63例(20.14%),紫癜性肾炎26例(8.32%),乙肝相关性肾炎15例(4.79%),孤立性蛋白尿8例(2.56%)等;病理改变主要为系膜增生性肾A炎162例(51.75%),IgM肾病26例(8.31%),微小病变扣轻微病变25例(7.99%),IgA肾病23例(7.35%),毛细血管内增生性肾小球肾炎16(5.11%),局灶节段性肾小球硬化14例(4.47%),薄基底膜病14例(4.47%),膜性肾病14例(4.47%)等.通过电镜检查,使Alport综合征、先天性肾病、薄基底膜病得以明确诊断.通过肾活检组织免疫病理学检查,使IgA肾病、IgM肾病及C1q肾病得以确诊.结论:临床表现类似的疾病病理类型不同,同一病理类型的疾病,临床表现可以多样.肾活检病理诊断对6岁以下小儿肾脏疾病的诊断、治疗、估计预后均有重要价值.电镜在肾病理检查中起到不可忽视的作用.     

102例IgA肾病临床与病理特征相关分析

目的研究IgA肾病患者的临床表现及病理类型两者之间的关系，进一步评价肾活检在肾脏病诊治中的作用及临床意义。方法对300例有肾穿刺活检适应症的患者行B超介导下肾活栓，并作光镜、免疫组化检查，对其中确诊为IgA肾病者作病理及临床特点分析。结果102例IgA肾病患者临床表现为肾病综合征者21侧，急性肾小球肾炎者3例，血尿者12例，隐匿性肾小球肾炎者27例，慢性肾小球肾炎者37例，妊娠合并慢性肾小球肾炎者1例，肾病综合征伴急性肾功能不全者1例。而病理类型轻微病变型为18例（17．65％）；系膜增殖型为19例（18．63％）；系膜增殖型伴局灶节段性硬化为31例（30．39％）；增生硬化型为9例（8．82％），FSGS型为13例（12．75％）。结论IgA肾病临床表现的严重程度与病理表现的严重程度并不一定相符，肾活栓对明确肾脏疾病的病理类型，确定有效的治疗方案及评估预后均有十分重要的意义。