血红旦白G病(β链异常)一例报告

血红蛋白G病(HbG病)由Edington和Lehmann二氏1954年于西非首先发现一例。1958年,Vella等氏报道了我国国人中所发现的一名HbG病人。以后1在台湾省和国外华侨中相继发现了多例此种异常血红蛋白病。HbG病分为α链异常和β链异常,国内秦文斌等氏所报道的一例HbG呼和浩特即为α链异常;β链异常的HbG     

血红蛋白G病的研究进展

血红蛋白G(HbG)病是异常血红蛋白的一种,在全世界范围内,HbG分布较广,包括较多类型,如HbG Audbaii、HbG Coushatta和HbG Taipei等。国内报道的HbG Chinese和HbG Taipei为我国所特有,实验分析多为电泳法和氨基酸测序,通过测定变异的氨基酸从而确定突变类型,大多数类型HbG属中性突变,一般不产生临床症状,少数类型有血液学异常和贫血。深入研究HbG病对于优生优育及民族迁移等方面的问题具有重要意义。     

东北地区3例血红蛋白G Coushatta及其一级结构分析

在黑龙江省异常血红蛋白普查中,于哈尔滨市和齐齐哈尔市三个无关家族中发现3例异常血红蛋白,先证者及其他携带者均为杂合子,无临床症状。这3例异常血红蛋白电泳行为与HbG相似,化学结构分析表明它们都是血红蛋白G Coushatta。目前,HbG Coushatta仅见于汉族,并多见于北方,其分布可能具有民族特点。     

新疆回族Hb G Coushatta β_(22)(B_4)GLu→ALa一级结构分析

1982年,在新疆米泉县异常血红蛋白病普查时,发现一慢速异常血红蛋白变种。先证者为一健康农村小学生,女性,回族,常规血液学检查未见异常,家系调查在三代21人的家系中有11人为异常血红蛋白变种携带者。先证者血红蛋白在 pH8.6TEB 电泳中,异常 HbG 含量为42.7％,肽键解离为β链变种,一级结构分析证实该变异体是 HbG Coushatta β(?)(B_4)Glu-Ala。     

我国人异常血红蛋白的研究Ⅲ

作者等以醋纤薄膜电泳方法检查首都医院住院病人异常血红蛋白时,在一位49岁、山西籍男性患者血液中发现一种泳动速度与HbG相同的慢速异常血红蛋白。该患者血常规检查未见异常。化学结构分析结果证明该变异体是HbG Taipei(台北人),β22(B_4)谷氨酸→甘     

黑龙江省异常血红蛋白的研究 Ⅱ.一例慢速β链异常血红蛋白—HbG Coushatta

作者在对黑龙江省2,000人的血红蛋白普查中,发现三例异常血红蛋白,其中一例进行了异常 Hb 理化性质测定及肽链解离,分子杂交试验,证明为慢速β链异常 Hb—HbG Coushatta。     

5例Hb G Coushatta的一级结构分析

一、临床资料: 在安徽省阜阳地区进行异常血红蛋白普查时,共发现异常血红蛋白首证者31例,其中5例HbG,男性2例、女性3例;平均年龄24岁。1名回族、4名汉族。无特殊临床表现,对其家系成员进行调查(见图1于封二)。 二、5例HbG首证者一般实验室检查结果(见表1):家系调查中均在双亲中之一发现了与首证者相同的异常Hb,显小与性别无关的常染色体共显性遗传。 三、异常血红蛋白初步鉴定: 在HbA和HbA_2之间出现一异常慢     

异常血红蛋白一级结构分析研究

<正> 我们于1984～1985年5月对阜阳地区11个县(市)进行了15,270人的调查,检出异常血红蛋白首证者31例,发生率为0.203％。对其中11例进行了结构分析。方法与材料采取受检者全血,以ACD保养液抗凝,用常法制备血红蛋白溶液,进行血红蛋白一级结构分析。本组11例中有HbJ3例,HbG7例及HbE1例。结果与讨论首证者血液学检查,除白细胞有个别波动外,其他血象检查多属正常,且未发现临床症状。首证者家系调查,均在双亲之一发现了与首证者同样的异常血红蛋白,显示与性别无关的常染色体显性遗传。特别指出的是有HbG家     

1例Hb Queens及其一级结构分析

在异常血红蛋白普查中,于江苏省扬州地区发现1例异常血红蛋白。电泳速度似HbG,肽链分析表明为α链异常。异常肽链化学结构分析确定为α链34位亮氨酸残基被精氨酸残基所取代,证明此例Hb为HbQueens,即α~(34) Leu→Arg。     

北京地区三例慢速异常血红蛋白的化学结构分析

1981～1982年间,用醋酸纤维薄膜电泳法对献血员体检时所剩余的血液进行异常血红蛋白的普查,发现三例慢速异常血红蛋白(Hb),其泳速基本相同,位于HbA与HbA_2之间,相当于HbG组。经化学结构分析证明其中两     

在北京市发现的异常血红蛋白——血红蛋白D旁遮普(HbD PunJab) 血红蛋白G考塞特(HbG Coushatta)——化学结构分析

1981年至1982年,我们用醋酸纤维素薄膜电泳法,对我院义务健康献血员进行异常血红蛋白普查时,发现二例慢速异常血红蛋白,其泳速基本相同,位于HbA与HbA₂之间,相当于HbD或G组。采集先证者血样进行化学结构分析,证明其中一例(例1)为血红蛋白D旁遮普(HbD PunJab),另一例(例2)为血红蛋白G考塞特(HbG Cou-shatta)。现报道如下。     

一例血红蛋白G—Taipei的结构分析

用醋酸纤维素薄膜电泳在河南新乡普查血红蛋白病时,发现一例慢速血红蛋白变种。先证者21岁,女,河南籍,体健。其父携带有相同泳速的异常血红蛋白。化学结构分析,证明该变异体为HbG—Taipei[β22(B4)Glu—Gly]。     

1例Hb G Taipei及其一级结构分析

在江苏省的Hb普查中,检出一异常血红蛋白,电泳行为与HbG相同,珠蛋白解链电泳提示为β链异常。异常肽链的化学分析表明为β链22位谷氨酸残基被甘氨酸残基取代,证明此种Hb为Hb G Taipei,用β~(22(B4))Glu→Gly表示。     

黑龙江省异常血红蛋白的研究 Ⅶ.在朝鲜族中发现的一例血红蛋白G Coushatta及其一级结构分析

朝鲜族是我国人口较多的民族,过去对该民族的异常血红蛋白研究甚少。我们对牡丹江市、宁安县朝鲜族中小学生进行了普查并发现两例异常血红蛋白,其中一例经一级结构分析证明是HbG Coushatta。材料与方法一,临床资料:李××,男,16岁,牡丹江市朝鲜族中学生。体格检查无贫血外观,肝     

兴宁县11,007人血红蛋白病调查报告

本文报告1982年10月5日～15日在兴宁县附城幼儿园、小学、中学(初中学生)共21间学校11,007人中进行血红蛋白病的群体普查,发现异常首证者303例‘占27.54‰。普查中发现携带异常Hb首证者54人(51户),男29人,女25人,其中HbJ组16人(15户);HbK组31人(29户);HbG组3人(3户);HbD组1人(1户);HbE组3人(3户)。异常Hb发生率为0.49%。发现异常Hb五组中以HbJ和HbK组发生率最高。其中有1例HbG复合α-地中海贫血(CAM电泳出现HbH和HbG的异常区带)。     

集宁发现一种异常血红蛋白——HbDβ-Jining

作者发现一种β链异常慢泳Hb,经证实为HbD,为引用方便起见,故命名为血红蛋白Dβ-集宁,现报道如下:1 血样来源血样来自1981年集宁1100名高考学生中;含HbG、HbL、HbS、HbDβ-Wulanhua血样,均来自包头医学院血红蛋白研究室;犬血:来自包头医学院动物室。正常血样:来自内蒙乌盟中心血站。2 溶血液制备方法溶血液制备方法文献。醋酸纤维薄膜电泳:为一般通用方法。琼脂电泳:方法同Vella 。淀粉胶电泳:方法同文献。抗碱血红蛋白测定:为一分钟法。异常血红蛋白含量测定:方法同Sunder-     

一种新的不稳定血红蛋白变型——Hb重庆(α2[NA2]Leu→Arg)

本文报告在重庆郊区的一个家系中,发现一种新的不稳定血红蛋白变型,其电泳迁移率相当于HbG,含量约为9％,家系中有5名具有这种异常血红蛋白,但无临床症状。结构分析证明其α链N端第二位的亮氨酸被精氨酸替代,表示为α2[NA2]Leu→Arg,并按其发现地命名为血红蛋白重庆(Hb Chongqing)     

海南岛发现的血红蛋白G Coushatta的结构分析

1964年 Schneider RG.等首先在美国中西部印第安人中发现 HbG Coushatta,接着在加拿大的印第安人、朝鲜人、北非阿拉伯人、日本人中也相继发现我国台湾、河南、北京、黑龙江等地已有发现。本文系在广东海南岛进行血红旦白病普查中发现的一例慢速电泳迁移率变异的血红蛋白,经理化性质及变异血红蛋白分子一级结构分析证实为 HbG Coushatta。     

血红蛋白四川〔α87(F8)His→Pro〕——一种新的慢速不稳定血红蛋白

本文报告了在四川省重庆地区发现的一种新的血红蛋白变型,其电泳迁移位置在HbG前,含量为16.5％,家系中有3名成员具有这种异常的Hb,但无明显的临床症状。结构分析证明其α链N端第87位的组氨酸被脯氨酸替代,表示为[α87(F8)His→Pro],并按其发现省份命名为血红蛋白四川(Hb Sichuan)。     

7例世居宁夏回族异常Hb携带者临床及家系调查

1974年以来,我校先后在我们宁夏回族自治区发现α地中海贫血血红蛋白H(HbH)病一例,β地中海贫血21例和11例,HbG贺兰及Hb银川各一例,这些病例中,有的世居宁夏,有的非宁夏世居;有