噬血细胞综合征6例临床分析

噬血细胞综合征(ＨＰＳ)为组织细胞系统异常增生性疾病,临床以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、组织细胞增多伴吞噬现象活跃为其特征。1987年11月～2000年8月,我院所遇6例由不同病因引起,有着不同预后。现分析如下。临床资料一、一般资料　6例中男4例,女2例,年龄15～62岁,平均年龄37.5岁。二、诊断标准　本文参照Ｒｅｉｎｅｒ、Ｗｏｎｇ诊断标准:①发热,体温≥38.5℃持续1周以上。②肝脾肿大伴全血细胞减少,骨髓增生减低或增生异常。③肝功能异常。④噬血细胞占骨髓有核细胞2%或累及淋巴结、肝脾、中枢神经系统。三、临床表现　入院时…     

骨髓增生异常综合征合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),临床特征为持续性无明显诱因发热,伴贫血、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,可并发多种其他疾病,我院发现骨髓增生异常综合征(melodysplastic syndrome,MDS)合并HPS 1例,现报道如下:     

噬血细胞综合征实验室诊断标准探讨

目的研究噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HS）患者实验室检测结果的主要表现,探讨噬血细胞综合征的实验室诊断标准。方法结合相关资料,研究分析1例噬血细胞综合征患者的各项实验室检测结果及其主要临床表现。结果该例患者的多项实验室检测结果与大量资料报道的噬血细胞综合征相符,有着其特殊的表现。结论综合多方面资料,笔者认为诊断噬血细胞综合征的实验室标准主要有以下几点：①全血细胞三系减少或至少二系减低;②骨髓增生一般无异常,多呈活跃现象,骨髓涂片中易见噬血细胞且噬血细胞≥1％,⑤肝功能异常（血清LDH≥正常均值＋3SD,一般≥1000U／L）及凝血功能障碍;④临床出现高热超过1周,高峰可达38．7＂C。     

儿童骨髓增生异常综合征39例临床分析

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一组造血系统克隆性疾病 ,临床表现为外周血细胞数量减少及形态功能异常 ,其中儿童ＭＤＳ的临床特征有别于成人。本文回顾性地分析了我院 1992年 1月～ 1998年 12月间 39例儿童ＭＤＳ住院患者的临床特点及疗效转归 ,以提高对该病的认识。1　临床资料与方法1 1　一般资料　男 2 1例 ,女 18例 ,男女之比为1 71∶1,年龄为 4个月～ 12岁 ,其中 >6岁的 2 3例(5 9 0 %) ,≤ 6岁 16例 ,≤ 1岁 7例。1 2　诊断标准　根据 1998年山东荣成会议标准[1] ,分型结果为ＲＡ 7例 ,ＲＡＳ 1例 ,ＲＡＥＢ 2 5例 ,ＲＡＥＢ Ｔ…     

噬血细胞综合征与恶性组织细胞病

噬血细胞综合征 (ｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅＨＰＳ)是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并伴有吞噬各种血细胞现象 ,它与恶性组织细胞病(ＭＨ)的临床过程和病理学特点类似。既往报道的许多ＭＨ ,有可能是由其他原因所致的ＨＰＳ〔1,2〕。我院于 1992～ 2 0 0 0年共收治ＨＰＳ患者 2 2例 ,ＭＨ患者 15例。现分析于下。1　临床资料1.1　一般资料　ＨＰＳ组 2 2例 ,男 14例、女 8例 ,年龄 6～ 6 3岁 ,中位年龄36岁。ＭＨ组 15例 ,男 11例、女 4例 ,年龄 17～ 6 8岁 ,中位年龄 31岁。ＨＰＳ组中 ,伤寒 7例 ,大肠杆菌败…     

骨髓增生异常综合征细胞遗传学特征与预后的相关性分析

目的 分析骨髓增生异常综合征细胞遗传学特征与预后的相关性,为临床诊治提供参考。方法 回顾性收集我院2014年2月-2017年4月收治的49例骨髓增生异常综合征患者临床资料,所有患者入组后均取其骨髓血2ml,以短期培养法制备染色体标本,并对其染色体核型进行分析,其后对确诊患者予以我院临床常规治疗,且在治疗结束后进行为期3年康复随访,统计所有患者预后情况,分析不同染色体核型、不同亚型骨髓增生异常综合征与预后相关性。结果 入选49例骨髓增生异常综合征患者经染色体核型分析得知,其染色体核型异常例数为26例,其中13例为单纯数目异常,7例为单纯结构异常,6例为复杂核型;异常染色体主要为-7、7q-、5q-、+8、add (1)、-17、i(17q)、del(13q)等;骨髓增生异常综合征不同亚型中,RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ型异常率最高,分别为81.82%、66.67%,RA、RARS型异常率最低,分别为22.22%、20.00%;随访3年内,49例骨髓异常增生综合征患者共死亡21例,其中染色体核型异常者16例;死亡21例患者中,RA死亡1例,RARS死亡2例,RAMD死亡3例,RAEB-Ⅰ死亡7例,RAEB-Ⅱ死亡8例;经Kaplan-Meier生存分析得知,染色体异常、RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ型患者中位生存期较低。结论 骨髓增生异常综合征染色体核型异常患者预后较差,中位生存期较短,临床需予以针对性治疗措施,改善患者预后。     

骨髓增生异常综合征5例报告

我院于 1998 - 2 0 0 1年 3月共收治骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) 5例 ,现报告如下 :1　临床资料1 1　诊断标准[1] :①骨髓至少有两系呈病态造血。②外周血一系、两系或全血细胞减少 ,偶可白细胞增多 ,可见有核红细胞或巨大红细胞或其它病态造血现象。③排除其它疾病引起造血的     

4例噬血细胞综合征临床分析

目的 提高对噬血细胞综合征的认识。方法 回顾分析我院收治的4例噬血细胞综合征患的临床资料。结果 男3例，女1例。年龄26－27岁，平均47岁。原发病为B细胞恶性淋巴瘤1例，骨髓纤维化1例，恶性组织细胞病2例。经对症抗感感染处理，均于入院后20天左右死亡。结论 噬血细胞综合征可见于众多疾病的严重阶段，无特异性治疗方法，预后差。死因主要为出血、感染、多脏器衰竭。     

噬血细胞综合征临床分析

目的了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后。方法分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞。结论噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后。     

105例全血细胞减少病因分析

全血细胞减少可由造血系统疾病或非造血系统疾病引起。造血系统疾病引起的全血细胞减少常见于再生障碍性贫血 (AA) ,骨髓增生异常综合征 (MDS) ,恶性组织细胞病 (恶组 ) ,骨髓纤维化 ,脾功能亢进 ,也见于淋巴瘤 ,多发性骨髓瘤 ,阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) ,血栓性血小板减少性紫癜等 ,确诊不易 ,初期极易误诊。我院近 3年来 ,收集全血细胞减少病例 10 5例 ,分析如下。1　临床资料　　本组 10 5例 ,其中男 6 8例 ,女 37例 ,年龄 14～ 71岁。最初诊断为白血病 2 8例 ,5例误诊 ,最初诊断为脾功能亢进 8例 ,2例误诊。全血细胞减少的诊断…     

病毒相关性噬血细胞综合征2例报道

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)被认为是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病[1]。该病由Risdull[2]于1979年首次提出,并认为这是一种由多种疾病引起的临床综合征,由于感染所引起的HPS称感染相关性噬血细胞综合征(infectous-associat-ed hemophagocytic syndrome,IAHS),其中由病毒感染所引起的HPS为病毒相关性噬血细胞综合征(viral associated he-mophagocytic syndrome,VAHS)。1临床资料例1:患儿,男,5412岁,因发热、面色苍白2周,胸闷2d,于2004年1月入院。患儿入院前2周出现发热,体…     

骨髓增生异常综合征28例临床观察

<正> 我科1984年～1989年诊断和观察骨髓增生异常综合征(MDS)28例。现将观察结果报道如下:临床资料 28例中,男17例,女11例。年龄12～63岁。就诊时病程为1个月至4年。诊断标准:根据1982年 FAB 协作组关于骨髓增生异常综合征的分型标准。骨髓细胞学和活检标本均取自髂后上棘。     

部分性脾动脉栓塞术治疗脾机能亢进的护理

<正> 脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。外科所采取的脾切除的治疗方法,可引起抗感染免疫功能低下。我院对32例脾亢病采用部分牌动脉栓塞术(PES)进行治疗,取得满意疗效。现将临床治疗及护理体会报告如下。1 临床资料 我院从1998年7月～2002年4月施行脾动脉栓塞术32例。其中男性13例,女性19例,年龄在26～61岁,平均年龄     

小剂量化疗联合细胞因子治疗低增生性急性髓细胞白血病11例临床分析

低增生性急性白血病 (hypocellular acute leukem ia,HAL )是表现为骨髓增生低下的急性白血病 ,临床上常与再生障碍性贫血 (AA)及骨髓增生异常综合症 (MDS)鉴别困难 ,与一般急性白血病在临床表现、治疗及转归上均有不同 ,临床报道少。本文就我院 1 5年来收治 1 1例低增生性急性髓细胞白血病分析报告如下 ,主要就其临床特征和小剂量的HA方案化疗进行探讨。1　临床资料1 .1　一般资料 :低增生急性髓细胞白血病共 1 1例 ,其中男性 8例 ,女性 3例 ,年龄 2 6～ 72岁 ,中位年龄 5 9岁 ,其中 5 0岁以上 9例 ,病程 2月～ 1年 ,7例进展缓慢 ,4例…     

噬血细胞综合征4例临床病理分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS)是由于多种病因引起的组织细胞增生活跃并吞噬各种血细胞,造成外周血细胞减少的一组临床症候。HS掩盖原发病时,极易漏诊误诊。本文报告4例HS,旨在提高广大医务工作者的认识。1临床资料1.1一般资料1998～2003年间我院收治4例HS,其中男3例,女1例;年龄3～65岁,平均36岁;病程2～31周,平均16周。均符合文献[1]诊断标准。1.2症状体征4例均有持续发热,体温38.5～40.1℃,稽留热2例,弛张热1例,不规则热1例,畏寒、咳嗽2例,咯黏白痰、痰中带血1例。2例皮肤出血形成瘀点、瘀斑;1例上消化道出血;2例有肝脾…     

骨髓增生异常综合征28例临床分析

骨髓增生异常综合征２８例临床分析礼丰午吴晓萍白永泽我科自１９８６年１月～１９９６年共收治骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）２８例，现报告分析如下。１临床资料１１一般资料：男性１４例，女性１４例，中数年龄３０岁（范围１４～７２岁），其中２１～４０岁者１５例...     

12例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的 总结小儿噬血细胞综合征的诊治方法。方法回顾性分析我院12例患儿噬血细胞综合征的临床资料：结果12例儿小噬血细胞综合征-临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及凝血功能障碍，通过骨髓检查及淋巴结活检确诊。12例患儿经抗感染、激素及丙种球蛋白等治疗后，3例治愈，9例病情进行性恶化，5例死亡。结论骨髓检查及淋巴结活检对噬血细胞综合征是诊断关键。噬血细胞综合征病情进展快，死亡率高。     

儿童噬血细胞综合征临床分析

目的:总结儿童噬血细胞综合征的临床特点和治疗方法.方法:回顾性分析18例噬血细胞综合征患儿的临床资料.结果:所有患儿均有不同程度的肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍,高甘油三脂血症,高细胞因子血症、细胞免疫功能异常,骨髓片找到噬血细胞.结论:临床高度怀疑为噬血细胞综合征应及早干预治疗.     

贫血患者髂嵴骨小梁扫描电镜观察

一、材料和方法 1.临床资料:①病例选择各种非恶性疾病贫血患者17例,其中男性11例,女性6例。年龄在19～35岁的占16例,42岁1例(男性)。其中缺铁性贫血5例,巨幼细胞性贫血4例,骨髓增生异常综合征6例,慢性再生障碍性贫血2例。另取3例20～35岁健康男性的骨髓标本做对照组;②按贫血     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征(HPS)为单核-巨噬细胞系统良性反应性增生的组织细胞病。其表现为持续高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、黄疸、肝功能异常、凝血障碍和骨髓噬血细胞增多等。Risdal于1979年首次对其报道,当时被称之为病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)。目前发现,HPS中T淋巴细胞和巨噬细胞受到刺激而失控发生非肿瘤性的增殖,从而导致细胞素的过度生成。