经食管心房调搏在儿童阵发性室上性心动过速机制研究中的价值

目的探讨经食管心房调搏(TEAP)在儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)机制研究中的价值。方法回顾性分析2008年1月至2013年12月行TEAP检查且后期行射频消融术(RFCA)的50例PSVT患者的电生理资料。结果以经心内电生理检查(IEPS)为诊断金标准,TEAP对房室结折返性心动过速(AVNRT)、左侧房室旁道(LAP)、右侧房室旁道(RAP)的灵敏度分别为92.9%、83.1%、90%,特异度为86.4%、100%、95%,准确性为90%、96%和94%。TEAP对AVNRT诊断符合率为92.9%(26/28),其中对慢快型AVNRT的诊断符合率为100%,而2例快慢型的AVNRT均被误诊为房室折返性心动过速(AVRT)。TEAP对AVRT诊断的符合率为86.4%(19/22),3例被诊断为慢快型的AVNRT。结论 TEAP对儿童PSVT发生机制的判定及初步定位具有很好的临床实用价值,但对少数PSVT发生机制的判定具有一定的局限性。     

无创性电生理检查在儿童阵发性室上性心动过速诊断中的应用价值

目的　评价无创伤性电生理检查在儿童室上性心动过速(PSVT)诊断中的应用价值。方法　2002年1月至 2003年 12月对广东省心血管研究所 58例室上性心动过速 (PSVT)患儿进行体表 12导联心电图检查(ECG)、食管电生理检查(TEAP),并与心内电生理检查 (EPS)结果进行比较。结果　ECG对房室折返性PSVT(AVRP)诊断敏感性为 100% ( 20 /20 );但对 5例P波不明显的房室结折返性PSVT(AVNRP)均漏诊;TEAP对AVRP和AVNRP总诊断敏感性为 90 3% (28 /31),对AVNRP无漏诊;ECG和TEAP对PSVT诊断符合率分别为80% (20 /25)和 91% (30 /33)。结论　联合应用ECG和TEAP等无创性电生理检查能对儿童PSVT作出正确诊断及分型,是一种安全可靠、无痛性的检查方法。     

儿童心动过速的心内电生理诊治分析:附40例报告

目的提高对儿童快速性心律失常的诊治技术。方法于2003年11月~2005年1月对40例症状性心动过速患儿心内电生理检查(EPS)结果(结合体表心电图、食道心房调搏检查)及射频消融治疗(RFCA)的疗效、并发症及复发率进行分析。结果EPS结果22例(55.0%)为房室折返性心动过速(AVRT),其中左右侧旁道各11例;13例(32.5%)为房室结折返性心动过速(ANNRT);3例(7.5%)为室性心动过速,其中2例为左室间隔部室速,1例为左室流出道室速;1例(2.5%)为不良性窦速;此外1例未能诱发心动过速。EPS与体表心电图22例AVRT中8例为显性预激,根据胡氏的体表心电图对显性旁道定位流程图定位,其结果与EPS的符合率为88%。17例食道心房调搏检查(TEAP)诊断为AVNRT者中13例得到证实,符合率76.5%。RFCA结果3例放弃RFCA,36例心动过速患儿行RFCA,成功率为100%,其中<5岁2例,最小年龄为16个月。RFCA并发症发生率为3例,占7.5%,1例气胸,1例出现一过性Ⅱ度AVB,1例一过性的LBBB,均在48h内恢复正常。RFCA后4例复发,复发率为10.0%,其中AVNRT3例(占75.0%),1例为右室游离壁旁道。结论心内电生理诊治技术是一种安全、成功率高、并发症少的根治方法,但是对于年龄相对较小、合并有基础疾病、EPS显示手术风险较大的患儿须综合考虑,慎重掌握指征。     

食道心房调搏在小儿室上性心动过速的临床应用

目的：探讨食道心房调搏术在小儿室上性心动过速(室上速)的应用及临床意义。方法：对28例室上速病儿进行了食道心房调搏检测,并对结果进行分析。结果：诱发出室上速发作26例(92.8%),其中房室折返性心动过速14例(53.8%),房室结折返性心动过速8例(30.8%),房内折返心动过速3例,未定型1例。以短阵超速抑制法可终止心动过速24例,药物可终止心动过速22例。与进行了心内电生理检查的6例比较,结果基本相符。结论：经食道心房调搏术是一种适用于小儿的安全可靠、简便无创的心脏电生理学检查方法,对小儿室上性心动过速的诊断、鉴别诊断及选择治疗方案有重要作用。     

小儿室上性心动过速电生理与射频消融临床评估

目的 通过食道电牛理检查(transesophageal atrial pacing,TEAP)与心内电牛理(electrophysiology study of the heart,EPS)比较研究,探讨小儿室上性心动过速(supraventricular tachycardia,SVT)射频消融(radiofrequency catheter ablation,RFCA)术前TEAP对小儿SVT的发病机制、诊断价值及介入治疗适应证规范应用.方法 对1998年8月-2007年1月经RFCA治疗的SVT 34例患儿的TEAP及EPS资料进行对比分析.结果 SVT 34例,30例TEAP显示房室结折返性心动过速(atrioventricular nodal reentrant tachycardia,AVNRT)5例,房室折返性心动过速(atrioventricular reentrant tachyeardia,AVRT)25例,与EPS的诊断符合率为96.7%(29/30例);EPS诊断AVRT 30例,AVNRT 4例.成功消融32例,手术未见明显并发症.结论 TEAP与EPS检查结果符合率较高,可作为快速性心律失常的初步诊断及定位,为选择EPS及RFCA术指征重要辅助手段;RFCA根治小儿室上性心动过速疗效肯定,是小儿SVT安全可行的介入治疗方法.     

经食道左心房调搏术对儿童预激综合征的研究

目的探索WPW、隐匿性预激(CAP)的电生理特性与阵发性室上性心动过速(PSVT)之间的关系。方法用经食道左心房调搏术(TEAP)对16例WPW综合征及26例CAP患儿 ,实施S1-S2 刺激、猝发刺激 ,测定旁路前传导时间(AP)、房室传导时间(FP)、旁路和房室结有效不应期(ERP)、功能不应期(FRP)及相对不应期(RRP)。诱发PSVT后 ,在食管心电图上测量R -P′及P′-R。结果16例WPW患儿 ,采用S1-S2 刺激诱发和中止PSVT9例(占56.3 %) ,在276例行TEAP的儿童中检出CAP26例 ;WPW及CAP中诱发顺传型房室折返性心动过速 (OAVRT)34例(97.1 %) ,逆传型房室折返性心动过速 (AAVRT)1例(2.9 %) ;WPW诱发与未诱发PSVT组间旁路前传时间及不应期间比较 ,差异无显著性(P>0.05)。结论TEAP可诱发多数WPW患儿发生PSVT ;儿童预激综合征引起的PSVT中 ,以OAVRT最多见 ,AAVRT极少见。     

射频消融治疗阵发性室上性心动过速20例

目的 探讨射频消融治疗反复发作的儿童阵发性室上性心动过速(室上速)的疗效和并发症.方法 20例患儿经食管心房调搏诊断为室上性心动过速,并在术前行心内电生理检查,然后标测部位再行射频消融治疗,术后定期随访观察其效果、复发情况和并发症的发生.结果 20例室上速房室折返(AVRT)12例,房室结折返(AVNRT)8例.治疗全部成功,平均X线曝光时间28(15～60) min,发生一过性房室传导阻滞2例(10.0%),复发的3例(15.0%)经再次消融后未再复发,随访1～8 a未见其他并发症.结论 射频消融治疗儿童室上速安全可靠,近期可出现短暂的房室传导阻滞,远期未见明显并发症.     

小儿室上性心动过速的食道心电生理研究及其药物干预

本组27例室上性心动过速(SVT),经食道心房调搏(TEAP)确定分型22例(81.5%),其中旁道折返占63.6%,房室结折返占22.7%,表明小儿SVT以旁道折返为最常见,经随访显性旁道折返所致SVT的发生率随年龄增长而下降,推测与小儿传导系统发育规律及旁道电生理特性发生演变有关。另根据本组超速抑制终止SVT的起搏周期与相应的SVT-CL呈高度正相关,故提出公式,起搏周期=06×SVT-CL+88ms为估计适宜终止SVT的起搏周期。本组用TEAP行急性药物试验20例次,指导选择有效药物,可为临床治疗SVT提供依据。     

食管心房调搏术在新生儿快速型心律失常的应用价值

目的 探讨食管心房调搏术（TEAP）在新生儿快速型心律失常的应用价值。方法 收集进行TEAP电生理检查或复律的26例快速型心律失常新生儿的临床资料。结果 15例（58%）确诊为房室折返性心动过速,3例（12%）为窦性心动过速,3例（12%）为室速,2例（8%）为慢快型房室结折返性心动过速,2例（8%）为房性心动过速,1例（4%）为窦速伴心室预激。22例患儿进行了超速抑制,除2例房速和2例室速未能恢复窦律外,18例新生儿均成功复律。结论 TEAP能帮助诊断新生儿快速型心律失常,且能用于复律。     

食管心房调搏术在婴幼儿室上性心动过速中的应用

目的 探讨食管心房调搏术(TEAP)在婴幼儿室上性心动过速(SVT)诊断和治疗中的应用价值.方法　选取43例年龄<2岁的SVT婴幼儿.其中男23例,女20例;年龄(7.59±9.80)个月.采用TEAP检查,随后根据记录食管心电图进行分型诊断,明确为折返性心动过速、房性心动过速、房性扑动后立即进行超速抑制终止心动过速.并对其资料进行回顾性分析.结果　43例SVT婴幼儿经食管电生理检查,心室率为(233.31±46.79)次·min-1.其中29例次SVT中诊断为折返型SVT 23例次,房性动过速3例次,窦性心动过速并Ⅰ度房室传导阻滞(Ⅰ-AVB) 2例次,窦性心动过速1例次,房性扑动14例次.宽QRS心动过速2例,1例为Ⅰ-AVB并室内传导阻滞,另1例经随访确诊为交界性心动过速并室内传导阻滞.经TEAP成功转复率为83% (34/41例).结论　婴幼儿SVT往往伴较快心室率,如不及时救治极易产生不可逆的损害.TEAP的应用有助于婴幼儿SVT的诊断分型,而且其安全快速转复窦性心律的优点在婴幼儿心动过速的抢救中起重要作用.     

去氨加压素、警铃及联合方案治疗儿童单症状夜遗尿症疗效的网状meta分析

目的采用网状meta分析方法系统性评价去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物4种干预措施治疗儿童单症状夜遗尿的疗效。方法系统检索PubMed、Cochrance Library、EMBase和Web of Science数据库,时间截止到2017年8月1日。纳入对比去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物中任意2个或以上干预措施治疗儿童单症状夜遗尿症的随机对照试验(RCT)。按照制定好的纳入排除标准进行文献筛选,对最终纳入的RCT进行数据提取和质量评价,利用统计软件R 3.3.2和STATA 14.0完成数据分析。结果纳入15个RCT,共计1 505例患儿。网状meta分析提示,去氨加压素联合抗胆碱能药物的完全反应率和成功率高于去氨加压素(完全反应率OR=2.8,95%CI:1.5～5.4;成功率OR=3.5,95%CI:1.7～7.5)和警铃(完全反应率OR=2.7,95%CI:1.1～6.6;成功率OR=3.8,95%CI:1.6～9.0);去氨加压素联合警铃成功率高于警铃(OR=1.9,95%CI:1.1～3.4);治疗结束后警铃的复发率明显低于去氨加压素(OR=0.15,95%CI:0.03～0.53)。排序结果显示,去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗后的完全反应率和成功率治疗效果最佳,去氨加压素联合警铃能最大程度降低每周尿床次数,警铃的复发率在4种方案中最低。结论去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗效果明显好于单用警铃或去氨加压素;去氨加压素联合警铃方案比单用警铃或去氨加压素治疗效果略有优势或相近;去氨加压素和警铃治疗效果相近;警铃治疗的复发率最低。     

HIT 2000 方案治疗3 岁以下儿童髓母细胞瘤疗效分析

目的评价分析3岁儿童髓母细胞瘤HIT 2000 方案的治疗效果及预后。方法回顾分析采用HIT 2000 方案治疗的3岁髓母细胞瘤患儿的临床资料。结果共纳入38 例3岁髓母细胞瘤患儿,完全缓解8 例、部分缓解5 例、疾病稳定6 例、疾病进展或复发19 例。5 年无事件生存率、总体生存率分别为(43.9±8.8)%、(49.5±9.1)%;M0组和M+组,DMB/MBEN组和CMB、LC/A 组,SHH组和G4组之间3 年或5 年无事件生存率和总体生存率差异均有统计学意义(P 均 0.05);而R0组和R+ 组、放疗组和未放疗组之间的5 年无事件生存率和总体生存率差异均无统计学意义(P 均0.05)。13 例患儿行放疗,放疗期间均未出现放射性脑坏死及继发第二肿瘤,1 例出现放射性肺损伤。所有患儿均化疗,化疗期间均出现不同程度的骨髓抑制,肝功能损害3 例,口腔黏膜溃疡5 例,经对症处理后预后良好。没有患儿因放、化疗而死亡。结论 HIT2000 方案治疗3 岁以下儿童MB疗效较好,疾病预后与M分期、病理分型及分子分型有关,化疗耐受可,可作为3 岁以下儿童MB治疗方案之一。     

儿童吞气症35例临床特征及治疗分析

目的探讨儿童吞气症的临床特征、诊断和治疗。方法回顾分析2014年1月-2018年12月诊治的35例吞气症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 35例患儿中男24例、女11例,中位年龄57个月,中位病程3个月。35例患儿均有吞气样动作及腹胀表现,其次有腹痛或腹部不适20例(57.14%)、嗳气15例(42.86%)、呕吐11例(31.43%)、稀便10例(28. 57%)、肛门排气增多9例(25. 71%),其他少见表现为便秘6例(17. 14%)、食欲下降5例(14. 29%)、体质量下降5例(14.29%)、头痛2例(5.71%)。19例(54.29%)患儿有可疑诱因。主要辅助检查为X线平片发现胃肠道充气明显而无液平。给予针对诱因及病情的宣传教育,减少吞气样动作及对症处理。33例(94.29%)患儿缓解,2例(5.71%)合并智力发育迟缓者疗效不佳;5例(14.29%)症状反复。结论不同年龄儿童均可发生吞气症,且多有一定的诱因,主要表现为弥漫性腹胀及吞气样动作,X线平片胃肠道充气明显而无液平可为其唯一特征,针对诱因的治疗效果更明显。     

不同评价工具在幼年皮肌炎病情评估中的应用价值

目的通过对不同评价工具用于儿童幼年皮肌炎病情活动度及严重程度评估的信效度检验及相关性分析,确定不同评价工具的临床应用价值。方法回顾分析2008年1月至2018年9月诊治的幼年皮肌炎患儿的临床资料,比较入院当日及入院后24～48小时,利用儿童肌炎评定量表(CMAS)、肌炎活动性评价工具(MDAAT)、疾病活动性评分量表(DAS)完成的病情评估的信度和效度。结果共纳入35例患儿,包括2例多肌炎,4例无肌病皮肌炎,29例典型皮肌炎;男性15例,女性20例;平均起病年龄为(3.16±1.45)岁。血清酶学升高比例50.0%～95.5%。首发症状为皮疹、肌力减退及二者共存者分别占60.0%、37.1%和2.9%。MDAAT、DAS、CMAS三种评价工具的Cronbach α系数均0.8,组内相关系数(ICC)均0.75;KMO-Bartlett球形检验和探索性因子分析显示,以上评价工具结构效度均良好,各评价工具评分在治疗前后的差异均有统计学意义(P均0.05);其中DAS用时短,完成时间仅为(1.56±0.20)min。结论 MDAAT、DAS、CMAS均具有较高的信度、效度,而DAS临床应用性更强。     

儿童动脉导管未闭介入治疗单中心疗效及中长期随访观察

目的探讨儿童动脉导管未闭(PDA)介入治疗并发症的发生及原因。方法收集2004年1月1日至2019年1月1日行介入封堵治疗PDA患儿的临床资料,比较其封堵前后及随访1年的变化。结果共收集1 408例患儿,男482例、女926例,中位月龄27.0(2.0～215.0)月,介入成功封堵1 404例(99.72%)。PDA内径术前超声测值为3.3(0.1～18)mm,主动脉造影为2.2(0.1～18)mm;选用封堵器大小为(8.47±2.52)mm。术后24小时心脏超声复查有残余分流125例,血小板减少21例,心律失常31例,溶血2例,动脉血栓3例,假性动脉瘤4例,右髂总动脉破裂1例,右肾挫裂伤1例,封堵器移位4例,降主动脉狭窄1例,肺动脉狭窄1例,三尖瓣前瓣腱索断裂1例。多元logistic回归分析显示,女性、肺动脉高压严重程度递增、封堵器直径增大为术后发生残余分流的独立危险因素(P0.05)。结论儿童PDA介入治疗安全、有效;PDA内径较大、合并中重度肺动脉高压患儿术后并发症发生率较高。     

婴幼儿重症百日咳死亡相关因素分析

目的探讨婴幼儿重症百日咳死亡相关因素。方法回顾分析2015年1月1日至2019年10月31日收治的婴幼儿百日咳25例病死病例(死亡组)及80例同期收治的重症存活病例(存活组)的临床资料。结果死亡组男性5例(20.0%),中位发病日龄77天,20例(80.0%)未接种百日咳疫苗;存活组男性47例(58.8%),中位发病日龄83天,63例(78.8%)未接种疫苗。与存活组相比,死亡组男性少、痉挛性咳嗽发生率低、肺实变(或肺不张)发生率高、外周血白细胞(WBC)增多更显著、肺动脉高压发生率高、使用丙种球蛋白比例低,差异均有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析发现,男性、使用丙种球蛋白(OR=0.03、0.03)为重症百日咳死亡的保护因素,WBC最高值高、肺动脉高压(OR=1.10、13.31)为死亡的危险因素,有痉挛性咳嗽患儿死亡概率更小(OR=0.02)。预测死亡的WBC最高值的最佳临界值为55.37×10~9/L,AUC=0.83(95%CI:0.73～0.93)P0.001。结论未接种疫苗、高WBC血症、肺动脉高压明显增加婴幼儿重症百日咳的病死率,使用丙种球蛋白、早期换血减轻高WBC血症可能改善其预后,慎用激素。     

小分子靶向抑制剂及生物制剂在儿童特应性皮炎的应用前景

特应性皮炎(AD)是一种常见的慢性瘙痒性皮肤病,成人和儿童皆可累及。其中儿童AD较成人更为常见,且病情顽固,往往迁延不愈。由于婴幼儿药物选择存在局限性,儿童AD的药物治疗仍面临巨大的挑战。除外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂等传统治疗外,近期针对AD发病机制相关的小分子靶向抑制剂及生物制剂逐渐被应用于临床,文章就此进行综述。     

婴儿遗传性血栓性血小板减少性紫癜1例报告

目的探讨遗传性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的诊断及治疗。方法回顾分析1例遗传性TTP患儿的临床资料。结果女性患儿,出生后不久即出现黄疸、易激惹、贫血、血小板减少、蛋白尿,并反复发作。基因测序显示,ADAMTS 13基因外显子2个杂合突变,c. 3616 CT(胞嘧啶胸腺嘧啶)、c. 334 delG缺失突变,分别来自于父母,属于复合杂合突变,符合常染色体隐性遗传规律。明确诊断为血栓性微血管病中的遗传性TTP。患儿先后多次复发,经输注血浆治疗效果好。结论临床上典型或不典型溶血性贫血,同时伴血小板减少、肾损害等应警惕遗传性TTP,基因检测有助诊断。遗传性TTP可输注血浆治疗。     

54例儿童铜绿假单胞菌血流感染临床特点及耐药分析

目的探讨儿童铜绿假单胞菌(PA)血流感染的临床特点及耐药情况。方法回顾分析2013年1月至2017年11月因PA血流感染而住院患儿的临床资料。结果 54例PA血流感染患儿中,新生儿败血症2例、脓毒症51例、菌血症1例;有基础疾病34例,既往体健20例。54例患儿起病均有发热,以精神反应差、腹泻及皮肤损害起病为主,且上述症状比例在既往体健组中均高于有基础疾病组,差异有统计学意义(P0.05)。54例患儿中44例(81.48%)存在其他系统受累,最易受累的是呼吸系统,其次为电解质紊乱、血液系统、多器官衰竭;既往体健组出现呼吸、血液、神经、循环、消化系统受累,皮肤损害,多器官衰竭及电解质紊乱的概率均高于有基础疾病组,差异有统计学意义(P0.05)。既往体健组白蛋白降低者更多,C反应蛋白和降钙素原水平更高,差异有统计学意义(P0.05)。不恰当使用抗生素的23例患儿中,耐药性最高的为氨曲南,其次为头孢他啶、哌拉西林。23例预后不良。结论儿童PA血流感染易发生多器官损害,不恰当抗生素使用率高,预后不良。