小儿新月体肾炎临床研究

目的 了解小儿新月体肾炎的临床特点及诊断和治疗。方法对我科近3年来经肾脏病理确诊的16例新月体肾炎患儿发病年龄、病因、临床特点，实验室检查特点、肾脏病理改变、治疗和预后进行分析。结果 小儿新月体肾炎以〉10岁的儿童多见，最常见的原因为IgA肾病，其次为紫癜性肾炎和狼疮性肾炎，以急进性肾炎表现的较少。本组患儿均有肉眼血尿，大量蛋白尿、血清肌酐清除率（Ccr）逐渐下降、血尿素氮（BUN）逐渐上升的发生率分别为87．5％、75％、62．5％，病理有广泛的细胞性及细胞纤维性新月体形成，治疗主要是激素加免疫抑制剂，联合抗凝，抗血小板治疗及对症治疗。结论（1）小儿新月体肾炎以IgA肾病为最常见的病因，对肉眼血尿并大量蛋白尿持续存在的患儿建议早期肾病理检查．早期诊断，及时治疗，坚持随访尤为重要；（2）治疗采用激素加用免疫抑制剂，先强化后维持的治疗方案。     

小儿新月体肾炎临床研究

目的了解小儿新月体肾炎的临床特点及诊断和治疗。方法对我科近3年来经肾脏病理确诊的16例新月体肾炎患儿发病年龄、病因、临床特点,实验室检查特点、肾脏病理改变、治疗和预后进行分析。结果小儿新月体肾炎以>10岁的儿童多见,最常见的原因为IgA肾病,其次为紫癜性肾炎和狼疮性肾炎,以急进性肾炎表现的较少。本组患儿均有肉眼血尿,大量蛋白尿、血清肌酐清除率(Ccr)逐渐下降、血尿素氮(BUN)逐渐上升的发生率分别为87.5%、75%、62.5%,病理有广泛的细胞性及细胞纤维性新月体形成,治疗主要是激素加免疫抑制剂,联合抗凝,抗血小板治疗及对症治疗。结论(1)小儿新月体肾炎以IgA肾病为最常见的病因,对肉眼血尿并大量蛋白尿持续存在的患儿建议早期肾病理检查,早期诊断,及时治疗,坚持随访尤为重要;(2)治疗采用激素加用免疫抑制剂,先强化后维持的治疗方案。     

儿童紫癜性肾炎的临床病理及预后

目的 了解儿童紫癜性肾炎（HSPN）的临床、病理类型，并初步探讨该病临床表现、病理类型与预后的关系。方法 总结1998年6月～2004年6月在我院住院，具有完整临床、病理资料的紫癜性肾炎患儿79例，其中72例随访观察1～6年，并就其临床病理类型及预后的关系进行回顾性分析。结果 临床表现以血尿和蛋白尿、单纯性血尿、肾病综合征最多，急进性肾炎最少。肾脏病理：表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成，分级以Ⅱ级、Ⅲ级最多，Ⅱ级占73．3％。预后：临床痊愈占70．8％（51／72），少数预后不良。结论 紫癜性肾炎病理改变以Ⅱ级、Ⅲ级为主。其预后与临床表现、病理分级密切相关。     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的0：探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法：分析比较43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果：临床诊断链球菌感染后肾炎4例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎3例,新月体肾炎1例,其中1例毛细血管内增生性肾小球肾炎,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化,5年后进入终末期肾衰;临床诊断其它原发性肾小球肾炎23例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎2例,新月体肾炎1例,系膜增生性肾小球肾炎9例,IgA肾病8例,局灶节段性肾小球硬化2例,狼疮肾炎1例,临床诊断紫癜肾炎13例,狼疮肾炎3例,均与病理诊断相符合。结论：急性肾炎综合征,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断,指导治疗,改善预后有重要价值。     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的　探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法　分析比较 43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果　临床诊断链球菌感染后肾炎 4例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 3例 ,新月体肾炎 1例 ,其中 1例毛细血管内增生性肾小球肾炎 ,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化 ,5年后进入终末期肾衰 ;临床诊断其它原发性肾小球肾炎 2 3例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 2例 ,新月体肾炎 1例 ,系膜增生性肾小球肾炎 9例 ,IgA肾病 8例 ,局灶节段性肾小球硬化 2例 ,狼疮肾炎 1例 ,临床诊断紫癜肾炎 13例 ,狼疮肾炎 3例 ,均与病理诊断相符合。结论　急性肾炎综合征 ,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断 ,指导治疗 ,改善预后有重要价值     

小儿急进性肾小球肾炎诊治体会

急进性肾小球肾炎是一组综合征,又称急性坏死性肾小球肾炎、毛细血管外肾小球肾炎,出现的新月体≥50％,故也称新月体肾炎。此病成人报道较多,儿童则较少,目前随着肾活检的开展,发现儿童中也并不少见。本文讨论1991年本院收治的2个病例的诊断治疗体会。     

儿童紫癜性肾炎的临床病理及预后

目的 探讨儿童紫癜性肾炎的临床、病理类型及其与预后的关系.方法 回顾性分析1999年6月一2006年6月住院的79例紫癜肾炎患儿的临床病理类型及预后的关系,其中72例随访1~6年.结果 临床表现为血尿和蛋白尿、单纯性血尿、肾病综合征者最多,急进性肾炎最少.肾脏病理表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成,分级以Ⅱ、Ⅲ级最多,Ⅱ级占73.3%.临床痊愈占70.8%,少数预后不良.结论 紫癜性肾炎病理改变以Ⅱ、Ⅲ级为主;其预后与临床表现、病理分级密切相关.     

170例婴幼儿肾小球疾病病理类型分析

目的 探讨婴幼儿肾小球疾病的病理与临床特点。方法 对经肾活检确诊的170例婴幼儿肾小球疾病进行分析。结果 原发性肾小球肾炎164例（占96．5％），继发性肾小球明炎3例（1．85），遗传性肾病3例（1．8％）。原发性肾小球肾炎中系膜增生性肾炎67例（40．9％），其他依次为微小病变37例（22．6％），IgM肾病29例（17．7％），毛细血管内增生性肾炎9例（5．5％），膜性肾病8例（4．9％），轻微病变6例（3．7％），IgA肾病5例（3．0％），局灶节段性肾小球硬化2例（1．2％）和C1q肾病1例（0．6％）。继发性肾小球肾炎中紫癜性肾炎2例，药物性肾损害1例。遗传性肾病中先天性肾病综合征3例。原发性肾小球的临床类型肾病综合征150例（占88．2％），其中单纯性肾病133例，肾炎性肾病17例。结论 婴幼儿肾小球疾病中原发性肾小球肾炎占绝大多数。系膜增生性肾炎和微小病变为最常见的病理类型。原发性明小球肾炎的临床类型以肾病综合征为主，其中单纯性肾病占绝大多数。继发性肾小球肾炎主要为紫癜性肾炎。遗传性肾病以先天性肾病综合征多见，仅见于小于6月的婴幼儿和新生儿。婴幼儿肾脏疾病经皮肾活检对患者的临床诊断和指导治疗是有益的。     

儿童膜增生性肾炎5例临床病理分析

目的：进一步提高对膜增生性肾炎的病理及临床的认识,探讨治疗方法。方法：对5例病理诊断为膜增生性肾炎患儿的病理、临床表现特点、治疗转归进行分析。结果：①5例临床表现为肾病水平的蛋白尿及血尿, 4例有高血压, 2例肾功不全;②病理改变肾小球系膜细胞增生及系膜基质扩张, 3例肾小球呈分叶状, 2例有新月体形成, 4例基膜“双轨征”,肾间质有不同程度的损害,免疫荧光均以C3 沉积为主;③5例均应用了泼尼松治疗,其中3例应用了甲基泼尼松龙冲击, 4例联合应用了环磷酰胺静脉冲击治疗。3例获部分缓解, 1例完全缓解, 1例呈持续肾病状态。结论：儿童膜增生性肾小球肾炎临床表现以肾炎型肾病为主。病理以系膜细胞增生基质扩张和基膜“双轨征”为其特征性改变,免疫荧光检查以C3沉积为主。大剂量激素联合环磷酰胺静脉冲击治疗对短期内缓解病情、改善肾功能是有效的。     

表现为肾病综合征的系膜增殖性肾炎临床及病理分析

选择２１例临床表现为肾病综合征 ,病理类型为系膜增生性肾小球肾炎的患儿 ,分析不同系膜增殖程度和病理损伤与临床表现的关系 ,现报告如下。对象与方法一、对象(一 )一般资料 :经肾穿刺病理诊断系膜增殖性肾小球肾炎２１例 ,男１３例 ,女８例 ;年龄３岁～１２岁 ,平均５．１岁±３．６岁 ;临床诊断肾病综合征 ,其中单纯性肾病３例 ,肾炎性肾病１８例 ,病程２月～５年。临床诊断标准、治疗方案及疗效判断标准按“关于肾小球疾病临床分类及治疗的建议”修订意见［１］。(二 )组织学分级 :根据光镜下肾小球系膜细胞和基质增生程度分为轻度、中…     

Acute glomerulonephritis

Acute glomerulonephritis (AGN) manifests with abrupt onset of hematuria, facial edema, hypertension and impairment of renal function. The commonest form of AGN in developing countries is that following a beta hemolytic streptococcal infection where the glomerular injury is mediated by deposition of immune complexes. In the usual patient with moderately severe poststreptococcal AGN (PSAGN) the above-mentioned features are present However, gross or microscopic hematuria may be the only abnormality. A similar picture may occasionally be produced by a variety of infections (when GN is referred to as post-infectious and the mechanism of glomerular damage and the renal histology are similar to that in PSAGN), primary renal glomerular disorders (eg. membranoproliferative GN, IgA nephropathy), collagen vascular diseases (systemic lupus erythematosus), systemic vasculitis (Henoch Schonlein purpura) and hereditary nephritis and some nonglomerular conditions. PSAGN may also present with one or more of its complications such as profound volume expansion with heart failure and hypertensive encephalopathy. PSAGN resolves rapidly and has an excellent prognosis. Patients with severe renal involvement and life threatening complications need expert supportive management. AGN with associated systemic features or very pronounced azotemia, nonstreptococcal AGN and unresolving GN need prompt, appropriate evaluation that often includes a renal biopsy. If extensive crescentic changes are found (crescentic GN), aggressive immunosuppression will be necessary.     

30例儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎临床和病理分析

为了解毛细管内增生性肾小球肾炎的特殊临床表现,探讨肾穿刺活检术在急性肾小为中的应用,采用回顾分析法,对３０例毛细血管内增生 性肾小球肾炎临床、病理进行统计分析,结果显示,临床表现为肾病综合征８例,急性肾功能衰竭８例,ＩｇＡ肾病６例,急性肾炎６例,隐匿性肾炎２便。病理学表明,以肾病型、肾衰型病变重,分别有不同程度的新月体形成。肾病型有５例免疫荧光示ＩｇＧ、Ｃ３沉积呈“花环状”,提示毛细血管内增生性肾     

丙基硫氧嘧啶致儿童抗中性粒细胞胞浆抗体阳性新月体肾炎1例及文献复习

目的　分析儿童丙基硫氧嘧啶 (PTU)致抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性新月体肾炎的临床、病理特点及发病机制。方法　对 1例PTU致ANCA阳性新月体肾炎患儿的临床、实验室资料、病理进行分析 ,并复习相关文献。结果　本例ANCA阳性新月体肾炎患儿有PTU服用史 ;临床上有血尿、蛋白尿、肾功能损害 ,贫血 ,咳嗽、咯血痰、肺部湿音 ,ANCA阳性 ,P ANCA、抗单氧化酶阳性 ,血沉快 (70mm/h) ,血γ 球蛋白增高 ,抗肾小球基底膜抗体阴性 ;肾脏病理改变以细胞性新月体为主 ,免疫荧光IgG(++) ,IgA(+) ,IgM、C3 、纤维蛋白均阴性。经皮质激素治疗 ,肾功能恢复正常 ,临床表现改善。结论　PTU可致儿童ANCA阳性新月体肾炎 ,其临床表现、肾脏病理改变与成人相似 ,但有其自身特点。     

毛细血管内增生性肾炎转变为膜增生性肾炎1例报告#br#

目的：探讨由毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)转为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的发病机制、诊断要点及治疗。方法回顾性分析1例肾脏病理由EnPGN转为MPGN患儿的临床资料及肾活检病理结果。结果患儿临床表现为蛋白尿及镜下血尿,持续性低补体C3血症,病理类型由EnPGN转为MPGN,经口服激素联合他克莫司治疗后,尿蛋白转阴,补体C3仍低。结论持续补体C3降低的患儿,病理类型可转变,需要早期诊断及时治疗。     

Acute and crescentic glomerulonephritis

Acute nephritic syndrome is clinically characterized by hematuria, proteinuria, oliguria, and volume overload with or without azotemia and histologically be acute proliferative glomerulonephritis. Acute post streptococcal glomerulonephritis is the commonest cause in children. There is a preceding infection prior to this condition in majority. This is one of the comonest causes of renal edema in children. Early recognition, prompt and aggressive therapy and adequate follow-up are mandatory. Prognosis is usually good unless associated with severe renal failure and crescentic glomerulonephritis where the outcome is relatively poor unless treatment is early and adequate. Pathologically acute proliferative nephritis is with diffuse proliferative glomerulonephritis with or without crescents. Immunosuppressive therapy is not needed in simple acute proliferative glomerulonephritis but is essential in modifying the outcome of crescentic glomerulonephritis. Delayed resolution, severe renal failure at onset, progressive renal failure and associated systemic features like skin rashes, joint pains, hepatosplenomegaly and persistent fever are the indications for biopsy. Overall the prognosis in classical post streptococcal acute proliferative glomerulonephritis is good.     

Acute and crescentic glomerulonephritis

Acute nephritic syndrome is clinically characterized by hematuria, proteinuria, oliguria, and volume overload with or without azotemia and histologically be acute proliferative glomerulonephritis. Acute post streptococcal glomerulonephritis is the commonest cause in children. There is a preceding infection prior to this condition in majority. This is one of the comonest causes of renal edema in children. Early recognition, prompt and aggressive therapy and adequate follow-up are mandatory. Prognosis is usually good unless associated with severe renal failure and crescentic glomerulonephritis where the outcome is relatively poor unless treatment is early and adequate. Pathologically acute proliferative nephritis is with diffuse proliferative glomerulonephritis with or without crescents. Immunosuppressive therapy is not needed in simple acute proliferative glomerulonephritis but is essential in modifying the outcome of crescentic glomerulonephritis. Delayed resolution, severe renal failure at onset, progressive renal failure and associated systemic features like skin rashes, joint pains, hepatosplenomegaly and persistent fever are the indications for biopsy. Overall the prognosis in classical post streptococcal acute proliferative glomerulonephritis is good.     

急性链球菌感染后肾小球肾炎病情迁延的高危因素

目的探讨儿童急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)病情迁延的高危因素,为儿童慢性肾脏病的防治提供依据。方法回顾性分析2005年1月至2017年8月在湖南省儿童医院肾脏风湿科住院,临床诊断为APSGN、临床资料完整且随访时间≥12个月患儿的病历资料;根据患儿病程是否超过1年,分为非迁延组及迁延组,Logistic回归分析病情迁延的高危因素。结果共271例患儿纳入研究。其中男197例,女74例;中位年龄9.91(7.66,11.33)岁;非迁延组(病程<1年)154例,迁延组(病程≥1年)117例。Logistic回归分析显示:蛋白尿持续时间≥8周、急性肾损伤、重度蛋白尿、女童是APSGN病情迁延的高危因素(均P<0.05)。将急性肾损伤、蛋白尿持续时间≥8周及女性分别赋值1分,大量蛋白尿赋值2分,受试者工作特征曲线分析显示,风险评分达3分者,APSGN病情迁延的敏感性为43.6%,特异性为86.4%,阳性预测值及阴性预测值分别为70.8%、66.8%。结论大量蛋白尿并急性肾损伤、蛋白尿持续时间≥8周、女童;或无大量蛋白尿,但急性肾损伤、蛋白尿持续时间≥8周、女童3项条件均具备者,病情迁延的风险较高。     

自身免疫性甲状腺疾病伴肾小球肾炎1例报告及文献复习

目的 探讨自身免疫性甲状腺疾病与肾小球肾炎的关系。方法 通过对1例以间断浮肿、血尿、蛋白尿及突眼为主诉的患儿进行甲状腺功能、自身抗体及肾组织病理检查,并结合文献复习进行综合分析。结果 13岁女孩肾脏受损表现为迁延性肾小球肾炎,肾脏病理为混合型,以膜性肾病为主;同时有甲状腺功能亢进症状,血T3、T4升高,TSH下降,甲状腺自身抗体TRAb、TGAb及TPOAb异常增高。诊为自身免疫性甲状腺疾病相关肾小球肾炎,Graves病合并桥本氏病。结论自身免疫性甲状腺疾病是继发性肾小球肾炎的原因之一,应给予充分的认识。     

Cerebral vasculitis in a child following post-streptococcal glomerulonephritis

Cerebral vasculitis following acute post-streptococcal glomerulonephritis (APSGN) is a rare neurological complication. An 11-year-old girl with biopsy proven APSGN developed an acute seizure disorder. Clinical and computed tomography findings were consistent with vasculitis.     

儿童膜增生性肾小球肾炎的研究进展

膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN)为免疫病理诊断,其临床表现多样,预后差且病死率高。根据其发病机制的不同,目前最新的分类方法是将 MPGN 分为免疫复合物介导型和补体介导型。根据分类按照可能潜在的病理生理学过程进行相关的病因评估将有助于为MPGN 患者选择更适当的治疗方法。对儿童特发性 MPGN 长期隔日应用糖皮质激素治疗是有益的,生物制剂用于治疗 MPGN 已取得了很大的进展。