肾淀粉样变性10例临床护理体会

淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病,可累及多个系统及脏器,沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性病.肾淀粉样变性是一种较少见的肾脏疾病,临床主要表现为肾病综合征,显微镜下可见淀粉样物质在肾内沉积,刚果红染色呈砖红色.     

15例淀粉样变性肾病的临床病理分析

目的 分析肾淀粉样变的临床病理特点,提高诊断水平.方法 对15例肾淀粉样变患者的临床病理资料进行回顾性分析.结果 15例中老年患者主要临床表现为肾病综合征,肾活检组织光镜示肾小球、肾动脉壁淀粉样蛋白沉积;6例伴间质淀粉样蛋白沉积.1例为继发性肾淀粉样变(AA型),14例为原发性肾淀粉样变(AL型),其中1例为多发性骨髓瘤(MM)伴发,1例合并IgA肾病.结论 15例均以肾小球、血管损害为主,伴不同程度的小管间质病变.     

11例肾淀粉样变临床病理分析

肾淀粉样变(renal amyloidosis)是指淀粉样物质沉积于肾脏引起的病变。肾淀粉样变呈慢性进行性发展，最终导致不可逆性肾功能衰竭。现总结我院诊断的11例肾淀粉样变的资料，由此探讨肾淀粉样变的临床病理特点及诊断方法。     

老年肾脏淀粉样变1例报告

淀粉样变是指结缔组织内淀粉样物质在细胞外沉积的一种慢性浸润性病变,肾脏为首个或最常见的受累器官。老年人继发性肾病综合征最常见的病因之一为肾淀粉样变。现将我院近期诊断的1例老年肾脏淀粉样变报告如下。     

原发性结节型肺淀粉样变1例并文献复习

淀粉样变是淀粉样物质沉积于细胞、组织内,从而导致靶器官功能障碍的一组疾病。原发性肺淀粉样变是指在无继发或(和)系统性淀粉样变情况下,淀粉样物质沉积于肺内。其临床症状及影像学表现不典型,容易误诊。本文现回顾性分析我院1例经皮肺穿刺活检病理确诊的原发性结节型肺淀粉样变,同时复习相关文献资料,并对该病的临床症状、影像学、病理、诊断及治疗等进行描述,以提高对本病的认识。     

淀粉样变心肌病

淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征，同时伴正常组织结构和功能的破坏。所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射，在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变，包括轻链免疫球蛋白、transthyretin、急性期反应蛋白A、纤维蛋白原Aa、脂蛋白A等。由不同前体蛋白导致的淀粉样变其临床表现不同。确定淀粉样变诊断分型，对于及时治疗各种不同类型淀粉样变疾病的预后很重要。     

气管支气管淀粉样变1例报道及临床分析

目的从病因、临床症状和体征、诊断和治疗等方面结合目前国内外的最新进展对呼吸系统淀粉样变进行探讨。方法我们诊治了1例临床少见病例。为58岁的老年妇女在6年前被诊断患有乳腺癌，后来继发出现了气管支气管淀粉样变，我们对其进行了马法兰和强的松联合化疗。结果这种联合治疗方案诱导了慢反应，并使疾病得到了部分的缓解。结论淀粉样变是一种罕见疾病，为一种特殊的蛋白质进展性地沉积在间质纤维，影响器官功能，甚至导致死亡。只要有可能，临床上就应当对患者进行试验性的治疗，如单纯化疗、高剂量的化疗联合外周血干细胞移植或低剂量的体外放疗。     

中药配合外治法治疗1例原发性皮肤淀粉样变病例分享

<正>0引言原发性皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白沉积在既往正常的皮肤内,而无其他器官受累,其特征是皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积,属于中医学"松皮癣"的范畴。西医认为其病因及发病机制尚不清楚,其病程慢性,无自愈倾向,常常是对症治疗[1]。中医药治疗此疾病有其独特的优势,现笔者导师内外兼顾,应用中药配合外治法(火针和药膏)治疗一     

单中心型Castleman病继发AA型淀粉样变性致肾病综合征一例

AA型淀粉样变性是一种罕见的疾病,常继发于慢性炎性关节炎、周期性发热疾病、血管炎和肿瘤等疾病。Castleman病是AA型淀粉样变性的一个罕见病因。本文报道1例以肾病综合征为主要临床表现、炎症指标明显升高的单中心型Castleman病继发的AA型淀粉样变性患者,对其临床特点、诊断及治疗进行总结,为出现不明原因肾脏淀粉样变性患者的病因探寻及治疗提供参考。     

干燥综合征继发结节状肺淀粉样变1例并文献复习

淀粉样变是指淀粉样物质沉积于体内软组织器官的代谢性疾病,常伴发于慢性疾病如结缔组织疾病、肿瘤、慢性感染等。而继发支气管肺淀粉样变在临床工作中较为罕见,诊断困难,容易发生误诊、漏诊,肺部表现可以是气管支气管型、结节状实质或弥漫性实质,肺结节伴钙化和空洞是胸部影像常见的表现,预后良好。目前对于其治疗方面缺少经验。本文报道1例干燥综合征继发支气管肺淀粉样变,并文献复习。     

Immunohistochemical classification of amyloid in kidney biopsy and clinical characteristics of renal amyloidosis in Chinese patients

目的 总结肾脏淀粉样变性病的分型诊断,并分析其临床特点.方法 选择1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断为肾脏淀粉样变性病的住院患者共104例,收集患者的临床资料;对所有患者肾活检组织切片进行免疫组化染色,使用以下几种常见的淀粉样变前体蛋白的抗体,包括免疫球蛋白轻链κ、λ,血清淀粉样蛋白A,纤维蛋白原,转甲状腺素蛋白,溶菌酶和载脂蛋白A1.结果 104例患者中,97例诊断为免疫球蛋白轻链型(AL型),其中AL-λ85例,AL-κ12例;1例为淀粉样蛋白A型(AA型);其余6例分型不明确.AL型患者平均年龄(56.7±10.6)岁,男女比例为1.3∶1,77.3％的患者临床表现为肾病综合征,21.3％的患者合并肾功能不全,40.7％的患者合并心脏受累,26.9％的患者合并肝脏受累.AL-κ与AL-λ比较,前者年龄偏小,血和(或)尿免疫固定电泳的阳性率偏低,更容易发生心脏和肝脏受累.结论 肾组织免疫组化染色是肾脏淀粉样变分型诊断的有效方法.我国肾脏淀粉样变性病最常见的类型是AL型,其中AL-λ占绝大多数.不同轻链亚型的AL患者临床特点存在显著差别,AL-κ患者更容易发生肾外脏器受累.     

原发性系统性淀粉样变21例临床分析

目的：临床研究和分析原发性系统性淀粉样变２１例。方法：总结自１９７６年１月至１９９６年９月期间原发性系统性淀粉样变２１例病人的一般情况、临床特点、诊断和治疗。结果：３例伴发多发性骨髓瘤、肾脏、心脏和舌多受累，分别占７６％、３３％，３３％，可疑病变器官或组织活检的刚果红染色阳性和／或电镜证实为淀粉样纤维丝沉积，血清有单株免疫球蛋白５例，尿本－周蛋白阳性４例。结论：原发性系统性淀粉样变临床表现多样，     

原发性支气管肺淀粉样变的概述

原发性支气管肺淀粉样变是一种不可溶性淀粉样蛋白物质在气管、支气管及肺组织中沉积而表现各异的临床综合征,属少见病,且临床表现缺乏特异性,诊断主要依靠组织活检病理学检查。病程后期可出现支气管狭窄,引发呼吸困难及咯血等症状,预后差,目前尚无特异性治疗,故早诊断、早治疗对本病预后有所帮助。     

原发性系统性淀粉样变21例临床分析

目的：临床研究和分析原发性系统性淀粉样变２１例。方法：总结自１９７６年１月至１９９６年９月期间原发性系统性淀粉样变２１例病人的一般情况、临床特点、诊断和治疗。结果：３例伴多发性骨髓瘤，肾脏、心脏和舌多受累，分别占７６％、３３％、３３％，可疑病变器官或组织活检的刚果红染色阳性和／或电镜证实为淀粉样纤维丝沉积，血清有单株免疫球蛋白者５例，尿本周蛋白阳性者４例。结论：原发性系统性淀粉样变临床表现多样，大多为非特异性，易误诊，确诊靠病理活检。     

慢性肾衰及透析并发症发病机制与临床防治研究

该项目旨在阐明 CRF 主要并发症的发病机制并为其临床防治提供新策略。主要研究内容和结果如下:1.阐明了透析相关性淀粉样变(DRA)的发病机制,并为其防治提供了新方法:首次阐明β2M 淀粉样蛋白选择性沉积于骨关节组织的机制,提出原位修饰学说并得到国际承认;发现、克隆了人关节滑膜细胞 AGE 受体并证实其介导DRA 的组织病变;根据国人数据建立了 DRA 无创诊断方法     

心肌淀粉样变性1例报道

淀粉样变性心肌病[1]是由淀粉样物质沉积于心脏所致,以舒张功能障碍为主要表现的一种特异性限制性心肌病,是淀粉样变性病全身表现的一个组成部分.淀粉样变性病国内发病率约为0.03%[2],临床较少见,该疾病预后很差,常因难治性心衰或其他心外脏器衰竭而最终死亡.早期诊断、早期治疗可以延长病程,改善预后,提高生存率.     

皮肤淀粉样变20例的围手术期护理

原发性皮肤淀粉样变(PCA)是一种常见的代谢性皮肤疾病,系由淀粉样蛋白沉积于皮肤组织所致,其发病机制尚不完全清楚,可能与遗传和免疫有关[1].光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮,有变性的表皮细胞逸入真皮内,并转化为淀粉蛋白,沉积在真皮乳头层所致,目前临床上无特别有效的治疗办法.笔者所在科采用皮肤磨削术治疗PCA患者20例,取得了良好的疗效.总结皮肤磨削手术的护理特点介绍如下.     

长期误诊的原发性气管支气管淀粉样变

目的：探讨原发性气管支气管淀粉样变的临床症状和诊断方法。方法：分析1例被误诊多年的原发性气 管支气管淀粉样变病例的临床表现和诊断经过。结果：本例患者为68岁男性,30多年前开始出现反复咳嗽、咳痰以 及渐进性的呼吸困难,曾多次在外院就诊,诊断为慢性支气管炎、支气管扩张以及支气管结核,反复给与抗生素治 疗,并曾行抗结核治疗3个月,但治疗效果差,患者症状逐渐加重。患者来中南大学湘雅医院就诊后,经完善支气管 镜检查后病理确诊为原发性气管支气管淀粉样变。结论：气管支气管淀粉样变是一种气管和支气管黏膜下异常的淀 粉样物质沉积所导致的罕见病,临床症状多样,常被误诊为其他肺部疾病。支气管镜检查是诊断气管支气管淀粉样 变的重要方法,病理学检查是诊断的金标准,对于不明原因慢性咳嗽患者,建议及早行支气管镜检查。     

脂质肾毒性研究进展

越来越多的证据表明,过多脂质在非脂肪组织沉积将通过"脂毒性"对器官造成损害。肾脏脂质过多沉积可能通过氧化应激、内质网应激、炎症应激等机制导致慢性肾脏疾病。该文简要概括肾脏脂质的正常生理功能、近期关于脂毒性与肾脏疾病之间联系的研究以及目前临床常用的治疗策略,以便进一步加强对脂代谢异常导致的肾损伤的理解。     

心肌淀粉样变性的诊断与治疗

淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病,它是一种细胞体液免疫性疾病,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）等4种。淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体,沉积于毛细血管和小动脉壁,以后逐渐扩展至细胞间,不断累积而引起器官功能障碍及组织损害、萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累及的器官,能被苏木紫-伊红均匀染色的不可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内,导致心肌功能紊乱。