自身免疫性多内分泌腺病综合征4型一例报道并文献复习

自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）是指以2个或2个以上的内分泌腺体因自身免疫功能缺陷而发生功能受损为主要表现的一系列综合征,亦可累及非内分泌腺器官。本文报道了1例APS-4型患者先后出现脱毛症、溃疡性结肠炎、1型糖尿病、促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏型腺垂体功能减退。APS-4型是一种少见的综合征,常伴有多种内分泌腺功能减退,要注意补充一种激素的同时可能影响另一种疾病的治疗。     

儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征

自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyendocrinopthy syndrome,APS)虽是内分泌专科的少见病,但随着认识水平的提高,临床上时常可见.该疾病是由自身免疫引起多个内分泌腺体的功能异常,亦可累及其他非内分泌系统.现将我院收治的儿童APS 7例分析如下.     

STAT3功能获得性突变致自身免疫性多腺体综合征1例并文献复习

<正>自身免疫性多腺体综合征(autoimmune polyglandular syndromes,APS)是指由于自身免疫异常所致2种或2种以上器官功能障碍，包括内分泌及非内分泌器官，其中至少有1种为内分泌器官。APS的发生是由于遗传和环境因素的交互作用。目前已发现AIRE、FOXP3、STAT1、STAT3、STAT5b、     

腺垂体功能减退症患者精神症状的影响因素及治疗

腺垂体功能减退症,是指各种原因导致腺垂体分泌的促激素不能满足人体需要而出现的内分泌腺体功能减退综合征,主要累及的腺体包括性腺、甲状腺、肾上腺皮质,其主要临床表现复杂多样,可为一种或几种激素功能低下,少数可表现全部垂体激素缺乏。     

黄芪多糖对溃疡性结肠炎大鼠血清IL -4、IL -5和IL -13水平的影响

目的:研究黄芪多糖(APS)对溃疡性结肠炎(UC)大鼠TH1/TH2介导的结肠黏膜免疫平衡的影响.方法:建立UC动物模型并以大鼠血清IL -4、IL -5、IL - 13含量为研究对象,研究APS调节大鼠结肠黏膜免疫系统功能的机制.结果:APS可显著减轻UC大鼠结肠黏膜炎症反应,可帮助腺体及上皮的修复.模型组大鼠血清I...     

多发性内分泌肿瘤的分型诊断和外科治疗

1903年,Erdheim首次通过尸检报道1例垂体腺瘤（肢端肥大症）合并3个甲状旁腺增生的病例,此后陆续也有报道。1968年,Steiner等引入了多发性内分泌肿瘤（multiple endocrine neoplasia,MEN）这一名词。MEN是指同一个体在多个不同的内分泌腺体中先后或同时发生肿瘤（增生）,其临床表现以功能亢进为特征,是一种遗传性疾病。它分为MEN-1和MEN-2两型（图1）。     

碘缺乏病对儿童智力发育的影响

甲状腺是人体重要的内分泌腺体，位于颈部气管两侧，由两个侧叶和一个峡部组成，形状类似古战场使用的盾甲，故名甲状腺。侧叶大小相当于本人拇指末节，整个腺体重量在我国成人中约为20～30g，正常情况下是看不见摸不着的。甲状腺作为人体最大的内分泌腺体，主要功能有两个：一是合成和分泌甲状腺激素；二是分泌能调节血钙浓度的降钙素。     

多发性内分泌瘤病的研究进展

多发性内分泌肿瘤病（multiple endocrine neoplasia,MEN）是一组先后或同时发生2个以上不同的内分泌腺体肿瘤或增生,以功能亢进为主要表现的遗传性疾病。其遗传性强,外显率高,起病多在18～25岁,90％在50岁前发生,男女比例接近,呈家族性分布及聚集性,临床表现变化多样。通常将MEN分为MEN1和MEN22大类型。     

鼻咽癌放疗后内分泌功能损伤的研究进展

鼻咽癌根治性放疗容易造成垂体-甲状腺的放射损伤，其损伤的程度与不同内分泌轴的固有敏感性、放疗剂量、年龄、时间等密切相关。放疗早期出现的内分泌损伤主要是亚临床的激素水平变化，而晚期损伤多为不可逆的腺体纤维化、功能减退等。调强放疗的应用能更好的保护内分泌腺体。     

系统性红斑狼疮合并自身免疫性内分泌腺病综合征1例

系统性红斑狼疮（systemic erythmotosus lupus,SLE）是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病,其发病与体内多种自身抗体有关。自身免疫性内分泌腺病综合征（autoimmune polyendocrinopathy syndrome,APS）,即同时或先后发生两种以上自身免疫性内分泌腺或非内分泌腺疾病。分为APS—Ⅰ型和APS—Ⅱ型,后者又分为A亚型和B亚型,     

自家免疫性多发内分泌综合征(附2例报告)

自家免疫性多发内分泌综合征是指同一病人同时或先后发生两种或两种以上内分泌功能异常的一组自身免疫性疾病。目前国内此种病例报告较少。兹将我们近年来遇到的2例病人报告如下。病例报告例1:马××,女,46岁,病案号41064。因浮肿、畏寒、乏力18年,加重2个月,于1981年3月26日入院。患者1963年曾做阴道式输卵管结扎术,术后3个月体重增加25公斤,出现全身浮肿、畏寒、乏力、脱发、皮肤粗糙和记忆力减退,无色素沉着。足月顺产2胎,流产1胎。无糖尿病家族史及甲状腺手术史。     

腺垂体功能减退症83例分析

腺垂体功能减退症,是指各种原因导致腺垂体分泌的促激素不能满足人体需要而出现的内分泌功能减退综合征,主要累及的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质,其临床表现复杂,为一种或几种激素功能低下,少数为垂体激素全部缺乏,易被误诊、漏诊,重者可发生垂体功能危象,危及生命.     

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型1例报道

自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyen-docrinopathy syndrome,APS)是由于自身免疫疾病而引起的2个或2个以上的内分泌腺或与其有关联的自身免疫性疾病.APS临床较少见,现将我院收治的1例以甲状旁腺机能减退和桥本氏甲状腺炎为主要表现的APS-Ⅱ型报道如下.     

自身免疫多腺体综合征Ⅲ型CTLA-4外显子1多态性研究

目的了解毒淋巴T细胞相关抗原-4(CTLA-4)基因外显子1多态性与自身免疫性多腺体综合征Ⅲ型(APSⅢ)的关系。方法采用PCR-RFLP法检测52例正常对照者,39例经典1型糖尿病(T1DMA)患者和16例APSⅢ临床及亚临床患者CTLA-4基因外显子1的多态性。结果正常对照组CTLA-4外显子A等位基因出现频率0.212,低于G等位基因出现频率0.788。正常对照组不同基因型及等位基因均显示女性的GG基因型或G等位基因均较男性高,但差异均无统计学意义(χ2分别为2.856和0.003,P为0.24和0.352)。3组的A、G等位基因频率比较:χ2值和P值分别为1.476和0.478。结论G是本组人群中的主体基因。A基因频率在正常对照组、T1DMA组和APSⅢ组之间呈依次上升的趋势,推测A基因与疾病易感可能有相关性。同时表明CTLA-4仅仅是自身免疫疾病发生的次要因素。     

自身免疫性多腺体病综合征Ⅲ型患儿临床特征分析

目的了解儿童自身免疫性多腺体综合征(APS)的诊断和治疗,探讨自身免疫性甲状腺疾病(AITD)对糖尿病代谢控制的影响。方法入选者为1993 2004年在儿童医院诊断治疗的1型糖尿病合并甲状腺疾病患儿16例,男性3例,女性13例。对病人的病史、家族史、体检及内分泌相关检查的结果进行分析。抗体检查:GAD-Ab、IAA、ICA、TG-Ab、TPO-Ab、TRAb和肾上腺皮质细胞质抗体(ACC)。采用t检验对1型糖尿病(T1DM)合并AITD病人分为甲状腺高功能和低功能者的糖化血红蛋白(HbA1C)进行比较。结果自身免疫性多腺体病综合征Ⅲ型(APSⅢ)患儿的第一腺体疾病发病年龄为7岁4月~13岁11月,平均年龄10.56岁,中位年龄10.65岁。T1DM合并弥漫性毒性甲状腺肿(GD)或桥本甲状腺炎(HT)者分别为4例和12例。甲状腺功能亢进者6例,功能低下者10例。T1DM和AITD发病间隔为0~10年;甲状腺病临床表现可以不突出。有内分泌疾病家族史者占25%。GD控制前3例病人的HbA1C分别为10%、12%和14%,1例已经结束疗程GD控制良好者的HbA1C为7.8%。2例合并HT并甲状腺高功能者的HbA1C分别为11.8%和10.2%。而HT甲状腺功能减低者的糖尿病代谢控制相对较好,HbA1C为6.3%~10%。经t检验显示高功能组和低功能组病人的HbA1C差异有统计学意义(P=0.003),胰岛素用量差异无统计学意义。结论本组患儿女性多于男性;HT较GD为多;多伴有内分泌疾病家族史。甲状腺功能状态影响糖尿病的治疗。T1DM病人宜定期进行甲状腺自身抗体和甲状腺功能检查。     

浅谈内分泌疾病的护理评估

由于激素作用于人体的各个组织以及各个系统,内分泌系统疾病的症状和体征也多种多样.因此,在评估患者内分泌系统状况时需要足够的内分泌知识来发现疾病.遗传、自身免疫、感染、肿瘤、精神创伤和营养障碍等因素,通过炎症、增生、萎缩出血、坏死等各种病理过程导致内分泌腺体功能亢进或减退,由于激素水平异常从而出现内分泌疾病所特有的或非特异性的症状和体征,表现多样,以皮肤、毛发、身体外形、情绪和精神状态及性功能改变、生长发育异常、睡眠紊乱等较常见.进行评估时,在病史询问和体格检查过程中对上述方面应予以特别的重视.     

灾难性抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征(APS)是指持续性抗磷脂抗体阳性患者出现血管内血栓形成和(或)病态妊娠等一组临床综合征[1],可单独或与其他免疫性疾病同时出现.1992年,Asherson等[2]首先对灾难性APS(CAPS)进行描述,其特点为多发小血管血栓形成,短期内进展为多器官功能障碍综合征,坏死组织释放炎性因子引起系统性炎性反应综合征.CAPS起病隐匿,进展迅速,病死率高,临床上需高度重视.     

对我国内分泌和代谢病学发展的某些思考

内分泌代谢病学虽有源远流长的历史,但直到1905年激素概念的提出,内分泌代谢病学才作为一个学科正式出现.经典的内分泌学将激素定义为:由内分泌器官产生并释放入血转运至靶器官或组织发挥效应的微量物质,根据此而建立的内分泌系统则局限于特定的内分泌腺体.但目前激素的概念已极大扩展,其定义为体内广泛存在的细胞间通讯的化学信使,其功能是调节体内代谢、协调机体器官及系统活动并维持内环境稳定,参与细胞生长、分化、发育和凋亡的调控,如此将所有细胞因子、生长因子、神经递质和神经肽皆归为激素;从而也使内分泌系统不再局限于经典的内分泌腺体,而分布更加广泛.     

自身免疫性多腺体综合征12例临床分析

目的：探讨自身免疫性多腺体综合征的发病机制、临床表现及诊治方法。方法：对1994年1月-2002年12月我院收治的12例自身免疫性多腺体综合征患者的临床资料进行分析。结果：11例患者有甲亢，其中2例有1型糖尿病、2例有干燥综合征、7例有白癜风，另1例有甲减、阿狄森病。结论：自身免疫性多腺体综合征是累及2个或2个以上的内分泌腺体的疾病，引起功能减退或亢进，应早期检查、治疗。     

甲状腺疾病的临床检验

人体的部分腺体或细胞具有合成与释放具有生物活性物质的功能,这些具有生物活性的物质通过血液循环被输送到身体的各个部位,以调节器官或细胞的代谢和运动等功能,这一过程即通常所称的内分泌功能,而这类生物活性物质即被称为激素.