二叶性主动脉瓣畸形外科治疗114例分析

目的:探讨二叶式卡动脉瓣畸形(CBAV)疾病的发病特点、外科治疗及并发症.方法:回顾性分析经外科手术治疗的CBAV患者共114例.结果:男性患者居多(78.0%);合并其他心血管畸形14例,以主动脉狭窄为主(11例),合并主动脉瓣狭窄(77例)及或关闭不全(37例),主动脉瓣钙化(19例),主动脉瓣脱垂(10例),升主动脉扩张(28例),感染性心内膜炎(5例);手术以主动脉瓣膜置换为主(n=104例),术后并发症包括出血7例、低心排6例、新发房颤2例及新发室颤2例,死亡2例.结论:先天性CBAV多于中年时出现症状,多见于男性,主要并发症为主动脉瓣狭窄.手术方式主要以主动脉瓣膜置换为主,心绞痛、感染性心内膜炎及术前心功能低下者手术风险性较高.     

先天性右室双出口60例临床诊断

本文报告60例右室双出口的临床、血液动力学、X线及病理资料。根据心血管造影及手术所见,右室双出口可以分为四型,即室间隔缺损在:(1) 主动脉瓣下合并肺动脉瓣狭窄;(2) 主动脉瓣下无肺动脉瓣狭窄;(3) 肺动脉瓣下无肺动脉瓣狭窄;(4) 主动脉瓣和肺动脉瓣下有或无肺动脉瓣狭窄。临床诊断右室双出口十分困难,常被误诊为法乐氏四联症或艾森曼格综合征。在诊断中选择性心血管造影特别重要。一般来说,本病需要手术治疗。     

先天性二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗

目的: 探讨先天性二叶化主动脉瓣畸形的临床特点?围术期处理以及手术疗效?方法:回顾性分析2007年1月~2010年1月在本院心胸外科接受二叶式主动脉瓣膜手术患者52例?气管插管静脉复合麻醉下常规建立体外循环,切除病变的主动脉瓣叶,替换人工机械瓣或行主动脉瓣成形术?其中主动脉瓣置换术34例,双瓣膜置换7例;主动脉瓣膜成形术6例;同时行主动脉窦瘤破裂修补术1例,室间隔缺损修补术5例,冠状动脉旁路移植术2例?6例主动脉根部扩张并发主动脉瘤形成的患者中行主动脉根部成形术4例,Bentall手术2例?结果:术后早期死亡4例(占7.7%),其中2例死于心功能不全,1例死于尖端扭转型室性心律失常,1例死于多脏器功能衰竭?随访时间4个月~3年,随访患者心功能改善明显,临床症状好转?结论:先天性主动脉瓣二叶化畸形可致主动脉瓣狭窄和(或)关闭不全,出现心功能衰竭?心前区疼痛?体位性晕厥?感染性心内膜炎时应尽早行手术治疗?症状不明显的患者应定期复查超声心动图,主动脉瓣置换术是常用的手术方法?     

自体瓣感染性心内膜炎的外科治疗

目的　总结自体瓣感染性心内膜炎 (NVE)外科治疗的时机和手术方法。方法　 2 0 0 1年 9月至 2 0 0 4年4月收治NVE患者 2 0例中男 14例 ,女 6例 ,平均 2 9.5岁。发病前无原发性瓣膜病变或心脏其它畸形者 4例 ,具有原发性瓣膜病变或心脏其它畸形者 14例 ,术前心功能Ⅱ级 3例 ,Ⅲ级 13例 ,Ⅳ级 4例。感染性病变侵犯主动脉瓣 13例 ,二尖瓣 8例 (其中主动脉瓣、二尖瓣均受损 5例 ) ,肺动脉瓣 6例 (1例合并二尖瓣受损 ,1例合并主动脉瓣受损 )。施行主动脉瓣和二尖瓣双瓣膜替换 5例 ,主动脉瓣替换 8例 ,二尖瓣替换 3例 ,肺动脉瓣赘生物摘除 1例 ,肺动脉瓣修补成形 5例。结果　本组 2 0例全部生存。 1例主动脉瓣瓣周脓肿合并左室右房瘘病人 ,主动脉瓣替换术后发生Ⅲ度房室传导阻滞。术后随访 1～ 2 4个月 ,心功能全部恢复至Ⅰ级 ,无瓣周漏 ,无再感染。结论　NVE首先应用抗生素抗感染治疗 ,右心瓣膜心内膜炎待感染进入稳定期后采取瓣膜修复术 ;而左心瓣膜心内膜炎 ,应依据患者心功能和赘生物的状态决定手术时机 ,心脏瓣膜替换术仍是左心瓣膜心内膜炎的有效手术方法。     

426例老年心力衰竭患者发病诱因特点分析

目的总结心脏内畸形及心脏手术后合并感染性心内膜炎的外科治疗特点。方法48例心脏内畸形及心脏手术后合并感染性心瓣膜炎患者,感染的心脏瓣膜分别为主动脉瓣17例,三尖瓣4例,肺动脉瓣4例,二尖瓣16例。合并瓣膜赘生物27例次,合并瓣膜穿孔4例次。均行外科手术治疗,清除赘生物及修复穿孔。结果患者术后1～2周体温及白细胞计数降至正常,44例患者愈后良好,死亡病例4例均死于并发的肺部感染。结论心脏内畸形患者及心脏手术后并发感染性心内膜炎,发现瓣膜赘生物形成或瓣膜穿孔造成血流动力学变化,应视病情立刻手术或抗感染治疗后手术,术后根据血细菌培养或瓣膜赘生物培养情况应用抗生素和全身支持疗法4周,预防人工瓣膜及补片再度感染。     

心内膜炎患者外科治疗48例

目的总结心脏内畸形及心脏手术后合并感染性心内膜炎的外科治疗特点。方法48例心脏内畸形及心脏手术后合并感染性心瓣膜炎患者,感染的心脏瓣膜分别为主动脉瓣17例,三尖瓣4例,肺动脉瓣4例,二尖瓣16例。合并瓣膜赘生物27例次,合并瓣膜穿孔4例次。均行外科手术治疗,清除赘生物及修复穿孔。结果患者术后1～2周体温及白细胞计数降至正常,44例患者愈后良好,死亡病例4例均死于并发的肺部感染。结论心脏内畸形患者及心脏手术后并发感染性心内膜炎,发现瓣膜赘生物形成或瓣膜穿孔造成血流动力学变化,应视病情立刻手术或抗感染治疗后手术,术后根据血细菌培养或瓣膜赘生物培养情况应用抗生素和全身支持疗法4周,预防人工瓣膜及补片再度感染。     

先天性二叶主动脉瓣合并亚急性细菌性心内膜炎一例报告

<正> 先天性二叶主动脉瓣是常见的先天性心脏异常,约占人口的2％,而且容易合并亚急性细菌洼心内膜炎或者合并其他先天性血管畸形。当合并亚急性细菌性心内膜炎时,造成瓣膜的破坏和纤维化而产主了主动脉瓣的狭窄和/或关闭不全时,极易误诊为风温性心脏病。我科曾于1982年4月17日尸检一例,特报告如下:     

先天性主动脉瓣狭窄研究进展

先天性主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣开放受限或发育不良引起的瓣膜水平的梗阻,约占全部先天性心脏病的3%~6%,主动脉瓣狭窄男女发病率为4~5:1,瓣膜数有单叶、二叶、三叶或多叶。二瓣化畸形多见,常与主动脉瓣关闭不全合并。成人主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣不能正常地打开,有效瓣口面积缩小,血液不能顺畅地从左室流入主动脉。主动脉瓣正常瓣口面积为2 cm2/m2体表面积,>0.8 cm2/m2为轻度狭窄,<0.5 cm2/m2为重度狭窄,而两者之间为中度狭窄。对于主动脉瓣跨瓣压差大于50mmHg时应予处理,重度狭窄猝死率约20%,自然病程中,超过70%的严重主动脉瓣狭窄患儿发生猝死。因此,早期诊断选择合理的治疗方式,为先天性主动脉瓣狭窄病人提高生活质量、降低猝死率,临床意义重大。笔者就先天性主动脉瓣狭窄近年来研究进展加以综述。     

局限性主动脉瓣上狭窄的治疗

目的 回顾性分析总结局限性主动脉瓣上狭窄外科治疗的临床经验.方法 1998年11月-2007年11月本院共收治局限性主动脉瓣上狭窄10例,术前超声心动图测左室到主动脉压力阶差为46-122 mmHg,合并畸形4例,其中主动脉瓣狭窄和左冠状动脉扩张1例,肺动脉瓣狭窄2例,主动脉弓缩窄1例,所有病例均行主动脉补片扩大术,其中单片法加宽8例,倒Y法2例,同期矫治合并畸形.结果 手术死亡1例,余9例术后左室到主动脉压力阶差0-12 mmHg,随访2月-2年,解除狭窄满意,1例出现轻度主动脉瓣关闭不全.结论 局限性主动脉瓣上狭窄的手术治疗效果良好,手术重点是彻底解除狭窄,加宽主动脉,重视合并畸形的处理.     

先天性主动脉瓣上和瓣下狭窄及合并畸形的处理

本文报道先天性主动脉瓣上和主动脉瓣下狭窄及合并畸形11例的手术治疗。11例中10例为先天性主动脉瓣下狭窄(5例呈纤维嵴形环,5例呈隔膜型),1例主动脉瓣上狭窄。施行手术有切开扩大纤维肌肉环4例,切除膜状狭窄4例。同时缝补室缺5例,主动脉瓣成形术3例,主动脉瓣换瓣1例,结扎动脉导管2例,切除右心室异常肌束和切开肺动脉瓣狭窄1例。其中1例悬吊主动脉瓣和缝补室缺,漏下主动脉瓣下狭窄,1例分期手术仅结扎动脉导管未闭;延期再切除主动脉瓣下狭窄。无手术死亡,随访时心功能改善,均能参加工作和学习。     

新生儿先天性心脏病的急诊处理(附25例分析)

25例新生儿中患有动脉导管未闭10例、室间隔缺损4例、主动脉缩窄5例、主动脉中断2例、主动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁、大血管转位各1例,报告了治疗经过,结合文献讨论了新生儿先天性心脏病的分类及治疗。     

Epidemiology of rheumatic and congenital heart diseases in school children.

A stratified random sample of 10,263 school-going children in the age group of 6-16 years from government and private schools were screened for the prevalence of rheumatic fever, rheumatic heart diseases and congenital heart diseases. Fourteen children were found to have rheumatic heart disease with valvular lesions either single or in combination eg, pure mitral stenosis (6 cases), mitral regurgitation (4 cases), combined mitral stenosis and mitral regurgitation (3 cases) and aortic and mitral regurgitation (one case). Eight children had congenital heart diseases in the form of ventricular septal defect (3 cases), atrial septal defect (2 cases), patent ductus arteriosus (2 cases) and congenital bicuspid aortic valve (one case) while none had active rheumatic fever.     

先天性主动脉瓣下狭窄的外科治疗

目的探讨先天性主动脉瓣下狭窄（congenital subvalvular aortic stenosis，CSAS）的临床特点及手术疗效。方法全组32例，男16例，女16例。年龄4～57岁，平均年龄31岁；纤维隔膜型24例，纤维肌束型6例，弥漫型2例；手术在体外循环下进行，单纯纤维隔膜切除24例，纤维隔膜切除并室间隔肌肉切除术7例，Kono术1例。主动脉瓣机械瓣置换术6例，主动脉瓣成形3例，主动脉瓣二尖瓣机械瓣替换1例，同期矫治其它合并畸形。结果术后无早期死亡。全部患者术后瓣下压差较术前显著下降，术前、后LVEDD，EF差异无显著性。全部病例随访，随访时间1～60个月。长期生存者，心功能恢复至Ⅰ级31例，Ⅱ级1例。结论CSAS一旦确诊，应尽早手术。手术关键要根据病理解剖特点彻底疏通左室流出道。     

微纤维蛋白1在先天性二叶型主动脉瓣中的表达

目的检测微纤维蛋白1在先天性二叶型主动脉瓣中的表达,探讨先天性二叶型主动脉瓣的分子学机制。方法选取因先天性二叶型主动脉瓣伴主动脉瓣狭窄（AS）和／或主动脉瓣关闭不全（AI）行主动脉瓣置换术切取的儿童二叶型主动脉瓣为研究组（男11例,女1例,年龄10～18岁,平均16．7岁,其中单纯AS 3例、单纯AI 8例、AS-AI 1例）,同期、性别、年龄相近、无心血管系统及胶原系统疾病、意外死亡患儿的正常三叶型主动脉瓣（健康对照组,男6例,女2例,年龄1～17岁,平均9．1岁）和性别、年龄相近风湿性心脏病患儿的主动脉瓣（风心病组,男13例,女5例,年龄12～18岁,平均16．5岁）为对照组,采用免疫组织化学方法检测主动脉瓣标本中微纤维蛋白1表达,经Image-Pro Plus Version 5．0彩色图像分析系统测定标本免疫组织化学染色灰度值,染色越深,灰度值越小,表明阳性越强。结果微纤维蛋白1在主动脉瓣中的表达平均灰度值为：先天性二叶型主动脉瓣组170±10、正常对照组126±8、风心病组73±16,先天性二叶型主动脉瓣组微纤维蛋白1表达显著低于正常对照组和风心病组（均P〈0．05）,风心病组微纤维蛋白1表达显著高于先天性二叶型主动脉瓣组和正常对照组（均P〈0．05）。先天性二叶型主动脉瓣中单纯AS、单纯AI、AS-AI微纤维蛋白1表达的平均灰度值分别为167±6、171±8、168±6,三者之间差异无统计学意义。结论先天性二叶型主动脉瓣微纤维蛋白1表达降低,可能由于先天性合成不足和（或）降解过多所致,因而主动脉瓣形态改变、功能障碍。     

小儿复合型先天性心脏病的介入治疗

目的:研究小儿复合型先天性心脏病经导管介入治疗的方法及疗效。方法:1994年3月至2003年12月适合经导管介入治疗的复合型先天性心脏病患儿15例,肺动脉瓣狭窄(PS)伴房间隔缺损(A SD)或动脉导管未闭(PDA)者,先行PS瓣膜成形术,再堵塞A SD或PDA;主动脉缩窄(COA)伴PDA者,先行COA血管成形术,4~15个月后再行PDA堵塞术;主动脉瓣狭窄(A S)伴PDA者,先行瓣膜成形术,再行PDA堵塞;室间隔缺损(V SD)伴PDA采用弹簧圈封堵。结果:15例患者经导管介入治疗均获成功。除2例PDA术后即刻有少量紊流,余均无残漏。随访(3.57±2.61)年,跨瓣(或跨缩窄段)压差经超声心动图或导管测压除A S外均正常。围术期机械性溶血、弹簧圈脱落和动脉栓塞各1例。结论:复合型先天性心脏病经导管介入治疗只要恰当掌握指征,操作规范,可获得良好的治疗效果;对合并A S者,适应证的掌握及球囊大小的选择需进一步摸索。     

彩色多普勒超声心动图对先天性主动脉瓣二瓣化畸形的诊断价值

目的探讨彩色多普勒超声心动图诊断先天性主动脉瓣二瓣化畸形的临床价值。方法对20例先天性主动脉瓣二瓣化畸形患者彩色多普勒超声心动图诊断与手术结果对比分析。结果 20例先天性主动脉瓣二瓣化畸形中主动脉瓣呈"︱"字形排列11例,呈"—"字形排列9例,20例均有不同程度的主动脉瓣关闭不全,9例伴有不同程度的主动脉瓣狭窄,合并有其它先天性心脏病3例。结论临床诊断本病极为困难,彩色多普勒超声心动图是诊断先天性主动脉瓣二瓣化畸形的首选确诊工具,对临床选择相应的治疗方案,具有极为重要的临床应用价值。     

先天性主动脉出口狭窄的超声心动图诊断

目的：探讨超声心动图诊断先天性主动脉出口狭窄的价值。方法：采用HP SONOS 5500型彩色多普勒超声心动图诊断仪,探头频率成人2～4MHz、儿童3～8MHz,观察主动脉瓣的数目、形态、回声及启闭活动,观察主动脉瓣瓣上、瓣下有无异常结构及其血流动力学改变。结果：超声心动图诊断先天性主动脉出口狭窄共41例,双瓣27例、四瓣3例、瓣上狭窄2例、瓣下狭窄9例,8例合并其他先天性心脏病者中有2例已经手术证实。结论：超声心动图在诊断先天性主动脉出口狭窄中具有重要的临床价值。     

大动脉调转术治疗小儿复杂性先天性心脏病

目的 回顾总结单个手术组应用大动脉调转术治疗小儿复杂性先天性心脏病(包括完全性大动脉转位和Taussig Bing心脏畸形)的临床治疗经验。方法 应用大动脉调转术治疗小儿复杂性先天性心脏病56例,男37例,女19例,6d～9岁,体质量2.55～18kg,其中完全性大动脉转位患儿40例,Taussig Bing心脏畸形患儿16例,TGA/IVS 15例,TGA/VSD 25例,合并房间隔缺损10例,动脉导管未闭32例,肺动脉瓣轻度狭窄8例。全部患者均采用大动脉调转术进行治疗,手术在体外循环(CPB)下进行,冷血停博液或HTK液灌注保护心肌,停机改良超滤。结果 本组手术CPB时间为150～259min,主动脉阻断时间为78～163min。术后早期患儿死亡6例,3例死于术后出血(其中1例系PDA缝线松开),1例术后12h死于肺高压危象,1例术后5d死于肾功能衰竭,1例术后22d死于低心排出量综合征,ICU滞留时间为5d～22d,住院时间为14～48d。术后随访3个月～7年,死亡1例,系单支冠状动脉患儿,出院后半年因肺炎心衰死亡,其余49例紫绀症状均消失,活动能力明显增强,生长发育良好,生活质量得到显著改善,心功能Ⅰ级(NYHA分级)。8例肺动脉狭窄患儿术后压差均有下降。结论 大动脉调转术是治疗小儿复杂性先天性心脏病(包括完全性大动脉转位和Taussig Bing心脏畸形)的理想手术方式,效果满意。     

25-year mortality after surgical repair of congenital heart defect in childhood. A population-based cohort study.

OBJECTIVE--To determine long-term survival and the cause of death after repair of one of eight congenital heart defects in childhood. DESIGN--Cohort study. SETTING--General community. PARTICIPANTS--All Oregon residents with one of eight congenital heart defects, which was repaired surgically between 1958 and 1989 when the patient was aged 18 years or younger, including (1) tetralogy of Fallot; (2) isolated ventricular septal defect; (3) isolated atrial septal defect; (4) coarctation of the aorta; (5) aortic valvular stenosis; (6) pulmonary valvular stenosis; (7) transposition of the great arteries; and (8) patent ductus arteriosus. Follow-up of this cohort of 2701 individuals was obtained from 94%. MAIN OUTCOME MEASURE--Mortality from cardiac and noncardiac causes. RESULTS--Age at surgery and operative mortality have decreased significantly over the last 30 years. Late cardiac mortality at 25 years after surgery was 5% for tetralogy of Fallot and isolated ventricular septal defect, 10% for coarctation of the aorta, 17% for aortic stenosis, 5% for pulmonic stenosis, and less than 1% for patent ductus arteriosus; there were no late cardiac deaths after atrial septal defect repair. For transposition, late cardiac mortality was 15% at 15 years after the Mustard operation and was 2% at 10 years after the Senning operation. CONCLUSION--Surgical repair of most congenital heart defects is associated with lingering cardiac mortality, particularly for aortic stenosis, coarctation, and transposition.     

CACTA意外发现成人先心病120例分析

目的 提高影像医生在冠状动脉CTA中发现成人先天性心脏病的诊断意识.方法 对2008年6月-2012年5月在CACTA检查中意外发现的成人先天性心脏病120例进行分析.结果 其中房间隔缺损81例,室间隔缺损13例,动脉导管未闭2例,肺动脉狭窄1例,冠状动脉瘘3例,冠状动脉起源异常5例,主动脉二叶畸形3例,肺动脉四叶畸形1例,左侧三房心8例,部分性肺静脉异位引流3例.结论 CACTA可以同时诊断部分成人先心病,在诊断中应提高认识,减少漏诊、误诊.