先天性巨结肠症病因与发病学新进展

先天性巨结肠症病因与发病学新进展夏谷良许娟王果先天性巨结肠症（ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ′ｓｄｉｓｅａｓｅ,ＨＤ）的发生是由于多种原因使胚胎期神经节细胞在消化道移行受阻,远端肠管缺乏神经节细胞而发生痉挛性收缩,肠内容物排出受阻,近端肠管继发性扩张形成巨...     

先天性巨结肠合伴肠神经分布异常（附4例报告）

目的：对先天性巨结肠合伴肠神经分布异常的现象行回顾性组织学观察。方法：１９９１年１月至１９９７年１２月１１１例先天性巨结肠根治术切除肠段标本，其远端病理证实为无神经节细胞症，拟对施出段即切除肠管近端亦作常规Ｈ．Ｅ染色病理学回顾性观察；且配合嗜银染色法及特异性神经元烯醇酶（ＮＳＥ）染色法。结果：１１１例先天性巨结肠中有４例合伴肠神经分布异常，其中３例合伴肠神经元性发育异常（ＩＮＤ），１例为神经节细胞     

先天性巨结肠病因研究进展

先天性巨结肠 (Hirschsprung' s disease,简称HD)是一种肠神经系统 (Enteric nervoussystem,简称 ENS)发育异常的疾病 ,又称无神经节细胞症。其发病率大约是 1 /5 0 0 0 ,Okamoto等研究发现 :肌间神经丛系由神经母细胞形成。这些神经母细胞于胚胎第 5周开始沿迷走神经干由头侧向尾侧迁移 ,于第 1 2周到达消化道远端 ,而黏膜下层的神经节细胞由肌间神经母细胞移行过去的。故 HD的发生是由于各种原因导致神经母细胞迁移过程发生停顿所致。国际最新研究表明 ,HD是一种多基因控制的疾病 ,一些基因的缺失或突变是导致肠管发育障碍的根本原因…     

细胞黏附分子在先天性巨结肠症中的表达

目的　观察先天性巨结肠症 (HD)患者细胞黏附分子 (CAMs)在神经节正常肠段和神经节缺如肠段的表达情况。探讨CAM 成纤维细胞生长因子 (FGFR)信号传导在HD致病机制中的作用。方法　应用链酶抗生素蛋白 生物素 过氧化酶复合体法 (SABC) ,检测 16例HD患者中神经节正常和缺如肠段中CAMs的表达。结果　神经节细胞黏附分子 (NCAM )和神经元细胞钙黏素(N cadherin)在神经组织和平滑肌组织中都有表达 ,但在神经节正常肠段 (NG )肠组织中NCAM和N cadherin染色的神经纤维的数量明显多于神经节缺如肠段 (AG)。结论　CAMs在AG肠段的明显减少说明HD患者中CAM FGFR信号传导发生了异常 ,可能是导致肠神经母细胞移行障碍的原因之一。     

先天性巨结肠围术期护理

先天性巨结肠是由于结肠远端神经节细胞缺乏引起局部长期痉挛,粪便郁滞于近端结肠以致近端肠管扩大肥厚.另由于肠管内脏感觉运动神经系统的缺陷,不能产生正常的反射性直肠收缩和肛门内括约肌松弛,致使粪便不能排出.     

NSE和S-100抗体免疫标记在先天性巨结肠病理诊断中的意义

先天性巨结肠(megacolon,又名Hirschsprung病)是常见消化道发育畸形,病理学改变为神经节细胞缺乏症,系直肠和下段结肠平滑肌神经丛缺乏神经节细胞,导致肠管痉挛正常蠕动消失形成功能性肠梗阻。先天性巨结肠的病理学诊断依靠全层肠标本活检,但常规HE切片光镜下难以识别神经节细胞,尤其是在新生儿;乙酰胆碱酯酶特殊染色可显示固有膜和黏膜肌层乙酰胆碱酯酶阳性纤维明显增加,但它作为辅助诊断应用存在争议,假阳性和假阴性反应曾有报告[1]。VinoresSA,MayE认为免疫组化标记神经元特异性烯醇化酶(NSE)非常有利于证实神经节细胞的存在[2]。本…     

先天性巨结肠不同节段肠壁神经、平滑肌的分布及临床意义

目的 观察先天性巨结肠(HD)不同节段肠壁神经和平滑肌的病变范围,探讨先天性巨结肠根治术后肠动力功能紊乱原因及手术切除结肠范围.方法 用免疫组织化学和苏木素-伊红(HE)染色法,检测20例先天性巨结肠肠壁神经节细胞、神经纤维和平滑肌细胞病理组织学改变及分布范围.结果 巨结肠不同节段肠壁神经节细胞、神经纤维数量及突触素(Syn)、神经节细胞黏附分子(NCAM)的阳性表达,在距扩张远端8 cm虽未达到正常,但与对照组差异减小(P＞0.05).环肌层和纵肌层出现不同程度增厚,在距扩张远端8 cm仍未正常(P＜0.01).肌层出现空泡样变,与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 先天性巨结肠切除段肠壁神经、平滑肌层均存在病变,在距扩张段的远端8 cm处,两者病变总体缓解.在允许情况下,手术切除结肠的范围应达到或超过此范围.     

先天性巨结肠术后逆行射精一例报告

正先天性巨结肠(hirschsprung's disease,HSCR)又称肠管无神经节细胞症,是一种婴幼儿常见的消化道梗阻疾病,发病率为1/5 000,男女比例为4∶1[1]。主要病因是在胚胎发育的5～12周,神经嵴细胞在迁移过程中受阻,导致结肠远端神经节细胞缺失,引起持续性痉挛,近端肠管扩张。临床表现为腹胀、呕吐及排便障碍等[2]。本文报告一例HSCR术后逆行射精患者,病因主要考虑为HSCR手术的副损伤。临床资料患者,男,21岁,因自觉有射精感觉,无精液排出于中山大学附属第三医院不育与性医学科就诊。既往史:HSCR病史,开腹HSCR根治术手术史(婴儿期)。查体:左下腹正中见手术瘢痕。双侧睾丸大小、质地未触及异常,     

特发性慢传输便秘与寡神经元性肠肌丛神经节细胞缺乏症(英)

有研究表明 ,肠神经系统的某些改变与特发性慢传输便秘有关。为获取肠壁内神经丛结构成分的详细资料 ,作者用定量形态分析的方法比较了特发性慢传输便秘病人与正常对照的结肠神经系统。 10例特发性慢传输便秘病人的切除标本与 10例对照 (非梗阻性新生物 )用神经标记物蛋白基因产物行免疫组化染色。分别对肠肌层神经丛和粘膜下神经丛成分进行形态学分析 ,包括神经节、神经元、神经胶质细胞和神经纤维的定量。结果表明慢传输便秘病人单位肠管长度内的总神经节面积和神经元数量及每个神经节内的平均神经元数量在肠肌层神经丛和粘膜下外侧神经丛…     

先天性巨结肠神经营养因子-3、酪氨酸激酶C的表达及其意义

目的　探讨神经营养因子(NT ) 3及其受体酪氨酸激酶(Trk)C在先天性巨结肠(HD)中的表达及其意义。方法　采用免疫组织化学方法检测3 2例HD患者不同节段肠组织中神经节细胞NT 3、TrkC的表达水平。结果　正常肠段肌间和黏膜下神经丛内神经节细胞呈NT 3、TrkC强阳性表达。HD狭窄段未见NT 3、TrkC阳性染色;移行段神经节细胞NT 3、TrkC阳性率(5 3 .1%、2 8.1% )均较扩张段(93 .8%、43 .8% )显著降低(P <0 .0 5 )。结论　NT 3及其受体TrkC在神经节细胞缺乏肠段的异常表达可能与HD的发病机制有关,对HD具有潜在诊断价值     

先天性低位肠闭锁手术方法改进

作者对1例回肠远段盲端型肠闭锁,采用经肛门注气扩张结肠,肠切除端端吻合术,效果满意。随访3年5个月,小儿发育良好。 1 操作方法 ①麻醉后将带气囊导尿管插入肛门,向气囊注水10ml。②开腹后提出小肠闭锁端,距回盲(或闭锁)远端20cm处用一把肠钳夹之。术者用右手拇、示指握住肠钳处肠管,左手示、中指在肠钳上方挟住肠管,轻柔地将肠内容物由远向近徐徐推进,距第一把肠钳4cm处夹第二把肠钳,此时两肠钳间肠管空虚变细,于两肠钳间断肠,并以纱布保护好断端。③台下护士拉紧     

成人型巨结肠2例报告

病例 1　男 ,3 6岁 ,因腹痛 2天入院。腹痛呈持续性钝痛 ,伴恶心 ,腹胀 ,纳差 ,肛门停止排气、排便。 3年前曾有类似发作史。查体 :腹部膨隆 ,可见胃型 ,无肠蠕动波 ,触诊柔软 ,上腹部有压痛 ,无反跳痛 ,肠鸣音弱。腹部X线透视提示肠梗阻 ,气钡双重造影提示结肠先天性发育异常并巨结肠 ,故行手术治疗。术中发现 :乙状结肠肠管无明显扩张 ,降结肠与乙状结肠交界处肠管稍有狭窄 ,降结肠、横结肠极度扩张 ,肠管直径达 15cm ,肠系膜水肿增厚 ,故行左半结肠 (包括狭窄肠段 )切除 ,手术顺利。病理报告为肠管粘膜组织 ,壁间未见神经节细胞 ,符合先…     

在散发性巨结肠症中内皮素-3表达减少

先天性巨结肠症 ( Hirschsprung病 )由于肠神经节细胞缺乏 ,并常与内皮素 - 3( EDN3)和内皮素 B受体( EDNRB)编码的基因有关 ,但散发性巨结肠症则无此基因连接 ,巨结肠症的肠神经节细胞缺乏与 EDN3或EDNRB突变致病者存在相同性 ,推想这些基因的表达水平可能在无基因突变的情况下受到影响 ,由此作者对散发性巨结肠症组织标本进行 EDN3和 EDNRBm RNA的测定以观察 EDN3基因的表达水平。方法　对 10例散发性巨结肠症患儿的有神经节细胞和无神经节细胞的结肠段组织提纯 RNA和DNA,并取 10例年龄配对的正常结肠组织作为对照 ,分析 …     

直肠癌安全远端切缘的研究进展

至今，外科手术仍是治疗直肠癌最有效的手段。然而，吻合口复发是导致手术失败的重要原因，吻合口复发率约为５％～１５％［１］。吻合口复发的原因是多方面的，但远端肠管切除长度不够是公认的事实。有关癌肿远端肠管的最佳切除长度一直是学者们关注的焦点，至今尚无定论。一．远端肠管切除长度不够导致吻合口复发的原因远端肠管切除长度不够导致吻合口复发主要有两方面的原因：一是直肠癌的远端扩散［２］，包括腔内、腔外扩散［３］，手术时未完全切除有癌细胞浸润的远端肠段，致残余癌灶增殖，吻合口复发；二是直肠癌远端肠管移行黏膜在…     

先天性巨结肠层粘连蛋白基因及RET基因的表达研究

目的:通过对先天性巨结肠(HD)病变段层粘连蛋白(LN)转录表达的研究,探讨肠壁微环境改变对HD的形成作用以及与RET基因学说的相关性。方法:利用RT-PCR技术对HD病儿层粘连蛋白mRNA在无神经节细胞段、有神经节细胞段、正常段的表达进行检测,美国alpha9900凝胶图像分析系统判定表达强度,SPSS软件统计分析,推断LN的作用,同时检测RET基因的表达,用直线相关关系研究两者的相关性。结果:LN基因在无神经节细胞段异常高表达(P〈0.05),无神经节细胞段〉有神经节细胞段〉正常段;而RET基因的表达正好相反,无神节细胞段〈有神经节细胞段〈正常段,在无神经节细胞段明显减少,两者存在负相关关系。结论:HD无神经节细胞段LN的增高是内在的,LN增高引起肠神经细胞过早分化、定居导致无神经节细胞症的发生,可能与RET基因有一定内在联系。     

胆总管囊肿——缺少神经节细胞的胆总管狭窄段

作者检查Ⅰ型胆总管囊肿和正常胆总管各5例的胆总管壁神经节细胞,发现胆总管囊肿远端(即狭窄段)胆管壁明显缺少神经节细胞,提示神经节细胞缺少是胆总管襄肿的病因。方法:5例胆总管囊肿均经逆行胰胆管造影证实,切除囊肿,作肝管空肠Roux-Y型吻合。环形切取胆总管囊肿扩张和狭窄段的胆管壁。正常胆总管取材于胰头癌作胰十二指肠切除者,同法切取胆总管近、远端胆管壁(经切片证实无癌转移)。标本经福尔马林固定和石腊包埋,切成5um薄片,经toluidin兰染色,在放大400倍的显微镜下作神经节细胞计数,以每平方厘米细胞数表示。结果:胆总管囊肿狭窄段和扩张段神经节细胞数分别平均为81.0±34.4/cm~2和298.6±86.9/cm~2,两者之比为0.271。不同型胰胆管汇合病例间无差別。正常胆总管远、近端神经节细胞数无显著差别,分别为349.2±51.2/cm~2和374.7±82.7/cm~2,两者之比为0.932。正常胆总管近端和胆总管囊肿扩张段的神经节细胞数无显著差别。     

成人先天性巨结肠类缘病合并急性肠梗阻5例

正先天性巨结肠类缘病(hirschsprung allied disease,HAD)又被称为赫什朋相关疾病,以便秘、腹胀为主要临床表现,与以病变肠段神经节细胞缺如为病理特征的先天性巨结肠(hirschsprung disease,HD)不同,其病理特征为病变肠段神经节细胞在数量与质量异常。多数患者幼儿即有慢性便秘症状,随年龄增长,症状逐渐加重,可以肠梗阻为首发症状入院。我院自2013年6月—     

腹腔镜辅助下治疗先天性巨结肠:文献综述和技术报告(英文)

1概述先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD)又称肠管无神经节细胞症,是由神经嵴细胞迁移发育成肠神经系统过程停顿所致。大多数情况下,无神经节细胞段和正常神经支配结肠之间的移行段位于结肠与直肠交界处或以下,约占75%;而长段型和全结肠型无神经节细胞症并不罕见[1]。1948年,Swenson和Bill最先描述了该疾病的外科治疗策略,明确指出切除无神经节细胞的直肠而并非扩张的近端结肠的必要性[2]。从20世纪中期起相继报道了腹腔镜与先天性巨结肠的三个标准术式联合运用的成功病例。腹腔镜具有伤口小、术后疼痛轻、肠道功能恢复快、术后恢复时间短以及良好美容效果等优点。本文就运用腹腔镜治疗先天性巨结肠的文献进行综述,并介绍我们应用腹腔镜技术经肛门拖出的手术方法。2Review of the LiteratureThe first published discussion on the use oflaparoscopy in the treatment of Hirschprung’s diseasewas in1994,when Curran and Raffensperger from the...     

胆管空肠Y型吻合返流原因探讨及新对策

为了克服胆肠吻合术后常有肠液返流引起上行性感染等并发症，作者设计了新术式，将犬一段小肠沿系膜间纵型劈成同步运动两肠管，用一支了肠管完成胆肠吻合，利用这两肠管的同步运动及其与远端肠管在生理运动传导上的自然连续性和沿续性，保证了这两肠管及基佤下行肠管原有的生理运动协调一致性，有效地疏导食糜、胆汁的顺行排泄、达到无返流的效果。     

空肠造瘘术改进

我院自 1995年至今应用胃管行空肠造瘘术 ,并对传统肠造瘘方法进行了改进 ,进行肠内营养 5 0例 ,效果满意。现报告如下。1　方法双荷包缝合 :于空肠造瘘处肠壁行浆肌层双荷包缝合。第一荷包直径 0 5ｃｍ ,第二个荷包位于第一个荷包外 0 3～0 5ｃｍ。于荷包中心切开肠壁 ,插入胃管 ,收紧第一个荷包缝合线。充气 :于荷包处近端肠管 5～ 10ｃｍ、远端肠管 4 0ｃｍ(估计造瘘管插入肠腔内远端处 )各上一把肠钳夹闭肠腔 ,用注射器通过空肠造瘘管充气使肠管膨胀后将胃管下插 4 0ｃｍ。排出肠腔内气体 ,收紧结扎荷包缝合线。固定 :将胃管从腹壁戳…