Goodpasture综合征的诊断与治疗

ErnestGoodpasture于 1919年首次报道 1例患者在流感后咯血、贫血而死亡 ,尸检证实病人存在肺出血及肾炎。1958年Stanton及Tange建议将此具有肺出血及肾炎的综合征命名为Goodpasture综合征。 1967年Lerner等发现此类肺出血合并肾炎的病人相当一部分是由抗肾小球基膜 (GBM )抗体     

肾小球基膜自身抗体引起肾小球肾炎中吸烟与肺出血的关系

咯血合并肾小球肾炎称为肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征),其中3/4病例伴有肾小球基膜(GBM)自身抗体。肺出血为何只在抗GBM肾炎中存在尚不清楚,本文提示在抗-GBM肾炎中肺出血的发生与吸烟有密切关系。研究对象为51例有肾小球肾炎的临床及形态学证据并出现抗-GBM抗体的患者,其中45例经肾活检诊断为抗-GBM病。男28例,女23例,年龄在4～72岁。肺出血的诊断标准:咯血;或无咯血者至少符合以下3项标准中的2项即胸片示特征性的肺泡阴影,24小时内血红蛋白浓度下降至少2g/dl而无其他原因;单次呼吸一氧化碳常数(KCO)从原来的稳定水平急性升高至少30％。     

肺结核伴曲菌球病13例临床分析

曲菌病 (aspergillosis)是曲菌属菌引起的感染性疾病 ,肺曲菌球是其中的特殊类型 ,多发生于肺结核、慢性支气管炎、支气管扩张、肺癌等 ,特别是多发于上述疾病又伴有空洞性病变者 ,其中以肺结核多见。 1995～ 2 0 0 2年我们共收治 13例肺结核伴曲菌球患者 ,现将临床资料分析如下。临床资料1.一般资料 :13例患者 ,男性 9例 ,女性 4例 ,年龄 35～ 5 8岁 ,肺结核病史 1个月至 2 0年 ,其中 10例经病理诊断 ,3例根据临床症状、典型X线及肺CT检查确诊。临床症状除肺结核表现外 ,突出症状为反复、顽固性咯血。其中 5例为少量咯血 ,8例为大咯血 (…     

肺结核病伴曲菌球病

曲菌球病 (Aspergillosis)是曲菌属菌引起的感染性疾病。肺曲菌球是其中的特有类型。 1995～ 2 0 0 2年我院收治 13例肺结核伴曲菌球病患者 ,现报告如下。临床资料1.一般资料13例中男 9例 ,女 4例 ;年龄 35～ 5 8岁。肺结核病史 1个月～ 2 0年。其中 10例经病理诊断 ,3例根据临床症状、胸片及CT检查确诊。临床突出表现为反复、顽固性咯血。其中 5例为少量咯血 ,8例为大咯血 (每次咯血量 >30 0 ml)。2 . X线检查9例表现为肺结核空洞 ,其中 7例可见空洞内曲菌球形成 ,球体上方呈典型的新月形透光区或球周围有透光环 ;3例表现为肺结核伴肺不…     

肺出血—肾炎综合征的诊断和治疗

Ernest Goodpasture 于1919年报告了首例患者在流感后咯血、贫血、死亡,尸解证实肺泡出血、坏死及肾炎.此后65年中又有500余例类似病例报道.1958年 Stanton 及 Tange 首先建议将其命名为 Goodpasture 综合征.文献中它还被称为肺出血—肾炎综合征及出血性肺—肾综合征等.1967年 Lerner 等证实在肺出血合并肾炎病例中相当一部份是由抗肾小球基膜(GBM)抗体致病,此后多数作者都主张将 Goodpasture 综合征的命名严格限制在这部份病例中.因此,本文所指肺出血—肾炎综合征应必备下列三个条件:(1)肺出血;(2)肾小球肾炎;(3)抗 GBM 抗体形成.病理改变一、肾脏病变:光镜下典型表现为新月体性肾炎.该新月体性肾炎之特点为不伴肾小球毛细血管     

凝血酶加酚妥拉明治疗咯血临床疗效观察

我院近 5年来应用凝血酶超声雾化吸入加酚妥拉明静脉滴注治疗咯血 160例获得较好疗效 ,现报道如下。　　一般资料 :160例患者均以咯血收住院或急诊观察治疗 ,其中大咯血 (指一次咯血量超过 2 0 0ｍＬ ;或 2 4ｈ咯血量超过 5 0 0ｍＬ ;或 4 8ｈ内超出 60 0ｍＬ ;或持续咯血需输液而维持血容量 ) 79例 ,中量咯血 ( 2 4ｈ内咯血总量 10 0～5 0 0ｍＬ) 3 9例 ,小量咯血 (指 2 4ｈ内咯血总量小于 10 0ｍＬ)4 2例。随机分为治疗组 (Ａ组 )和对照组 (Ｂ组 )。Ａ组 80例 ,其中大咯血 4 2例 ,中量咯血 2 0例 ,小量咯血 18例。Ｂ组 80例 ,其中大咯血 3…     

肺出血肾炎综合征患者临床特征分析

目的探讨肺出血肾炎综合征的临床特征。方法选择我院诊断为肺出血肾炎综合征的病例70人,分析患者临床特征。结果肺出血肾炎综合征以男性患者为主;病因以抗肾小球基底膜病(GBM)及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎为主,主要表现为发热、咯血,其中痰中带血为主,其次为乏力、呼吸困难、咳嗽。结论临床尤其是男性患者,表现为发热、咯血、呼吸困难、乏力症状时,需要警惕患者是否患有肺出血肾炎综合征,应及时完善检查,以便早期干预治疗。     

支气管动脉栓塞术对肺囊性纤维化大咯血的疗效

肺囊性纤维化(CF)尤其在病情进展期常有咯血,但致命性大咯血者少见.本文报告CF 合并大咯血应用支气管动脉栓塞术(BAE)长期随访的结果.资料与方法CF 患者25例,女10、男15例,年龄7～35岁.因紧急致命性咯血或咯血量>300ml/d连续3天以上者16例,100～200ml/d 持续1周以上者9例.经血管造影明确异常扩张的支气管动脉后,注入明胶形成栓塞,使其血流被阻断90～95%.为评价BAE 的长期效果设对照组(均为CF,年龄、性别、肺功能与BAE 组相似,但无大咯血)进行比较.结果①即刻疗效:21例(84%)BAE 后咯血完全停止,另4例(16%)咯血量明显减少,其中1例10天后再次BAE,咯血停止,2例咯血渐减少,1例仍多量咯血行右肺上叶切除。②存活情况:BAE 后咯血停止者有6例3个月内死亡,其中2例死亡前又     

普鲁卡因治疗结核大咯血

我院对常规止血药物治疗无效的肺结核大咯血的患者采用 0 .2 5 %普鲁卡因溶液 2 0 0 ml静脉滴注 ,疗效满意 ,现报告如下 :病史资料从 1999年 10月至 2 0 0 2年 10月我院共收治肺结核大咯血患者共 87例 ,其中常规止血药物效果欠佳 ,采用普鲁卡因治疗4 5例 ,男性 2 7例 ,女性 18例 ,年龄 16～ 74岁 ,均符合 1978年全国结核病防治学术会议修订方案标准 ,大咯血 (>30 0 ml/ d)以上 4例 ,中咯血 (10 0 ml/ d) 2 6例 ,小咯血 (<10 0 ml/ d) 15例。1.治疗方法将不同剂型的普鲁卡因用 0 .9%生理盐水配制成 0 .2 5 %溶液 2 0 0 ml,每日 1次 ,用前应做…     

煤工尘肺并发大咯血20例分析

煤工尘肺并发大咯血 ,属肺科急症 ,我科近年收治煤工尘肺并发大咯血 2 0例 ,均为男性 ,年龄 5 0～ 86岁 (平均 73岁 )其中 期煤工尘肺 4例 , 、 期煤工尘肺各 8例 ,均为采煤、开掘工科。接尘时间 6 - 2 8年 (平均 17年 ) ,合并肺结核 16例、支扩及肺癌各 2例 ,大咯血治愈 8例 ,死亡 4例 (其中肺癌 2例 )。临床表现及治疗 :除煤尘肺一般表现外 ,患者以咳嗽加剧痰血发生后大咯血者 16例 ,咳嗽轻 ,夜间或晨起突然大咯血 4例 ,2 0例均有情绪紧张 ,血压下降 4例 ,肺有体征者 14例 ,其中湿罗音8例 ,哮鸣音 2例 ,呼吸音消失 4例 ,双肺有湿罗音 ,哮…     

支气管肺囊肿96例诊治体会

1970～ 2 0 0 0年 ,我院外科治疗先天性支气管肺囊肿 96例 (均经病理证实 ) ,效果满意。现报告如下。临床资料 :本组男 62例 ,女 3 4例 ;年龄 3～ 5 9岁 ,平均3 0 .2岁 ;病程 1个月～ 2 1年。表现为咳嗽 90例 ,反复咳嗽、咳黄痰 5 2例 ,其中有 2 3例不同程度咯血 ,反复发热 45例 ,无症状 2例。有 1例患者误诊为气胸而行手术治疗。患侧呼吸音低48例 ,干湿性罗音 3 2例 ,气管向患侧偏移者 8例 ,喘鸣音 2例 ,扣诊呈浊音 8例。病变位于左全肺 10例 ,右全肺 8例 ,右肺上叶 11例 ,右肺下叶 2 5例 ,左肺下叶 2 3例 ,左肺上叶 9例 ,其中跨叶生长 10…     

立止血治疗支气管扩张咯血23例分析

1995年以来 ,我院应用立止血治疗支气管扩张咯血患者 2 3例 ,疗效显著。现分析如下。临床资料 :选择 4 6例支扩和咯血住院患者 ,均按病史、体征、胸片、胸部 CT明确诊断 ,且能排除其他病因所致的咯血。按入院顺序将 4 6例患者随机分为两组 :1治疗组 ( 2 3例 ) :男 13例 ,女 10例 ;年龄 15～ 68岁 ,平均 4 7.8岁。咯血量以 2 4小时内咯血总量计算 ,小量咯血 ( <50 ml) 8例 ,中量咯血 ( 50～ 30 0 ml) 12例 ,大量咯血 ( >30 0 ml) 3例 ,2对照组 ( 2 3例 ) :男 14例 ,女 9例 ;年龄 17～ 65岁 ,平均 4 6.9岁。其中小量咯血10例 ,中量咯血 11例 …     

抗肾小球基膜抗体疾病的临床流行病学分析(附14例报告)

目的通过对抗肾小球基膜抗体疾病(抗-GBM疾病)病例的回顾性分析,为我国抗-GBM疾病的流行病学、临床及病理表现特征、治疗现状及预后等方面提供更多资料.方法回顾性分析本所肾脏病临床中心在1980～2000年间14例经肾活检证实诊断为抗肾小球基膜抗体疾病患者的临床病理资料.结果该14例抗-GBM疾病患者占全部自体肾肾活检病例的0.14%,占新月体肾炎的9.1%.14例患者中男性13例,女性1例,平均起病年龄为(26.7±8.1)岁,大多患者在冬春季节起病,10例于发病前一月内有呼吸道感染史.14例患者均在起病时或短期内出现急进性肾功能衰竭,13例需肾脏替代治疗;8例病程中出现咯血,其中6例以咯血起病;全部病例均伴有不同程度的贫血;1例患者伴有中枢神经系统受累.肾脏受累主要表现为肉眼血尿(8/14)、少尿(10/14)或无尿性肾功能衰竭(3/14).起病时血清学检查抗-GBM抗体(间接免疫荧光法)阳性者13例(另一例在病程后期出现阳性),血清C3水平均正常,抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性.病理上均出现大量新月体形成,其中13/14表现为新月体肾炎(新月体比例＞50%),8/14表现为100%的新月体肾炎,4例出现明显血管袢坏死改变.免疫荧光检查均有沿毛细血管袢基膜弥漫沉积的线状免疫复合物,均为IgG类抗体介导的免疫沉积物,1例同时伴有IgA的沉积.2例重复肾活检提示在短期内细胞性新月体即转化为纤维细胞性新月体和纤维素性新月体,并且出现肾小球全球硬化及小管间质的慢性化改变.早期应用血浆置换疗法及甲基强的松龙冲击治疗能有效缓解肺出血,并可能改善肾功能衰竭.随访表明,全部患者均需采取长期肾脏替代治疗,2例肺部出血反复发作,对再次甲基强的松龙冲击治疗仍有良好反应.结论本文报道的14例抗-GBM疾病患者初步反映了中国人抗-GBM疾病的临床流行病学特征.     

垂体后叶素联合氯丙嗪治疗支气管扩张症大咯血65例

自 1992年 2月至 2 0 0 1年 12月我们对支气管扩张症大咯血患者 6 5例采用垂体后叶素和氯丙嗪联合治疗 ,取得了满意疗效 ,现报道如下。1　资料和方法1.1　一般资料　本组患者均有反复咳嗽、咳脓痰、咯血史 ;一次咯血量均超过 2 0 0 ml或 2 4 h内超过 6 0 0 ml;病程 2～ 30年。两肺部可闻及局限性固定湿罗音。经胸片及 CT检查确诊。随机分两组 :垂体后叶素 (pitullrinum,PTT)组 35例 ,男 2 0例 ,女 15例 ;年龄 17～ 76岁 ,平均 (41.2 3± 17.3)岁 ,为对照组。PTT加氯丙嗪组 6 5例 ,男 37例 ,女 2 8例 ;年龄 17～ 74岁 ,平均 (35 .1± 15 …     

咯血窒息死亡18例

大咯血窒息是肺科最常见的致死原因。近年因咯血窒息死亡者约占我院住院死亡的 3.6 %。现将我院近 10年因咯血窒息死亡的 18例分析如下。临床资料1.一般资料男性 14例 ,女性 4例 ;年龄 30～ 70岁 ,平均 4 7.2岁 ,6 0岁以上老年患者 6例。其中肺癌 1例 ,肺结核 17例 ;肺结核中 型肺结核 11例 , 型肺结核 6例。肺结核病程 4年～ 4 5年 ;平均 13年。X线胸片显示肺部病变达 4个肺野以上者 10例 ;伴有胸廓变形、气管纵隔移位 10例 ,发热 13例 (37.2℃～ 4 0℃ ) ;脉搏增快 (>10 0次 / min) 11例 ;呼吸增快 (>2 5次 / min) 13例 ;伴心肺功能不全…     

肺出血-肾炎综合征误诊7例临床分析

肺出血 -肾炎综合征 (ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅｓｙｎｄｒｏｍｅ)是以肺出血和急进型肾炎为特征的一种综合征 ,与自身免疫有关 ,是一种少见病。主要表现为咯血、肺浸润、进行性功能衰竭、尿毒症。本病初起时症状多不典型 ,易造成误诊。将本院 1990 - 0 1～ 1999- 12误诊的 7例病人的临床表现及误诊情况作一总结分析 ,报道如下。1　对象和方法对象　本组 7例 ,男性 4例 ,女性 3例 ,年龄 2 4～ 5 5岁 ,平均 33岁 ;农民 3例 ,工人或职员 4例。临床表现　 2例 2～ 4周前有上感史 ,首发症状发热、咳嗽 2例 ,少尿、水肿 3例 ,胸闷 2例 ,气促 1例 ,…     

明胶海绵加手术丝线作栓塞剂治疗肺结核大咯血10例

部分肺结核合并大咯血病人经多种止血药物治疗及抗生素控制感染无效。对此类病人我们采用导管介入明胶海绵及手术丝线治疗 ,试行支气管动脉栓塞术取得了满意的效果 ,现报告如下。对象与方法　 (1)对象 :均为已确诊的肺结核咯血病人 ,符合大咯血标准[1] ,且无外科手术条件。共 10例病人 ,其中男性 8例 ,女性 2例 ,年龄 2 8～ 6 5岁。均为肺结核大咯血并经积极保守治疗应用多种止血药物及控制感染治疗仍反复咯血者。其中并发症和合并症有出血性休克 1例 ,慢性肺原性心脏病并呼吸衰竭 1例 ,肺部空洞 4例 ,冠心病 2例 ,糖尿病 1例 ,发热 1例。 (…     

大咯血25例救治体会

大咯血是肺科常见危急重症 ,若救治不及时 ,可危及病人生命 ,1次咯血量在 2 0 0ml以上或 2 4h内咯血 5 0 0ml以上为大咯血 ,现将我院 5年来成功救治的2 5例大咯血病人进行临床分析 ,现报道如下。1　临床资料1 1　一般资料　 2 5例均为我院住院病人 ,男 17例 ,女 8例 ,年龄 63～ 88岁 ,平均 (70 5± 9 3 )岁。入院后均经病史、体检、胸片、CT等确诊 ,其中支气管扩张 4例 ,原发性支气管肺癌 2 0例 ,慢性支气管炎 1例。1 2　临床表现　大咯血前持续有血痰或小到中等量咯血者 15例 ;有胸内发热感13例 ;胸闷 2 0例 ;有剧烈咳嗽者 2 0例 ,中度咳…     

肺癌并发肺血栓栓塞14例临床分析

肺癌患者多存在止血凝血机制的变化易并发肺血栓栓塞 (ＰＴＥ)。我院自 1999- 0 4～ 2 0 0 1- 0 9共诊治ＰＴＥ79例 ,其中 14例为肺癌病人 ,报告如下。1　临床资料1 1　肺癌　肺癌 14例 ,均经细胞学及组织学检查证实 ,其中男性 12例 ,女性 2例 ,年龄 32～ 79岁 ,平均 5 8 3岁。病理类型 :腺癌 6例 ,细支气管肺泡癌 3例 ,鳞癌 2例 ,未分化癌、腺鳞癌和未定型癌各 1例。1 2　肺血栓栓塞　 (1)临床表现　胸闷气短 14例(10 0 % ) ,胸痛 9例 (6 4 3% ) ,咯血 8例 (5 7 1% ) ,反复晕厥5例 (35 7% ) ,低血压休克 4例 (2 8 6 % ) ,心悸 11例(78 6 …     

结肠肝区癌5例误诊分析

1990～ 2 0 0 0年 ,我们曾遇 5例结肠肝区癌患者误诊。其中男 2例 ,女 3例 ;年龄 34～ 5 6岁 ,平均 4 7岁。均有纳差、乏力、头晕及活动后心慌 ,半年后上腹痛 1例 ,反复上腹痛黑便2例 ,上腹隐痛、纳差、消瘦 1例。误诊时间半个月至半年。误诊为球部溃疡 1例 ,上消化道出血、慢性胃炎 2例 ,缺铁性贫血 2例。5例均行根治性手术 ,其中 4例有包块 ,1例为溃疡型癌。病理确诊为粘液腺癌 2例 ,管状腺癌 1例 ,未分化癌 1例 ,印戒细胞癌 1例。其中 1例未分化癌术后 2年死亡 ,余均存活 ,其中 1例术后 9年仍存活。误诊为缺铁性贫血 2例 :均为中年人。 1…