临床孤立综合征转化为多发性硬化的预测指标及治疗

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的诊断有赖于临床表现在时间和空间上的多发性,早期诊断困难,对其早期治疗和预后造成影响。MS最初的临床表现属于临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)范畴,在CIS阶段找出提示向MS进展的标记,并在此基础上实施治疗性干预,有可能显著改善MS患者预后。     

不典型多发性硬化表现为临床孤立综合征53例临床分析

目的 探讨不典型多发性硬化(MS)表现为临床孤立综合征(clinically isolated syndrome, CIS)的临床特点及治疗效果. 方法收集 87 例不典型 MS患者发病的资料,回顾性分析符合 CIS的53 例患者的临床特点、相关检查及治疗,并评估治疗效果. 结果不典型MS患者表现为 CIS占 60.9%,首次发作后经激素冲击治疗可缓解者占 96.2%. 结论 CIS的临床表现多不典型,详细询问病史、体格检查、常规 MRI及诱发电位检查有助于早诊断,早期给予激素冲击治疗可达到有效缓解.     

多发性硬化早期表现为临床孤立综合征79例临床分析

目的探讨多发性硬化（MS）早期表现为临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）的临床特点。方法收集96例MS患者发病早期的资料，回顾性分析其中符合CIs的79例患者的临床特点、相关检查、治疗及扩展的功能障碍状况量表评分。结果MS患者早期表现为CIS占82．3％，其中41．1％经MRI检查提示为“多灶性”损害；首次发作后经激素冲击治疗可缓解者占96．1％，其中视神经炎型疗效较显著。结论CIS的临床表现多不典型，详细询问病史、体格检查、常规MRI及诱发电位检查有助于早诊断。早期给予激素冲击治疗可达到有效缓解。     

临床孤立综合征转归及预后的研究

临床孤立综合征(clinical isolated syndrome,CIS)是首次发生的脱髓鞘疾病,30%～70%的患者可进展为临床确诊多发性硬化(clinically definite multipie sclerosis,CDMS).近期的临床研究证实,对易进展为CDMS的CIS患者的早期免疫调节治疗可推迟CIS的进展并改善预后,故对CIS的早期诊断及预后的预测显得尤其重要.本文对CIS患者的临床表现、MRI、CSF、血清髓鞘抗体等研究进行综述,以增加对CIS的进一步了解.     

2017修订版McDonald多发性硬化诊断标准解读

2010修订版McDonald多发性硬化(multiple sclerosis,MS)诊断标准被广泛应用于研究和临床实践。结合近年来的科学研究进展,MS诊断国际专家组在2010修订版McDonald MS诊断标准的基础上,提出了新的2017修订版McDonald MS诊断标准。主要修订内容包括:典型的临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)患者,如已有临床或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)的空间多发证据,且脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)特异的寡克隆区带阳性,即允许MS诊断成立;在幕上和幕下病灶或脊髓综合征患者中,症状性病灶可用于空间和时间多发证据;皮质病灶可用于空间多发证据。2017修订版McDonald MS诊断标准更加简化和明晰,有利于MS的早期诊断;同时保留了2010修订版的特异性,旨在促进其在不同人群中的合理应用以降低误诊率。本文对2017修订版McDonald MS诊断标准的要点进行解读和评论。     

孤立病灶的脱髓鞘与多发性硬化患者血清谷氨酸脱羧酶抗体的变化

多发性硬化（MS）是由特异性抗原介导的细胞免疫和体液免疫共同参与的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。近年来研究表明，在第1次脱髓鞘发作时为数相当多的患者存在了MS样改变，且随访发现超过半数在未来5～10年发展成临床确诊的MS（CDMS）。目前将临床上只有1次发作和1个部位受累的脱髓鞘病变称为临床孤立综合征（clinically isolated syndromes，CIS）。     

多发性硬化MRI研究新进展

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病，其诊断一直强调病史和体格检查的重要性。但是随着MRI技术的发展与应用．这一情况发生了改变。2000年7月制订的McDonald诊断标准第一次将MRj用于MS的诊断，并明确地说明了MS时间和空间上多发性的MRI证据．从而有利于对患者尤其是表现为临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）的患者进行早期诊断。超微型超顺磁性氧化铁颗粒（ultrasmall superparamagnetic iron oxides，USPIOs）对比剂及MRI新技术在显示MS特异性征象、病变与病理变化及临床功能障碍之间的相关性、定量研究、早期诊断及疗效监测等方面提供了更多特异性信息。本文对此进行综述。     

临床孤立综合征36例临床和磁共振成像特点分析

临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）是指在排除其他疾病的情况下，中枢神经系统脱髓鞘事件的急性或亚急性单次发作，持续时间在24h以上，有多发性硬化、视神经脊髓炎等多种转归。我们收集了36例CIS患者，总结其临床和MRI表现，以增进对此综合征的了解。     

多发性硬化早期的复发造成患者严重残疾的危险有多大?

McDonald标准有助于尽早诊断多发性硬化(MS),在临床孤立综合征(CIS)阶段给予β干扰素[1]或格拉默[2]治疗有助于延缓发展成临床确诊的MS(CDMS),在复发缓解型MS(RRMS)尽早给予干扰素或格拉默治疗者,其复发率和残疾进展方面均优于晚开始治疗者[1]。免疫治疗不仅可减少复发,还可延缓患者残疾进展,且延缓残疾进展的作用     

多发性硬化与特发性炎性脱髓鞘疾病诊断的若干问题

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统(CNS)特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDD)家族的代表和最重要的成员,此家族还包括MS变异型(如Marburg型急性MS、Bal6病和Schilder病)、视神经脊髓炎(NMO)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、临床孤立综合征(CIS)和瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)等[1].     

多发性硬化的McDonald诊断标准评价情况

1983年,Poser等[1]提出了由临床、亚临床(诱发电位)和脑脊液(CSF)异常组成的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)诊断标准(简称旧标准),在国内一直沿用至今。其中并没有把磁共振成像(MRI)异常作为诊断依据(直到1988年对该诊断标准的进一步完善),这很大程度上是因为当时MRI处于发展的早期,尚未普及。近年来,MRI已经成为诊断和鉴别诊断MS必不可少的手段之一。2002年国外研究表明,大约95%的临床确诊MS患者以及约2/3的临床孤立综合征(CIS)患者MRI的T2像或质子像会出现异常[2]。2001年国际MS诊断专家组在重新复习Poser诊断标准,并考虑…     

以发作性视物双影为首发症状的多发性硬化1例及文献复述

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点、遗传易感个体与环境因素相互作用的自身免疫性疾病.本病多在成年早期发病,女性多于男性,大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍,具有病灶多发和时间上复发-缓解的特征.以发作性视物双影为首发症状的少见,易与TIA相混淆,而在疾病早期阶段,症状的持续时间短暂很容易使我们将其忽略,导致漏诊.为提高多发性硬化的诊断率,现将我院1例以发作性视物双影为首发症状的多发性硬化结合文献报道如下.     

中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病患者血清尿酸改变的临床分析

目的 探讨血清尿酸（UA）与中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）[包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、临床孤立综合征（CIS）]的关系.方法 选择IIDDs患者100例为病例组,其中MS组30例、NMO组18例、ADEM组25例、CIS组27例.另选取非炎性神经系统疾病40例为对照组.采用酶比色法测定各组血清UA.比较病例组与对照组UA值,并分析MS组患者尿酸与Kurtzke扩展残疾状态量表（EDSS）评分相关性.结果 MS组、NMO组、ADEM组、CIS组患者血清UA值均较对照组明显降低（均P＜0.05）;MS组患者EDSS评分与UA值呈负相关（P＜0.01）.结论 除MS外,NMO、ADEM、CIS患者也存在UA水平降低;MS患者UA水平降低与其临床神经功能缺损的严重程度有关;提示低UA血症可能是IIDDs的独立危险因素,间接证实了UA在IIDDs中的保护性作用.     

磁共振成像在多发性硬化的临床应用

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,具有时间和空间多发性.磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)已在临床上广泛应用,尤其在MS临床诊断、机制研究以及疗效监测方面发挥了其他影像技术无法替代的作用.     

多发性硬化伴发作性瘙痒20例临床分析

目的 探讨多发性硬化(MS)伴发作性瘙痒的临床特点.方法 回顾性分析20例MS伴发作性瘙痒患者的临床资料.结果 本组19例(95.0%)患者为女性,12例(60.0%)发作性瘙痒出现在首次病程,3例为MS的首发症状.瘙痒以头颈为主,突发突止,持续时间短,反复发作,瘙痒区域均伴有其他感觉障碍.MRI显示病灶位于延髓10例(头颅MRI检查15例)、颈髓11例(脊髓MRI检查14例).卡马西平等治疗后发作性瘙痒消失.结论 MS伴发作性瘙痒多为女性,发作性瘙痒有共同的临床特征,可能与延髓、颈髓病变有关,卡马西平治疗有效.     

全面掌握中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病影像学进展

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一组免疫介导的原发或特发于脑和(或)脊髓的炎性脱髓鞘病.临床常见有多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optic,NMO)、同心圆硬化(Baló病)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)、瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseases,TIDD)等不同临床表型.对首次发病不能确诊MS的患者,称为临床孤立综合征(clinical isolated syndromes,CIS).近年来随着临床及影像研究的深入,对这些不同临床诊断实体的影像研究有了较大进展.正确理解和把握中枢神经系统炎性脱髓鞘病影像学进展对临床十分重要.     

视神经脊髓炎的临床研究进展

视神经脊髓炎(NMO)又称Devic综合征,是表现联合横贯性脊髓炎和视神经炎的一种脱髓鞘疾病.既往人们一直争论NMO是独立疾病还是多发性硬化(MS)的亚型[1-4].近来研究[3,4]表明NMO的临床经过、神经影像学、血清学、免疫病理学方面的特点均与MS不同.由于NMO复发型有很高的发病率和死亡率,故鉴别诊断对于合理治疗是很必要的.现对近年来NMO的临床研究进展综述如下.     

2018 ECTRIMS/EAN多发性硬化药物治疗指南解读

欧洲多发性硬化治疗和研究委员会(European Committee of Treatment and Research in Multiple Sclerosis,ECTRIMS)和欧洲神经病学学会(European Academy of Neurology,EAN)共同发布了最新的、基于证据的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)药物治疗指南,以指导MS患者药物治疗和医疗专业人员治疗决策。指南对成人MS和临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)患者的药物修饰治疗(disease-modifying treatment,DMT)提出20条建议,内容涵盖了治疗有效性、治疗反应监测、治疗反应不充分的治疗策略、停止和更换治疗策略以及特殊情况下(如妊娠患者)的药物治疗。本文对该指南要点进行介绍,并予以解读。     

多发性硬化认知障碍的研究进展

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种以脑和脊髓存在广泛病灶为主要特征的进展性中枢神经系统疾病。认知障碍是MS的常见症状,可发生于疾病的各个时期,也可出现在身体残疾程度轻微的疾病早期[1]及临床孤立综合征(clini-     

《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)》解读

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是最常见的特发性炎症性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory-demyelinating diseases,IIDDs)之一。其临床表现复杂多样且缺乏特异性辅助检查指标造成MS诊断的难题,同时MS因其高致残率为治疗带来了挑战。目前国际上的一些MS诊治指南和共识多基于西方人群数据制定,因此我国神经免疫专家一直致力于定制适合我国人群的MS诊断和治疗专家共识。最新一版《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)》在MS的定义、临床分型、诊断标准和治疗策略方面都做了新的调整,更能体现MS的发病机制和疾病进程、更适合我国MS患者的临床特点,更具有临床操作性。本文就新版专家共识中一些重要的修订进行解读。