多发性硬化36例临床分析

目的探讨多发性硬化（MS）的临床特点。方法回顾性分析36例多发性硬化患者的一般临床表现及辅助检查。结果MS多见于青壮年,起病多为急性或亚急性,首发症状以肢体无力、感觉障碍及视觉障碍为主要表现,临床表现、影像学特点及诱发电位对MS的诊断具有重要意义。结论根据临床特点,磁共振成像及诱发电位可提高临床确诊率。     

30例多发性硬化患者视诱发电位检测

目的研究视诱发电位（VEP）异常与多发性硬化症的关系。方法对临床确诊的30例多发性硬化患者和30例神经内科诊断为非多发性硬化症患者进行VEP检查，并分析VEP的检查结果与临床症状间的关系。结果多发性硬化患者VEP检查的异常率为76．7％。而82．6％的VEP异常者在临床上表现出视觉症状。结论多发性硬化患者的VEP检查中有较高的异常率，对多发性硬化的诊断有参考价值。     

脊髓型多发性硬化磁共振诊断及鉴别

多发性硬化（MS）是中枢神经系统以白质为主的多发性炎性脱髓鞘疾病，属自身免疫性疾病。临床根据其发生部位常分为三型：脑型、视神经脊髓炎型和脊髓型，其中以脊髓损害为主要（或惟一）症状则称为脊髓型多发性硬化（SMS）。SMS临床上可以出现视觉障碍、肢体瘫痪、共济失调等症状，病程为反复恶化与缓解，总趋势为进行性加重。磁共振是目前惟一能够直接观察脊髓情况的影像检查方法。MRI对SMS的敏感性具有无可比拟的优越性，能显示病变及其大小、形态、数目、分布等特征。作者总结分析19例临床资料完整的SMS病例，着重探讨分析其MRI表现特征以及临床鉴别诊断，探索其诊断方法。     

儿童多发性硬化的磁共振成像特点

儿童多发性硬化已日益受到人们的重视,由于儿童自身的特点,其临床特征易于与其它疾病相混淆。磁共振成像在多发性硬化的诊断、病情监测和疗效评价中具有重要价值,与成人患者相比,儿童患者在病灶的形态、分布及其与预后的关系方面表现出了不同的特点,该文就以上内容及儿童多发性硬化的磁共振成像的诊断标准、鉴别诊断作一介绍。     

多发性硬化49例临床分析

目的 探讨多发性硬化(MS)的临床特点。方法综合分析49例多发性硬化患者的一股临床资料，病变部位，重要辅助检查及治疗转归。结果MS多见于青壮年女性，起病较急，病程缓慢易复发，多以上呼吸道感染为其主要诱因之一，脊髓、视神经易受累，电生理，免疫学及影像学检查有助诊断，糖皮质激素治疗有效。结论 根据临床特点，综合神经电生理，脑脊液免疫学及影像检查能大大提高临床确诊率，其中磁共振成像意义较大。     

多发性硬化患者的视觉、脑干听觉诱发电位测定及其意义

目的；探讨视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）对多发性硬化（MS）的诊断意义。方法：对20例临床诊断为MS的患者进行VEP、BAEP检测，并与对照组进行比较分析。结果：MS患者VEP、BAEP的异常率分别为70％和55％。VEP、BAEP异常者中，各有72％和63％的患者，临床有相应的症状；各有28％和37％的患者临床无相应症状。结论：VEP、BAEP检测对MS的诊断有重要意义。     

磁共振中央静脉征在多发性硬化方面的作用

多发性硬化的诊断通常比较困难,及时、正确的诊断对疾病的早期治疗和预后有重要的作用。磁共振成像是常规用于检测脑白质病变的较敏感的工具,但其诊断特异性仍不理想,故临床上经常出现诊断不明确的病例。MRI对颅内静脉周围的病灶的检测提高了诊断的特异性,对颅内中央静脉征的发现有望成为诊断的标志物。研究证明,白质病灶中中央静脉征的存在有助于区分多发性硬化和与其类似的炎性疾病及自身免疫性疾病。该文系统分析中央静脉征在头颅磁共振的特征及其在多发性硬化诊断和鉴别方面的作用,为临床提供重要线索。     

多发性硬化：视神经脊髓型核磁共振的特征及其功能干预的新方法

目的：多发性硬化病灶多发，在中国和日本主要是以脊髓和视神经受累多见。早期诊断和发现亚临床病灶并及时干预，对阻止病情发展和改善功能障碍至关重要。文章就以上各方面的最新研究做一综述。资料来源：应用计算机检索Medline1993-01／2004-04与多发性硬化的诊断与治疗相关的文章，检索词“multiple sclerosis，epidemiology，diagnosis，treatment”，并限定文章语言为English。同时通过手工和计算机对国内万方数据库2000-01/2004-04的相关文章进行检索，检索词“多发性硬化、流行病学、诊断、治疗”。资料选择：对资料进行初审，选择关于多发性硬化的诊断与治疗方面的近5年的资料，综述和Meta分析同时被排除，对剩余的文献开始查找全文。资料提炼：检索出相关文章30篇，有20篇被选出，另10篇重复文章被去除。资料综合：20篇文章中有7篇主要报道了多发性硬化影像学方面的特征，另7篇是关于神经免疫学方面的报道，各有3篇分别是关于肌电图与诱发电位和治疗方面的。结论：多发性硬化是中枢神经系统的一种炎性脱髓鞘病，但周围神经系统也常受侵。肌电图和诱发电位可帮助发现亚临床病灶和评估多发性硬化的预后。日本学者关于神经免疫学方面的报道为多发性硬化的诊断方面提出了一个新的思路。造血干细胞移植为轴索损害和复发的多发性硬化患者提供了新的治疗策略。     

诱发电位在多发性硬化诊断中的应用36例分析

1目的：探讨视觉诱发电位（VEP）、脑干诱发电位（BAEP）及体感诱发电位（SEP）在多发性硬化（MS）诊断中的价值。方法：36例MS患者分别进行VEP、BAEP、SEP的检查并结合临床症状进行分析。结果：本组VEP、BAEP、JSEP阳性率分别为77．8％、66．7％、61．1％,有相应视神经、脑干、躯体感觉损害者异常率为94．4％、81．8％、77．8％,而无相应症状体征者异常率为50％、44％、44．4％。结论：诱发电位对MS的诊断有重要价值,尤其发现隐匿性病灶或亚临床病灶。联合应用VEP、BAEP、SEP有助于提高MS的诊断阳性率。     

多发性硬化的MRI诊断56例分析

本文分析了我院56例经临床确诊的多发性硬化(M S)患者的M R I表现,结合文献对M S的M R特点及鉴别诊断进行了讨论,旨在提高M S的M R诊断水平。1临床资料1.1一般资料本组均符合2000-07国际M S诊断的推荐标准[1],其中男18例,女38例,年龄15~49(平均32.3)岁。临床表现主要为头痛,肢体麻木无力,视力下降、言语不清,共济失调等。脑脊液检查:全部行腰穿检查,其中45例脑脊液常规生化正常,有11例脑脊液中lgG增高;视觉诱发电位:全部做视觉诱发电位,显示结果正常5例,异常51例。1.2检查方法使用西门子公司的A van to1.5T磁共振机,常规扫描序列为…     

视神经脊髓炎型多发性硬化的临床和影像学特征

目的：分析视神经脊髓炎型多发性硬化（OSMS）的临床和影像学特征。方法：回顾性分析34例OSMS患者的临床资料与影像学表现。结果：OSMS初诊时漏诊率高,病程中易复发,平均（1.64±0.42）次/年,基础治疗很难有效控制疾病进展。MRI上除脊髓病灶外,大脑、小脑、脑干、视神经或视交叉均有可能出现病灶;除部分病灶累及AQP4抗体高表达区外,也有部分病灶累及大脑灰质及侧脑室周边白质。结论：诊断视神经炎或视神经脊髓炎时,建议检查脑/脊髓MRI、视觉诱发电位、脑脊液IgG指数与OB以及眼底照相;OSMS易复发,进展快,必要时需给予利比或硫唑嘌呤等添加治疗。     

合并免疫指标异常的视神经脊髓炎临床特点

目的分析合并免疫指标异常的视神经脊髓炎临床特点。方法回顾性分析2009年5月2010年11月收治的62例视神经脊髓炎患者中24例合并免疫指标异常患者的临床资料。24例均为女性,发病年龄14～53岁。对其临床表现、视觉诱发电位、影像学检查结果、免疫检查结果进行分析。结果所有患者均有脊髓和视神经同时或先后受累的表现。24例视觉诱发电位检查23例异常。脊髓MRI显示病变集中于颈段、上胸段脊髓。颈段和胸段脊髓同时受累17例,单纯颈段脊髓受损6例,单纯胸段脊髓受损1例。所有患者抗核抗体滴度均≥1∶100,合并抗SSA抗体阳性14例（55.5%）,同时合并抗SSB抗体阳性11例（45.8%）,合并抗Rib抗体阳性1例,合并抗SCL-70抗体阳性1例,合并抗dsDNA抗体1例。结论视神经脊髓炎合并免疫指标异常的患者以女性较为多见,易复发,青壮年患者发病率最高。脊髓MRI示病变集中于颈段、上胸段脊髓,表现为长节段脊髓损害。视神经脊髓炎患者合并结缔组织病的病例较多。     

多发性硬化40例临床分析

[目的]探讨多发性硬化(MS)的临床特点、诊断及治疗.[方法]对40例MS患者的临床表现、辅助检查及预后等资料,结合文献进行回顾分析.[结果]MS以青壮年女性多见,以急性、亚急性起病为主;首发症状以视力障碍最常见(47.5%);大脑半球、视神经、脊髓受累的症状、体征最多见.MRI有助于早期诊断.甲基强的松龙的疗效好于地塞米松.[结论]本组MS临床特点不同于西方人,提高对MS临床症状、体征的认识,及时的MRI检查有助于早期诊断,激素治疗对大多数病人有效.     

多发性硬化脊髓MRI研究进展

多发性硬化(MS)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘的自身免疫性疾病,脊髓病灶多与脑内病灶并发;常规MRI是检测MS脊髓病灶最敏感的方法,能客观显示脊髓病灶的部位、数目、大小和分布等情况,对MS的诊断、随访及病程评价有重要价值。MRI新技术能够量化评价脊髓病变,发现脊髓内隐匿性异常改变,进而反映脊髓功能损害。本文对MS脊髓病变的MRI特点及最新研究进展进行综述。     

Electrophysiological evaluation of the patient with acute spinal cord injury

This article reviews basic principles, equipment and techniques, and clinical applications of electrophysiologic monitoring in patients with spinal cord injuries. Four groups of electrophysiologic measurements are considered: Somatosensory evoked potentials (SEPs); motor evoked potentials (MEPs); electromyography (EMG) and nerve conduction studies; and late responses, including H reflex, M response, and F wave. Reports of SEP recordings in spinal cord injury, as drawn from the literature, are tabulated in detail.     

复发型视神经脊髓炎与复发型多发性硬化患者视神经改变的磁共振对照研究

目的：探讨复发型视神经脊髓炎（relapsing neuromyelitis optica,R—NM0）与复发型多发性硬化（relapsing－remitting multiple sclerosis,RRMS）患者视神经的MRI影像表现。方法：对临床满足R—NMO最新Wingerchuk等制定的诊断标准及满足最新McDonald诊断标准的RRMS患者,进行脑部、脊髓及视神经的扫描,并将两组复发型患者视神经MRI表现特点,与32位健康自愿者进行对照研究。同时回顾性分析患者的VEP检查结果。结果：41例R—NMO患者MRI检查显示患者均有单侧或双侧视神经鞘膜腔信号明显增高,呈“轨道样”改变,22例患者（53．7％）伴有视神经增粗,或（和）扭曲,17例（41．5％）可看视神经内点状高信号表现。随着病程的延长,15例（36．6％）MRI上可见单侧或双侧视神经萎缩、变细,甚至扭曲。最终35例（80．5％）视神经内见到点状高信号表现。121例RRMS患者中,共81名（66．9％）患者在MRI上见到了视神经的异常表现,主要表现为单侧或双侧视神经鞘膜腔部分节段或全段呈“轨道样”高信号改变,其中23例（28．4％）表现为视神经球球后起始段局限性信号增高,视神经15例（12．4％）伴有视神经的肿胀,但视神经萎缩不及R—NMO患者明显。随着时间延长,12例（9．9％）可见视神经内点状高信号脱髓鞘改变。两组患者P100峰值延迟时间差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论：MRI可以成为视神经炎的首选影像学检查方法。两组患者MRI与VEP检查结果存在一定的差异性,可以成为鉴别诊断的依据。     

Hereditary coproporphyria: an imitator of multiple sclerosis.

Hereditary coproporphyria can cause both peripheral neuropathy and central nervous system abnormalities. There are several similarities between multiple sclerosis and hereditary coproporphyria that are probably due to the central nervous system dysfunction present in both. This report describes a 62-year-old man with a five-year history of progressive paraparesis initially diagnosed as multiple sclerosis. Supporting evidence for the diagnosis of a demyelinating disease included three oligoclonal bands in the patient's cerebral spinal fluid, a prolonged visual evoked response bilaterally, abnormal sensory evoked potentials, and an area of increased signal in the posterior cervical cord suggestive of demyelination that was demonstrated on magnetic resonance imaging (MRI). Features atypical for multiple sclerosis were hypoactive deep-tendon reflexes, electromyographic evidence of peripheral neuropathy, and severe constipation. Elevated urine porphyrins and decreased levels of coproporphyrinogen oxidase confirmed the correct diagnosis of hereditary coproporphyria. The patient improved after being placed on a high-carbohydrate diet. Although central demyelination is known to occur in patients with porphyria, delayed evoked potentials and MRI abnormalities have not been previously reported.     

急性横贯性脊髓炎的临床及MRI特征分析

目的探讨急性横贯性脊髓炎(ATM)首次发作的临床及MRI影像特征。材料与方法回顾性分析我院2006年7月至2012年7月间56例急性横贯性脊髓炎患者首次发作的临床、MRI影像学特征(至少2年的随访结果以协助最终诊断)。结果 (1)56例ATM患者首次发作后必须至少1次随访并随访时间超过2年,临床确诊为:多发性硬化(MS)19例(19/56,33.9%),视神经脊髓炎(NMO)10例(10/56,17.9%),系统性自身免疫性疾病3例(3/56,5.4%),类感染病因4例(4/56,7.1%),特发性横贯性脊髓炎20例(20/56,35.7%)。(2)所有患者均有脊髓病变平面以下不同程度的运动、深浅感觉及自主神经功能障碍。(3)MRI特征:颈髓18例,胸髓17例,颈胸髓受累13例,胸腰髓受累8例;33例病变脊髓轻度肿胀,23例脊髓形态未见异常;病灶平均长度为4.7个脊髓节段,病灶占据脊髓2/3以上横断面积29例,27例占据面积小于脊髓横断面的2/3;15例脊髓病变区无强化,41例病变区呈条状、斑片状等强化。结论结合临床和MRI影像特征,有利于ATM的诊断和鉴别诊断。     

Monitoring des potentiels évoqués moteurs neurogènes lors de la chirurgie correctrice de la scoliose

Neurogenic motor evoked potentials in association with somatosensory evoked potentials were used to assess the functional integrity of spinal cord during scoliosis surgery. They were elicited by a spinal electrical stimulation and recorded from peripheral nerves in 23 patients. Reproductible responses were obtained in every patient under anesthesia. In three patients a modification of neurogenic motor evoked responses occurred: in one case, loss of potentials associated with a postoperative tetraplegia; in two cases, transient amplitude decrease without major neurological complications. Although the real origin of these potentials remains to be determined (possible involvement of antidromic sensory pathway conduction), this technique seems to be easy to perform, reproductible, fast and sensible for assessment of spinal cord during scoliosis surgery.     

The diagnostic impact of magnetic resonance imaging on the evaluation of suspected spinal cord disease.

The data from 262 patients studied consecutively for suspected spinal cord disease were analysed to determine the utility of magnetic resonance imaging (MRI) in this clinical setting. Damage to the spinal cord was detected in a total of 188 (72%) patients and was caused by myelocompression in two thirds and by intramedullary lesions in one third of the patients. Misleading sensory levels 5 to 12 segments below the actual lesion site were seen in 26% of patients with both extra- and intramedullary types of abnormality. A negative spinal MRI implied predominantly demyelinating or inflammatory origin of the clinical symptomatology, as was indicated by additional MRI studies of the brain and CSF findings. It is concluded that MRI is the procedure of choice for assessing patients with medullary symptoms. Irrespective of localizing neurologic findings the evaluation of the entire spine and even of the brain may be necessary to obtain maximum diagnostic information.