建立中国运动神经元病医疗规范和持续质量改进体系

运动神经元病（motor neuron disease,MND）是一组神经变性疾病,肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是其主要类型。目前ALS/MND缺乏特效诊疗手段,患者预后差。ALS/MND虽然较罕见,但目前我国该系列疾病住院患者有快速增长趋势,结合我国实际情况,存在ALS/MND临床医疗质量控制的迫切需求。国家神经系统疾病医疗质量控制中心于2022年设立了MND质控专病组,启动了ALS/MND临床医疗质量控制体系建设。以“建立中国运动神经元病医疗规范、持续质量改进体系”为核心理念,MND专病组通过系统调研,利用德尔菲法制定了ALS医疗质量控制指标,从统一诊断标准、形成疾病全面管理概念、规范治疗方案等方面系统完善ALS的住院医疗质量控制。除制订指标外,专病组还进行了推进临床诊疗核心数据元、MND质量控制信息平台建设以及通过全国同质化教学系列活动保证临床实践一致性等工作。质量控制的方案应是动态的,专病组将结合实际,确保质量控制方案在实际应用中的有效性和可行性。未来,该体系的不断发展和完善将为ALS/MND的临床医疗工作提供科学规范的质...     

脑出血医疗质量控制指标

国家神经系统疾病医疗质量控制中心脑血管病质控专病组联合中国卒中学会医疗质量管理与促进分会,通过系统回顾循证医学证据和国内外指南,广泛征询脑血管病相关临床、康复和科研领域的专家意见,制定了脑出血医疗质量控制指标体系。该指标体系涵盖脑出血的急性期救治、病因和并发症的筛查、康复及长期管理等不同方面,以率的形式对脑出血诊疗全周期的质量控制进行量化评估,有利于我国脑出血诊疗工作的规范性和同质性建设。     

癫痫及惊厥性癫痫持续状态医疗质量控制体系建设

癫痫是世界卫生组织重点防治的五大神经精神疾病之一,在我国有超1000万人受累,疾病负担沉重。经规范治疗,70%以上的癫痫患者可达到控制发作、重返社会的治疗目标。提高癫痫诊疗质量可有效改善我国癫痫医疗的可及性。2017年,在国家卫生健康委员会的支持下,国家神经系统疾病医疗质量控制中心成立了癫痫质控专病组,启动了癫痫及惊厥性癫痫持续状态医疗质量控制体系建设。癫痫及惊厥性癫痫持续状态医疗质量控制体系建设强化了我国的癫痫诊疗体系,调查了我国癫痫诊治现状,建设了数据来源互补医疗质量体系动态反馈机制。应用癫痫及惊厥性癫痫持续状态医疗质量工具可持续推动我国癫痫诊疗质量的同质化发展。     

脑梗死医疗质量控制指标修订历程

中国脑梗死医疗质量控制指标于2008年制定,分别于2012年、2015年、2018年和2020年进行了多次修订。该指标体系是我国开展脑梗死医疗质量监测和评估的标准,是脑梗死医疗质量持续改进的反馈工具,在医疗质量控制与管理工作中发挥着重要作用。     

缺血性卒中医疗质量持续改进项目实施效果分析

目的 评价缺血性卒中医疗质量持续改进项目（continued quality improvement,CQI）前后缺血性卒中医 疗质量的变化。 方法 收集山西省心血管医院神经内科进行缺血性卒中医疗质量持续改进前（2013年10月-2014年3 月）住院治疗的缺血性卒中患者261例作为基线组,实施质量改进方案后（2014年4月-2014年11月）收 治的缺血性卒中患者218例作为干预组,比较两组12项医疗质量关键绩效指标（key performance index, KPI）以及综合医疗质量指标的变化。 结果 实施医疗质量持续改进后干预组综合医疗质量指标为92.53%,高于基线组（81.52%) (P <0.001）。干预组各项KPI指标较基线组均有不同程度的提高,其中吞咽困难筛查（99.54% vs 96.55%,P =0.03）、康复干预（88.07% vs 68.22%,P <0.001）、他汀药物使用（98.62% vs 77.01%, P <0.001）、心房颤动患者抗凝治疗（66.67% vs 20.00%,P =0.02）执行率有明显的升高。 结论 实施标准缺血性卒中医疗质量持续改进方案有助于改善卒中医疗服务质量,值得进一步推广 应用。     

药物临床试验方法学进展与质量管理规范教学新模式初步研究

目的 探讨完善药物临床试验质量管理规范（good clinical practice,GCP）指南及改进传统GCP教学方法。 方法 采用定性研究的方法,形成GCP关键绩效指标（key performance indicators,KPI）。针对KPI采用线 上和线下教学相结合的模式。并在药物临床试验监察过程中,对KPI的遵循进行持续质量改进。研究 实用临床试验（pragmatic clinical trials,PCT）规律,形成新方法的GCP要求,并和国际指南相比较。 结果 应用定性研究的方法得到的GCP指南的KPI,具有代表性和可操作性,有利于GCP指南的掌握 和遵循。针对KPI指标的持续质量改进项目,有利于药物临床试验质量提高。 结论 通过关键绩效指标的设立和持续质量改进等GCP教学新模式,可提高药物临床试验的质量。     

单病种质量控制指标体系的建设与发展

单病种质量控制指标是评价病种医疗服务质量的标尺与持续医疗质量改进的工具。中国单病种质量控制指标的建设和发展经历了起步探索、试点应用、扩容推广和快速推进4个阶段。随着单病种医疗质量管理工作的不断深入,单病种质量控制指标将在医院评审、专科建设与评估以及医疗质量持续改进等方面发挥更大作用。     

专家讲座：肌萎缩侧索硬化的早期诊断和治疗

<正>肌萎缩侧索硬化（ALS）/运动神经元病（MND）是累及大脑皮质的锥体细胞和锥体束、脑干的运动神经核以及脊髓前角细胞的进行性、致死性神经系统变性疾病。1869年Charcot根据该病的临床和病理特点提出了ALS，也曾经被称为Charcot病。运动神经元根据受累的部位该病分为包括肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）、进行性肌萎缩（progressive muscular atrophy,PMA）、进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy,PBP）和原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis,PLS）四种临床类型，其中ALS是经典和常见的类型，通常用ALS代表运动神经元病。     

卒中医疗质量改进临床研究进展

以促进卒中指南推荐向临床实践转化应用为目标的卒中医疗质量改进成为应对全球卒中疾病负担的优先防控策略。本综述介绍了依托于学习型健康系统理念开展的多层面质量改进代表性研究、卒中再灌注治疗及时性的持续提升策略以及数字化时代背景下辅助卒中全流程质量管理的移动与远程医疗的应用。本文总结了目前卒中医疗质量改进领域的进展与潜在方向,以期为我国卒中医疗质量改进项目设计与开展、卒中医疗质量监测与改进体系建设提供借鉴。     

运动神经元病血清抗神经节苷脂抗体的检测

对运动神经元病（MND）的病因目前尚无统一认识。我们对MND患者血清中的抗GM1抗体进行了检测。资料和方法：患者血清均来自北京协和医院神经科门诊及住院患者。包括MND组26例，年龄3－60岁，其中男性16例，女性10例。MND临床分型：肌萎缩侧索硬化（ALS）16例，脊肌萎缩症（SMA）7例，延髓麻痹（PBP）3例。疾病对照组为其他神经系统疾病（OND）10例（其中脑血管病4例，颈椎病3例，血管性头痛3例）及非神经系统免疫性疾病（NID）7例（包括系统性红斑狼疮3例，多发肌炎2例，重症肌无力2例）。健康对照（NC）30名，为血库献血员。…     

免疫抑制剂治疗运动神经元综合征

运动神经元疾病(MND)是一种多基因疾病。最常见的变异型为非遗传性肌萎缩侧索硬化(ALS),其病因或治疗方法尚未明确。最近报道家族型ALS由于铜/锌超氧化物歧化酶而发生基因突变,提示自由基对运动神经元的毒性;有些类型的MND可能由免疫介导起病。特别是高水平的抗神经节苷脂抗体(抗GM_1抗体)可能是可治型MND的标志,已引起注意;一些有传导障碍(Conduction block,CB)的MND也有治疗反应,这组综合征被称为多发性运动神经元病(multifocal motor neuropathy,MMN)。     

运动神经元病中神经电生理研究现状和进展

运动神经元病(motor neuron disorder,MND)是一组以上下运动神经元同时或分别受累为主要表现的神经系统变性病,目前尚无特效治疗方法,其中以肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateralsclerosis,ALS)最为常见,目前有关MND的电生理研究主要针对ALS。另外三型包括进行性肌萎缩(progressive muscular atrophy,PMA)、原发性     

山西省165例运动神经元病临床特征及误诊分析

目的研究运动神经元病(MND)的临床特征及误诊分析。方法回顾性分析165例MND患者的一般资料、临床症状、误诊、肌电图、辅助检查等,进行统计分析。结果入组患者165例:ALS 122例(73.9%),其中确诊ALS 101例,临床或电生理拟诊ALS 21例;PMA 26例(15.8%);PBP 15例(9.1%);PLS 2例(1.2%)。男女比例为1.84∶1。MND患者发病年龄为20~80岁,平均发病为52.15±10.41岁,男女发病高峰均为50~59岁,二者差异没有统计学意义(P0.05)。山西省MND误诊率为42.42%(70/165),误诊为脑血管病的35.7%(25/70),误诊于基层医院77.1%(54/70)。结论 MND发病男性多于女性,山西省男性患病比例较国内相关报道高,发病年龄集中在50~59岁;分型中ALS是最常见的类型;MND误诊率高,脑血管病误诊居首位,误诊多发生在基层医院;影像学及电生理检查对MND的诊断有重大意义,临床上应积极完善相关辅助检查。     

貌似运动神经元病的副肿瘤综合征10例的临床、电生理及病理特点

运动神经元病(motorneurondiseases ,MND)是一组病因和发病机制尚不完全清楚的慢性进行性神经系统变性病。少部分患者可伴有恶性肿瘤,称为MND或肌萎缩侧索硬化综合征(amytrophiclateralsclerosis ,ALS综合征) ,其机制可能是肿瘤导致的远隔效应,或肿瘤产生的副蛋白导致免疫反应的结果[1 3] 。现将我院1999～2 0 0 2年收治的10例貌似MND/ALS综合征合并肿瘤的病例报道如下。资料和方法10例患者中男8例,女2例,男∶女为4∶1;发病年龄为33～75岁,平均年龄(5 5 6±12 0 )岁;病程6～4 8个月,平均(2 3 8±11 0 )个月。MND/ALS综合征的诊断…     

神经干细胞治疗运动神经元病的研究进展

运动神经元病（motor neuron disease，MND）包括肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）、原发性侧索硬化和进行性脊肌萎缩等，是运动神经元选择性变性导致进行性肌无力和死亡，目前尚无有效治疗方法。临床最常见的MND类型是ALS。对运动神经元损伤的细胞机制已经作了很多研究，但既然运动神经元已经变性死亡，一种可能的疗法就是用细胞移植的方法恢复其功能，其中包括基于人类神经于细胞的细胞替代治疗策略。     

《脑出血医疗质量控制指标》的解读

脑出血的发病率低于脑梗死,但致死率和致残率高,在我国,约46%的脑出血患者在发病1年内死亡或遗留严重残疾,因此规范脑出血的诊疗就显得尤为重要。2018年,美国心脏学会（American Heart Association,AHA）/美国卒中学会（American Stroke Association,ASA）根据其发布的自发性脑出血管理指南中证据级别较高的Ⅰ类或Ⅲ类推荐意见,制定了脑出血患者的临床管理指标,将指南转化为临床可实践的量化指标。从2021年7月开始,我国国家神经系统疾病医疗质量控制中心联合中国卒中学会医疗质量管理与促进分会,采用改良德尔菲法,最终制定了包括11项指标的脑出血医疗质量控制指标体系。本文对这11项指标进行具体解读,以期指导医疗机构在最佳时间内安全、有效地为患者提供医疗救护,提高脑出血患者的医疗救护质量,从而改善患者的临床转归。     

美国卒中医疗质量登记和持续质量改进项目进展

卒中已成为全球第二大死亡病因和主要致残疾病。包括美国在内全球卒中医疗投入持续增长,但医疗质量却不容乐观。在过去的10余年,美国与卒中相关的组织和协会已开展不同的卒中医疗质量监测和持续改进项目推动美国卒中医疗质量的改善。本文就美国卒中医疗质量监测和持续改进的主要项目现状进行综述,以期供国内开展卒中医疗质量监测和改进项目提供借鉴。     

IgM-神经节苷脂GM_1抗体在运动神经元病中的初步观察

26例运动神经无病(MND)患者血清中IgM-神经节苷脂GM_1抗体检测的阳性率为65％,明显高于其他神经疾病(OND)组11％及正常人(NC)组。抗体效价在MND组为289.20±183.66,明显高于OND组(97.50±60)及NC组(<50),抗体效价>350时,仅见于MND组,各类MND的GM_1抗体阳性数及效价以下运动神经元病(LMND)最高,肌萎缩侧束硬化(ALS)次之,上运动神经元病(UMND)最低,GM_1抗体效价与病情相关(P<0.01),病情重、效价高。     

PDCA循环管理法在护理质量持续改进中的应用

目的 探讨PDCA循环管理法在护理质量持续改进中的应用.方法 通过学习PDCA质量管理相关理论知识和现代化的管理经验,提高护理人员的质量意识.把科学的管理方法和实践经验运用到护理工作和护理质量监控过程中,通过三级质控网,层层落实,不断修正偏差,巩固成绩,循环往复,持续改进护理质量.结果 通过2年的运作,护理人员质量意识明显提高,护理质量监控的各项指标逐一完善和达标,患者满意度由实施前的90%上升为97%,达到了护理质量持续改进的目的 .结论 PDCA循环管理法是实现护理质量持续改进的行之有效的管理方法.     

ALS功能评分和CMAP波幅对MND患者预后评估的研究

目的探讨MND患者ALSFRS与运动传导改变的相关性及其对预后评估的价值。方法2007年8月～2008年7月间符合Escorial诊断标准不同确定性水平的MND患者40例,健康志愿者102名为对照组。对所有患者均进行ALSFRS,并分别测量尺神经（腕部）-小指展肌以及胫神经（踝部）-[足母]展肌的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅和末端运动潜伏期（DML）,分析ALSFRS与运动传导参数的关系。结果（1）肯定型ALS20例,拟诊型ALS10例,可能型ALS4例,进行性脊肌萎缩6例;（2）与对照组比较,患者组小指展肌和[足母]展肌CMAP波幅（mV）减低,尺神经DML延长（P〈0．01）;（3）ALSFRS与小指展肌和[足母]展肌CMAP波幅以及尺神经DML均呈显著相关（r分别为0．653,0．446和-0．592;P分别为0．000、0．004和0．000）;ALSFRS％30分的9例（100％）患者CMAP波幅均异常减低,31例ALSFRS≥30分的患者有17例（54．8％）的CMAP波幅异常减低（Х^2=6．25,P=0．012）;（4）随访的8例患者中6例ALSFRS在30分以下;与首次就诊相比,随访的8例患者其ALSFRS以及小指展肌CMAP波幅均减低（P〈0．05）。随访者的ALSFRS与小指展肌及[足母]展肌CMAP波幅均呈正相关（r分别为0．836和0．822;P分别为0．01和0．012）,与DML无相关（P〉0．05）。结论MND患者可出现CMAP波幅减低及DML延长;ALSFRS与CMAP波幅显著相关,二者同时减低提示预后差,可作为客观反映MND患者严重程度的可靠指标。