间质性肺炎病理学研究进展

弥漫性间质性肺疾病(diffuse interstitial lung disease,DILD 简称ILD)是以弥漫性肺泡单位非肿瘤、非感染、非特异性肺泡炎症伴间质纤维化为基本病变的一大组异质性疾病组成的疾病谱,在病理学上表现为不同类型的间质性肺炎和纤维化[1-2].它包括病因已知和未知的200 多种疾病,是肺非肿瘤性病变的一个重要组成部分,其中特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)是国外呼吸病理和临床诊治的难点和研究热点[ 1 -2 ].     

特发性间质性肺炎的临床病理特点

特发性间质性肺炎(IIP)是一组原因不明的肺部间质性疾病。组织病理学分类在区别不同亚类的IIP及指导IIP的治疗和判断预后方面起着重要作用。这组疾病在组织学上的诊断要点包括:炎症、纤维母细胞增殖、胶原沉积和肺组织结构重建等几方面。寻常型间质性肺炎是最常见的IIP类型,具有典型的形态学特征。IIP的其他亚型包括:非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、细支气管炎相关性间质性肺病和急性间质性肺炎等,这类疾病形态学表现相互重叠,并与其他弥漫性间质性肺疾病难以区别,虽然纤支镜支气管肺活检、胸腔镜肺活检是IIP病理诊断的重要依据,但在诊断时必须结合临床和影像学资料才能作出正确诊断。     

介绍特发性间质性肺炎的ATS/ERS分类及病理诊断

特发性间质性肺炎(IIP)的分类经历了一个不断演化和修订的过程,2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会发表了IIP的ATS/ERS分类和诊断标准的国际共识,将其分为7个亚型,包括普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、急性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎和隐原性机化性肺炎。IIP的分类和诊断使病理医师面临一个棘手的问题,病理诊断必须要与临床和影像学密切结合,即进行临床—影像—病理诊断(CRP诊断)。     

特发性间质性肺炎的病理诊断及临床实践中应注意的问题

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的间质性肺病。IIP的病因和发病机制目前尚未明确,患者多无特效治疗方法,严重危害着人类健康。2002年,     

欧洲呼吸病学会/美国胸科学会官方研究共识:自身免疫特征的间质性肺炎

<正>在临床工作中,有一类患者被诊断为特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP),值得注意的是,实际上这类患者与真正的IIP有所差异,他们除了间质性肺炎的表现外,还具备一些或临床特征、或血清学特征、或影像学特征提示其存在潜在的自身免疫性紊乱,但这些表现又不足以达到某些已知结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的     

特发性间质性肺炎的X线与CT诊断

1引言特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是指以损伤肺实质和肺泡间质为主要特点的一组疾病,炎性浸润主要分布在肺泡间或间质,肺泡腔内无渗出或渗出极少,常导致肺纤维化。IIP病因很多,包括病毒性、支原体、免疫介导的相关疾病(如SLE、硬皮病,多发性皮肌炎等)、先天性免疫缺陷病和获得性免疫缺陷综合征、肿瘤放射治疗、化学治疗、免疫抑制药或大剂量肾上腺皮质激素(激素)治疗等。30%患者血液中有抗核抗体,多数病例循环免疫复合物阳性,肺组织有免疫球蛋白及补体沉积,说明本病是免疫复合物肺疾病的一种类型。2病理I…     

肺癌肿瘤标志物在不同类型间质性肺疾病鉴别诊断中的价值

目的：近年来国内外研究发现血清肿瘤标志物在间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者中异常升高。本研究分析肺癌肿瘤标志物与ILD病情严重程度的相关性,探讨肺癌肿瘤标志物在不同类型ILD鉴别诊断中的价值。方法：选择2020年1月至2023年4月在承德医学院附属医院呼吸与危重症医学科住院的ILD患者作为ILD组(n=138)、社区获得性肺炎(community acquired pneumonia,CAP)患者作为CAP组(n=111),随机选择同期在该院体检的健康人员作为对照组(n=40)。其中ILD组依据临床诊断再分为3个亚组：特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)组(n=68)、结缔组织病相关的间质性肺疾病(connective tissue disease-interstitial lung disease,CTDILD)组(n=36)、尘肺病组(n=34)。记录各组一般资料、临床资料,检测各组肺癌肿瘤标志物如癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)、糖类抗原12...     

隐源性机化性肺炎3例临床分析

<正>隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)是特发性间质性肺炎(IIP)中的一个亚型,占IIP的4%-12%。IIP包括200多种不同程度炎症或纤维化的急慢性疾病,鉴于其临床、病理学、放射学及病程方面等,其诊断和随访需要在多学科范围内进行[1]。COP这个定义最初是由Epler等人[2]和Davison等人[3]作为一种特殊的肺损伤模     

结缔组织病相关间质性肺病的诊断

间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)在结缔组织病(connective tissue disease,CTD)中十分常见,发生率在数个CTD病种中超过50%。与之相对应,15%～30%初诊为特发型间质性肺炎(idiopathicinterstitial pneumonia,IIP)的患者最终被确认符合CTD-ILD诊断[1]。CTD与ILD的此种紧密联系使得呼吸与风湿两科大夫都无法忽视CTD-ILD的诊断。     

特发性间质性肺炎的HRCT诊断

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，ⅡP）是一组以肺间质炎性病变为主的非肿瘤、非细菌性弥漫性问质性肺病。其共同特点为：均有一定程度的间质内细胞浸润和／或胶原沉积，且临床、影像学和病理上同其它弥漫性肺病有所不同。ⅡP病因虽不明，但与之有关的因素很多，包括病毒、支原体、免疫介导的相关疾病（如SLE、硬皮病，多发性皮肌炎等）、吸烟、先天性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷综合征、肿瘤放射治疗、化学治疗、免疫抑制药或大剂量肾上腺皮质激素治疗等。     

非特异性间质性肺炎

1引言非特异性间质性肺炎是从20世纪90年代命名的特发性肺纤维化中分离出来的对肾上腺皮质激素(激素)反应较好的一种原发性间质性肺炎。2000年美国胸科学会和欧洲呼吸病学会分类将非特异性间质性肺炎纳入特发性间质性肺炎的分类之中,与特发性肺纤维化和普通型间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎一样属于一种独立疾病,它有自己的临床特点、病理学表现和治疗特性。2病理学表现非特异性间质性肺炎病理表现为肺泡Ⅱ型上皮细胞增生,肺泡壁明显增厚,灶性或片状肺泡腔内巨噬细胞聚集,常含有多量的泡沫细胞,有时在肺泡间隔见小淋巴细胞浸…     

甲泼尼龙冲击疗法治疗儿童非特异性间质性肺炎

非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)是一种原因不明的弥漫性肺间质疾病,对糖皮质激素(GC)反应较好,5年生存率较高[1],但目前尚缺乏统一的GC治疗剂量与方法,亦缺乏长期的疗效随访资料.浙江大学医学附属儿童医院2009年收治1例儿童NSIP,以甲泼尼龙冲击疗法治疗并随访15个月,近期与远期疗效满意,无明显副作用.     

急性间质性肺炎1例报道及文献复习

正急性间质性肺炎(Acute interstitial pneumonia,AIP)是一种原因未明、爆发性起病并迅速发展为呼吸衰竭的间质性肺疾病。临床罕见,死亡率极高,可达50%-88%,平均62%,目前尚无明确的诊断标准及临床特异性诊断指标。现报道1例急性间质性肺炎的病例,结合文献复习以期有助于AIP的早期诊断。1临床资料患者男,61岁,退休教师,因"咳嗽、咳痰、气短1     

吸烟相关性间质性肺病与肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

吸烟可引起肺癌,在癌症的死亡排序中,肺癌占第1位。10%～15%的吸烟患者发展成为有临床症状的慢性阻塞性肺病患者。最近发现有3种疾病与吸烟有关即脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病(RB-associated ILD,RB-ILD)、肺     

非特异性间质性肺炎临床分析

特发性间质性肺炎 (idiopathicinterstitialpneumonia ,IIP)是局限于肺部的原因不明的慢性纤维性间质肺炎的一种特殊形式。近年来人们对该病的组织学类型有了更深刻的认识 ,1994年Katzenstein和Fiorelli正式提出非特异性间质性肺炎 (non specificinterstitialpneumonia ,NSIP) ,经过许多学者们的研讨 ,NSIP已从一个笼统概念分化成为一个独特的IIP ,NSIP预后良好 ,可以获得缓解和治疗。我院自 2 0 0 2年 4月至今有 14例双肺弥漫性病变经局麻小切口开胸肺活检 ,其中 3例经病理证实为NSIP ,报道如下。1　病例介绍例 1,患者 ,女 ,5 4…     

急性纤维素性机化性肺炎的研究进展

急性纤维素性机化性肺炎(acute fibrinous and organizing pneumonia,AFOP)是一种具有急性、亚急性临床表现,组织病理学表现以肺泡腔内"均质嗜酸性纤维素球"改变为显著特征的一种与急性肺损伤相关的不同于典型弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage,DAD)、隐源性机化性肺炎(cr y ptogenic organizing pneumonia,COP)、嗜酸性粒细胞肺炎(eosinophil pneumonia,EP)的特发性间质性肺炎的罕见的组织病理学类型。由于其临床表现、胸部CT影像学无特异性,确诊需依据肺活检,因此临床上易误诊及漏诊。     

继发性机化性肺炎2例报告

正机化性肺炎(organizing pneumonia,OP)是一类具有非特异性症状、放射学及肺功能检查结果异常的临床疾病。OP典型的组织病理学特点为由斑片状的肉芽组织构成的松散的栓子(Masson小体)充填于肺泡和呼吸性细支气管内[1]。OP分为原发性OP即隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)和继发性OP。近年来,COP已逐渐为临床医师所认识,被归入特发性间质性肺炎[2]。但是,继发性OP并未得到足够重视。现回顾分析     

肿瘤坏死因子Ⅱ型受体基因多态性与特发性间质性肺炎的相关性研究

目的研究肿瘤坏死因子Ⅱ型受体(TNFRⅡ)196位点基因多态性与特发性间质性肺炎(IIP)的关联。方法累积收集100例特发性间质性肺炎(IIP)患者,包括特发性肺纤维化(IPF)83例,非IPF-IIP 17例。选取100例年龄、性别、民族、吸烟情况匹配的同地区的健康对照者。应用多聚酶链反应-限制性片段长度多态性技术(PCRRFLP)分别检测入选病例及对照者的肿瘤坏死因子Ⅱ型受体(TNFRⅡ)196位点的基因多态性,并统计分析各基因分布频率与发生IIP、IPF的相关性。结果 IIP组与对照组、IPF组与对照组之间的TNFRⅡ196位点的基因型频率和等位基因频率分布在统计学上均无显著性差异(P0.05)。IIP、IPF组和对照组比较,突变基因型196R/R+196M/R的OR值分别为1和1.057,95%CI为0.552-1.812和0.550-2.030。TNFRⅡ196位点的突变基因型与IIP和IPF的发生无显著相关性。结论中国汉族人群TNFRⅡ196位点基因多态性可能与IIP、IPF的发生无关联。     

3例急性间质性肺炎的临床分析

急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia．AIP)是一种病因未明，起病急骤，病情危急，以肺部弥漫性浸润并迅速发展为呼吸衰竭为特征的肺部疾病。该病在病床上不多见，现将近几年来我所观察的3例AIP病例做一个临床分析。     

隐源性机化性肺炎的诊治体会

隐源性机化性肺炎（cryptogenicorganizing pneumonia,COP）为特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）的7个亚型之一,临床少见,对糖皮质激素治疗反应良好,甚至可以获得完全缓解.但临床诊断相对困难,下面就我院诊治的20例COP患者的诊断与治疗过程作一综合分析.一、资料和方法1.一般资料：收集我院2009年1月至2011年11月住院的COP患者20例,男11例,女9例,年龄23 ～ 83岁,平均61.3岁,病程1～ 20个月.20例中除伴有席汉综合征及早产（孕28周）各1例外,其余18例均无明确的继发性COP依据.患者最短复