心尖肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病的临床特点比较

目的对心尖肥厚型心肌病与典型厚型心肌病的临床特点进行分析。方法选取我院2010年1月~2016年1月收治的典型肥厚型心肌病患者120例作为研究对象,对其临床资料采取回顾分析的方式进行分析。将其分为三组进行比较。心尖肥厚型心肌病患者40例,(一组)。然后根据典型肥厚型心肌病患者是否存在着流出道梗阻将剩下的患者分为梗阻性肥厚型心肌病患者35例(二组)以及非梗阻性肥厚型心肌病45例(三组)。将三组患者的心脏超声以及临床特点进行对比。结果一组患者的左心室尖部厚度为(21.2±3.5)mm,没有患者发生梗阻现象,室壁运动出现异常。结论心间肥厚型心肌病和典型肥厚型心肌病在临床上的特点是具有一定差异性的,而梗阻性肥厚型心肌病于非梗阻性肥厚型心肌病之间的差异不大,心脏超声检查阳性及心电图胸导联上典型的GNT可以确诊为心尖肥厚型心肌病。     

肥厚型心肌病家系MYH7、TTN、GLA基因突变1例

<正>肥厚型心肌病,是以心室壁不对称性肥厚引起的心肌病变,是常染色体显性遗传性疾病,发病者常有猝死风险,是运动性猝死的常见病因~([1])。我院收治了1例肥厚性心肌病儿童,该患者同时携带三种肥厚型心肌病的致病基因,临床罕见,报道如下。1病例患儿,男性,5岁,主因"诊断肥厚性心肌病4个月"入院。4月前因感冒后出现胸闷、憋气入院,外院行心脏超声示:非对称性非梗阻性肥厚型心肌病(图1)。入院后行心脏磁共振示:心脏MR所见考虑非梗阻性肥厚型心肌病,     

肥厚型心肌病猝死相关危险因素的研究进展

肥厚型心肌病是一种相对常见的心脏疾病,在普通人群的发病率为0.2%。其临床特征异质性大,但大部分患者的寿命不受影响。尽管如此,心脏性猝死仍然是一部分患者尤其是年轻患者的首发症状。因而,目前迫切需要寻找合理的危险分层方法,将肥厚型心肌病中心脏性猝死高风险的患者鉴别出来。现重点对肥厚型心肌病的相关危险因素做一总结。     

肥厚型心肌病患者埋藏式心脏自动复律除颤器(ICD)植入后的长期生存率和风险

肥厚型心肌病是最常见的一种心肌病,而心脏性猝死是肥厚型心肌病患者的首位死因。埋藏式心脏自动复律除颤器（ICD）作为一种最有效的治疗手段被推荐用于改善猝死高危患者的长期生存率。但是,尽管埋藏式心脏自动复律除颤器在肥厚型心肌病患者猝死预防方面起到了不可否定的作用,但术后不良事件及进展性心力衰竭的风险居高不下,导致了部分植入ICD的患者预后改善不理想,引人深思,笔者就次做一综述。     

Anderson Fabry病的心脏损害及治疗

Anderson Fabry病(AFD)是X性染色体显性遗传疾病,国内未见报道。患者通常有多器官损害,心脏损害尤其常见,可发生进展性肥厚型心肌病、瓣膜病、心律失常,亦可导致冠心病。目前在各种原因所致的肥厚型心肌病中,只有AFD导致的肥厚型心肌病可进行病因治疗。现就AFD患者的心脏病变以及α-galA酶替代疗法作一概述。     

高血压性肥厚型心肌病或称伴有高血压的肥厚型心肌病:78例研究结果

所谓“高血压性肥厚型心肌病”,究系由高血压引起的特定心脏疾病,或者只是常见的高血压病和少见的(特发性)肥厚型心肌病之巧合,有待深入研究。     

肥厚型心肌病基因型与磁共振表型的关联性研究进展

肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病,其表型存在明显的异质性。近年来的许多研究一直致力于探究肥厚型心肌病基因型和影像表型的特点及关联,进而为通过影像表型预测基因突变类型及患者预后提供理论依据。目前,心脏磁共振成像技术在评价肥厚型心肌病中发挥着越来越重要的作用,现综述国内外肥厚型心肌病的基因型与磁共振表型的特征以及其关联性分析的研究进展。     

起搏治疗肥厚梗阻性心肌病的疗效观察

肥厚型心肌病是一种具有明显遗传倾向的心肌病,其中有左心室流出道梗阻者称为肥厚璎梗阻性心肌病.肥厚型梗阻性心肌病是严重威胁人类身体健康和造成心脏性猝死的心血管疾病之一.晕厥及猝死可以为该病的首发症状.预后不佳.药物治疗不能完全缓解症状.     

肥厚型心肌病MRI征象分析

目的探讨MRI成像诊断肥厚型心肌病的临床价值。方法回顾分析2012年3月~2014年12月我科临床诊断为肥厚型心肌病患者15例,分析其MRI特征。结果所有患者均明确显示心肌增厚的部位和范围。结论心脏MRI能全面显示肥厚型心肌病解剖形态,心脏局部及整体功能、左室流入及流出道形态,左室壁异常增厚及收缩期增厚率降低改变,为临床诊断治疗提供准确、直观、动态的心脏影像学评价。     

21例乳头肌肥厚型心肌病的临床特点分析

目的:探讨乳头肌肥厚型心肌病的临床特点及心脏磁共振诊断特征分析。方法:搜集2013-01至2015-12期间在陕西省人民医院确诊的21例乳头肌肥厚型心肌病患者(乳头肌肥厚型心肌病组)的临床资料,其中男性18例,女性3例,进一步行心脏磁共振检查。并与同期无心血管疾病的50例受试者(对照组)行对比分析。结果:乳头肌肥厚型心肌病的临床症状主要有胸闷、气短、胸痛,伴有二尖瓣听诊区收缩期杂音;心电图检查可正常或者T波倒置;心脏磁共振检查特征是1/2的乳头肌直径超过1.1 cm。两组的甘油三酯、左心房前后径、室间隔厚度、E峰与A峰比值(E/A)、E峰减速时间(EDT)存在差异,有统计学意义(P0.05)。结论:乳头肌肥厚型心肌病临床表现缺乏特异性,发病率及临床意义仍有待确定。     

心脏CT检查对肥厚型心肌病合并冠心病患者的诊断价值分析

目的探讨对肥厚型心肌病合并冠心病患者给予心脏CT检查后获得的效果。方法选择2011年04月~2017年01月我院收治的肥厚型心肌病合并冠心病患者60例作为研究对象;临床对所有肥厚型心肌病合并冠心病患者展开心脏CT检查,检查项目主要包括对患者实施冠状动脉CT血管造影检查以及对患者实施延迟强化检查等。之后将所有肥厚型心肌病合并冠心病患者临床实施冠状动脉造影结果以及心脏核磁共振检查结果作为本次诊断依据,最终对临床诊断结果实施回顾性分析。结果在心功能以及左心室室壁厚度方面,CMR方法同CT方法之间表现对比,差异有统计学意义(P0.05)。结论对于肥厚型心肌病患者合并冠心病患者,临床选择心脏CT检查的方法进行疾病诊断,针对患者冠状动脉狭窄程度、患者的心功能以及患者的心室形态等诸多方面可以进行有效了解,针对肥厚性心肌病合并冠心病患者临床疾病的鉴别诊断可以提供准确参考依据。     

家族性肥厚型心肌病分子遗传学研究进展

家族性肥厚型心肌病是一种以常染色体显性遗传为特征的具有遗传异质性的心脏疾病,它是年轻人心源性猝死的首要病因。已发现至少有13种基因的突变可导致家族性肥厚型心肌病,加深对其分子遗传学的认识有利于促进该病的诊断和治疗。现就家族性肥厚型心肌病近期分子遗传学的研究进行了总结。     

高危肥厚型心肌病患者的治疗策略

肥厚型心肌病是以不能解释的左心室肥大为特征、具有常染色体显性遗传特性的心肌疾病。梗阻性肥厚型心肌病患者因左室流出道存在梗阻,故症状明显,且更易出现恶性心律失常或心脏性猝死等严重事件,且尚无理想的治疗措施,目前以药物治疗、室间隔心肌酒精消融术、外科手术为主。现就心率慢而不能耐受药物治疗、具有心脏性猝死家族史且伴有晕厥、恶性心律失常的高危肥厚型心肌病患者的治疗做一综述。     

心脏β_1肾上腺素能受体和M_2乙酰胆碱能受体的自身抗体与肥厚型心肌病的关系研究

目的:探讨心脏β_1肾上腺素能受体和M_2乙酰胆碱能受体的自身抗体与肥厚型心肌病的相关性。方法:以细胞外第二环表位肽段的合成肽作为抗原,应用酶联免疫吸附技术,检测81例肥厚型心肌病患者(肥厚型心肌病组)和50例健康受试者(正常对照组)血清中心脏β_1肾上腺素能受体和M_2乙酰胆碱能受体的自身抗体。结果:(1)肥厚型心肌病组β_1受体自身抗体的阳性率为58.02%(47/81),明显高于正常对照组12.00%(6/50),差异有统计学意义(P0.05);肥厚型心肌病组M_2乙酰胆碱能受体自身抗体阳性率为44.44%(36/81),显著高于正常对照组10.00%(5/50),差异有统计学意义(P0.05)。(2)肥厚型心肌病组β_1肾上腺素能受体和M_2乙酰胆碱能受体的自身抗体的平均几何滴度分别为1:85和1:80,显著高于正常对照组的1:36和1:35,差异有统计学意义(P0.05)。(3)肥厚型心肌病组β_1肾上腺素能受体自身抗体阳性血清中43.48%(20/46)的患者同时具有M_2乙酰胆碱能受体的自身抗体。结论:肥厚型心肌病患者血清中存在心脏β_1肾上腺素能受体和M_2乙酰胆碱能受体的自身抗体,可能与其心肌结构变化和舒张功能下降有关。心脏β_1肾上腺素能受体和M_2乙酰胆碱能受体的双抗体阳性可能是自身免疫反应的多重性表现,提示免疫学机制参与肥厚型心肌病的病理生理过程。     

超声心动图评价肥厚型心肌病进展

肥厚型心肌病是一种全球性心血管疾病。肥厚型心肌病存在着从完全正常到完全异常的极为宽广的表型谱系和与之对应的极为复杂的病理解剖及病理生理改变。超声心动图能够可视化这些心脏异常动态变化并进行可靠的量化评估,为肥厚型心肌病的临床早期诊断、危险分层、精确治疗及预后评估等方面提供重要的理论及实践基础。     

心脏超声技术在肥厚型梗阻性心肌病化学消融中的运用

肥厚型梗阻性心肌病化学消融术是近年来发展起来的一项治疗肥厚型心肌病的新技术,由于和开胸手术相比具有创伤小,效果相当,因此该技术在临床上的使用呈逐年增加的趋势。该术式成功的关键在于准确的定位及可控性的消融梗阻部分心肌,其中心脏超声技术在肥厚型梗阻性心肌病化学消融术的术前诊断、术后随访中扮演了重要角色,特别是超声心肌造影技术在化学消融术的术中监测中起到了更为重要的作用,现就心脏超声技术在肥厚型梗阻性化学消融术中的运用做一综述。     

心脏磁共振在肥厚型心肌病诊治中的应用进展

肥厚型心肌病是最常见的遗传性心脏病,可导致患者发生心源性猝死、心力衰竭等严重心血管事件。因此,准确的诊断与危险分层对于临床诊疗至关重要。心脏磁共振可以无创评估患者的心脏结构、功能以及组织特征,在肥厚型心肌病的鉴别诊断以及预后判断中均可发挥重要价值。包括特征追踪、弥散张量成像以及4D flow在内的磁共振新技术也在临床中得到初步应用,有望在肥厚型心肌病发生发展机制研究以及早期诊断中发挥重要作用。     

肥厚型心肌病不良事件的风险预测模型

肥厚型心肌病可导致心律失常,特别是心脏猝死风险增加。药物干预和植入植入式心脏复律除颤器（ICD）可有效减少心脏猝死的风险。临床上需要采用心脏猝死风险的预测模型来评估、指导ICD的使用,目前我国及欧美相关指南推荐采用HCM Risk-SCD模型,但该模型不适用于16岁以下人群。该文对有关肥厚型心肌病不良事件的主要风险预测...     

肥厚型心肌病室性心动过速射频导管消融及随访4例报道

肥厚型心肌病伴室性心动过速是心脏性猝死的高危因素,虽然射频导管消融（下称消融）治疗特发性室性心动过速已取得很大成功,对于病理性室性心动过速,如心肌梗死后室性心动过速的报道也逐渐增多,但肥厚型心肌病伴室性心动过速的消融仅有小样本报道。本文报道4例肥厚型心肌病并单形性室性心动过速患者的消融及中长期随访结果。     

肥厚型心肌病的致病机理研究进展

肥厚型心肌病的致病机理研究进展吴晓霞吴加金肥厚型心肌病（ＨｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃＣａｒ－ｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ＨＣＭ）是一种以不明原因的心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为特征的原发性心肌病，它表现为多样的临床症状，是青少年患者发生心脏性猝死的常见原因，通...