β-catenin在肠系膜纤维瘤病与其他胃肠道间叶性肿瘤鉴别诊断中的作用

目的:探讨β-连环蛋白(β-catenin)在肠系膜纤维瘤病和其他胃肠道间叶性肿瘤鉴别诊断中的价值.方法:用免疫组化方法,研究β-catenin、vimentin、SMA、desmin、CD117、CD34、S-100在肠系膜纤维瘤病、胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)、平滑肌瘤、炎性肌纤维母细胞瘤及非特异性纤维组织增生中的表达.结果:5例肠系膜纤维瘤病β-catenin均为核阳性表达,其他肿瘤和瘤样病变(GIST、平滑肌瘤、炎性肌纤维母细胞瘤及非特异性增生的纤维组织)β-catenin均呈阴性表达.所有肿瘤均表达vimentin.CD117、CD34阳性表达主要见于GIST.SMA和desmin强阳性表达主要见于平滑肌瘤.S-100弱阳性表达可见于少数肠系膜纤维瘤病、GIST和平滑肌瘤.结论:β-catenin在肠系膜纤维瘤病中的表达具有较好的特异性和敏感性,β-catenin核阳性表达可望用于肠系膜纤维瘤病的诊断和鉴别诊断.     

病例报告肠系膜纤维瘤病1例

肠系膜纤维瘤病主要是由梭形细胞构成的肿瘤,因此凡是梭形细胞构成的肿瘤均需要与纤维瘤病相鉴别.主要是胃肠间质瘤,因为这两种肿瘤不仅在HE形态上有相似之处,而且免疫组织化学均可呈CD34和CD117阳性.但是纤维瘤病CD117免疫反应只是模糊的胞浆着色.本文旨在探讨遇到肠系膜的梭形细胞肿瘤时,一定不要太主观,只凭HE切片诊断.而且要正确判读免疫组织化学结果.不要将其误诊.     

腹腔神经纤维瘤病伴恶性生物学行为1例影像学分析

神经纤维瘤病（neurofibromatosis）是一种常染色体显性遗传病,又称多发性神经纤维瘤病、丛状神经纤维瘤及Von Recklinghousen病,肠道多发神经纤维瘤病报道很少,国内仅见个案报道,且均为良性。本病例广泛发生于小肠及肠系膜,并且具有恶性生物学行为,非常罕见。本院收治了1例,现报道如下。     

肠系膜神经纤维瘤病1例报道

神经纤维瘤病是一种全身遗传性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传病,常累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤的一种先天性发育不良的疾病,发病率为0.000 29％～0.000 33％.肠系膜神经纤维瘤起源于肠系膜组织,可沿着肠系膜生长或早于肠系膜上局限性生长.瘤体增大可有压迫肠管症状,瘤体巨大者,长期压迫肠管,可致肠梗阻、缺血、萎缩、坏死乃至穿孔等症.本病发病率较低,本文报导小肠系膜神经纤维瘤病1例,其主要累及小肠系膜,伴有咖啡斑、及骨骼发育迟缓,有家族史,实属罕见.     

神经纤维瘤病的临床、影像学表现分析(附11例报告)

目的 探讨神经纤维瘤病的临床和影像学特征,复习文献,提高诊断率.方法 回顾性分析我院2003-2009年经临床和病理证实的神经纤维瘤病11例.结果 NF1型7例,3例累及脊柱、肋骨,2例为皮下神经纤维瘤,2例为颈部、胸廓入口及腹腔神经纤维瘤并视神经胶质瘤.累及骨骼者主要表现为:(1)脊柱后缘弧形压迹,椎间孔增大.(2)...     

诱导放化疗联合手术成功治疗侵袭性纤维瘤病1例报告并文献复习

侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)也称硬纤维瘤,是一种低度恶性肿瘤.     

家族性腹腔多发性侵袭性纤维瘤病3例并文献复习

侵袭性纤维瘤病( aggressive fibromatosis, AF),又称韧带样纤维瘤或硬纤维瘤、纤维组织瘤样增生或肌肉腱膜纤维瘤病。其发病率占所有肿瘤的0.03%,占所有软组织肿瘤的3%[1]。形态上表现良性,而其生物学行为属于低度恶性,是一种具有恶性行为的良性肿瘤,以浸润性生长和易于局部复发为特征,但不发生远处转移。其好发部位为腹壁、臀部、头颈及四肢及腹腔内等处,家族性腹腔内多发性侵袭性纤维瘤病特别是累及子宫异常罕见。病因及发病机制尚未完全明确,可能与以下因素有关：体内雌激素水平如生育期女性多发,原位创伤史即手术外伤可能是发病的潜在启动因素,还与家族性腺瘤性息肉病( familial adenomatous polyposis , FAP )和Gardner综合征关系密切,即遗传易感性所致的家族聚集现象。该文对郑州大学附属肿瘤医院收治的一家族内3位腹腔多发性侵袭性纤维瘤病的临床表现、治疗和预后进行回顾性分析,并复习相关文献,现报道总结如下。     

罕见的婴儿肌纤维瘤病伴发溃疡斑

背景:婴儿肌纤维瘤病是一种罕见的纤维血管样的独立或多中心肿瘤,偶尔发生于骨或某一器官,出现于2岁以前。作者报道1例非典型婴儿肌纤维瘤病患儿,表现为1个独立的形成溃疡的斑块,并且在出现簇集的丘疹结节之后有所进展。方法:1例婴儿因背部发生无症状性丘疹而接受了会诊。局部活检组织学结果显示为组织细胞纤维瘤,从而诊断为簇集性多发性组织细胞纤维瘤。1年之后丘疹结节聚集形成1个伴有中心溃疡的大的斑块。疾病进一步发展且未能愈合,因此实施外科切除术并最终诊断为肌纤维瘤病。讨论:婴儿肌纤维瘤病的组织和临床诊断非常困难,有赖于清晰的…     

丛状神经纤维瘤12例临床病理分析

目的:探讨丛状神经纤维瘤的临床病理学特征. 方法:对12例丛状神经纤维瘤的临床表现、病理学特征进行观察和分析,并结合文献进行讨论. 结果:丛状神经纤维瘤一般在儿童期发病,好发头颈部、四肢和躯干.组织学表现为由schwann细胞、纤维母细胞及胶原纤维构成的丛状结构.免疫组化标记显示:梭形细胞以S-100蛋白阳性为主,vimentin、EMA、NsE或NF散在阳性. 结论:丛状神经纤维瘤有特殊的临床病理学特征,提高对丛状神经纤维瘤的认识有助于排查神经纤维瘤病1型.     

乳腺纤维瘤病的超声诊断

乳腺纤维瘤病（韧带样瘤）临床较为少见,1923年由Nichols首先报道,在新版世界卫生组织乳腺肿瘤分类中将该病定义为来源于乳腺实质内的纤维母细胞和肌纤维母细胞的病变,具有局部侵袭性、无转移潜能,需排除胸部筋膜来源的纤维瘤病累及乳腺。在X线表现上,乳腺纤维瘤病的同乳腺癌难以区分,由于诊断思路上的局限,目前对该病的报道不多见。笔者搜集8例经病理证实的乳腺纤维瘤病的高频超声声像图表现,探讨其特征,为鉴别诊断提供帮助。     

大鼠腹腔—肠系膜上神经节内交感节前神经纤维的来源,走行和 …

目的 :探讨大鼠腹腔 -肠系膜上神经节内交感节前神经纤维的来源、走行及分布。方法 :用嗜神经追踪剂菜豆白血球凝集素 (phaseolus vulgavis leucoagglutinin,PHA - L )顺行性追踪 ,行 PHA- L免疫组化反应 ABC法。结果 :分布到腹腔 -肠系膜上神经节的交感节前神经纤维 ,来自胸 8～ 10脊髓节段侧柱 ,随内脏大神经走行 ,在内脏大神经进入腹腔 -肠系膜上神经节时 ,标记纤维集中成束 ,进入节后则立即分散分布。在节内腹侧部只见少量的标记纤维 ,节的中间部有大量互相交织成网状和树枝状集中分布的标记纤维 ,节的背侧部也只见有少量的标记纤维。节的吻侧端的标记纤维多于尾侧端。结论 :来自胸 8～ 10脊髓节段侧柱中间外侧核的交感节前神经纤维随内脏大神经走行 ,进入腹腔 -肠系膜上神经节 ,在节内呈广泛型分布。     

肠系膜纤维瘤病2例报告

肠系膜纤维瘤病,亦称肠系膜韧带状瘤,临床较为少见,作者近来遇到2例,现报告如下: 1 临床资料 例1 男性,29岁,因左上腹肿块进行性增大伴隐痛8个月,于95年4月20日住院。查体:一般情况良好,左中上腹扪及一直径13cm球形肿块,表面光滑,质地中等,可推     

非典型表现的神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（NF）被认为是一种神经外胚层异常性疾病，其临床表现有神经纤维瘤、多发性牛奶咖啡斑、擦烂性雀斑样斑点和Lisch结节。嵌合现象能解释此病的非典型表现。组织分化前的早期突变导致了此病的全身性泛发。作者报道1例非典型的神经纤维瘤病患者，表现为神经纤维瘤异常性分布，在躯于出现临床与病理上均特殊的神经纤维瘤合并卵巢浆液性囊性腺纤维瘤。     

预置扩张器辅助治疗头皮巨大神经纤维瘤(病)26例临床体会

神经纤维瘤 (病 )好发于头面部 ,手术切除是惟一有效的治疗方法。我院采用预置扩张器辅助对头皮巨大神经纤维瘤 (病 )一次切除瘤体并修复头皮缺损 ,取得良好的效果。本文详细介绍了预置扩张器辅助治疗头皮巨大神经纤维瘤(病 )的过程 ,并对该病的诊断、治疗与护理进行总结讨论。1　资料与方法1 1　一般资料 :我院 1995～ 2 0 0 1年收治头皮巨大神经纤维瘤 (病 )患者共 2 6例 ,其中男 12例 ,女 14例 ;年龄 15～5 6岁 ,平均 32岁。神经纤维瘤 13例 ,神经纤维瘤病 13例。神经纤维瘤病患者皆有全身散在的瘤结节 ,9例有家族史。神经纤维瘤患者全身…     

黑色素细胞痣与1型神经纤维瘤病的神经纤维瘤相关但与散发性神经纤维瘤无关:226例病例研究

背景:1型神经纤维瘤病常伴发皮肤黑色素沉着,但其与普通黑色素痣的相关性尚未见报道。方法:采用回顾性病例对照研究比较1型神经纤维瘤病(N F-1)的神经纤维瘤与散发性神经纤维瘤(SN)伴发黑色素细胞痣和其他组织学特征的发生率是否不同。将114例NF-1患者的切片与112例SN和300例真     

骨与软组织(革双)带状纤维瘤

<正> 骨韧带状纤维瘤又称为骨成纤维性纤维瘤(desmoplastic fibroma of bone),是一种极为少见的骨原发性良性纤维性肿瘤。自1958年Jaffe首次报告5例后,截至1980年止,文献共报告64例,结合本组8例,现有72例。软组织韧带状纤维瘤又称为侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis)或肌肉筋膜瘤样纤维组织增生,是目前引人注目的良、恶性之间     

神经纤维瘤病1型合并慢性髓性白血病一例及文献复习

正神经纤维瘤病是一组三种异质性疾病,包括神经纤维瘤病1型(NF1)、神经纤维瘤病2型(NF2)和神经鞘瘤病。NF1是神经纤维瘤病中最常见的一种,临床表现多样,其主要特征是良性皮肤病变,包括神经纤维瘤和咖啡斑等~([1])。慢性髓性白血病是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性血液肿瘤。     

神经纤维瘤病合并巨大神经纤维瘤1例

神经纤维瘤病属于常染色体显性遗传疾病，其发病率低，主要表现为色素斑、多发性神经纤维瘤等。笔者诊治1例巨大神经纤维瘤患者，现报告如下。     

神经纤维瘤病腕管综合征巨指症骨软骨瘤1例报告

神经纤维瘤病为遗传性疾病，特点是皮肤和中枢神经，外周神经多发纤维瘤，有些病例并发育异常．内分泌紊乱和皮肤咖啡色斑。本报告1例神经纤维瘤病导致左腕管综合征、巨拇指症及多发骨软骨瘤病。     

VSD治疗腰臀部神经纤维瘤切除术后皮下积液组织坏死1例报道

目的探讨负压封闭引流技术（vacuum sealing drainage,VSD）在腰臀部神经纤维瘤术后皮下积液坏死治疗的效果。方法分析1例腰臀部巨大神经纤维瘤患者使用VSD方法治疗术后皮下积液、组织坏死的临床资料及复习相关文献。结果腰臀部巨大神经纤维瘤病患者腰臀部创面经2次VSD应用治疗后顺利愈合,局部无神经纤维瘤组织复发。结论腰臀部巨大神经纤维瘤病患者使用VSD方法治疗术后皮下积液、组织坏死效果良好。VSD技术有利于创面的愈合,能够促进肉芽组织的生长,明显缩短创面愈合时间,无明显促进神经纤维瘤组织增长,是一种处理神经纤维瘤术后皮下积液坏死并发症的良好选择。