原发颅内软骨肉瘤4例临床病理特征

目的探讨颅内软骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析4例颅内软骨肉瘤的临床特点、影像学表现、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 4例患者中男性3例,女性1例,年龄19～50岁,平均年龄40.5岁,发生部位为前颅窝、鞍区及斜坡。临床均诊断为其他肿瘤性病变。镜下见肿瘤组织呈分叶状结构,瘤细胞胞质丰富,并见双核。免疫表型:肿瘤细胞IDH1、D2-40、S-100、vimentin均(+),1例CD56灶状(+),CK、EMA、CD56和SOX10均(-),Ki-67增殖指数为1%～5%。结论颅内软骨肉瘤临床及影像学特征缺乏特异性,易误诊为其他良性或恶性病变,确诊需依靠病理检查。需与脊索瘤、脑膜瘤、软骨瘤及软骨黏液样纤维瘤等相鉴别。     

伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤2例临床病理分析

目的探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析2例伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及预后,并复习相关文献。结果男女性各1例,年龄分别为58、66岁;2例患者均为体检时发现,影像学提示为前纵隔占位。镜检:2例肿瘤低倍镜下境界清楚,有完整的包膜,其中1例可见包膜侵犯,肿瘤实性区内见上皮样肿瘤细胞呈微结节状分布,无明显异型性及核分裂象,肿瘤间质为大量的淋巴细胞,部分区域可见滤泡结构形成或有生发中心出现。免疫表型:上皮样肿瘤细胞CKpan、CK19、p63、CK5/6均阳性,EMA阴性,上皮样细胞巢内可见散在CD1α和S-100阳性的朗格汉斯细胞;淋巴滤泡主要为CD20和Pax-5阳性的B淋巴细胞,CD3和CD8阳性的T淋巴细胞分布在淋巴滤泡周围;围绕着上皮样细胞结节周围可见TdT阳性的未成熟胸腺T淋巴细胞。结论伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤临床罕见,大多数预后较好,其诊断主要依靠组织学形态;肿瘤间质淋巴样组织的增生与朗格汉斯细胞有关;免疫组化标记CD20、TdT分别表达在淋巴滤泡和未成熟的T淋巴细胞中,其有助于鉴别诊断。     

颅内间叶性肿瘤伴FET-CREB融合阳性型3例临床病理学特征

目的探讨原发性颅内间叶性肿瘤伴FET-CREB融合阳性型的临床及影像表现、病理形态学特征及分子遗传特点。方法回顾性分析3例伴有FET-CREB融合阳性的原发性颅内间叶性肿瘤患者的临床病理特征、免疫表型、诊断、治疗及预后, 并复习相关文献。结果 3例患者年龄分别为31、16、35岁, 男性2例, 女性1例, 发病部位分别为右额部、左额颞部和右侧脑室, 影像学均表现为界限清楚的占位性病变。镜下观察:组织学上共同特征表现为肿瘤边界清楚, 背景可见多少不等的胶原化及黏液样改变, 肿瘤细胞疏密不等, 呈条索状或片状分布于黏液性间质中, 部分病例可见血管丰富, 肿瘤组织围绕血管生长, 肿瘤细胞呈梭形、星芒状或上皮样。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞均表达结蛋白及CD99, 2例表达上皮细胞膜抗原, 1例表达间变性淋巴瘤激酶及CD68, 1例表达D2-40, Ki-67阳性指数5%～15%。分子表型:二代测序检测出1例EWSR1-CREB1基因融合及2例EWSR1-CREM基因融合。术后随访6～24个月, 3例患者状态均良好, 无复发及转移。结论 FET-CREB融合阳性的原发性颅内间叶性肿瘤, 诊断时...     

伴淋巴样间质微结节型胸腺瘤6例临床病理分析

目的探讨伴淋巴样间质微结节型胸腺瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析6例伴淋巴样间质微结节型胸腺瘤的临床病理学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 6例患者中男性4例,女性2例;平均年龄65岁;所有病例均不伴重症肌无力,胸部CT诊断为胸腺肿瘤。病理组织学:6例中4例合并其他类型肿瘤,包括B1型胸腺瘤(1例)、A型胸腺瘤(2例)和肺腺癌(1例)。伴淋巴样间质微结节型胸腺瘤病理组织形态相似,均表现为上皮样肿瘤细胞呈微结节状或融合成片状生长,分布于富淋巴细胞的间质中。免疫表型显示肿瘤细胞表达CKpan、CK5/6、p63;淋巴细胞表达TdT、CD3、CD5、CD20;其中2例EBER原位杂交检测阴性。5例随访,未见复发或转移。结论伴淋巴样间质微结节型胸腺瘤是一种少见的肿瘤,好发于前纵隔,可发生于异位颈部,该肿瘤与其他类型胸腺瘤相似,肿瘤细胞呈微结节状散在分布于富淋巴细胞的间质为其特征,淋巴细胞除表达Td T以外,也有CD20表达;此外,该肿瘤可伴发A型/B1型胸腺瘤、甚至肺腺癌。病理诊断时需与微小胸腺瘤、A型/AB型胸腺瘤及淋巴上皮癌鉴别。     

骨原发性孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的探讨骨原发性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例骨原发性SFT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 2例影像学均表现为骨质破坏;镜下可见瘤细胞呈卵圆形、短梭形,瘤细胞间可见玻璃样变的胶原纤维分割,局部区域可见丰富的形状不规则血管。例1细胞有异型,核分裂象4个/10 HPF;例2肿瘤细胞形态温和,核分裂象罕见。免疫表型:肿瘤细胞STAT6、CD34、CD99和vimentin均阳性,CKpan、S-100、desmin、SMA、EMA、ERG和STAB2均阴性。结论骨原发SFT非常罕见,病理诊断主要依靠影像学、病理学形态和免疫组化标记,需与骨的其他原发肿瘤及转移性肿瘤鉴别。     

化生性胸腺瘤2例临床病理分析

目的：探讨化生性胸腺瘤的临床及病理学特征。方法：应用光镜及免疫组织化学方法观察2例化生性胸腺瘤的组织学特点及免疫学表型,并复习相关文献。结果：2例均为男性,年龄55岁及56岁。组织学肿瘤显示双相分化特点,上皮细胞区域与梭形细胞区域交错分布并相互移行。上皮细胞呈相互吻合的束状、岛状及宽大的梁状排列,细胞轻度异型,可见核沟及核内假包涵体,偶见核分裂像;梭形细胞呈短束状或席纹状排列,细胞温和,未见核分裂像。免疫表型：上皮细胞区域CK19和AE1/AE3呈强阳性表达,上皮膜抗原（epithelial membrane antigen,EMA）弱阳性;梭形细胞区域表达Vimentin、Bcl-2及CD99,AE1/AE3局灶阳性,EMA弱阳性。两种区域中Ki67指数均〈5%。间质淋巴细胞CD3、CD5、CD20阳性,不表达Td T和CD99。结论：化生性胸腺瘤是一种罕见的良性或低度恶性胸腺肿瘤,诊断依靠病理组织学和免疫组织化学标记,完整切除预后良好。     

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤5例临床病理分析

目的探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumor, CMPT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例肺CMPT的临床病理、免疫表型、分子生物学特征及预后,并复习相关文献资料。结果患者年龄30～77岁(平均52岁),其中女性3例,男性2例,均为体检时发现肺外周部结节。眼观:肿瘤境界欠清。镜检:以基底细胞、纤毛柱状细胞和黏液细胞乳头状增生为主,可见少量腺管样结构及黏液湖形成。免疫表型:纤毛柱状细胞呈CK7、TTF-1阳性;基底细胞表达p63、p40及CK5/6;黏液细胞可弱阳性表达TTF-1和CK7;三类细胞Ki-67增殖指数均较低(1%～2%)。随访1～36个月(平均18个月)均未见肿瘤复发或转移。结论肺CMPT是罕见的肺原发良性/低度恶性潜能肿瘤,生物学行为惰性。在诊断工作中,特别是在术中快速冷冻诊断时极易与原发或继发肺黏液性腺癌相混淆。仔细寻找典型的CMPT形态学特点并辅以免疫组织化学染色有助于诊断和鉴别诊断。     

舌前部外胚间叶软骨黏液样瘤1例并文献复习

目的 探讨舌前部外胚间叶软骨黏液样瘤(ectomesenchymal chondromyxoid tumour, ECT)的临床病理学特征。方法 回顾性分析1例ECT的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 肿瘤界限清楚,无纤维性包膜,呈单个分叶状结节。肌纤维和神经束内陷于肿瘤内。在黏液或软骨样背景下,肿瘤由短梭形至卵圆形细胞组成,细胞温和,偶见胞核增大、不典型性。未见核分裂象及组织坏死。免疫表型：GFAP和CD56弥漫中～强阳性,S-100和SMA部分阳性,CK7、CK20、CKpan、CD68、p63均阴性。Ki-67增殖指数<1%。结论 ECT是一种发生于舌前部的罕见良性肿瘤,具有独特的组织病理学及免疫表型特征,明确诊断需结合临床病史、组织学形态及免疫表型,排除其他黏液性或软骨性疾病后方可确诊。     

乳腺原发性黏液性囊腺癌临床病理分析和文献复习

目的 探讨乳腺原发性黏液性囊腺癌(mucinous cystadenocarcinoma,MCA)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 分析1例MCA的组织病理学、免疫表型资料并复习文献.结果 乳腺肿物切面呈囊实性.镜下见大小不等、分布不均的囊性区,囊壁衬覆富含黏液的肿瘤细胞,或呈单层柱状、或复层化增生或形成乳头状结构.肿瘤细胞胞质内黏液呈PAS、AB染色阳性.肿瘤细胞CK7阳性,CK20阴性,ER、PR、HER2均阴性.囊壁肿瘤细胞外侧肌上皮细胞呈p63、SMA阴性.结论 (1)MCA是主要发生于绝经后妇女的罕见肿瘤,预后较好.(2)与卵巢和(或)胰腺黏液性囊腺癌类似,诊断原发肿瘤需先排除转移可能.     

肺胶样腺癌4例临床病理分析

目的探讨肺胶样腺癌(colloid adenocarcinoma,CA)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析4例CA的临床病理学特征、免疫表型等并复习相关文献。结果4例患者均无明显症状,平均年龄59.5岁,肿瘤最大径平均2.1 cm,4例肿瘤CT检测均显示为孤立性囊实性结节,边界清楚,位于右肺上、中、下叶各1例,位于左肺下叶1例。镜下见CA由两种细胞成分构成,一种为杯状细胞,一种为低柱状上皮细胞,富含黏液。免疫表型:4例CK7、CK20、CDX-2、Villin和MUC2均阳性;1例Napasin A局灶阳性;TTF-1均阴性。结论CA特征性病理形态是富含黏液且黏液破坏肺泡壁,肿瘤肺叶切除+肺门淋巴结清扫是一种常见的手术方式,肺CA临床罕见,需与肺浸润性黏液腺癌以及胃肠道、卵巢、胰腺及乳腺转移性黏液腺癌鉴别。     

肾黏液样小管状和梭形细胞癌伴Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌1例并文献复习

目的探讨肾黏液样小管状和梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma,MTSCC)伴Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(renal carcinomas associated with Xp11.2 translocations/TFE3 gene fusions,Xp11.2 RCC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例MTSCC伴Xp11.2 RCC的影像学、组织学及免疫表型特点,并复习相关文献。结果患者女性,60岁,增强CT检查示左肾中极见一直径约2.3 cm的圆形低密度区,界淸。镜下见肿瘤呈浸润性生长,由两种不同的形态组成:梭形细胞区和乳头状区。梭形细胞区肿瘤细胞梭形,胞质红染,可见紧密排列的小管结构;乳头状区肿瘤细胞乳头状排列,可见大量透明细胞及砂粒体。免疫表型:两种区域肿瘤细胞均表达vimentin、CK7、CK19、RCC、CD10,乳头状区肿瘤细胞表达TFE3。结论 MTSCC及Xp11.2 RCC均是临床少见的肿瘤,两种肿瘤组成的混合型肾细胞癌罕见。诊断依据组织学形态及免疫表型。     

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤2例并文献复习

目的探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumors, CMPT)的临床病理学特征、诊断及预后。方法回顾性分析2例CMPT的临床病理学特征、免疫表型等并复习相关文献。结果例1女性,50岁;例2男性,41岁。2例均因发现肺部占位就诊,术后病理诊断为CMPT,其中例1同时患有微浸润性腺癌。镜下肿瘤由黏液细胞、纤毛柱状细胞及基底细胞混合组成的乳头状、腺管样结构,肺泡腔内可见黏液。细胞形态温和,无异型性,未见明显核分裂象及坏死。免疫表型:纤毛柱状细胞和黏液细胞表达CK7、TTF-1,不表达p63、p40、CK5/6、Napsin A;基底细胞表达TTF-1、CK7、p63、p40、CK5/6。结论 CMPT可能起源于终末细支气管,ERK活化状态和不同类型的驱动基因突变证实了CMPT是良性肿瘤性病变。识别纤毛柱状细胞及连续的基底细胞层是诊断CMPT的关键,需与黏液腺癌、黏液表皮样癌等鉴别。治疗以手术切除为主,预后良好。     

子宫颈浸润性复层产黏液的癌6例临床病理分析

目的 探讨子宫颈浸润性复层产黏液的癌(invasive stratified mucin-producing carcinoma, ISMC)的临床病理学特征及预后。方法 回顾性分析2019～2021年褔建省肿瘤医院诊治的6例子宫颈ISMC的临床病理学及免疫表型特征，并复习相关文献。结果 6例均可见经典的ISMC形态，实性癌巢由胞质内黏液多少不等的复层上皮细胞组成，边界较圆钝，巢周细胞呈栅栏状排列，类似子宫颈产黏液的复层上皮内病变。转移灶与原发灶形态一致或癌巢较不规则。免疫表型：肿瘤细胞p16、CEA、CK7、CK8/18均阳性，ER、PR、PAX8和Syn均阴性，CK5/6、p40阴性或灶性阳性，Ki-67增殖指数为70%～80%。结论 子宫颈ISMC是新近命名的HPV相关的腺癌亚型，具有独特的形态学及免疫表型特征，预后较其它HPV相关腺癌差，识别子宫颈癌中ISMC成分具有临床意义。     

肾黏液样小管状和梭形细胞癌的临床病理学分析

目的：探讨肾黏液样小管状和梭形细胞癌（ mucinous tubu1ar and spind1e ce11 carcinoma,MTSCC）的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MTSCC的临床病理学特征,并复习相关文献。结果 MTSCC临床表现无特异性,CT、MRI等影像学检查可辅助诊断,确诊需依赖病理检查。免疫表型：瘤细胞表达 CK7、CK18、CK19、P504S、EMA、vimentin、CK34βE12、E-cadherin,不表达 CD15、CD10、CD56、Syn、CgA、CD117、C-erbB-2及 vi11in。结论MTSCC是一种罕见的低级别恶性肿瘤,需与集合管癌、乳头状肾细胞癌、肾髓质癌等鉴别,CT、MRI及免疫组化检查有助于诊断。     

胃浆细胞瘤1例并文献复习

目的：探讨胃浆细胞瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析1例胃浆细胞瘤的临床病理学特征并复习相关文献。结果患者无特异性临床表现, CT、MRI等影像学检查可辅助诊断,确诊依赖于病理学检查。免疫表型：瘤细胞表达 CK、CD38、CD138、CD79a、CK8/18、CK8、CAM5.2、Ki-67,不表达EMA、CK20、CgA、Syn、CD3、CD20、κ及CEA。结论胃浆细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤,CT、MRI及免疫组化检查有助于诊断。病理诊断上应与低分化腺癌、浆细胞肉芽肿、原发性恶性淋巴瘤、转移性癌等相鉴别。     

颅内去分化孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

目的探讨颅内去分化孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析1例颅内去分化SFT的临床病理特征、影像学表现及免疫表型,并复习相关文献。结果患者男性,54岁,右侧颞叶SFT术后1年,MRI提示原颅内占位术后右侧颞叶占位,考虑复发。镜检:瘤细胞短梭形,异型明显,呈血管外皮瘤样排列,可见出血、坏死,部分区域胞质红染,核偏位,核分裂象10～15个/10 HPF;免疫表型:瘤细胞弥漫表达BCL-2、STAT6,局灶表达CK(AE1/AE3)、EMA、CD34、CD99、desmin、MyoD1、Myogenin、Myoglobin、SMA,Ki-67增殖指数约50%。结论颅内去分化SFT与发生于脑膜部的梭形细胞肿瘤的临床特点及影像学表现相似,需结合病理检查及免疫表型进行鉴别。单一手术难以完整切除,易复发恶变,预后差。     

化生性胸腺瘤5例临床病理分析

目的探讨化生性胸腺瘤(metaplastic thymoma,MT)的临床病理特点、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集5例MT的临床病理资料行光镜观察及免疫组化染色,并复习相关文献。结果患者女性4例,男性1例,平均年龄49. 2岁。临床均表现为前纵隔肿块,肿瘤最大径6. 5～12. 0 cm,界限清楚或有包膜,切面呈均质、实性,质韧,灰白、灰黄色。镜下肿瘤显示双相分化特点,上皮细胞与梭形细胞交错分布并相互移行。上皮细胞呈岛状排列并相互吻合,细胞轻度异型,可见核沟和核内假包涵体;梭形细胞形态温和,呈束状排列;两种类型细胞中核分裂象均罕见。免疫表型:上皮细胞CK(AE1/AE3)呈强阳性,EMA呈灶阳性,CD20呈阴性,Ki-67增殖指数为1%～4%;梭形细胞vimentin呈弥漫阳性,EMA呈弱阳性,CD20呈阴性;间质淋巴细胞CD3呈阳性,Td T呈阴性。患者均无重症肌无力,术后无复发和转移。结论 MT是一种罕见的低度恶性的胸腺肿瘤,其独特的双相性组织学特征及免疫表型有助于诊断和鉴别诊断。     

SATB2表达模式有助于卵巢转移性结直肠或阑尾肿瘤与卵巢原发性黏液性或子宫内膜样肿瘤的鉴别

正由于部分卵巢外的转移性肿瘤可显示出相似的显微镜下特点及免疫表型特征,给卵巢黏液性肿瘤的确诊带来困难,如原发于结直肠、阑尾、胃、胰腺、子宫内膜样腺癌的转移可与卵巢原发性黏液性囊腺瘤、交界性黏液性肿瘤及黏液腺癌相似。近年研究证明,SATB2是正常结直肠上皮细胞及结直肠腺癌的高度敏感标志物。因此,作者对SATB2鉴别卵巢转移性结直肠腺癌、卵巢原发性黏液性肿瘤及子宫内膜样癌的作用进行分析。结果显示,在卵巢原发性肿瘤中,22例缺乏     

甲状腺内胸腺癌临床病理学分析

目的探讨甲状腺内胸腺癌(ITTC)的临床病理学特征、免疫表型和预后。方法回顾性分析ITTC患者的临床资料,包括一般临床资料、大体检查、组织学特征、免疫表型及EB病毒编码的小mRNA(EBER)原位杂交检测情况。结果纳入的9例患者肿瘤均为单发性病变,呈结节状。镜下可见肿瘤内大小不等的实性巢状、梁状结构,被间质致密的纤维组织分割成小叶状结构。肿瘤细胞呈多角形或短梭形,细胞界限不清。细胞质淡红染,细胞核圆形或卵圆形,空泡状,核仁明显。9例患者肿瘤均弥漫高表达CKAE1/AE3和CK5/6,不同程度表达CD5(弥漫表达或片状表达),8例患者表达CD117。5例患者肿瘤标本行EBER原位杂交检测,结果均为阴性。随访期间,1例患者失访;其余患者随访9~91个月,仅2例发生复发或转移。结论ITTC是一种罕见的甲状腺低度恶性肿瘤,具有独特的组织病理学特征和免疫表型,预后较好。CD5和CD117可作为ITTC诊断和鉴别诊断的标记物。     

胰腺实性假乳头状肿瘤3例并文献复习

目的探讨胰腺实性假乳头状肿瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP)复发和转移病例的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法采用HE染色和免疫组化EnV ision法分析3例SPTP的病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下可见肿瘤细胞围绕小血管形成特征性的假乳头状结构,可见少量出血及坏死、黏液样变性及胆固醇沉积等现象;细胞分化较好,异型性不明显,未查见细胞核分裂象。免疫表型:β-catenin、vimentin、CK、CK8、PR、CD56等均呈阳性,Syn、CEA、CgA等呈弱阳性;ER呈阴性,Ki-67增殖指数5%。结论 SPTP是胰腺外分泌肿瘤的特殊类型,临床较少见,恶性程度低,预后良好,诊断主要依赖其组织病理学特征及免疫表型。