肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤2例并文献复习

目的探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumors, CMPT)的临床病理学特征、诊断及预后。方法回顾性分析2例CMPT的临床病理学特征、免疫表型等并复习相关文献。结果例1女性,50岁;例2男性,41岁。2例均因发现肺部占位就诊,术后病理诊断为CMPT,其中例1同时患有微浸润性腺癌。镜下肿瘤由黏液细胞、纤毛柱状细胞及基底细胞混合组成的乳头状、腺管样结构,肺泡腔内可见黏液。细胞形态温和,无异型性,未见明显核分裂象及坏死。免疫表型:纤毛柱状细胞和黏液细胞表达CK7、TTF-1,不表达p63、p40、CK5/6、Napsin A;基底细胞表达TTF-1、CK7、p63、p40、CK5/6。结论 CMPT可能起源于终末细支气管,ERK活化状态和不同类型的驱动基因突变证实了CMPT是良性肿瘤性病变。识别纤毛柱状细胞及连续的基底细胞层是诊断CMPT的关键,需与黏液腺癌、黏液表皮样癌等鉴别。治疗以手术切除为主,预后良好。     

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤2例并文献复习

目的探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumor, CMPT)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2例肺CMPT的临床病理学资料,对肿瘤标本行常规HE和免疫组化EnVision两步法检测,并复习相关文献。结果 2例患者均为女性,年龄分别为62、70岁,均为体检时发现肺部肿块。肿瘤位于肺实质内,镜下见肿瘤由纤毛柱状细胞、黏液细胞和基底细胞3种成分组成,形成乳头状或腺管状结构,病变周围及内部肺泡腔内充满黏液。免疫表型:纤毛柱状细胞和黏液细胞CK7和TTF-1阳性,黏液细胞MUC6和MUC2阳性,基底细胞p63和TTF-1阳性。结论肺CMPT是一种罕见的肺外周结节性病变,确诊主要依赖特征性的病理学特征和免疫表型,患者预后较好。     

肺原发性良性黏液上皮性病变冷冻切片误诊为黏液腺癌12例分析

目的探讨冷冻切片误诊为黏液腺癌的良性黏液上皮性病变的病理形态学特征,并分析联合使用免疫组化标记CK5/6及p63的鉴别诊断价值。方法收集宁波临床病理诊断中心2011年8月～2018年1月冷冻切片误诊为黏液腺癌的良性黏液上皮性病变12例,行CK5/6、p63免疫组化染色。结果冷冻切片误诊的12例病变最大径为0.4～1.2 cm,平均0.8 cm,病变边界清楚,黏液上皮间可见纤毛柱状上皮(12/12),CK5/6及p63标记可见完整的基底细胞层(12/12)。12例中,位于肺外周9例,位于肺中央区3例。结论良性黏液上皮性病变都具有双层结构,黏液上皮之间可见到纤毛柱状上皮,细胞缺乏异型性,当病变位于肺外周,黏液上皮丰富,纤毛柱状上皮零散分布时易误诊为黏液腺癌。     

肺胶样腺癌4例临床病理分析

目的探讨肺胶样腺癌(colloid adenocarcinoma,CA)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析4例CA的临床病理学特征、免疫表型等并复习相关文献。结果4例患者均无明显症状,平均年龄59.5岁,肿瘤最大径平均2.1 cm,4例肿瘤CT检测均显示为孤立性囊实性结节,边界清楚,位于右肺上、中、下叶各1例,位于左肺下叶1例。镜下见CA由两种细胞成分构成,一种为杯状细胞,一种为低柱状上皮细胞,富含黏液。免疫表型:4例CK7、CK20、CDX-2、Villin和MUC2均阳性;1例Napasin A局灶阳性;TTF-1均阴性。结论CA特征性病理形态是富含黏液且黏液破坏肺泡壁,肿瘤肺叶切除+肺门淋巴结清扫是一种常见的手术方式,肺CA临床罕见,需与肺浸润性黏液腺癌以及胃肠道、卵巢、胰腺及乳腺转移性黏液腺癌鉴别。     

肺细支气管腺瘤24例临床病理特征分析

目的 探讨肺细支气管腺瘤(bronchiolar adenoma, BA)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集24例肺BA的临床资料，采用免疫组化EnVision法检测TTF-1、Napsin A、CK5/6、p40、Ki-67、ALK的表达，应用PCR法检测EGFR、BRAF等基因突变，并复习相关文献。结果 患者男性11例，女性13例，年龄25～74岁，中位年龄66岁，4例有吸烟史，18例患者无明显临床症状。影像学主要表现为肺外周纯磨玻璃、混合磨玻璃以及实性结节影，病灶中央多伴空泡征。肿瘤呈灰白色、灰红色、灰褐色结节，质软界限较清，部分病例切面可见黏液样物蓄积，最大径4～20 mm(平均11 mm)。在冷冻切片病理检查中仅7例有明确诊断，13例误诊为恶性或恶性不能除外，2例良性结节，2例细支气管化生。镜下以腺腔样、平坦型及乳头状结构为主要特征，有腔面细胞层和基底细胞层结构，腔面细胞由不同比例的纤毛细胞、黏液细胞、立方状或矮柱状细胞混合组成，依据腔面细胞组成分为近端型和远端型，近端型14例，远端型10例。免疫表型：基底细胞CK5/6和p40呈阳性；TTF-1在多数的腔面细胞和基底...     

乳腺原发性黏液性囊腺癌临床病理分析和文献复习

目的 探讨乳腺原发性黏液性囊腺癌(mucinous cystadenocarcinoma,MCA)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 分析1例MCA的组织病理学、免疫表型资料并复习文献.结果 乳腺肿物切面呈囊实性.镜下见大小不等、分布不均的囊性区,囊壁衬覆富含黏液的肿瘤细胞,或呈单层柱状、或复层化增生或形成乳头状结构.肿瘤细胞胞质内黏液呈PAS、AB染色阳性.肿瘤细胞CK7阳性,CK20阴性,ER、PR、HER2均阴性.囊壁肿瘤细胞外侧肌上皮细胞呈p63、SMA阴性.结论 (1)MCA是主要发生于绝经后妇女的罕见肿瘤,预后较好.(2)与卵巢和(或)胰腺黏液性囊腺癌类似,诊断原发肿瘤需先排除转移可能.     

胸腺原发性黏液腺癌1例并文献复习

目的探讨胸腺原发性黏液腺癌的临床病理学特征。方法回顾性分析1例胸腺原发性黏液腺癌的病理特点、免疫表型、临床及影像学特点,并复习相关文献。结果患者女性,48岁,肿块位于前纵隔,呈实性,局部见囊腔,临床及影像学检查排除其他部位肿瘤转移。多量黏液背景下可见肿瘤性上皮细胞巢,细胞呈腺泡状、乳头状及筛状结构排列,肿瘤周边可见残留的胸腺组织。免疫表型:肿瘤细胞CK、CK7、CK20、Villin、CDX-2、MUC-2均阳性;CD5、TTF-1、Napsin A、CD56、Syn、CgA、MC、Calretinin均阴性。结论结合临床及影像学检查、组织学特征、免疫表型可诊断胸腺原发性黏液腺癌。     

发生在西方患者中的肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤具有BRAF和AKT1突变

<正>纤毛黏液结节性乳头状肿瘤是一种罕见的肺外周病变,以乳头状结构和纤毛柱状细胞与黏液细胞、基底细胞混合为特征。常出现显著的肺泡腔内黏液,可能导致与黏液腺癌诊断上的混淆。诊断纤毛黏液结节性乳头状肿瘤的关键在于对具有纤毛柱状细胞的识别。目前文献报道较少,且均发生于东亚患者。尽管随访资料有限,但是纤毛黏液结节性乳头状肿瘤属于惰性肿瘤,预后较好。因此有学者质疑其是否为一种反应性或错构瘤性     

甲状腺乳头状癌柱状细胞型4例临床病理观察

目的探讨甲状腺乳头状癌柱状细胞型(papillary thyroid carcinoma-columnar cell variant, CCV-PTC)的临床病理特征。方法收集承德医学院附属医院诊治的4例CCV-PTC患者的临床病理资料,观察其临床特点、病理形态、免疫表型、基因突变及侵袭转移情况,并复习相关文献。结果 4例CCV-PTC中男性2例,女性2例;镜下瘤细胞呈多级乳头状结构排列,浸润性生长,乳头被覆假复层柱状上皮,可见核上或核下空泡,类似胃肠道或肺转移癌形态。免疫表型:Ki-67增殖指数5%～15%,TG、TTF-1(+),CK(弱+),CK19、降钙素、CgA和Syn均(-)。4例BRAF V600E基因突变检测结果显示均为野生型基因。结论 CCV-PTC属于特殊类型的甲状腺乳头状癌,多见于老年人,预后较差。免疫表型有助于其明确诊断。     

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤的高分辨CT影像表现

目的 探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(CMPT)的高分辨CT表现特点。方法 回顾分析2017年1月—2020年12月烟台山医院经手术病理证实的6例CMPT患者的临床、影像及病理学资料,其中男1例、女5例,年龄59～74(66.8±4.5)岁。6例患者均行肺低剂量CT及肺结节高分辨CT扫描。观察肿瘤的大小、位置、内部特征、病理特点以及肿瘤边缘距离最近脏层胸膜的距离。结果 6例CMPT患者肺部病灶均为孤立结节,肿瘤的最大径为4～11(7.7±2.4)mm。肿瘤位于左肺下叶3例、右肺下叶2例、右肺上叶1例,位于肺外带5例、叶间胸膜附近1例。肿瘤边缘距离邻近胸膜的最小距离为0～7 mm,平均3.7 mm。1例为实性结节,有分叶,密度不均匀,肿瘤内见斑片状低密度灶。5例表现为混合磨玻璃结节,其中1例瘤体边缘光整呈类圆形、密度均匀,4例形态不规则、瘤体边缘毛糙、病灶内可见斑片状低密度灶;2例肿瘤内见“空泡征”。病理检查显示,镜下肿瘤内均见大量黏液,并向相邻肺泡腔内不规则突出。结论 CMPT常表现为发生于周围肺的单发实性或磨玻璃结节,生长缓慢;肿瘤边缘多毛糙不规则且密度不均,而镜下肿瘤内大量黏液并向周围肺泡腔内突出可能是其病理基础。     

膀胱原发透明细胞腺癌3例临床病理特征

目的探讨膀胱原发透明细胞腺癌(clear cell adenocarcinoma, CCA)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及免疫表型。方法回顾性分析3例膀胱原发CCA的临床资料,行HE和免疫组化EnVision法染色,并复习相关文献。结果 3例患者中女性2例,男性1例,平均发病年龄62岁;2例发生于膀胱颈,1例发生于膀胱后壁。镜检:肿瘤为管状、乳头状及弥漫型三种形态混合存在。小管管腔和乳头表面可见单层鞋钉样肿瘤细胞被覆。肿瘤细胞呈立方状或柱状,胞质以嗜酸性为主,局灶胞质透亮,细胞异型性明显,核分裂象多见。术后随访10～58个月,其中1例复发,余均未见复发和转移。免疫表型:Ki-67增殖指数30%～40%,CK7、PAX8、AMACR、p53、CA125均阳性。结论膀胱原发CCA临床表现及影像学检查无特异性,诊断主要依靠组织学形态及免疫表型。     

子宫颈胃型黏液性癌18例临床病理分析

目的探讨子宫颈胃型黏液性癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析18例子宫颈胃型黏液性癌的临床病理学、影像学、实验室检查及免疫表型特征等,并复习相关文献。结果患者年龄24～64岁,平均48岁。临床表现:7例为阴道淋漓出血或接触性出血,7例为下腹痛,4例为阴道分泌物增多。眼观:13例子宫颈或子宫颈管内见明显肿物,5例未见明显肿物。镜检:低倍镜下大部分腺体分化较好,大小不一,部分区域腺体分化中等。高倍镜下见腺体被覆单层高柱状上皮,细胞异型性不明显,细胞核形态温和,位于上皮细胞基底部。免疫表型:癌细胞中CEA(14/18)、CK7(18/18)、CK20(8/18)、p53(12/18)和p16(3/18)均阳性,18例ER、PR均阴性,Ki-67增殖指数5%～60%。结论子宫颈胃型黏液性癌临床表现缺乏特异性,组织学形态多样,免疫表型有助于诊断和鉴别诊断。     

肺唾液腺型肿瘤13例临床病理分析

目的探讨肺唾液腺型肿瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析13例肺唾液腺肿瘤的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 13例临床诊断为肺肿瘤行肺切除术或楔形切除术,病理确诊为腺样囊腺癌(adenoid cystic carcinomas,ACC)最多见(6/13,46. 2%),黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinomas,MEC)次之(4/13,30. 8%),多形性腺瘤(pleomorphic adenoma,PA)(2/13,15. 4%)及肌上皮癌少见(1/13,7. 7%)。ACC肿瘤细胞呈筛孔状或小管状排列,由导管细胞和肌上皮细胞构成,导管细胞嗜酸性,形成真性腺腔结构。MEC可见大小不等的囊腔,囊腔衬里细胞由典型的黏液细胞构成,周边中间型细胞胞质透亮。肺肌上皮癌细胞圆形、胞质透亮,由纤维血管间隔分割,可见肿瘤性坏死。肺PA由两种细胞构成,排列成腺管样结构,腔内含红染分泌物,部分区域由梭形细胞构成,束状排列。免疫表型:肿瘤细胞不同程度的表达CK、p63、S-100、SMA等。结论肺原发唾液腺肿瘤非常罕见,诊断需综合临床资料、病理学形态及免疫表型。     

卵巢浆黏液性癌4例临床病理分析

目的探讨卵巢浆黏液性癌的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析4例卵巢浆黏液性癌的临床资料、病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果 4例患者年龄44～57岁,平均49岁。临床表现主要为腹痛或腹胀。肿瘤最大径8～17 cm,平均13 cm。2例为双侧,2例为单侧,均呈囊实性,囊内壁可见乳头状赘生物并含黏稠液体。镜下见肿瘤由浆液性上皮、子宫颈管黏液性上皮及透明细胞混合组成以复杂的乳头为主伴腺样、筛状或实性结构,间质及腺腔内见多量中性粒细胞浸润。免疫表型:肿瘤细胞ER(4/4)、PR(3/4)、CK7(4/4)、PAX8(4/4)、p16(3/4)、vimentin(4/4)、CEA(2/4)均阳性,p53呈突变型阳性,CK20、CDX2、HNF1β、WT-1均阴性。PAS染色及DPAS染色均阳性。TNM/FIGO分期:ⅠA期2例,ⅠB期1例,ⅠC期1例。随访9～42个月,1例术后22个月死亡,3例无复发。结论卵巢浆黏液性癌有其独特临床病理特征,需与卵巢其他上皮性肿瘤鉴别。     

伴皮脂腺分化的腺样囊性癌和鳞癌构成的食管碰撞瘤1例并文献复习

目的探讨伴皮脂腺分化的腺样囊性癌和鳞癌构成的食管碰撞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例伴皮脂腺分化的腺样囊性癌和鳞癌构成的发生在食管的碰撞瘤,分析其临床表现、组织病理学特征和免疫表型,并复习相关文献。结果胃镜下见距门齿34～37cm处食管见一隆起型灰黄色肿物,组织学表现为双原发肿瘤,糜烂区为中分化鳞癌,浸润黏膜下层,周围可见鳞状上皮不典型增生;隆起型灰黄色肿物主要由3种不同组织构型区域融合构成。免疫表型:未分化基底样细胞CK8/18、CAM5. 2、p63、p40、GATA-3、S-100均(+),CK5/6、CK7均灶(+),AR、GCDFP-15、SMA均(-);腺样囊性癌样区域:腺上皮CK8/18、CAM5. 2、CK7均(+),基底细胞p63、p40、CK5/6、S-100、CD117均(+),SMA、AR、GCDFP-15、GATA-3均(-);皮脂腺分化区域:CK5/6、p40、GATA-3、EMA均(+),SMA灶(+); AR、GCDFP-15、vimentin、CD117、CD15均(-);鳞癌区域:p40、p63、CK5/6均(+)。随访56个月,患者无复发及转移。结论伴皮脂腺分化的腺样囊性癌和鳞癌构成的食管碰撞瘤临床罕见,需与基底细胞样鳞癌、黏液表皮样癌、腺鳞癌及MuiR-Torre综合征鉴别。     

细支气管腺瘤15例临床病理分析

目的 探讨细支气管腺瘤(bronchiolar adenoma,BA)临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 采用免疫组化EnVision法检测15例BA标本中TTF-1、Napsin A、CK7、CEA、CK5/6、p40、p63、Ki-67的表达,应用NGS法检测EGFR、TP53等基因突变,并复习相关文献。结果 BA主要发生于中老年人(35～78岁),2例有吸烟史,缺乏特异的临床表现。影像学多表现为密度混杂磨玻璃样结节,多呈灰白色实性结节,最大直径0.3～2.0 cm,平均0.75 cm。镜下结构以乳头样或平坦型腺泡为主,部分富含黏液,细胞成分温和,腔面由纤毛细胞、柱状细胞、立方细胞和黏液细胞构成。根据腔面细胞下衬基底细胞(免疫组化标记p40、p63、C K5/6阳性)连续性分为基底细胞连续的经典型BA(4例)和部分区域缺乏基底细胞的非典型BA(11例)。非典型BA中5例伴腺癌(1例同病灶),1例伴黏液腺癌(同病灶),1例伴原位腺癌(adenocarcinoma in situ,AIS),1例伴非典型腺瘤样增生(atypical adenomatous hyperplasia,AAH)。基因检测示与腺癌同病灶的非典型BA中EGFR基因19号外显子缺失、TP53基因4号外显子点突变。患者均完整切除病灶,术后随访1～53个月,未见肿瘤复发或转移。结论 非典型BA可能具有恶变潜能,免疫组化有助于鉴别诊断。     

乳腺腺样囊性癌18例临床病理分析

目的探讨乳腺腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma of the breast,ACC)的临床病理特征、免疫表型及其鉴别诊断。方法复习18例ACC的临床病理资料,观察肿瘤的组织形态学及免疫表型特点。同时对患者进行随访获取预后信息。结果 18例ACC患者均为女性,年龄29～80岁。肿瘤大体上多界限清楚,镜下呈浸润性生长,主要由筛状、管状-梁索状、实体和微囊结构组成。肿瘤成分包括腺上皮、肌上皮、基底样细胞和细胞外基质。肿瘤的腺上皮成分表达CK7、CK5/6和CD117,肌上皮成分表达SMA和p63,基底样细胞不同程度表达CK5/6、p63和CD117。随访期内有2例患者肿瘤局部复发,无患者死亡。结论 ACC是一组具有形态学异质性的肿瘤,其腺上皮、肌上皮和基底样细胞成分的免疫表型各有特点,联合运用CK7、CK5/6、p63、SMA和CD117有助于诊断与鉴别诊断。ACC预后良好,具有基底样特征的实体型ACC可能是侵袭性更强的组织学亚型。     

肺硬化性血管瘤临床病理特点及免疫表型分析

目的回顾性分析12例肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma,PSH)的临床病理及免疫表型特点。方法收集12例PSH患者的临床及病理资料,在光镜下分析其组织学结构,应用免疫组织化学SP法检测CK、EMA、TTF-1、Syn、CgA、CR、Ⅷ因子、ER、PR、vimentin。结果PSH由实性结构、乳头状结构、硬化性结构和血管瘤区组成。主要的两种细胞为立方状表面细胞和圆形间质细胞。立方状表面细胞表达广谱CK、TTF-1、EMA,圆形间质细胞表达EMA、TTF-1、ER、PR、vimentin;两种细胞均无间皮及血管内皮标记的表达,个别病例两种细胞不同程度散在表达Syn、CgA。结论PSH是一种肺内少见的肿瘤,组织学形态呈多样性,主要以混合型结构为主。免疫组织化学染色在诊断与鉴别诊断中有重要作用。     

甲状腺间变性癌4例临床病理分析

目的 探讨甲状腺间变性癌(anaplastic thyroid carcinoma, ATC)的临床病理学特征、免疫表型、分子特征、鉴别诊断及预后等。方法 采用免疫组化EnVision两步法检测4例ATC中CKpan、vimentin、TTF-1、PAX8、p63等的表达,分析其临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后等,并复习相关文献。结果 肿瘤主要由梭形细胞、上皮样细胞、多形性巨细胞构成,形态多样,2例局部可见经典型甲状腺乳头状癌成分。3例肿瘤侵犯周围组织,1例有淋巴结转移。免疫表型：CKpan、vimentin、PAX8、p63等阳性,TTF-1、Tg等阴性,Ki-67增殖指数均>40%。结论 ATC组织学形态及细胞构成多样,需与多种恶性肿瘤鉴别,免疫组化检测有助于诊断。     

舌前部外胚间叶软骨黏液样瘤1例并文献复习

目的 探讨舌前部外胚间叶软骨黏液样瘤(ectomesenchymal chondromyxoid tumour, ECT)的临床病理学特征。方法 回顾性分析1例ECT的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 肿瘤界限清楚,无纤维性包膜,呈单个分叶状结节。肌纤维和神经束内陷于肿瘤内。在黏液或软骨样背景下,肿瘤由短梭形至卵圆形细胞组成,细胞温和,偶见胞核增大、不典型性。未见核分裂象及组织坏死。免疫表型：GFAP和CD56弥漫中～强阳性,S-100和SMA部分阳性,CK7、CK20、CKpan、CD68、p63均阴性。Ki-67增殖指数<1%。结论 ECT是一种发生于舌前部的罕见良性肿瘤,具有独特的组织病理学及免疫表型特征,明确诊断需结合临床病史、组织学形态及免疫表型,排除其他黏液性或软骨性疾病后方可确诊。